Клинический случай семейной врожденной катаракты.

inLibrary
Google Scholar
Журнал:
Выпуск:
Отрасль знаний
CC BY f
69-70
27
1
Поделиться
Хамраева, Л., Абдурахманова, Ч., & Жураев, А. (2021). Клинический случай семейной врожденной катаракты. in Library, 21(4), 69–70. извлечено от https://inlibrary.uz/index.php/archive/article/view/16824
Crossref
Сrossref
Scopus
Scopus

Аннотация

Представлен клинический случай семейной врожденной катаракты двух пациенток,
родившихся, от близкородственного брака . Исследования проведены в отделении офтальмологии
клиники Ташкентского педиатрического медицинского института . Пациентам проводили
стандартные лабораторные и инструментальные исследования , а также офтальмологическое
обследование , включающее визометрию , биомикроскопию , офтальмоскопию . Данный
клинический случай свидетельствует о риске рождения детей от близкородственного брака с
врожденной катарактой , гипоплазии зрительного нерва , что может в дальнейшем привезти к
слабовидению .

Похожие статьи


background image

НАУКА И ОБРАЗОВАНИЕ: АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ, ДОСТИЖЕНИЯ И ИННОВАЦИИ В МЕДИЦИНЕ

69

ОИЛАВИЙ ТУҒМА КАТАРАКТАДА КЛИНИК ХОЛАТ.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СЕМЕЙНОЙ ВРОЖДЕННОЙ КАТАРАКТЫ.

CLINICAL CASE OF FAMILIAL CONGENITAL CATARACT.

Хамраева Лола Салимовна,

Абдурахманова Чарос Кахрамановна,

Жураев Азизбек Дадажон уғли,

E-mail:lola251167@mail.ru

E-mail:sabirzhanova.charos@mail.ru

E-mail:azizbekjad1@gmail.com

Представлен клинический случай семейной врожденной катаракты двух пациенток,

родившихся, от близкородственного брака . Исследования проведены в отделении офтальмологии

клиники Ташкентского педиатрического медицинского института . Пациентам проводили

стандартные лабораторные и инструментальные исследования , а также офтальмологическое

обследование , включающее визометрию , биомикроскопию , офтальмоскопию . Данный

клинический случай свидетельствует о риске рождения детей от близкородственного брака с

врожденной катарактой , гипоплазии зрительного нерва , что может в дальнейшем привезти к

слабовидению .

Ключевые слова

: врожденная катаракта, артифакия , хрусталик, зрительный нерв.

В последние десятилетия роль наследственности в этиологии глазных болезней

значительно увеличилась . По данным литературы, 4-6 % населения земного шара страдает

наследственными недугами. Около 2000 заболеваний человека являются наследственными , из

них 10-15 % составляют заболевания глаз , столько же приходится на системные заболевания

с глазными проявлениями. Смертность и госпитализация этих больных наиболее высоки,

поэтому ранняя диагностика и лечение указанной патологии-проблема не только медицинская,

но и общегосударственная[1.2].

Врожденные катаракты представляют собой помутнения хрусталика, снижающие зрение

и часто диагностируемые при обычных методах исследования глаза заболевания, составляют

примерно от 4 до 10% из числа всех катаракт[3].

Большинство врожденных катаракт развивается в результате внутриутробной патологии

и нередко комбинируется с разными пороками развития как глаза, так и других органов.

Заболевание в большинстве случаев бывает двусторонним и лишь у 15% детей-односторонним.

Односторонние катаракты, хотя и ведут в дальнейшем к профессиональным ограничениям

в связи с трудностями восстановления полноценного бинокулярного зрения, не являются

причиной инвалидности по зрению. В то же время, при двусторонних врожденных катарактах

даже после успешного хирургического и упорного послеоперационного лечения очень трудно

достичь полноценного зрения, особенно, если имеются сопутствующие пороки развития глаза

[4.5].

Цель

: представить клинический случай семейной врожденной катаракты.

Материалы и методы исследования.

Клинические исследования проведены в отделении

офтальмологии клиники Ташкентского педиатрического медицинского института. Под

нашим наблюдением находились 2 пациентки с двухсторонними врожденными катарактами

:Р-ва А., 13 лет и Р-ва Х., 2 лет . Пациентки проходили офтальмологические (визиометрия ,

биомикроскопия , офтальмоскопия, эхобиометрия глазного яблока ) , стандартные лабораторные

и инструментальные методы обследования .

Результаты и их обсуждение

: со слов матери , жалобы на низкое зрение и серый цвет зрачка

обоих глаз , появились у старшей дочери в пятилетнем возрасте , у младшей в годовалом . У

родителей девочек брак близкородственный . В семье трое детей, из них у двоих врожденная

катаракта . У больной Р-ва А., Status Oculorum: OU- спокойные патологического отделяемого

нет, девиация (+) 30

о

. Глазные яблоки среднего размера , склера белая , роговица прозрачная

, среднего диаметра , передняя камера средней глубины , влага прозрачная , зрачок в центре ,

круглый серого цвета , хрусталик помутнен . Движение глазных яблок в полном объеме .


background image

НАУКА И ОБРАЗОВАНИЕ: АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ, ДОСТИЖЕНИЯ И ИННОВАЦИИ В МЕДИЦИНЕ

70

Внутриглазное давление = Т п/п в норме . Глазное дно не просматривается из-за помутнения

хрусталика

OD 0.2 н/к OD 21.26 мм

Visus = ---------- = --------- ПЗО

глаза

------ = -------------

OS 0.1 н/к OS 21.22 мм

Заключение педиатра, ЛОР, невролога : без патологии.

