Клинический случай болезни бехчета

ВАК
inLibrary
Google Scholar
Выпуск:
Отрасль знаний
CC BY f
145-147
54
15
Поделиться
Азизов, Б., Нурматов, У., Агзамходжаева, С., & Аюпова, Ш. (2021). Клинический случай болезни бехчета. Медицина и инновации, 1(1), 145–147. извлечено от https://inlibrary.uz/index.php/medicine_and_innovations/article/view/54
Crossref
Сrossref
Scopus
Scopus

Аннотация

Болезнь Бехчета (ББ) (снн., болезнь Адаманти-адиса-Бехчета, болезнь Шелкового пути) - хрони ческое рецидивирующее полисистемное заболе вание неизвестной этнологии, в основе которого лежит системный васкулит, поражающий артерии и вены разного калибра [1,2,3,4]. Это единственный системный васкулит, при котором может развиться вторичный амилоидоз.

Похожие статьи


background image

РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

УДК:616-002:616.16-002-08

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА

Б. С. Азизов, У.Б. Нурматов, С.С. Агзамходжаева, Ш.Т. Аюпова

Ташкентский Государственный Стоматологический Институт

Болезнь  Бехчета  (ББ)  (син.,  болезнь  Адаманти- 

адиса-Бехчета,  болезнь  Шелкового  пути)  -  хрони­
ческое 

рецидивирующее 

полисистемное 

заболе­

вание  неизвестной  этиологии,  в  основе  которого 
лежит  системный  васкулит,  поражающий  артерии 
и  вены  разного  калибра  [1,2,3,4].  Это  единствен­
ный  системный  васкулит,  при  котором  может 
развиться 

вторичный 

амилоидоз. 

Заболевание 

обусловлено 

иммунно-генетически: 

обнаружены 

значимые  ассоциации  ББ  с  антигенами  HLA-B5, 
В12, В51 [2,5].

Клинически 

значимыми 

симптомами 

болезни 

Бехчета являются 4 вида изменений:

•  поражения  СОПР  в  виде  глубокого  весьма  бо­

лезненного 

афтозного 

стоматита, 

гингивита, 

глоссита,фарингита;

•  глазные  в  виде  гипопиона,  хореоретинита,  ири­

доциклита  и  панувеит  регрессирующим  сниже­
нием зрения;

•  некротические  изъязвления  области  гениталий 

с последующим грубым рубцеванием;

•  кожные  поражения  характеризуются  узловатой 

эритемой,  язвенными  поражениями,  пиодерми­
ей.

К малым признакам болезни Бехчета относятся:

•  суставной  синдром  в  виде  ассиметричного  мо­

ноолигоартрита  средних  суставов  без  развития 
деструктивных изменений;

• 

эрозивно-язвенное  поражение  пищеваритель­

ного тракта на всем протяжении;

•  тромбофлебит  крупных  вен  (верхней  и  нижней 

полых вен);

•  тяжелое  поражение  ЦНС  (менингоэнцефалит, 

полинейропатия, деменция).

Болезнь  Бехчета  -  имеет  уникальную  гене­

тическую 

распространенность. 

Чаще 

всего 

за­

болевание 

диагностируется 

в 

регионах, 

через 

который  проходил  Великий  Шелковый  путь  -  в 
странах  Средиземноморья,  Центральной  и  Вос­
точной  Азии  [1,6].  Сам  Хулуси  Бехчет  считал, 
что  заболевание  имеет  вирусную  природу.  Обна­
ружение  антител  в  сыворотке  крови,  слизистой 
полости  рта  указывает  на  участие  иммунных 
(аутоиммунных)  механизмов  в  патогенезе  дерма­
тоза.  Также  аутоиммунная  природа  прослежива­
ется  на  том  основании,  что  данное  заболевание 
часто  ассоцируется  с  другими  аутоиммунными 
заболеваниями.В  основе  патогенеза  лежит  раз­
витие 

системного 

васкулита 

иммуннокомплекс­

ной 

природы. 

