37
10.
Healthcare data breach statistics https://www.hipaajournal.com/healthcare-data-breach-
statistics/
11.
2016 Breaches of healthcare data https://blog.caspio.com/healthcare-data-breaches/
12.
COVID-19: пандемия спровоцировала утечку 3.5 млн записей персданных в мире //
https://www.infowatch.ru/company/presscenter/news/28596
[COVID-19:
pandemiya
sprovocirovala
utechku
3.5
mln
zapisej
persdannyh
v
mire
https://www.infowatch.ru/company/presscenter/news/28596 (InRuss) ]
13.
Пациент, у которого был диагностирован коронавирус, прибыл из Парижа в Ташкент 11
марта //
https://kun.uz/ru/47409546 Pacient, u kotorogo byl diagnostirovan koronavirus, pribyl
iz Parizha v Tashkent 11 marta // https://kun.uz/ru/47409546 (InRuss)]
14.
Совместное заявление о защите данных и неприкосновенности частной жизни в
условиях борьбы с COVID-19// https://www.un.org/ru/coronavirus/joint-statement-data-
protection-and-privacy-covid-19-response [Sovmestnoe zayavlenie o zashchite dannyh i
neprikosnovennosti
chastnoj
zhizni
v
usloviyah
bor'by
s
COVID-19
//
https://www.un.org/ru/coronavirus/joint-statement-data-protection-and-privacy-covid-19-
response (InRuss)]
15.
Закон Республики Узбекистан «О персональных данных» // https://lex.uz/docs/4396428
[Zakon Respubliki Uzbekistan «O personal'nyh dannyh» // https://lex.uz/docs/4396428
(InRuss)]
УДК:
617.571-007-089-053.2
НАШ ОПЫТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО
ВОЗВЫШЕНИЯ ЛОПАТКИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Джураев А.М., Усманов Ш.У., Рахматуллаев Х.Р. Халимов Р.Дж.
ГУ.Республиканский специализированный научно-практический
медицинский центр травматологии и ортопедии, Ташкент
Врожденная высокая деформация лопатки, широко известная как деформация
Шпренгеля, редкая врожденная деформация неизвестной этиологии возникает из-за
прерывания каудальной миграции лопатки в раннее развитие плода, приводящее к
приподнятой и гипоплазированной лопатке. Оставленная без лечения деформация
Шпренгеля часто приводит к функциональным и косметическим нарушениям, таким как
ограничение движений плеча и выраженная ипсилатеральная перепонка шеи.
В данной работе мы представляем несколько клинических случаев лечения детей с
деформацией Шпренгеля, где рекомендовано при планировании хирургической коррекции
врожденного высокого стояния лопаточной кости необходимо учитывать высоту
расположения лопатки, сопутствующие изменения в костях грудной клетки, позвоночника,
патологические изменения формы и размеров лопаточной кости. А при наличии
деформации формы лопаточной кости после полной мобилизации лопатки целесообразно
полная коррекция патологической формы для достижения равномерного прилегания ее к
поверхности грудной клетки и равномерного скольжения при движениях верхней
конечности.
38
Ключевые слова
: Болезнь Шпренгеля, дети. деформация лопатки, хирургическое
лечение,
Врожденное возвышение лопатки, которое возникает в результате ненормального
прекращения каудальной миграции лопатки в эмбриональном периоде, названо
деформацией Шпренгеля по имени Отто Герхарда Карла Шпренгеля. Шпренгель первым
предположил, что аномалия имеет врожденное происхождение, и описал связанную с ней
патологию [5,6].
На сегодняшний день известно, что это состояние, при котором происходит
нарушение формирования и последующее опускание лопатки, что приводит к
диспластической и неправильной ротации лопатки. Лопатка повернута кпереди/вперед,
выпуклая сторона смещена медиально, которая сочленяется с нижней и латеральной
стороной омовертебральной кости. Поверхность гленоида ориентирована вперед-снизу.
