157
УДК: 616.891:616.315-007.254-053.4/6
https://doi.org/10.34920/min.2021-3.022
ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ
С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЁБА
(обзорная статья)
Махсуд Кувандикович Ширинов,
врач стоматолог Самаркандского областного
многопрофильного детского медицинского центра
Барно Журахоновна Пулатова,
доцент кафедры челюстно-лицевой хирургии
Ташкентского государственного стоматологического института, д.м.н.
Нодир Кадирович Хайдаров,
зав.кафедрой нервных болезней и физиотерапии,д.м.н.
Шахло Журахоновна Абдуллажонова,
ассистент кафедры психиатрии и наркологии
Ташкентской медицинской академии, д.м.н.
АННОТАЦИЯ
В литературном обзоре описаны методы обследования детей с врожденными расщелинами
верхней губы и нёба (ВРГН), хирургическая и ортодонтическая реабилитация пациентов с
названной патологией [5,7,18,19,20]. Обобщены литературные данные по изучению ВРГН во
взаимосвязи с неврологической симптоматикой. Опыт комплексного подхода к лечению и
реабилитации детей с ВРГН доказывает междисциплинарные связи разных специалистов.
Развитие детей с ВРГН происходит в особых физиологических и психологических условиях,
что находит свое отражение в специфичных психомоторных и речевых нарушениях. В
доступной литературе мы не встретили специального исследования, подтверждающего
отношение ВРГН к патологии нервной системы [2,3,4,8,10]. Сопутствующие
158
неврологические нарушения у больных с ВРГН не анализируются и не подвергаются
коррекции.
Ключевые слова:
врожденная расщелина губы и нёба, неврологическая симптоматика,
психоневрологические нарушения,нарушение речевосприятия, речепроизводство.
DIAGNOSTIC SIGNIFICANCE OF THE INTERCONNECTION OF CONGENITAL
CLEARANCE OF THE UPPER LIP AND PALATE WITH PSYCHONEUROLOGICAL
DISORDERS
ABSTRACT
The literature review describes methods of examination of children with congenital clefts of the
upper lip and palate (CCUP), surgical and orthodontic rehabilitation of patients with this pathology
[5, 7,18,19,20]. The literature data on the study of ERGN in relation to neurological symptoms are
summarized. The experience of an integrated approach to the treatment and rehabilitation of
children with CRHI proves the interdisciplinary connections of different specialists. The
development of children with CRHN occurs in special physiological and psychological conditions,
which is reflected in specific psychomotor and speech disorders. In the available literature, we have
not come across a special study confirming the attitude of the ERGN to the pathology of the nervous
system [2,3,4,8,10]. Concomitant neurological disorders in patients with CCUP are not analyzed or
corrected.
Key words
: congenital cleft lip and palate, neurological symptoms, neuropsychiatric disorders,
impaired speech perception, speech production.
Актуальность исследования.
Детям с ограниченными возможностями здоровья в первые
годы жизни воздействие лечебно-профилактических мер направлено на полное
восстановление соматического и психологического здоровья. [4,6,7,8,15,16].
Опыт комплексного подхода к лечению и реабилитации детей с ВРГН доказывает
междисциплинарные связи разных специалистов. Многие научно- медицинские центры по
лечению детей с ВРГН проводят хирургическое вмешательство в 3, 2, 1,5- летнем и более
раннем возрасте [1,2,3,8,10,11,12].
Однако вопросы качества жизни детей с ВРГН изучены недостаточно.
Изучение показателей здоровья, оценка качества жизни соотносятся с тенденциями развития
современной стоматологии, анализ которых способен дать оценку эффективности
проводимого лечения, позволит увидеть полную клиническую картину болезни, определить
приоритетные проблемы, улучшить взаимодействие врача и пациента [5,6,11,18].
159
Разрозненные данные о доречевом периоде не поясняют особенности развития детей с ВРГН,
отсутствует система коррекционно-педагогической работы, а ведь именно, младенческий
возраст является сензитивным периодом для становления психологических предпосылок
речевого развития[14,15,16]. Динамика психомоторного развития характеризуется единством
восприятия и движения, содержащая общую моторику, тонкую моторику рук, двигательные
координации:
тактильно-кинетические,
зрительно-моторные,
слухо-двигательные,
речедвигательные [4,8]
Врожденные пороки лицевого скелета часто сочетаются с нарушениями развития других
органов и систем организма, в том числе- с пороками развития ЦНС: врожденными
аномалиями головного мозга, черепных нервов, органов чувств. Подробно описаны
неврологические проявления сложных генетических синдромов, в структуру которых входят
РГН/РГ. Психовегетативные изменения расценивают как ответную реакцию пациента на
связанную с внешним дефектом социальную изоляцию [11,13]. У пациентов с ВРГН нередко
выявляется микроочаговая неврологическая симптоматика: признаки вегетативной
неустойчивости, пирамидная недостаточность, нарушение мимики, гиперактивность, тики
признаки «минимальной мозговой дисфункции». Однако, специфический «неврологический
портрет» пациента с ВРГН и грубая неврологическая симптоматика описывается редко
[4,7,8,9].