Основными 

патогенетическими 

звеньями процесса являются:

•  снижение  активности  Т-  хелперов  и  увеличение 

циркулирующих  аутоантител  к  клеткам  слизи­
стых оболочек;

•  появление  циркулирующих  Т  -  лимфоцитов, 

обладающих  цитотоксичностью  по  отношению 
к слизистой оболочке ротовой полости;

•  уменьшение  количества  рецепторов  интерлей­

кина - 2 на Т- лимфоцитах;

•  снижение  в  слюне  концентрации  секреторного 

IgA;

•  высокая  хемотоксическая  и  фагоцитарная  ак­

тивность сегментоядерных нейтрофилов.

Все  эти  факторы  способствуют  повреждению 

эндотелия  сосудов  при  болезни  Бехчета.  Возмож­
но  поражение  сосудов  как  артериального,  так  и  ве­
нозного русла [1,6,7,8].

Клиника. 

Заболеванием  страдают  лица  обоего 

пола,  мужчины  болеют  чаще,  чем  женщины,  пре­
имущественный  возраст  -  от  20  до  40  лет.  При  бо­
лезни  Бехчета  поражаются  многие  органы  и  ткани, 
но  наиболее  частыми  симптомами  заболевания  яв­
ляются  орогенитальные  язвы.  Основные  симпто­
мы  по  своей  частоте  распределяются  следующим 
образом:  афтозный  стоматит  (90-100%  больных), 
генитальные  язвы  (80-90%  больных),  глазные  сим­
птомы  (60-85%  больных).  Изменения  слизистой 
ротовой  полости  характеризуются  появлением  аф­
тозных  молочницеподобных  эрозий  и  язв,  имею­
щих  неправильные  очертания.  Они  локализуются 
на  языке,  мягком  и  твердом  нёбе,  нёбных  дужках, 
миндалинах,  щеках,  деснах  и  губах,  субъективно 
сопровождаются  сильными  болями.  Обычно  вы­
сыпания  начинаются  с  ограниченного  болезнен­
ного  уплотнения  слизистой  оболочки,  на  котором 
формируется 

сначала 

поверхностная, 

покрытая 

фибринозным  налётом,  а  затем  кратерообразная 

язва  с  небольшой  гиперемией  вокруг.  Язва  может 
увеличиваться  в  размере  до  2-3  см  в  диаметре. 
Иногда  процесс  начинается  как  обычная  поверх­
ностная  афта,  но  спустя  5-10  дней  в  основании 
такой  афты  появляется  инфильтрат,  а  сама  афта 
превращается  в  глубокую  язву.  После  заживления 
остаются  мягкие,  поверхностные,  гладкие  рубцы. 

Одновременно  может  существовать  3-5  очагов  по­

ражения.  Изъязвления  афтозного  характера  распо­
лагаются  на  слизистой  оболочке  носа,  в  гортани, 
пищеводе, желудочно-кишечном тракте.

Поражения  на  гениталиях  состоят  из  мелких 

пузырьков,  поверхностных  эрозий  и  язв,  изредка  с 
подрытыми  краями.  На  половых  органах  у  мужчин 
язвы располагаются преимущественно на мошон-

WWW.TSDI.UZ

145


background image

РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

ке,  у  корня  полового  члена  и  на  внутренней  по­
верхности  бедер.  Очертания  очагов  неправильные, 
размеры  достигают  2-4см  в  диаметре.  Дно  язв  не­
ровное,  покрыто  серозно-гнойным  налетом,  часто 
резко  выражена  болезненность.  У  женщин  на  боль­
ших  и  малых  половых  губах  в  большом  количестве 
обнаруживаются  язвы  величиной  от  горошины  до 
3-4  см  в  диаметре,  болезненные  при  пальпации. 
Иногда  на  коже  туловища  и  конечностей  наблюда­
ются  узелки,  гнойнички,  акнеформные  и  геморра­
гические  элементы,  а  так  же  высыпания,  характер­
ные  для  узловатой  и  многоформной  экссудативной 
эритемы,. 

