Биология ва тиббиёт муаммолари, 2017, №2 (94) 195
УДК: 616-002.- 613.1.- 574.1-1
КЛИМАТО-ГЕОГРАФИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
Н.А. ХАМРАЕВА, Э.С. ТОИРОВ
Самаркандский Государственный медицинский институт, Республика Узбекистан, г. Самарканд
ТИЗИМЛИ ҚИЗИЛ ЮГУРИК КАСАЛЛИГИНИНГ ИҚЛИМ - МИНТАҚАВИЙ
ХУСУСИЯТЛАРИ
Н.А. ХАМРАЕВА, Э.С. ТОИРОВ
Самарқанд Давлат медицина институти, Ўзбекистон Республикаси, Самарқанд
CLIMATE AND GEOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
N.A. HAMRAEVA, E.S. TOIROV
Samarkand State Medical Institute, Republic of Uzbekistan, Samarkand
Системная красная волчанка (СКВ) являет-
ся одним из наиболее тяжелых системных заболе-
ваний соединительной ткани, чаще встречается в
возрасте 20-40 лет, около 90% заболевших со-
ставляют женщины [1;2]. За последние десятиле-
тия отмечается рост частоты СКВ (50-250 случаев
на 100 тыс. населения), что обусловлено совер-
шенствованием методов диагностики, выявлени-
ем латентных и хронических форм, и в некоторых
случаях - гипердиагностикой. Диагностические
критерии Американской коллегии ревматологов
(АКР) (1982, 1997) разрабатывались для эпиде-
миологических исследований и не всегда позво-
ляют со стопроцентной вероятностью исключить
или подтвердить диагноз СКВ, особенно на ран-
них стадиях и при атипичных вариантах болезни
[3;4]. При изучении медицинской документации
одного из крупных лечебных учреждений J.
Са1уо и соавт. [5] обнаружили, что среди боль-
ных с диагнозом СКВ только две трети удовле-
творяли критериям АКР, тогда как около 10%
имели признаки люпуса не в полном для верифи-
кации достоверного диагноза объеме, а у 25%
наблюдалась картина фибромиалгии в сочетании
с положительными антиядерными антителами
(АЯА), при этом даже при длительном наблюде-
нии не отмечалось эволюции болезни в достовер-
ную СКВ. Неоднократно поднимался вопрос о
совершенствовании критериев диагностики СКВ,
«заболевания-хамелеона», или «великого имита-
тора болезней» [6]. В 2012 году группа экспертов
из Systemic Lupus International Collaborating
Clinics (SLICC) представила результаты много-
летнего анализа большого числа историй болезни
(около 700 пациентов) с СКВ и предложила мо-
дифицированные диагностические критерии диа-
гноза, расширенные за счет внесения ряда дерма-
тологических, неврологических признаков с более
точными показателями [7;8].
Поражение суставов - частый симптом
СКВ, характеризующийся умеренной болью и
воспалительными изменениями (преимуществен-
но лучезапястных суставов, мелких суставов ки-
сти и коленных), непродолжительной утренней
скованностью и отсутствием эрозивных измене-
ний на рентгенограммах [9]. В активной фазе
СКВ больные жалуются на миалгии, однако ис-
тинный миозит наблюдается редко. Обнаружено,
что у больных СКВ с миозитом повышена частота
алопеции, язвенного стоматита, эрозивного арт-
рита и поражения легких и редко встречаются
вторичный синдром Шёгрена и нефрит [10;11].
