Hereditary coagulopathies, characterized by reduced blood coagulability, occupy a special place among diseases of the blood system. The most common of these are hemophilia and von Willebrand disease. Hemophilia - the disease of "royals" - an old, but still actual disease. Hereditary coagulopathies, characterized by reduced blood coagulability, occupy a special place among diseases of the blood system. Based on WHO data and the probable frequency of investigation of these diseases, the prevalence of hemophilia ranges from 3 to 25 patients per 10 000 population.
A few studies of the state of the oral cavity in patients with hemophilia have shown a high level of dental diseases, poor hygienic condition of the oral cavity. This is due to the lack of proper oral care, and dispensary observation, fear of prolonged
bleeding after dental procedures. For this reason, dentists try to avoid the treatment of dental diseases in this category of patients.
At the same time, modern advances in medical science in the field of hematology, the development of effective substitution therapy can prevent almost all types of bleeding.
However, until now, this contingent of patients is deprived of the opportunity to receive timely and high-quality dental therapeutic and prophylactic care, which largely determines the high prevalence of inflammatory diseases of the maxillofacial region.
All of the above is evidence of the presence of many predisposing factors for the lesion of the dentition in patients with hemophilia, as well as the need for preventive, therapeutic, including orthopedic dental measures for this category of patients
Mukhiddin Shamsiev, Alisher Norbutaev, Nodira Nazarova
С целью изучения состояния микроэлементов было проведено исследование 50 больных гемофилией на фоне гематомезенхимальной дисплазии, вылеченных в центре гемофилии. Установлено, что у больных гематомезенхимальной дисплазией имел место дисбаланс микроэлементного статуса, который характеризовался достоверным дефицитом Mg²+ - в 1,6 раза, Са 2+ - в 2,1 раза, железа в 1,2 раза по сравнению с контрольной группой. Выраженный дефицит магния и кальция можно объяснить не только низким потреблением микроэлементов с продуктами питания, но и их зависимостью от уровня железа и калия в организме человека.
А Махмудова, М Махмудова, О Сахарова, Д Махмудова, И Бергер
В статье представлены имеющиеся в литературе данные о сочетанной патологии с наследственной коагулопатией и включены собственные статистические расчеты и 4 клинических случая сочетания гемофилии А, болезни фон Виллебранда с дефектами твердого неба, генетический локус которых расположен в непосредственной близости от ген F8. Мутации и изменения в структуре белка гена F8 могут приводить к развитию как спорадических форм гемофилии, так и встречаться у больных с наследственной предрасположенностью. Методы исследования: коагулологический, данные осмотра и опроса. Вывод: необходимо широко внедрять в Узбекистане методы молекулярно-генетического исследования и пренатальной диагностики.