Обычно 

заболевание 

сопровождается 

ухудшением  общего  состояния  больного,  повыше­
нием  температуры  тела,  сильной  головной  болью, 
общей 

слабостью, 

параличем 

черепномозговых 

нервов,  поражением  суставов.  Периодически  на­
ступают  улучшения  и  даже  спонтанная  ремиссия, 
которая  через  несколько  недель  или  месяцев  сме­
няется рецидивом.

Прогноз  заболевания  неблагоприятный.  В  ре­

зультате  поражения  глаз  может  развиться  слепо­
та. 

При 

длительном 

рецидивирующем 

течении 

заболевания 

наступает 

инвалидизация 

больных. 

Особенно  неблагоприятен  прогноз  при  поражении 
центральной нервной системы

Гистопатология. 

При  гистологическом  иссле­

довании  краев  язвы  слизистой  оболочки  выявля­
ется  воспалительный  инфильтрат,  состоящий  из 
лимфоидных  клеток,  плазмоцитов,  гистиоцитов  и 
нейтрофильных  лейкоцитов,  а  также  обилие  сосу­
дов  с  разрыхленным  набухшим  эндотелием.  При 
исследовании  очагов  поражения  кожи  гениталий 
отмечается  резко  выраженный  отек  дермы,  обилие 
сосудов,  вокруг  которых  беспорядочно  располага­
ются  эритроциты.  Клеточный  инфильтрат  состоит 
из лимфоцитов, поленуклеаров, гистиоцитов.

Дифференциальный 

диагноз 

необходимо 

проводить  с  пузырчаткой,  окуло-генито-  уретраль 
ным  синдромом  Рейтера,  буллезной  экссудативной 
многоформной  эритемой,  афтозным  стоматитом, 
острой 

язвой 

Чапина-Липщюца, 

афтозно-язвен­

ным  фарингитом,  рецидивирующими  рубцующи­
мися  глубокими  афтами.  Приводим  клиническое 
наблюдение:  Больная  Р,-  1962  г.р.,  04.11.2020  г. 
обратилась  в  3  -  й  Межрайонный  Кожно  -  Вене­
рологический  диспансер,  проживающая  в  Ферган­
ской  области  Куштипинского  района,  по  поводу 
высыпаний на слизистой оболочке полости рта.

Anamnesis  morbi: 

Считает  себя  больной  в  те­

чение  1,5лет.  Заболевание  началось  с  появления 
ограниченного  болезненного  уплотнения  на  сли­
зистой  полости  рта,  после  чего  образовалась  язва  с 
гиперемированной  поверхностью.  Язва  постепен­
но  стала  увеличиваться  в  размере  до  2  см.  Обрати­
лась  к  дерматовенерологу  по  месту  жительства,  где 
установлен  диагноз  «кандидоз  полости  рта».  Свое 

заболевание  связывает  с  постоянными  простудны­
ми  заболеваниями.  Постоянно  получала  лечение 
у  стоматолога,  дерматолога,  хирурга  отмечала  не­
значительный  эффект.  Занималась  самолечением, 
наружно  использовала  различные  таблетки,  крема, 
название которых не смогла указать.

Постоянно  наблюдалась  и  лечилась  в  КВД  по 

месту жительства.

Anamnesis  vitae: 

Родилась  в  семье  колхозника 

по  счёту  2  ребенком.  Брак  у  родителей  не  кров­
нородственный.  Росла  и  развивалась  в  удовлет­
ворительных 

материально-бытовых 

условиях. 

В 

настоящее  время  является  инвалидом  2  группы. 
Замужем,  имеет  троих  детей.  Стойкая  менопауза 
в  течение  2  лет.  Перенесённые  в  детстве  заболева­
ния:  ОРВИ,  ветрянная  оспа.  Наследственность  не 
отягощена.  Вредных  привычек  не  имеет.  Аллерги­
ческую  реакцию  на  лекарственные  препараты  от­
рицает.