Поражение кожи - второй по частоте после
поражения суставов симптом СКВ; встречается в
70-80% случаях и может превалировать в дебюте
болезни у 23-28% больных. Дерматологические
проявления имеют важное диагностическое зна-
чение: фотосенсибилизация, «бабочка», дискоид-
ные высыпания и язвенный стоматит относятся к
критериям АКР, необходимым для установления
достоверного диагноза СКВ. Кроме того, ряд
симптомов безоговорочно указывает на актив-
ность процесса, например центробежная эритема
Биетта («бабочка»), капилляриты, энантема, хей-
лит. Имеется разграничение на так называемые
волчаночно-специфичные
и
волчаночно-
неспецифичные поражения кожи, причем послед-
ние встречаются при СКВ в несколько раз чаще
[9;12]. К волчаночно-специфичным проявлениям
относятся хроническая красная волчанка (диско-
идные высыпания, люпус-панникулит, опухоле-
видная волчанка), подострая кожная красная вол-
чанка (анулярно-полициклический тип, псори-
азоформный тип, синдром Роуэлла) и острая
красная волчанка (наиболее типичный признак -
«бабочка»). Среди неспецифических кожных про-
явлений - фотосенсибилизация, лейкоцитокласси-
ческий и уртикарный васкулит, телеангиоэктазии,
сетчатое ливедо, злокачественный атрофический
папулез (синдром Дего), синдром Рейно. У боль-
ных СКВ могут встречаться склеродактилия, рев-
матоидные узелки, кальциноз, буллезные измене-
ния, уртикария, папулонодулярный муциноз, ане-
тодермия, мультиформная эритема и хронические
трофические язвы нижних конечностей. В разви-
тии некоторых проявлений большую роль играют
антифосфолипиды (аФЛ) [7].
Климато-географическая характеристика системной красной волчанки
196 Проблемы биологии и медицины, 2017, №2 (94)
Частота перикардита, по данным аутопсий-
ных и эхокардиографических исследований, до-
стигает 60-70%, однако клинически очевидное
поражение перикарда встречается примерно у
каждого 4-го больного, сопровождаясь, как пра-
вило, и другими признаками активности волча-
ночного процесса. При иммунологическом иссле-
довании обнаруживают АЯА, антитела к двуспи-
ральной ДНК, LЕ-клетки, низкий уровень С3- и
С4-компонента комплемента. Миокардит встре-
чается на фоне высокой активности заболевания
артериальной гипертензии и ишемической болез-
ни сердца (ИБС), но может быть и следствием
высокой кумулятивной дозы глюкокортикостеро-
идов (ГК) или токсического действия циклофос-
фамида и длительного использования аминохино-
линовых препаратов. Характерным для СКВ кла-
панным поражением считается эндокардит Либ-
мана-Сакса с наличием асептических веррукоз-
ных вегетаций на клапанах сердца, папиллярных
мышцах или эндокарде [7;8]. Вовлечение плевры
в патологический процесс встречается у 41-56%
больных СКВ, чаще у мужчин и афроамерикан-
цев.
Данные о специфичности определения АНА
в плевральной жидкости у больных СКВ проти-
воречивы. Острый волчаночный пневмонит
встречается у 1-9% больных СКВ. В подавляю-
щем большинстве случаях (90-95%) геморрагиче-
ский пневмонит ассоциируется с поражением по-
чек, нередко (13-57%) наблюдается присоедине-
ние сопутствующей вирусной или бактериальной
инфекции, особенно у больных, получающих
циклофосфамид.
Частота проявлений со стороны желудочно-
кишечного тракта (ЖКТ) значительно варьирует
(от 1 до 30%). Наиболее часто (до 50% больных)
встречаются анорексия, тошнота и рвота, как при
обострениях, так и на фоне осложнений болезни
(например, уремии) и приема лекарств. Пораже-
ние полости рта у 13-20% больных связано со
вторичным синдромом Шегрена. Эзофагиты у
больных СКВ в отличие от больных системной
склеродермией встречаются крайне редко (менее
чем у 3%) и в основном обусловлены либо тера-
пией ГК, либо грибковым поражением (кандидоз-
ный эзофагит). Встречаются проявления, ассоци-
ированные с антифосфолипидами (аФЛ): артери-
альные и венозные окклюзии, синдром Бадда-
Киари, нодулярная регенеративная гиперплазия.