Передне-задние рентгенологические снимки показывают, что нормальная лопатка имеет
треугольную форму, тогда как при деформации Шпренгеля форма ромбовидная. Его
причина остается в значительной степени неизвестной, но было высказано предположение
о нарушении кровоснабжения эмбриона из-за сосудистых поражений, возникающих из
подключичной артерии [2,6,9]. Кроме того, хорошо описана его связь с синдромом
Клиппеля-Фейля, сколиозом, сердечно-легочными пороками (встречаемость от 4% до 14%)
и мочеполовой деформацией (встречаемость 35%) [7,8].
Наличие омовертебральной кости у 20-50% пациентов с деформацией Шпренгеля,
которая соединяет лопатку с позвоночником и ограничивает в дальнейшем движение
лопатки, следствием которой является нарушения функции плеча - характерное изменение,
на которое ссылаются многие авторы [1,3,4].
Легкие степени болезни Шпренгеля встречаются редко и в практике наших наблюдений
они составили всего 8 случаев. У большинства детей при болезни Шпренгеля косметический
дефект и деформации сопровождаются значительными функциональными расстройствами
верхних конечностей. Затрудняется захват предметов, их поднятие, одевание, обслуживание
себя.
Наличие сопутствующих патологий существенно осложняет течение заболевания. У
данных детей более выражены функциональные расстройства, в частности, движения в
плечевом суставе, в области плеча, шеи и головы, а также функции дыхания и
кровообращения. Как показывают наблюдения, количество сопутствующих заболеваний
увеличивается с возрастом ребенка. Это связано с тем, что по мере роста детей у больных
развиваются вторичные деформации, в частности, сколиоз, кривошея и слабость мышц. Дети
бывают ослабленными, наблюдается гипотрофия, анемия и гипермобильный синдром.
Поэтому ранняя диагностика и раннее радикальное лечение болезни Шпренгеля у детей
является профилактикой развития вторичных деформаций и прогрессирования
патологического процесса.
В нашей практике лечения больных с деформацией Шпренгеля преобладали дети с
вогнутой и смешанной деформацией лопаточной кости. Поэтому эти дети в процессе
оперативного лечения нуждались в коррекции формы лопаточной кости. Детей с болезнью
Шпренгеля без деформации лопаточной кости мы наблюдали только у детей младших
возрастных групп и с мягкотканной и легкой формами деформации.
Так же мы считаем показанием к хирургическому лечению все случаи болезни
Шпренгеля при отсутствии видимого положительного эффекта от консервативного лечения
у детей старше 3 лет. Консервативное лечение можно проводить у детей до 3 лет и, в
основном, оно служить подготовительным этапом перед основным хирургическим
лечением.
39
Так как у 70% детей наблюдается сочетание врожденного высокого стояния лопатки
с другими врожденными заболеваниями опорно-двигательного аппарата (ОДА), то первым
этапом мы считаем необходимым устранение сопутствующего заболевания.
Если болезнь Шпренгеля сочетается со сколиозом или с врожденными аномалиями ребер
(синдром Поланда) первым этапом производили операции по коррекции состояния лопатки и
далее операции для лечения сколиоза и синдрома Поланда.
В наших наблюдениях бывали случаи сочетания болезни Шпренгеля с аномалией
развития шейных позвонков с укорочением шеи и кривошеей (синдром Клиппель Фейля) мы
одновременно производили операцию низведения лопатки и рассечение укороченной грудо-
ключично-сосцевидной мышцы.
В случаях сочетания болезни Шпренгеля с аномалиями и деформациями конечностей мы
до 3-4 летнего возраста устраняли деформации конечностей и затем приступали к
оперативному лечению основного заболевания. При этом возможно проведение операции по
низведению лопатки с одновременным консервативным лечением других деформаций ОДА.
При низведении лопаточной кости в обязательном порядке проверяли форму лопаточной
кости. Без коррекции формы лопаточная кость не будет равномерно прилегать к поверхности
грудной клетки, что препятствует скольжению лопатки во время движений верхней
конечности. Ниже мы приводим несколько клинических случаев лечения детей с деформацией
Шпренгеля.