По данным А.Г. Притыко у 85 % больных обнаруживался неврологический дефицит
в виде сопутствующих нарушений координации и моторики движений, вегетативных
дисфункций. При этом формирующаяся вторичная гипоксия мозга поддерживает
энергодефицитное состояние ЦНС. Выявлены внутричерепная гипертензия и гидроцефально-
гипертензионный синдром, изменение тонуса сосудистой системы головного мозга и
нарушение венозного оттока. Обоснованием метода является целый ряд работ,
показывающих особенности функций ЦНС в различных возрастных группах, в том числе и
при данной патологии.
В доступной литературе мы не встретили специального исследования, подтверждающего
отношение ВРГН к патологии нервной системы. Сопутствующие неврологические
нарушения у больных с ВРГН не анализируются и не подвергаются коррекции. В этой связи
не акцентируется внимание на их раннее выявление и своевременную коррекцию.
С учетом вышеизложенного были определена цель настоящего исследования.
Цель работы:
по данным отечественной и зарубежной литературы установить взаимосвязь
врожденной расщелины верхней губы и неба с неврологическими нарушениями.
Методология и методы исследования.
Методологической базой работы явилось последовательное применение методов
общенаучного познания, специальных клинических, социологических и статистических
методов исследования. Субъект исследования – ребёнок с ВРГН одно- или двусторонней.
160
Результаты и их обсуждение.
Распространённость и факторы риска ВРГН.
Врождённая расщелина губы и нёба (ВРГН) в антенатальной патологии по частоте стоит на
втором месте из числа других врождённых пороков человека и воздействует на
формирование зубочелюстной системы ребёнка [2,4,7,9,11].
В западной Европе рождаемость детей с врождённым пороком составила 1 ребёнок на 500
новорожденных. Основанием для роста рождаемости детей с ВПЧЛО являются следующие
факторы: увеличение влияния тератогенных факторов экзогенной природы, улучшение учёта
случаев рождаемости детей с данным пороком.
Проблеме ВПЧЛО большое внимание уделяется и в Республике Узбекистан, где проводятся
всесторонние исследования по этой проблеме. По данным Х.К.Насретдинова (1995) по г.
Ташкенту на 1230 живорожденных детей рождается 1 ребенок с ВРГН. По данным Р.А.
Амануллаева по г. Ташкенту показатели частоты колеблются от 1:745, а по Каракалпакии –
от 1:510. в Ферганской области частота ВРГН составила 1:943, в Самаркандской области –
1:518, в Ташкентской области – 1:714, в г. Ташкенте – 1:806.
Наиболее полные данные приводятся по Навоийской, Бухарской областям. Так авторами
приводятся данные, что в Навоийской области за 8 лет (2005-2012) частота данного порока
развития составила 1 случай на каждые 620 случаев рождения (1=1,62), а в Бухарской
области – 1=1,12 [7,8].
Таким образом, анализируя приведенные данные, можно сделать вывод,
что ученые многих стран, в том числе и Узбекистана, отмечают тенденцию к увеличению
числа и тяжести клинических проявлений ВРГН в связи с неблагоприятным воздействием на
организм беременных эндогенных и экзогенных факторов. ВРГН являются мультифакторной
патологией. Факторы риска могут оказывать своё влияние уже на первых неделях
беременности, а порой и задолго до ее планирования.
В среднем в 80% случаев данный врождённый порок формируется под влиянием физических,
химических и биологических тератогенных факторов, тогда как наследственный фактор
встречается в 20 % случаев [1,2,10].
Тератогенные факторы могут оказывать повреждающее действие и вызывать порочное
развитие губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с 1 по 8 неделю
беременности. Они включают в себя хронические заболевания матери (гинекологические,
органов дыхания); воздействие бактерий и вирусов, в частности, вируса краснухи, гепатита,
гриппа, токсоплазмоза, ЦМВ; курение, злоупотребление алкоголем; профессиональные
вредности (работа на химических производствах); угроза прерывания беременности;
гипоксия плода.
