РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
УДК: 616.514.4-079.4
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ
ДИАГНОСТИКИ ПИГМЕНТНОЙ КРАПИВНИЦЫ
Г.Б. Пягай, Н.С. Ибрагимова, Б.М. Мухамедов, Н.Н. Маликова, М.Ж. Аллаева
Ташкентский государственный стоматологический институт
РЕЗЮМЕ
В статье описывается случай пациента страдаю
щего пигментной крапивницей, который неоднократ
но и безуспешно лечился, но при этом правильный
диагноз был установлен лишь в возрасте 24 лет. Под
черкивается акцент на доступных простых клиниче
ских методах постановки правильного диагноза при
этом заболевании.
Ключевые слова:
пигментная крапивница, масто
цитоз, симптом Дарье-Унны
ABSTRACT
The article describes the case of a patient suffering
from pigmented urticaria who was repeatedly and
unsuccessfully treated, but the correct diagnosis was
made only at the age of 24 years. The emphasis is on
simple clinical methods available for making the correct
diagnosis of this disease.
Key words:
urticaria pigmentosa, mastocytosis,
Darrieus-Unna symptom
Развитие современной медицины происходит бы
стрыми темпами и происходит параллельно общему
научно-техническому прогрессу. В последнее время
врачам огромную помощь в диагностике и лечении
больных все чаще оказывают современные техно
логии, что зачастую чревато развитием некоторой
зависимости у врачей от лабораторных и инструмен
тальных методов исследования. Между тем, обыч
ные рутинные общедоступные клинические методы
обследования пациентов не должны подвергаться
забвению. Врачи-дерматовенерологи имеют опреде
ленные преимущества перед специалистами других
дисциплин, так как особенности клинической сим
птоматики заболеваний, специфичность кожных вы
сыпаний определяемые визуально зачастую позволя
ют диагностировать дерматологические заболевания
с достаточно высокой долей вероятности. А такие
обычные вспомогательные общедоступные диагно
стические мероприятия как оценка дермографизма,
гроттаж, диаскопия, оценка феномена Кебнера и т.п.
могут оказать неоценимую помощь в постановке ди
агноза. В связи с вышеизложенным, мы посчитали
уместным опубликовать клинический случай с позд
ней диагностикой такого, достаточно редко встреча
ющегося заболевания, как пигментная крапивница.
Пигментная крапивница или мастоцитоз извест
на дерматологам уже более 150 лет [2]. В 1869 г Е.
Nettleship и W. Тау описали случай мастоцитоза оха
рактеризовав изменения кожи как «хроническую кра
пивницу, оставляющую после регресса бурые пят
на». В 1878 г. A. Sangster использовал в отношении к
данной кожной название
«пигментная крапивница», а в 1953 г. R. Degos ввел
общепризнанный впоследствии термин «мастоци
тоз» [2,5]. В истории изучения данного заболевания
различные авторы рассматривали различные теории
возникновения
(инфекционные,
метаболические,
токсические и тд.) однако все они не нашли своего
подтверждения [3]. В настоящее термин «мастоци
тоз» объединяет широкий спектр пролиферативных
нарушений с участием тучных клеток. Существует
6 различных подвидов мастоцитоза: а) пигментная
крапивница; б) мастоцитома; в) диффузный кожный
мастоцитоз; г) telangiectasiamaculariseruptiveperstans
(TEMP, или телеангиэктазия пятнистая эруптивная
персистирующая); д) системный мастоцитоз не) лей
кемия тучных клеток [4].
Мастоцитоз представляет собой гиперпластич
ный ответ на аномальный стимул, что может счи
таться пролиферативным процессом тучных клеток.
Методом молекулярной биологии был определен
механизм регулирования роста тучных клеток. Ис
следованиями выявлены мутации в проонкогенном
рецепторе С-kit. Анализ мутаций С-kit в коже мето
дом ПИР может определить пациентов, у которых
велика вероятность хронического заболевания (му
тация С-kit положительная; в основном у взрослых),
в отличие от пациентов, которые имеют преходящую
форму мастоцитоза (в основном у детей) [4]. Многие
авторы рассматривают «мастоцитоз» и «пигментную
крапивницу» как синонимы, однако «Пигментная
крапивница» (ПК) является лишь вариантом масто
цитоза, правда наиболее часто встречающимся (до
70%) [1,2]. Клиника ПК может развиваться в пер
вые годы жизни, и даже при рождении. Высыпания
обычно представлены слегка приподнятыми над
поверхностью кожи пятнами, бляшками или узлами
коричнево- красного, желтого или телесного цвета.
Высыпания могут быть на любом участке тулови
ща, но наибольшая плотность очагов наблюдается на
туловище. Контакт с провоцирующими факторами
может вызывать контактную уртикарную реакцию.