Клинический пример 1
Больная Ботирова М., 10 лет, ист. болезни № 6937, поступила в клинику 2.11.2019 года
с жалобами на деформацию грудной клетки, позвоночника и ограничение движений в
правой верхней конечности (рис. 1 а, б). Больная в клинике обследована и установлен
диагноз: Болезнь Шпренгеля справа, мягкотканная, тяжелая форма, s-образный сколиоз
второй степени, аномалия позвонков и ребер, синостоз шейного и верхне-грудного отдела
позвоночника, spina bifida VL3-4, L4-5. (рис. 2 в, г) Больной произведена операция
низведение лопатки с фиксацией в широчайшую мышцу спины. Пациентка была осмотрена
через год. Результат лечения нами отмечен хороший (рис. 3 д, е).
а б
в
40
г
д
е
Рис. 1.
Больная Ботирова М., 10 лет, ист. Болезни № 6937.
Клинический случай 2
Больной Алохонов А., 6 лет, ист. Болезни №7081, поступил в клинику 7.11.2019 г. с
жалобами на деформацию грудной клетки, позвоночника и ограничение движений в правой
верхней конечности (рис. 2 а, б). Больной в клинике обследован и установлен диагноз:
Болезнь Шпренгеля слева, костная, тяжелая форма, правосторонний сколиоз второй
степени, аномалия позвонков и ребер, синостоз шейного и верхне-грудного отдела
позвоночника, spina bifida VL3-4, L4-5. (рис. 2 в, г, д). Больному произведена операция
низведения лопатки с коррекцией крючкообразной деформации проксимальной надостной
части лопаточной кости с фиксацией П-образными лавсановыми нитками, удалением
добавочной омовертебральной кости закреплением в широчайшую мышцу спины. Пациент
осмотрен через 2 года. Результат лечения нами отмечен хороший (рис. 2, е, ж).
а
б
41
в
г
д
е
ж
Рис. 2
. Больной Алохонов А., 6 лет, ист. Болезни №7081.
Клинический случай 3
Больная Абдусамадова Ё., 7 лет, ист. Болезни №185, поступила в клинику 7.01.2021
года с жалобами на деформацию грудной клетки, позвоночника и ограничение движений в
правой верхней конечности (рис 3, а, б). Больная в клинике обследована и установлен
диагноз: Болезнь Шпренгеля справа, мягкотканная форма, средней тяжести, сколиоз второй
степени, аномалия позвонков и ребер, синостоз шейного и верхнегрудного отдела
позвонков, spina bifida VL3-4, L4-5 (рис. 3, в, г, д). Больной произведена операция
низведение лопатки с коррекцией вогнутой деформации проксимальной надостной части и
тела лопаточной кости с фиксацией двумя спицами, удалением добавочной
омовертебральной кости закреплением в широчайщую мышцу спины. Осмотрена через 2
года. Результат лечения нами отмечен хороший (рис. 3, д, е).
42
а
б
в
г
д
е
Рис. 3.
Больная Абдусамадова Ё., 7 лет, ист. Болезни №185.
Клинический случай 4
Больная Мухторжонова Г., 5 лет, ист. Болезни №4187, поступила в клинику 7.09.2020
г. с жалобами на деформацию грудной клетки, позвоночника и ограничение движений в
левой верхней конечности (рис. 4, а, б, в). Больная в клинике обследована и установлен
диагноз: Болезнь Шпренгеля слева, костная, тяжелая форма, (болезнь Клиппеля-Фейля)
левосторонний сколиоз шейно-грудного отдела позвоночника второй степени, аномалия
позвонков и ребер, синостоз шейного и грудного VC1-6, VTh1-2, незаращение дужек VC4,
C5, C6 позвоночников (рис. 4, г - рентген, д - МСКТ, е - вид спереди, ж - вид сзади, з, и -
вид спереди). Результат через 1 год нами отмечен как хороший.
43
а
б
в
г
д
е
ж
з
и
Рис. 4.
Больная Мухторжонова Г., 5 лет, ист. Болезни № 4187.