Поражение почек (волчаночный гломеру-
лонефрит - ВГН) является прогностически небла-
гоприятным проявлением СКВ. Клинически зна-
чимый ВГН наблюдается у 40-60% больных, од-
нако истинная частота почечной патологии гораз-
до выше: недавно проведенные рандомизирован-
ные клинические исследования продемонстриро-
вали наличие гистологических изменений в биоп-
татах у 90% больных, даже без явных изменений
при физикальном осмотре и в анализах мочи.
Неврологическая симптоматика - серьезное
проявление у больных СКВ. Частота нейропсихи-
атрических нарушений, по данным разных авто-
ров, в зависимости от выбора диагностических
методик и характера изучаемых групп варьирует
от 37 до 95%. Поражение ЦНС встречается при-
мерно в 10 раз чаще, чем периферической нерв-
ной системы, диффузные поражения - в 4 раза
чаще по сравнению с очаговой неврологической
сипмтоматикой. В 2000 г. при изучении спектра
нейропсихиатрических проявлений у 572 больных
СКВ было обнаружено, что неврологическая
симптоматика в первые 5 лет заболевания наблю-
далась у 30% больных, при этом преобладали го-
ловная боль, тревожность, перепады настроения,
когнитивные нарушения, судороги, полинейропа-
тия, психозы и др. Психозы встречаются у при-
мерно 5% больных и наряду с активным процес-
сом могут быть вызваны длительным приемом
высоких доз ГК, наркотических препаратов, ши-
зофренией и депрессией [7;8].
Новым многообещающим методом и новым
разделом медицины является изучение особенно-
сти заболеваний в зависимости от места прожива-
ния больных, исследование климатических рит-
мов физиологических показателей и учет динами-
ки географических ритмов для выяснения вопро-
сов адаптации и лечения. В настоящее время гео-
графическая медицина располагает многочислен-
ными экспериментальными и клиническими дан-
ными о климатической ритмичности организма.
Несмотря на интенсификацию исследований по
изучению климатичности физиологических функ-
ций в норме и патологии, еще многие вопросы
остаются малоизученными и неясными [13]. Ком-
плексный анализ сопоставления анамнестических
данных с клиническими симптомами при СКВ в
различных регионах позволяет считать, что суще-
ствует прямая связь между первичным генетиче-
ским дефектом, особенностями клинической кар-
тины и прогнозом заболевания. К концу 80-х го-
дов прошлого столетия были использованы про-
фили распределения различных антигенов, харак-
терные для представителей различных рас и по-
пуляций [7;14]. Эти исследования в основном бы-
ли проведены среди населения, проживающего на
территории Западной Европы и Северной Амери-
ки. Одним из наименее изученных в плане уста-
новления антигенного профиля регионов мира
является Средняя Азия и в том числе Узбекистан.
Это связано с большим количеством этнических
групп, населяющих его территорию. В работах O.
Nired (1997), Zonana-Nacach (2000) указывается
что, Африка является убежищем от СКВ, там нет
СКВ. Имеются противоречия в работах Z. Amoura
(1999), проведенные в Париже в течение 10 лет.
Н.А. Хамраева, Э.С. Тоиров
Биология ва тиббиёт муаммолари, 2017, №2 (94) 197
Автор обследовал 710 больных, среди которых 20
больных были жителями Африки, что составляет
2,9%. У них заболевание началось в Африке.
Клиника заболевания у африканцев отличается от
клиники заболевания у французов [7;13]. У Аф-
риканцев меньше было кожных проявлений и фе-
номен «бабочки», но чаще встречался анемиче-
ский синдром, синдром Верльгофа. Анемия была
серповидноклечатая с гемолитическим компонен-
том. По данным W. Fessel (1974) частота СКВ у
китайцев, проживающих в Сан-Франсиско одина-
ково с населением белой расы, но значительно
больше, чем у жителей проживающих в Китае.