Status  praesens: 

общее  состояние  удовлетвори­

тельное,  сознание  ясное,  положение  активное.  Те­
лосложение  правильное,  конституция  нормосте­
ническая. 

Подкожно-жировая 

клетчатка 

развита 

умеренно.  Со  стороны  костно-мышечной  системы 
видимых  деформаций  не  отмечено.  Перифериче­
ские  лимфатические  узлы  увеличены,  при  паль­
пации  слегка  болезненны.  Дыхание  ровное,  через 
нос.  В  легких  выслушивается  везикулярное  ды­
хание.  Сердечные  тоны  ясные,  ритмичные,  пульс 

-  90  уд.  в  минуту,  АД  -  140/90  мм.  рт.  ст.  Язык 
влажный,  чистый.  Живот  мягкий,  при  пальпации 
безболезненный.  Границы  печени  и  селезенки  не 
изменены.  Стул  регулярный.  Симптом  «покола­

чивания»  отрицательный  с  обеих  сторон.  Диурез 
свободный,  регулярный.  Сон  нарушен,  аппетит 
снижен. Нервная система неустойчивая.

Status 

localis: 

кожно-патологический 

процесс 

носит 

хронический 

воспалительный 

ограничен­

ный,  асимметричный  характер  и  локализуется  на 
слизистой  полости  рта.  Отмечаются  симметрично 
расположенные  язвы  размером:  справа  -  с  гороши­
ну,  слева  -  с  зерно  маша.  Язвы  инфильтрированы, 
с  четкими  границами,  неправильного  очертания, 
дно  язв  неровное.  По  периферии  очагов  отмечает­
ся  венчик  гиперемии.  При  пальпации:  язвы  мягкой 
консистенции, 

резко 

болезненны. 

Чувствитель­

ность  в  зоне  всех  элементов  сохранена.  Придат­
ки  кожи:  волосы  и  ногти  в  процесс  не  вовлечены. 
Субъективно:  резкая  болезненность,  жжение.  На 
основании  анамнестических  и  клинических  дан­
ных установлен диагноз: Болезнь Бехчета.

Лабораторные исследования:

Общий  анализ  крови:  НЬ  -  101  г/л;  эритроци­

ты  -  4,5;  ЦП  -  0,9  ;  лейкоциты  -  9,7;  эозинофилы  - 
4%;  лимфоциты  -  35%;  моноциты  -9  %;  СОЭ  -  18 
мм/ч.

146

MEDICINE AND INNOVATIONS | 

№1, 2021


background image

РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

Кровь на КСР / ВИЧ- отрицательно.

Биохимический  анализ  крови: 

общий  белок  - 

10,5  г/л  %;  общий  билирубин  -  11,6  ммоль/л;  глю­

коза - 5,4 ммоль/л; лейкоциты -17,0 г/л;

Общий  анализ  мочи:  белок  -  0,033;  плоский  эпи­

телий-1-2 в поле зрения, лейкоциты - 1-2 в п/з.

Общий  анализ  кала  -  патологии  не  выявлено. 

Анализ  мазка:  Лейкоциты:  Vag  -  18-20;  Сег  -  25- 

30;  Uret—6-9;  эпител.  клетки:  Vag  -  12;  Uret—10- 

12;  Сег  -  14-16;  слизь  ++++;  микрофлора:  к/п  гр+ 

-  в  большом  количестве.  Гонорея  и  трихомонады 
не обнаружены.

Микологические  исследования: 

со  слизистой 

полости рта обнаружены дрожжеподобные грибы.

Учитывая  жалобы,  анамнез  и  результаты  иссле­

дования  устанавлен  окончательный  диагноз:  бо­
лезнь Бехчета.

Лечение:!. 

