II конгресс детских врачей РУз с международным участием
«Актуальные вопросы практической
педиатрии»
5
ПРОТЕОМНЫЙ СПЕКТР МОЧИ У ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ
ГЕМОЛИТИКО
-
УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Абасеева Т.Ю.,
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Эмирова Х.М.,
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Мстиславская С.А.,
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Музуров А.Л.,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Российская медицинская академия непрерывного профессионального
образования
Орлова О.М.,
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Попа А.В.,
Российская медицинская академия непрерывного профессионального
образования
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение
высшего образования «Российский национальный исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
II конгресс детских врачей
РУз с международным участием
«Актуальные вопросы практической
педиатрии»
6
Генералова Г.А.,
Российская медицинская академия непрерывного профессионального
образования
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение
высшего образования «Российский национальный исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Панкратенко Т.Е.,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской
области «Московский областной научно
-
исследовательский клинический
институт им. М.Ф. Владимирского»
Широнина Н.В.
,
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Кварацхелия М.В.
,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Москва, Российская Федерация
Введение
Гемолитико
-
уремический синдром (ГУС), ассоциированный с шига
-
токсином, в настоящее время остается основной причиной внебольничного
острого повреждения почек у детей от 6 месяцев до 6 лет жизни. ГУС
является жизнеугрожающим заболеванием, летальность в острой фазе
которого достигает 1,4
-
2,9% и до 1% детей не восстанавливают функцию
почек и остаются диализ
-
зависимыми. При катамнестическом наблюдении
более 5 лет после острой фазы ГУС до 30 % детей имеют снижение скорости
клубочковой фильтрации, протеинурию и артериальную гипертензию (АГ),
а 1,4% детей достигают терминальной стадии хронической болезни почек
(ХБП). Поиск маркеров прогрессирования ХБП в катамнезе ГУС и
возможность управления прогнозом заболевания остаются актуальным
вопросом современного здравоохранения.
Материалы и методы
Выполнено исследование уропротеинограмм (УПГ) 37 пациентов
детского возраста, перенесших ГУС 0,6
-
10,8 лет назад (в среднем 4,80
0,52
лет). Средний возраст составил 6,59
0,57 лет.
У 8 пациентов
диагностирована легкая или среднетяжелая форма ГУС (анурия <7 дней), у
II конгресс детских врачей РУз с международным участием
«Актуальные вопросы практической
педиатрии»
7
29
–
тяжелая форма заболевания (анурия>7 дней). Качественный состав
белков мочи изучался методом автоматизированного электрофореза в
полиакриламидном геле. Разделение белков на фракции осуществлялось
в диапазоне молекулярных масс (
M(m
)) от 10 до 330 кДа. В УПГ выделено
4 типа белковых фракций: 1
-
микропротеины (
M(m)=10-
57 кДа) –
маркеры
тубулярной дисфункции (
2-
микроглобулин, моноклональный гемоглобин,
ретинол
-
связывающий белок (РСБ),
1-
микроглобулин,
1-
кислый
гликопротеид; 2
-
альбумины (М(
m)=58-
75 кДа); 3
-
среднемолекулярные
глобулины (
M(m)=76-
160 кДа) –
маркеры гломерулярных нарушений
(трансферрин, гаптоглобин, иммуноглобулин
G); 4-
высокомолекулярные
протеины (
M(m)=161-
330 кДа).
Результаты и их обсуждение
У 9 пациентов (24,3%) УПГ соответствовала норме, т.е. определялась
только альбуминовая фракция. У 10 детей (27%) выявлен гломерулярный
тип протеинурии (альбумины и среднемолекулярные глобулины), у 18
пациентов (48,7%) –
смешанная протеинурия с различной степенью
тубулярной дисфункции.
Количество белковых фракций в УПГ зависело от степени протеинурии.
Средние показатели суточной экскреции белка составили в 1
-
й группе
(<100/сут;
n=23) 12,09
3,80 мг –
и во 2
-
й группе (>100 мг/сут,
n=14)
–
221,00
40,64 мг (р<0,0001), количество белковых фракций в этих группах
равнялось в среднем 3,59
0,48 и 7,67
0,45, соответственно.
Нормальный вид УПГ чаще выявлялся у пациентов с артериальной
нормотензией (различия статистически значимы, р=0,039), тогда как
зависимости от длительности анурии не обнаружено. Дисфункция канальцев
различной степени выраженности диагностирована у 80% пациентов с АГ
(n
=15), в то время как у детей с нормальным артериальным давлением (АД)
(n
=22) лишь у 27,3% выявлена
минимальная тубулярная дисфункция
(различия статистически значимы, р=0,002).
Среди пациентов 2
-
й группы малые микропротеины значимо чаще
выявлялись при наличии АГ. Их выявление свидетельствует о более тяжелой
тубулярной дисфункции. В УПГ пациентов с АГ (
n
=8) РСБ выявлен в 80%,
тогда как при нормотензии (
n=6)
–
у 16,7% (р<0,05). Моноклональный
гемоглобин обнаружен в УПГ 50% пациентов с АГ и 16,7% с нормотензией.
2-
микроглобулин обнаружен в моче 2
-
х пациентов с АГ (28,6%). В этой группе
пациентов гломерулярная дисфункция выявлена у всех пациентов.
Среди 23 детей с минимальной протеинурией (1
-
я группа) малые
микропротеины не выявлялись, а средние –
значимо чаще обнаруживались у
пациентов с АГ (
n=7).
1-
кислый гликопротеид выявлен только у 4 пациентов
с АГ (р<
0,01),
1-
микроглобулин –
в 3,5 раза чаще у детей с АГ.
В общей сложности тубулярная дисфункция диагностирована у 71,4%
детей с АГ и 12,5% –
без АГ (различия статистически значимы, р<0,01).
II конгресс детских врачей
РУз с международным участием
«Актуальные вопросы практической
педиатрии»
8
Частота гломерулярной дисфункции в этой группе составила 50% у детей с
нормотензией и 71,4% с АГ (различия статистически не значимы).
Заключение
Протеомный спектр мочи у детей, перенесших шига
-
токсин
ассоциированный ГУС зависит от степени выраженности протеинурии,
которая связана с тяжестью перенесенного заболевания. Исследование
белкового спектра мочи позволяет оценить степень и уровень
повреждения структур нефрона. АГ является основным модифицируемым
фактором прогрессирования не только гломерулярного, но и тубулярного
повреждения. Для замедления прогресса ХБП у детей после ГУС необходим
контроль АД и поддержание нормотензии независимо от срока
катамнестического наблюдения.