Исходя из наших клинических примеров, мы можем сделать вывод, что при планировании
хирургической коррекции врожденного высокого стояния лопаточной кости необходимо
учитывать высоту расположения лопатки, сопутствующие изменения в костях грудной
клетки, позвоночника, патологические изменения формы и размеров лопаточной кости. А
при наличии деформации формы лопаточной кости после полной мобилизации лопатки
целесообразно полная коррекция патологической формы для достижения равномерного
44
прилегания ее к поверхности грудной клетки и равномерного скольжения при движениях
верхней конечности.
Таким образом, для достижения хороших результатов до оперативного лечения
необходимо тщательно обследовать ребенка, определить форму лопаточной кости.
Обязательным условием является полная коррекция и адаптация к поверхности грудной
клетки проксимального отдела и тела лопаточной кости, которое предотвращает развитие
деформации лопаточной кости в отдаленном периоде после лечения и рецидива
заболевания.
Литература/References:
1. Комолкин И.А., Агранович О.Е., Клинические варианты деформации грудной клетки
(Обзор литературы). Гений ортопедии. 2017; 23 (2): 241-247.
2. Поздеев А.А. Оперативное лечение тяжелых форм врожденного высокого стояния
лопатки у детей. Вестник хирургии им. И.И. Грекова. 2006;.165 (1): 56-61.
3. Cho T.J., Choi I.H., Chung C.Y., Hwang J.K. The Sprengel deformity: morphometric analysis
using 3D-CT and its clinical relevance. J. Bone Joint Surg. 2000; 82: 711-718.
4. Dilli A., Ayaz U.Y., Damar C., Ersan O., Hekimoglu B. Sprengel deformity: magnetic resonance
imaging findings in two pediatric cases. J. Clin. Imag. Science.
2011; 1: 17-20.
5. Elzohairy M.M., Salama A.M. Sprengel's deformity of the shoulder joint treated by woodward
operation. Eur. J. Orthop. Surg. Traumatol. 2019; 29: 37-45.
6. Fontecha C.G., Navarro Cano E.N., Soldado F., Barber I. Severe Sprengel's deformity
associated with Klippel-Feil syndrome and a complex vascular abnormality that determined the
corrective surgery technique. J. Pediatr. Orthop. B. 2014; 23: 589-593.
7. Satis S., Alparslan N., Tuna M., Dere O., Yetisgin A. Bilateral multilevel cervical rib and
bilateral omovertebra in Klippel-Feil syndrome. World Neurosurg. 2020; 136: 62-65.
8. Stelzer J.W., Flores M.A., Mohammad W., Esplin N., Mayl J.J., Wasyliw C. Klippel-Feil
syndrome with Sprengel's deformity and extensive upper extremity deformity: A case report and
literature review. Case Rep. Orthop. 2018; 2018: 5796730.
9. Weinstein S.L., Buckwalter J.A. Ortopedia de Turek: princípios e sua aplicação
.
5a ed. Manole;
São Paulo: 2000; 400-401.
УДК:617.713-007.681-073.756.8
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ РОЛЬ ОПТИЧЕСКОЙ КОГЕРЕНТНОЙ
ТОМОГРАФИИ АНГИОГРАФИИ ПРИ ПЕРВИЧНОЙ ОТКРЫТОУГОЛЬНОЙ
ГЛАУКОМЫ
Туйчибаева Д.М.
1,а
, Дусмухамедова А.М.
2,b
1
PhD, доцент, Ташкентский государственный стоматологический институт
2
ассистент, Ташкентский государственный стоматологический институт
a
dilya.tuychibaeva@gmail.com,
b
dr.adolat1666@gmail.com
Аннотация
В обзоре представлены данные зарубежной литературы о диагностической
ценности оптической когерентной томографии ангиографии (ОКТ-А), как о методе
исследования микроциркуляторного русла глаза в ранней диагностике и мониторинге
глаукомы. Многочисленными зарубежными исследователями изучены показатели ОКТ-А,
дающие сведения об анатомии и физиологии микроциркуляции сетчатки и диска
зрительного нерва. OКT-A может обеспечить оценку сосудистой сети в пределах