В 1/3 случаев может быть положительный симптом
«воспламенения» Дарье-Унны, который характеризу
ется появлением отека кожи и окрашивания в розо
во-красный цвет в участке трения [1,2,5]. Диагности
ческая ценность этого феномена велика, так как он
148
MEDICINE AND INNOVATIONS |
№1, 2021
РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Рис. 2 и 3. Положительный симптом Дарье-Унны у пациента с пигментной крапивницей. Positive Darya-Unna
symptom in a patient with pigmented urticaria.
Рис. 1. Кожные проявления пигментной крапивницы
у пациента. Skin manifestations of pigmented urticar
ia in the patient.
может быть легко вызван поскабливанием пальцем
либо шпателем или уколом иглой [2]. Кроме того, у
больных могут присутствовать симптомы, проявля
ющиеся вследствие высвобождения медиаторов из
тучных клеток: гипотензия, тахикардия, головная
боль (последствия расширения сосудов); одышка
(бронхоспазм); внезапное покраснение кожи; лихо
радка, боль в костях, остеопения и остеопороз; уста
лость, потеря массы тела и истощение; диспепсия,
диарея и симптомы язвенной болезни; депрессия,
расстройства настроения, потеря концентрации и
чрезмерная сонливость; симптомы геморрагического
диатеза, обусловленного нарушением плазменного
звена гемостаза. В дифференциальной диагностике
кожном мастоцитозе помогает гистопатологическая
картина биоптата кожи. Диагностика системного
мастоцитоза основывается на исследовании костно
го мозга, биопсии кожных изменений или изменений
других органов, молекулярного исследования (мута
ция D816V гена
KIT)
и увеличенной концентрации
триптазы в сыворотке. Мастоцитарная лейкемия - на
основании обнаружения мастоцитов при аспираци
онной биопсии костного мозга >20 %, в перифериче
ской крови >10 %, инфильтрация органов, часто без
изменений в коже. Лечение мастоцитоза сложная за
дача и должно быть комплексным. Врачу необходимо
проводить разъяснительную беседу о последствиях
заболевания и дать общие рекомендации больному.
Поэтому огромное значение принадлежит ранней
диагностике заболевания. Прогноз зависит от формы
мастоцитоза. У взрослых спонтанная ремиссия редко
возникает. Кожный мастоцитоз (КМ) индолентный и
тлеющий системный мастоцитоз (СМ) хорошо реа
гируют на симптоматическую терапию и не ведут к
снижению длительности жизни. Прогноз у больных
с агрессивным СМ разный — средняя выживаемость
составляет 41 мес. В случае же с мастоцитарной лей
кемией прогноз в основном плохой [4].
Приводим собственное наблюдение. Больной П,
24 лет, обратился с жалобами на высыпания по всему
телу коричневого цвета, которые его не беспокоят.
Anamnesis morbi: со слов матери первые высыпа
ния появились в 6 месячном возрасте, когда на коже
лица стали появляться высыпания темноватого цвета,
которые стали постепенно распространяться по все
му телу, начало заболевания ни с чем не связывает.
Учитывая, возраст ребенка субъективные расстрой
ства на тот момент указать не могут. Родители ре
бенка неоднократно обращались к врачам по месту
жительства, однако какой диагноз устанавливался
ребенку не знают, какими препаратами проводилось
лечение не помнят, но эффекта от полученной тера
пии не отмечали. Спустя нескольких лет безуспешно
го лечения перестали обращаться к врачам, тем более
что высыпания периодически меняли цвет, то есть
периодами светлели, а иногда приобретали темный
оттенок вновь. С чем это связано указать не могли.
В последнее время больной заметил, что при резкой
смене температуры внешней среды (при входе из хо
лода в теплое помещение) высыпания краснеют, ста
новятся ярко выраженными, чем доставляют больно
му дискомфорт.
149
РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Anamnesis vitae: родился от 1 беременности и ро
дов, беременность протекала нормально, физиологи
ческие роды без осложнений. В физическом и нерв
но-психическом развитии от сверстников не отставал.
Аллергологический анамнез не отягощен, брак не
близкородственный. В анамнезе - частые ОРВИ.
Status praesents. Общее состояние удовлетвори
тельное, астенического телосложения, ПЖК выра
жено слабо. Видимые слизистые оболочки розового
цвета, чистые. Полость рта санирована. Лимфатиче
ские узлы не увеличены, без болезненных ощущений
при пальпации, не спаянны между собой и с окружа
ющими тканями. Состояние дыхательной, сердеч
но-сосудистой, пищеварительной систем без патоло
гии и соответствуют возрастной норме.
Status localis: кожно-патологический процесс носит
хронический распространенный воспалительный ха
рактер, располагается на коже лица, туловища, верх
них и нижних конечностях. Элементами поражения
являются гиперпигментные пятна, от светло- коричне
вого до коричневого цвета, местами с розовым опен
ком, размером от 0,2 до 0,5 см, неправильной формы,
с четкими границами, склонных к слиянию (Рис.1).