Sol. Diflucani - 50 ml в/в кап № 5;

2.  раствор  стекловидного  тела  по  2,0  мл  в/м  № 

10;

3.Sol. Aktovegini 5,0 мл в/м 1 р/д № 10;
4 Лаб. дифлюкан 200 мг № 4;
5. Табл. Преднизолон 5 мг по схеме;
6. Таб. Аспаркам по 1 - 3 раза в день № 10.

Наружно: 

полоскание  горла  различными  рас­

творами,  таблетки  флуканазол  (в  измельченном 
виде  со  сливочным  маслом)  смазывали  2  раза  в 
день № 10;

В  процессе  лечения  очаги  поражения  стали  эпи- 

телизироваться  на  6-е  сутки  лечения,  на  10-й  день 
лечения отмечался ободок гиперемии.

Данный  случай  представляется  как  редко  встре­

чающееся  заболевание  и  как  ошибка  в  диагности­
ке  со  стороны  стоматологов,  к  которым  в  первую 
очередь  обращаются  больные  с  данной  патологи­
ей.

Учитывая  возможные  осложнения  данного  за­

болевания, 

целесообразна 

своевременная 

ранняя 

диагностика и лечение.

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. 

Азизов  Б.С.  Раковые  и  предраковые  заболева­

ния  кожи-вопросы  этиопатогенеза  и  диагно­
стики.  I  Международная  научно-практиче­
ская  онлайн  конференция.  Актуальные  вопросы

 

медицинской  науки  в  XXI  веке.  Ташкент,  2019;

 

19-26.  [Azizov  B.S.  Cancer  and  precancerous

 

skin  diseases  -  questions  of  etiopathogenesis

 

and  diagnosis.  I  -  International  Scientific  and

 

Practical  Online  Conference.  Topical  issues  of

 

medical  science  in  the  XXI  centurv.  Tashkent.

 

2019; 19-26. (In Russ). J

2. 

Арифов  C.C.,  Абидова  3.M.,  Абидов  A.M.  Кли­

нический  случай  болезни  Бехчета  Новости

 

дерматовенерологии  и  репродуктивного  здо­

ровья.  2008;  №  4:16-18.  [Arifov  S.S.,  Abidova

 

Z.M., Abidov

3. 

A.M.  A  clinical  case  of  Behcet’s  disease  //  News

 

of  dermatovenerologv  and  reproductive  health.

 

2008; № 4:16-18. (In Russ).]

4. 

Ермакова  H.A.  Клиника,  диагностика,  этио-

 

патогенез  и  лечение  глазных  проявлений  бо­

лезни  Бехчета.//  Клиническая  офтальмология.

 

2002;  1:12-15.  [Ermakova  N.  A.  Clinic,  diagnosis.

 

etiopathogenesis 

and 

treatment 

of 

ocular

 

manifestations  of  Behcet’s  disease  //  Clinical

 

ophthalmology. 2002; 1:12-15. (In Russ).]

5. 

Насонов  Е.Л.,  Алекберова  З.С.  БолезнъБехче-

 

та.  Васкулиты  и  васкулопатии.  -  Ярославль;

 

«Верхняя  волга».  1999;  431-446.  [Nasonov  E.L.,

 

Alekberova 

Z.S. 

Behchet's 

disease. 

Vasculitis

 

and  vasculopathies.  -  Yaroslavl;  “Upper  Volga”

 

.1999; 431-446. (In Russ).]

6. 

СигидинЯ.С,  Гусева  Н.Г.,  Иванова  M.M.  Диф-

 

фхзные  заболевания  соединительной  ткани.  -

 

М;

7. 

«Медицина».  1994;  522-532.  [Sigidin  Ya.S.,

 

Guseva  N.G.,  Ivanova  M.M.  Diffuse  connective

 

tissue  diseases-M.:  «Medicine».  1994;  522-532.

 

(In Russ).]

8. 

Direskeneli  H.  Behcets  disease;  infectious  etiologi,

 

new  autoantigens,  and  HLA-B51.  Annals  of  the

 

rheumatic diseases. 2001; 60(11): 996-1002.