161
Многие авторы выделяют факторы, снижающие компенсаторные возможности
репродуктивного аппарата: аборты и выкидыши, токсикозы, стресс, средний возраст
родителей: матери - старше 34 лет, отца - старше 44 лет [4,7].
Многие авторы отмечают, что формирование ВРГН связано с медико-биологическими,
экологическими и социальными факторами. Немаловажную роль также играет приём
лекарственных
препаратов
во
время
беременности
(антибиотики,
салицилаты,
сульфаниламиды). [5,6,7]. Большое влияние на формирование ВПЧЛО оказывают
последствия экологических нарушений, интенсивно развивается производственная сфера,
тяжелая, химическая и газовая промышленность, идет их постоянная модернизация, что
соответственно ухудшает экологию и физическое здоровье людей. Таким образом, в случае
непринятия эффективных мер для решения данной проблемы, не будет ожидаться
стабилизация и тенденция к снижению данного процесса [2].
К вопросу о методах комплексного лечения и их эффективность у пациентов с ВРГН
Для достижения успехов в реабилитации пациентов с ВРГН лечение должно осуществляться
в специализированных центрах высококвалифицированными специалистами.
На сегодняшний день не существует единого подхода к методам и срокам комплексной
реабилитации таких больных [1,3,4,8]. В связи с тем, что в некоторых регионах республики
не хватает квалифицированных специалистов, прием таких больных ведется без привлечения
ортодонтов, логопедов, психологов, психоневрологов, а отсутствие в свою очередь такой
помощи приводит к позднему хирургическому лечению [2,6,9].
После проведенных хейло- и уранопластики по мере роста ребенка деформация верхней
челюсти усугубляется и приводит к вторичной деформации челюстей и нарушению
соотношения зубов, зубных рядов и челюстных костей [15].
Развитие зубочелюстной системы у пациентов с ВРГН сопровождается патологическими
изменениями, вызванные врожденным недоразвитием верхней челюсти, отсутствием резцов в
области расщелины альвеолярного отростка, прорезыванием премоляров в проекции
твердого неба, патологическим действием рубцов губы и неба, сдерживающим рост верхней
челюсти [7,9,12].
При ВРГН наблюдается нарушение слухоречевого аппарата организма, в основе лежит
дисфункция
небно-глоточного
смыкания,
вследствие
чего
отмечается
наличие
назализованности речи компенсаторных артикуляций. Главной задачей комплексного
лечения пациентов с ВРГН является восстановление речи [21, 22].
Гнусавость является симптомом нарушений как при открытой ринолалии (вследствие ВРН),
так и при дизартрии, когда присутствует неврологическая микросимптоматика. Устранение
ринолалии
требует
комплекса
логопедической
коррекции,
ортодонтической
и
неврологической помощи [25,26,31].
162
Появление в семье ребенка с ВПЛ отражается на семейных взаимоотношениях и ведет к
снижению качества жизни. Каждому ребенку с ВПЛ для преодоления собственных
комплексов, принятия себя и для адаптации к собственной внешности требуется поддержка
специалиста-психолога [13,14]. С целью анализа психологического статуса и состояния
функции речи детей с ВРГН, используя разработанные опросники, проводят анкетирование
как самих пациентов, так и их родителей.
Эффективность комплексной реабилитации определяется по результатам хирургического,
ортодонтического лечения и логопедического обучения, а также на основе оценок
специалистов, которые участвовали в процессе лечения (отоларинголог, невролог, психолог и
др.) [4,5].
Специализированный центр реабилитации детей с ВРГН обеспечивает осуществление
хирургического
вмешательства,
контроль
ортодонта,
логопеда,
педиатра,
оториноларинголога, психиатра, невролога, что позволит получить хорошие эстетические
результаты, восстановить функциональные нарушения, препятствовать развитию вторичных
изменений общего и местного характера, сформировать полноценную личность [1, 11, 12].
Обеспечение планомерного поэтапного лечения детей с ВПЛ и определение эффективности
реабилитации является основной задачей специализированного центра.
Многие авторы утверждают, что ранняя нормализация функций сосания, глотания, жевания,
дыхания, речи ускоряет рост верхней челюсти, поэтому важно завершать восстановление
всех анатомических структур расщелины на 1 году жизни.
Тем не менее, до сих пор нет единого мнения о сроках диспансерного наблюдения пациентов
с ВПЧЛО. Ортодонтическим путем не всегда удается получить непрерывность верхнего
зубного ряда [1,11].