Симптом Дарье—Уины положительный (Рис 2,3).
Субъективно - не беспокоит.
Результаты клинико-лабораторных методов ис
следования. Общий анализ крови: гемоглобин 120
г/л, эритроциты 4,0х10Е/л, лейкоциты 5,0х109/л, па-
лочкоядерные-2%,
сегментоядерные-60%,
эозино-
филы-7%, базофилы 0%, моноциты 3%, лимфоциты
28%, тромбоциты 200x109/л, цветовой показатель 0,9
ед. СОЭ 2 мм/ч. ОАМ - оксалаты, общий анализ кала
- признаки дисбактериоза.
Биохимическое исследование крови: билирубин
общий - 20,6 мкмоль/л, связанный - 5,1 мкмоль/л, не
связанный 15,5 мкмоль/л, глюкоза 4,1 ммоль/л, АЛТ
26 ЕД%, ACT 22 ЕД%, амилаза TotallgE 74,5 МЕ/мл
При УЗИ брюшной полости выявлены реактивные
изменения в поджелудочной железе.
На основании типичной клинической картины, по
ложительного симптома Дарье- Уины был установ
лен диагноз: «Пигментная крапивница».
Были назначены блокаторы Н1- рецепторов по
следнего поколения курсами по 30 дней в течение
3 мес: цетиризин 10 мг в сутки 30 дней, эбастин 20
мг в сутки 30 дней, дезлоратадин 5 мг в сутки 30
дней. Местно на высыпания — преднизолоновая
мазь 2 нед.
В результате проведённого лечения отмечалось
клиническое улучшение в виде уменьшения интен
сивности цвета элементов, некоторые высыпания
(преимущественно на туловище) полностью исчезли.
Были даны следующие рекомендации: исключение
физических факторов, лекарственных препаратов
(либераторов гистамина), вызывающих дегрануля
цию тучных клеток; ежегодное обследование, вклю
чающее общий анализ крови с лейкоцитарной фор
мулой, биохимический анализ крови с определением
аминотрансфераз, УЗИ брюшной области, укрепле
ние иммунитета, нормализация функции Ж КТ.
Таким образом, мастоцитоз является мультифак-
торным неопластическим заболеванием, характе
ризующееся пролиферацией тучных клеток в од
ном или нескольких органах. В детском возрасте
в основном встречается кожная форма. Диагноз
кожного мастоцитоза при наличии типичной кли
нической картины и положительного симптома Да
рье — Уина (уртикарный отек элементов пигмен
тации в ответ на механическое раздражение), не
представляет особых затруднений. Ранняя диагно
стика данного заболевания позволяет разработать
адекватную тактику в ведении пациентов данной
категории, что может улучшить качество жизни
больных.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1.
Арифов С.С. Клиническая дерматология и ве-
нерология.Ташкент.
2008.
C.250[Arifov
S.S.
Klinicheskaya
dermatologiya
i
venerologiya.
Tashkent. 2008. P.250 (In Russ.)].
2. Бутов Ю.С., Скрипкин Ю.К. Иванова О.Л. Дер
матовенерология. Национальное руководство.
Краткое издание 2013 г. С. 718-726. [Butov Yu.S.,
Skripkin Yu. К., Ivanova O.L Dermatovenerologiya.
Natsional'noe nikovodstvo. Kratkoe izdanie 2013g.
P. 718-726].
3.
Каламкарян А.А.. Мордовцев B.H., Трофимова
Л.Я. Клиническая дерматология. Редкие и ати
пичные дерматозы. Ереван. «Аиастан». 1989.
С. 227-230. [Kalamkaryan A.A., Mordovtsev V.N.,
Trofimova L. Ya. Klinicheskaya dermatologiya.
Redkie i atipichnve dermatozv. Erevan. -Aiasian>\
1989. P. 227-230]
4.
Кацамбас А.Д., Лотти EM. Европейское руко
водство no лечению дерматологических болез
ней. Москва. МЕДпресс-информ. 2008. С319-320.
[KatsambasA.D., Lotti ТМ. Evropeiskoe nikovodstvo
po lecheniyu dermatologicheskikh boleznei.Moskva.
MEDpress-inform. 2008. P 319-320].
5.
Потекаев H.C., Потекаев НН Мастоцитоз.
В кн.: Клиническая дерматовенерология/ Под
ред. Ю.К Скрипкина, К). С. Бутова — М. : ГЭО-
ТАР-Медиа, 2009. — Т. 2. — С. 535-544. [Potekaev
NS, Potekaev
6.
NN.
Mastotsitoz.
V
kn.:
Klinicheskaya
dermatovenerologiva / Pod red. Yu. K. Skripkina,
Yu.S. Butova—M.: GEOTAR-Media, 2009. — T. 2.
— S. 535-544].
150
MEDICINE AND INNOVATIONS |
№1, 2021