Частота СКВ у индейцев, проживающих в Вели-
кобритании выше, чем среди индейцев прожива-
ющих в Индии (Malavija, 1993). У грузин СКВ
развивалась намного позже – в возрасте 35-40 лет,
намного чаще (в 5 раз) встречалась у женщин,
имела острое или подосторое течение. У русских
болезнь развивалась намного раньше - в 15-20
лет, мужчины и женщины поражались с одинако-
вой частотой, заболевание чаще имело хрониче-
ское течение. Поражение кожи, фотосенсибили-
зация, энантема, серозиты, неврологические
нарушения, гематологические нарушения, син-
дром Рейно у русских встречались чаще, чем у
грузин. Напротив, у грузин чаще обнаруживались
– лихорадка и поражение почек [10;13].
Таким образом, правильная оценка клини-
ческих проявлений каждого больного, поиск про-
гностических маркеров, а также изучение этниче-
ских особенностей СКВ имеет огромное значение,
как в отношении прогноза, так и лечения заболе-
вания т.к., каждая форма и течение СКВ имеют
свои климато-географические особенности. Гра-
мотный подход к мониторингу больных поможет
разработать способы адекватного лечения СКВ в
зависимости от клинических, иммунологических
особенностей заболевания и имеющихся факто-
ров риска больных, проживающих в различных
регионах.
Литература:
1.
Алекберова З.С., Насонова В.А., Решетняк
Т.М, Цитлaнадзе В.Г, Каландадзе Н. Особенности
системной красной волчанки у русских и грузин.
Научно-практическая ревматология. № 2, 2001,
стр. 18-22.
2.
Демин А.А., Сентякова Т.Н. Синхронизирую-
щая терапия плазмаферезом и циклофосфамидом
быстропрогрессирующей системной красной вол-
чанки с поражением почек. Тер. арх., 1996, №5,
27-30 с
3.
Иванова М.М., Соловьев С.К. Достижения и
новые подходы к лечению СКВ. Научно-
практическая ревматология. № 2, 2009, стр. 18-22.
4.
Ильина А.Е. Кардиоваскулярная патология
при системной красной волчанке у мужчин. Дис-
сертация. Москва, 2009.
5.
Каландадзе Н.Г. Ранняя диагностика, особен-
ности лечения и диспансеризация больных СКВ.
Автореферат дисс. канд. мед. наук. М., 1998
6.
Котовская М.А., Насонов Е.Л. Роль антинукле-
осомальных
антител
при
СКВ.
Научно-
практическая ревматология. № 4, 2006, стр. 80-85.
7.
Оспанова Ш.Н. Анализ клинического поли-
морфизма СКВ в Семипалатинском регионе.
Бюллетень СО РАМН. №1. Стр. 94-96.
8.
Расулов У.Р. Особенности клинического тече-
ния диффузных болезней соединительной ткани в
условиях Таджикистана. Автореферат дисс. канд.
мед. наук. М., 1999.
9.
Хассан Мохилдейн Абдел Маруф. Исследова-
ние механизмов регуляции апоптоза лейкоцитов
периферической крови у больных системной
красной волчанкой. Диссертация ... кандидата
биологических наук. Москва. 2009.
10.
Bertsias G., Salmon J., Boumpas D. Therapeutic
opportunites in systemic lupus erythematosus: state
of the art and prospects for the new decade. Ann
Rheum Dis 2010; 69:1603-11.
11.
Calvo-Alen J., Bastian H., Straaton K. et al. Iden-
tification of patient subsets among those presump-
tively diagnosed with, referred, and/or followed up
for systemic lupus erythematosus at the large tertiary
care center. Arthr Rheum 1995; 38:1475-84."
12.
Crowson A.N., Magro C. The cutaneous patholo-
gy of lupus erythematosus: a review. J Cutaneous
Pathol 2001; 28:1-23.
13.
Fernandez A., Quintana G., Matteson E.L. et al.
Lupus arthropathy: Historical evolution from deform-
ing arthritis to rhupus. Clin Rheumatol 2004; 23:523-
6.
14.
Garton M.J., Isenberg D.A. Clinical features of
lupus myositis versus idiopathic myositis: A review
of 30 cases. Br J Rheum 1997; 36:1067-74.