Критерий оценки качества медико-социальной помощи включает не только полноценное
анатомическое и функциональное восстановление ВРГН, но и наличие «хорошей» речи,
удовлетворенность родителей и самого пациента социально-психологическими параметрами
оказываемой ему комплексной помощи [6, 9].
Результаты исследований в Узбекистане
В Узбекистане в период с 1995 по 2019 гг. на кафедре детской челюстно-лицевой
хирургии ТГСИ профессором С.М. Муртазаевым. и доцентом Б.Ж.Пулатовой был разработан
метод ранней комплексной предоперационной ортодонтической подготовки детей с ВРГН,
который защищен патентом на полезную модель. Данный метод подразумевает
преемственную работу врача стоматолога ортодонта и хирурга, организующих
последовательно проводимое лечение, которое начинается в родильном доме и комплексно
обеспечивает реконструкцию верхнечелюстных костей [31,32,36].
В
основу создания ортодонтических аппаратов: преформирующей пластинки,
назоальвеолярного молдинга с носовым стентом С.М.Муртазаева, Б.Ж.Пулатовой (2019 г)
163
положены следующие принципы: масса тела ребёнка, расположение расщелины, уровень
выстояния костных фрагментов в 3 плоскостях.
Специалисты подбирают соответствующий виду расщелины и физиологическим данным
ребенка тип аппарата и производят его фиксацию к эластичной давящей нагубной повязке с
помощью полосок лейкопластыря, проведенных через петлю, расположенную в переднем
отделе аппарата.
Авторами методики доказано, что акт глотания и сосания обеспечивают возникновение
функциональной нагрузки, которая передаётся по припасованному аппарату на неправильно
развитые и дистопированные участки верхней челюсти, обеспечивая достижение их
нормального расположения и стимулируя их развитие.
Шомуродовым К.Э., Азимовым М.И. [2017] обосновано, что на первом этапе лечения
решаются следующие задачи: нормализация вскармливания, уменьшение размера
расщелины, замыкание альвеолярной дуги и предупреждение вторичных деформаций.
Второй этап лечения-одномоментная хейлоринопластика: формирование дна носового хода,
создание правильной анатомической формы верхней губы, перемещение крыльев носа в
правильное положение.
Муртазаев С.М. [2010] в своей исследовательской работе доказал, что раннее начало
ортодонтического лечения (РОЛ) служит критерием его эффективности, так как оно
обеспечивает эстетические и функциональные результаты, способствует уменьшению
расщелины неба в 1,5 раза, она превращается в щелевидный дефект, что снижает тяжесть
уранопластики [4,9,13]. РОЛ влияет не только на восстановление правильной альвеолярной
дуги, но и на ширину расщелины.
Таким образом, комплексное многоэтапное лечение детей с ВПЧЛО направлено не только на
полное устранение эстетических и функциональных нарушений, но и на преодоление
комплексов детей и обеспечение принятия себя.
Выводы
С первых месяцев жизни у детей с ВРГН замедляется процесс формирования речи,
искажается работа слуходвигательного анализатора, с опозданием появляется лепет,
снижается речевая активность, ограничивается словарный запас на фоне недостаточного
общения со взрослыми и задержке развития предметных и игровых действий.
Таким образом, развитие детей с ВРГН происходит в особых физиологических и
психологических условиях, что находит свое отражение в специфичных психомоторных и
речевых нарушениях.
Литература/References
1.
Азимов М.И., Азимов А.М. Способ палатопластики поперечным рассечением мягкого неба
с продольным соединением раны у больных с врожденными расщелинами неба //
Украинский журнал хирургии. - 2013. - № 1 (20). - С. 51-54.
164
2.
Азимов М.И., аль Хубеши А. Оказание специализированной помощи детям с врожденной
расщелиной губы и неба в Республике Йемен // Украинский журнал хирургии. - 2011. - № 5
(14). - С. 184-188.
3.
Амануллаев Р.А. Частота рождаемости детей с врожденной расщелиной верхней губы и
неба в крупных регионах Узбекистана и врожденная и наследственная патология головы,
лица и шеи у детей // Актуальные вопросы комплексного лечения. - М., 2006. - С.14-15.
4.
Амануллаев Р.А., Курбанходжаев Ш.Н., Шоюсупова М.Т., Акбаров А.А. Влияние
врожденной расщелины верхней губы и нёба на общее развитие ребенка // Вестник
Ташкентской медицинской академии. - 2013. - № 4. - С. 46-48.
5.
Ачилова, Н. Г. Влияние хирургического лечения расщелины неба по методу Фроловой-
Махкамова на рост и развитие верхней челюстной кости: Дис… маг./ Н. Г. Ачилова–
Ташкент.,2015.