Клинико-лабораторные и инструментальные исследования : общий анализ крови , ферменты

крови , анализ мочи в пределах нормы . B-scan : OU – стекловидное тело без эхопатологии ,

сетчатка прилежит . Ретробульбарное пространство без особенностей . Проведена операция

под КЭТН – OS тоннельная эктракция катаракты(ТЭК) , имплантация интраокулярной

линзы(ИОЛ) (+) 27.5

D

интракапсулярно. Базальная иридоэктомия .

OD 0.2

После операции : Visus=------- = ------ . Глазное дно : OS – гипоплазия

OS 0.3

диска зрительного нерва . Через 4 месяца ребенку проведена операция : OD – ТЭК +

имплантация ИОЛ .

У больной Р-ва Х. ,Status Oculorum: OU- спокойны патологического отделяемого нет,

девиация (+) 30

о

. Глазные яблоки среднего размера , склера белая , роговица прозрачная ,

среднего диаметра , передняя камера средней глубины , влага прозрачная , зрачок в центре ,

круглый серого цвета , хрусталик помутнен . Движение глазных яблок в полном объеме .

Внутриглазное давление = Т п/п в норме . Глазное дно не просматривается из-за помутнения

хрусталика

OD 0.01 н/к OD 18.56 мм

Visus = ---------- = --------- ПЗО ------ = -------------

OS 0.01 н/к OS 19.95 мм

Проведена операция под КЭТН – OD тоннельная эктракция катаракты(ТЭК) , имплантация

интраокулярной линзы(ИОЛ) (+) 29.0

D

интракапсулярно. Базальная иридоэктомия . Через 4

месяца девочке также проведена операция : OS – ТЭК + имплантация ИОЛ .

Вывод :

данный клинический случай свидетельствует о риске рождения детей от

близкородственного брака с врожденной катарактой , с гипоплазией зрительного нерва что

может в дальнейшем привести к слабовидению.

Литература :

1. Алиев Г.Д., Эфендиева И.Г., Гасанова Ш.М. Врожденно-наследственная патология ор-

гана зрения и пути совершенствования службы охраны зрения детей в республике Дагестан //

Росс. педиатр. Офтальмология . №3.2010 С.4-5.

2. Анзабаев М.Т., Хидиятова И.И., Хидиятова И.М. Мутации в гене CRYAA – одна из при-

чин развития наследственной врожденной катаракты //Медицинский вестник Башкортостана.

Том 9, №2, 2014 С.7-9.

3. Анзабаев М.Т., Авхадеева С.Р., Гринчук О.В. Наследственная врожденная катаракта:

молекулярные основы заболевания и генетическое картирование //Офтальмол.журнал. № 10.

2015 С.88-91.

4. Hansen L., Mikkelsen A., Nürnberg P. Comprehensive mutational screening in a cohort of

Danish families with hereditary congenital cataract//Invest.Ophthalmol. Vis. Sci. -Vol.50 -№7 2009

– P.3291-3303.

10. Francis P.J. Genetics of inherited retinal disease // J. R. Soc. Med. – Vol.99 - № 4 2006 –P 189

-191.

Библиографические ссылки

Алиев Г.Д., Эфендиева И.Г., Гасанова Ш.М. Врожденно-наследственная патология органа зрения и пути совершенствования службы охраны зрения детей в республике Дагестан // Росс. педиатр. Офтальмология . №3.2010 С.4-5.

Анзабаев М.Т., Хидиятова И.И., Хидиятова И.М. Мутации в гене CRYAA – одна из причин развития наследственной врожденной катаракты //Медицинский вестник Башкортостана. Том 9, №2, 2014 С.7-9.

Анзабаев М.Т., Авхадеева С.Р., Гринчук О.В. Наследственная врожденная катаракта: молекулярные основы заболевания и генетическое картирование //Офтальмол.журнал. № 10. 2015 С.88-91.

Hansen L., Mikkelsen A., Nürnberg P. Comprehensive mutational screening in a cohort of Danish families with hereditary congenital cataract//Invest.Ophthalmol. Vis. Sci. -Vol.50 -№7 2009 – P.3291-3303.

Francis P.J. Genetics of inherited retinal disease // J. R. Soc. Med. – Vol.99 - № 4 2006 –P 189 -191.

inLibrary — это научная электронная библиотека inConference - научно-практические конференции inScience - Журнал Общество и инновации UACD - Антикоррупционный дайджест Узбекистана UZDA - Ассоциации стоматологов Узбекистана АСТ - Архитектура, строительство, транспорт Open Journal System - Престиж вашего журнала в международных базах данных inDesigner - Разработка сайта - создание сайтов под ключ в веб студии Iqtisodiy taraqqiyot va tahlil - ilmiy elektron jurnali yuridik va jismoniy shaxslarning in-Academy - Innovative Academy RSC MENC LEGIS - Адвокатское бюро SPORT-SCIENCE - Актуальные проблемы спортивной науки GLOTEC - Внедрение цифровых технологий в организации MuviPoisk - Смотрите фильмы онлайн, большая коллекция, новинки кинопроката Megatorg - Доска объявлений Megatorg.net: сайт бесплатных частных объявлений Skinormil - Космецевтика активного действия Pils - Мультибрендовый онлайн шоп METAMED - Фармацевтическая компания с полным спектром услуг Dexaflu - от симптомов гриппа и простуды SMARTY - Увеличение продаж вашей компании ELECARS - Электромобили в Ташкенте, Узбекистане CHINA MOTORS - Купи автомобиль своей мечты! PROKAT24 - Прокат и аренда строительных инструментов