9. 

Yazici  H.,  Fresko  EStuebiger  N.  syndrome

 

relapsing  polyhondritis  and  eve  involvement  in

 

rheumatic  disease/7EULAR  Compendium.  2011;

 

357-655.

WWW.TSDI.UZ

147

Библиографические ссылки

Азизов Б.С. Раковые и предраковые заболевания кожи-вопросы этиопатогенеза и диагностики.I - Международная научно-практическая онлайн конференция. Актуальные вопросы медицинской науки в XXI веке.Ташкент, 2019; 19-26. [Azizov B.S. Cancer and precancerous skin diseases - questions o f etiopathogenesis and diagnosis. I - International Scientifi c and Practical Online Conference.Topical issues o f medical science in the XXI century. Tashkent. 2019; 19-26. (In Russ).]

Арифов С.С., Абидова З.М., Абидов А.М. Клинический случай болезни Бехчета //Новости дерматовенерологии и репродуктивного здоровья. 2008; № 4:16-18. [Arifov S.S., Abidova Z.M., Abidov A.M. A clinical case o f B eh c et’s disease / / News o f dermatovenerology and reproductive health.2008; № 4:16-18. (In Russ).]

Ермакова Н.А. Клиника, диагностика, этиопатогенез и лечение глазных проявлений болезни Бехчета.// Клиническая офтальмология.2002; 1:12-15. [Ermakova N.A. Clinic, diagnosis, etiopathogenesis and treatment o f ocular manifestations of Behcet’s disease // Clinical ophthalmology. 2002; 1:12-15. (In Russ).]

Насонов Е.Л., Алекберова З.С. БолезньБехчета. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль:«Верхняя волга».1999; 431-446. [Nasonov E.L.,Alekberova Z.S. Behchet’s disease. Vasculitis andvasculopathies. - Yaroslavl: “Upper Volga”.1999; 431-446. (In Russ).]

СигидинЯ.С., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные заболевания соединительной ткани. -М.:

«Медицина». 1994; 522-532. [Sigidin Ya.S.,Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffuse connective tissue diseases- M .: «Medicine». 1994; 522-532.(In Russ).]

Direskeneli H. Behcets disease: infectious etiologi, new autoantigens, and HLA-B51. / / Annals o f the rheumatic diseases. 2001; 60(11): 996-1002.

Yazici H., Fresko I.,Stuebiger N. syndrome relapsing polyhondritis and eve involvement in rheumatic disease//EULAR Compendium. 2011;357 - 655.

inLibrary — это научная электронная библиотека inConference - научно-практические конференции inScience - Журнал Общество и инновации UACD - Антикоррупционный дайджест Узбекистана UZDA - Ассоциации стоматологов Узбекистана АСТ - Архитектура, строительство, транспорт Open Journal System - Престиж вашего журнала в международных базах данных inDesigner - Разработка сайта - создание сайтов под ключ в веб студии Iqtisodiy taraqqiyot va tahlil - ilmiy elektron jurnali yuridik va jismoniy shaxslarning in-Academy - Innovative Academy RSC MENC LEGIS - Адвокатское бюро SPORT-SCIENCE - Актуальные проблемы спортивной науки GLOTEC - Внедрение цифровых технологий в организации MuviPoisk - Смотрите фильмы онлайн, большая коллекция, новинки кинопроката Megatorg - Доска объявлений Megatorg.net: сайт бесплатных частных объявлений Skinormil - Космецевтика активного действия Pils - Мультибрендовый онлайн шоп METAMED - Фармацевтическая компания с полным спектром услуг Dexaflu - от симптомов гриппа и простуды SMARTY - Увеличение продаж вашей компании ELECARS - Электромобили в Ташкенте, Узбекистане CHINA MOTORS - Купи автомобиль своей мечты! PROKAT24 - Прокат и аренда строительных инструментов