6.
Воробьева, Т. С. О. З. Топольницкий // Новые данные по психологическому статусу детей
с врожденными расщелинами губы и неба .Сборник материалов V Всероссийской научно-
практической конференции Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи
у детей: актуальные вопросы комплексного лечения, 24-25 ноября 2016 г. – Москва, 2016.
– С. 51-53.
7.
Иноятов, А. Ш. Выявление
факторов риска рождения детей
с
пороками челюстно-лицевой области / А. Ш. Иноятов, Д. А., Мусаходжаева, М.Азимов //
Сборник материалов V Всероссийской научно-практической конференции Врожденная и
наследственная патология головы, лица и шеи удетей: актуальные вопросы комплексного
лечения, 24-25 ноября 2016 г. – Москва, 2016. – С. 97-101.
8.
Иноятов, А. Ш. Зависимость развития врожденных пороков челюстно-лицевой области
от воздействия различных тератогенных факторов // Сборник материалов V
Всероссийской научно-практической конференции Врожденная и наследственная
патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения, 24-25
ноября 2016 г. – Москва, 2016. – С. 102.
9.
Махкамов, Э. У. Раннее лечение детей с врождённой расщелиной верхней губы и нёба:
дис. ….д-ра. мед. наук / /Э. У. Махкамов. – М., 1981.
10.
Мамедов А. А. [и др.] //Междисциплинарный подход в лечении детей с расщелиной губы и
неба в современных условиях развития здравоохранения России. Сборник материалов V
Всероссийской научно-практической конференции Врожденная и наследственная
патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения, 24-25
ноября 2016 г. – Москва, 2016. – С. 185-192.
11.
Муртазаев С.М. Ранняя комплексная предоперационная подготовка и лечение детей с
врожденной односторонней расщелиной верхней губы и нёба на этапах реабилитации:
Дис д-ра мед. наук.- Т., 2010.-250 с.
12.
Негаметзянов Н. Г. Организация медико-социальной реабилитации детей с врожденной
патологией лица и челюстей: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. - Алматы, 2010. - 42 с.
13.
Обухова Н.В. Формирование психомоторной сферы у младенцев с врожденной
расщелиной губы и неба как педагогическое условие предупреждения недоразвития речи:
Автореф.дис.…пед.наук. – Екатеринбург, 2015. – 25 с.
14.
Пулатова Б.Ж. Разработка комплексной стоматологической помощи детям с
врожденной расщелиной верхней губы и нёба// Автореф. дис. …д-ра мед. наук. - Ташкент,
2019. - 64 с.
15.
Пулатова Б.Ж., Амануллаев Р.А., Муртазаев С.М Необходимость комплексного подхода
лечения и мониторинга детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области //
Stomatologiya. –Ташкент, 2017. - №1 (66). - С. 34-37.
165
16.Шомуродов
К.Э. Сравнительная оценка эффективности различных методов
уранопластики и их совершенствование в комплексной реабилитации детей с
расщелиной нёба // Автореф. дис. …д-ра мед. наук. - Ташкент, 2019. - 64 с.
УДК: 614.2:339.137.2 (574)
https://doi.org/10.34920/min.2021-3.023
АНАЛИЗ ОСОБЕННОСТЕЙ РЫНКА МЕДИЦИНСКИХ УСЛУГ ЧАСТНОГО
СЕКТОРА И ИХ КОНКУРЕНТОСПОСОБНОСТИ В СИСТЕМЕ
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ В РЕСПУБЛИКЕ УЗБЕКИСТАН И ЗАРУБЕЖНЫХ СТРАНАХ
Хайдаров Н.К.
2,
Шарипов З.А.
1
, Туйчибаева Д.М.
2
Бухарское областное управление здравоохранения
1
Ташкентский государственный стоматологический институт
2
АННОТАЦИЯ
Провести анализ и сравнительную оценку особенностей рынка медицинских услуг и его
тенденций развития медицинских организаций, а также их конкурентоспособности в
системах здравоохранения. Обосновать современные направления развития и
повышения конкурентоспособности частных медицинских организаций.
Выявить
дефекты действующей в частных медицинских организациях системы внутреннего контроля
качества медицинской помощи и разработать предложения по ее совершенствованию.
Провести анализ организации обучения и стимулирования медицинского персонала в
частных медицинских организациях; разработать предложения по совершенствованию
внутриорганизационной системы непрерывного профессионального развития и роста
медицинского персонала.
Разработать комплексную модель повышения
