МЕТОДИКА ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ СО СПИННОМОЗГОВЫМИ ГРЫЖАМИ

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

266

МЕТОДИКА ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ СО

СПИННОМОЗГОВЫМИ ГРЫЖАМИ

Арсланова З.Э.

"ALFRAGANUS UNIVERSITY" – НЕГОСУДАРСТВЕННОЕ ВЫСШЕЕ

ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ, КАФЕДРА КЛИНИЧЕСКИХ

ДИСЦИПЛИН МЕДИЦИНСКОГО ФАКУЛЬТЕТА РЕСПУБЛИКАНСКИЙ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ НАУЧНЫЙ ПРАКТИЧЕСКИЙ

МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР НЕЙРОХИРУРГИИ

Резюме. Изучено качество жизни у 191 больного с врожденными

спинномозговыми грыжами, находившихся в Республиканском Научном

Центре Нейрохирургии МЗ РУз с 2010 по 2015 гг. С целью изучения качества

жизни детей применены две шкалы: неспецифическая шкала Lansky (Лански и

др., 1987 г.) и разработанная автором шкала. Разработана новая шкала:

«Оценка качества жизни детей со спинномозговыми грыжами». Новая

шкала, адаптированная к больным с врожденными спинномозговыми

грыжами, позволила объективно оценить результаты лечения и качество

жизни. Применение алгоритма диагностики и лечения улучшает результаты

хирургического лечения в виде регресса неврологического дефицита и

улучшения качества жизни.

Ключевые слова: спинномозговая грыжа, хирургическое лечение,

результаты лечения, шкала качества жизни, дети.

Methodics of assessing the quality of life of children with spinal hernias

Arslanova Z.E.

"ALFRAGANUS UNIVERSITY" – NON-STATE HIGHER

EDUCATIONAL INSTITUTION, DEPARTMENT OF CLINICAL SCIENCES,

FACULTY OF MEDICINE REPUBLICAN SPECIALIZED SCIENTIFIC

PRACTICAL MEDICAL CENTER OF NEUROSURGERY

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

267

Summary. It is studied the quality of life of 191 patients with congenital

spinal hernias, who were in the Republican Scientific Neurosurgery Center, Ministry

of Healthcare of the Republic of Uzbekistan from 2010 to 2015. In order to assess

children’s quality of life, two scales were applied: the nonspecific Lansky scale

(Lansky et al., 1987) and a newly developed scale. The new scale entitled "The

Assessment of the Quality of Life of Children with Spinal Hernias" was adapted to

patients with congenital spinal hernias and allowed for an objective assessment of

treatment outcomes and quality of life. The use of a diagnostic and treatment

algorithm improved surgical outcomes in terms of neurological deficit regression

and improved quality of life.

Key words: spinal hernia, surgical treatment, treatment results, quality of

life scale, children.

ОРҚА МИЯ ЧУРРАСИ БЎЛГАН БОЛАЛАР ҲАЁТ СИФАТИНИ

БАҲОЛАШ УСЛУБИ

Z.E. Arslanova

"ALFRAGANUS UNIVERSITY" – NODAVLAT OLIY TA‘LIM

MUASSASASI, TIBBIYOT FAKULTETINING KLINIK FANLAR

KAFEDRASI RESPUBLIKA IXTISOSLASHTIRILGAN NEYROXIRURGIYA

ILMIY-AMALIY TIBBIYOT MARKAZI

Хулоса.

Республика нейрохирургия илмий марказида 2010 йилдан

2015 йилгача ётиб даволанган туғма орқа мия чурраси бор бўлган 191 та

беморнинг ҳаёт сифати ўрганилди. Болаларда ҳаёт сифатини ўрганиш учун

иккита шкала қўлланилди: махсус бўлмаган Lansky (Лански ва бошқалар, 1987

йил) шкаласи ва янги тавсия қилинган шкала. Янги — "Орқа мия чурраси

бўлган болалар ҳаёт сифатини баҳолаш" шкаласи ишлаб чиқилди ва тавсия

этилди. Туғма орқа мия чурраси бўлган беморларга мослаштирилган янги

шкала даволаш натижаларини ва ҳаёт сифатини объектив баҳолаш имконини

берди. Даволаш ва ташхислаш алгоритмини қўллаш неврологик танқисликни

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

268

йўқолиши ва ҳаёт сифатини ошиши тарзида хирургик даволаш натижаларини

яхшилайди.

Калит сўзлар:

орқа мия чурраси, хирургик даволаш, даволаш

натижалари, ҳаёт сифати шкаласи, болалар.

Введение.

ВПР центральной нервной системы (ЦНС) составляют

около 25% от всех ВПР у детей и обусловливают выраженную

неврологическую симптоматику [1, 2, 3, 6]. Одним из ВПР ЦНС являются

спинномозговая грыжа. Спинномозговая грыжа относятся к наиболее

тяжелым врожденным порокам развития, при которых первичный дефект

внутриутробного

формирования

позвоночника

и

спинного

мозга

сопровождается разнообразными вторичными изменениями со стороны

головного мозга, тазовых органов и опорно-двигательного аппарата. Частота

развития этого порока по данным различных авторов колеблется от 1: 1000 до

1: 3000 новорожденных [3, 8]. По материалам ВОЗ в среднем 4-5 детей из 10

000 новорожденных появляются на свет с данной врожденной патологией [2,

3, 9].

У больных со СМГ наличие гидроцефалии отягощает клиническую

картину заболевания. Утверждается, что это - тяжелый контингент больных,

так как у них грубо выражена неврологическая симптоматика, отставание в

психомоторном и физическом развитии, а также сочетание спинномозговой

грыжи и гидроцефалии с другими пороками развития [2, 3, 7, 8, 9].

Анализ приведенных публикаций свидетельствует, что большинство

работ, посвященных изучению больных со СМГ, отражают вопросы

диагностики и хирургические аспекты указанной проблемы, в то же время

подробного освещения результатов хирургического лечения и качества жизни

детей явно недостаточно. Причиной этого следует считать тяжесть патологии,

частое сочетание множественных аномалии, отсутствие чёткого алгоритма

ведения больных с данной аномалией. Нет единого инструмента для изучения

результатов лечения и качества жизни детей со СМГ.

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

269

Цель исследования:

изучить результаты хирургического лечения и

оценить качества жизни детей с врожденными спинномозговыми грыжами.

Материалы исследования.

Работа основана на анализе данных

обследования и лечения 191 больных с врожденными спинномозговыми

грыжами,

находившимися

в

Республиканском

Научном

Центре

Нейрохирургии МЗ РУз с 2010 по 2015 гг. Из них мальчиков - 103 (54%),

девочек - 88 (46%). Возраст детей варьировал от 10 дней с момента рождения

до 12 лет.

Из отобранных для исследования больных было сформировано две

группы: основную группу (ОГ) составили 97 пациентов, которым проводилось

хирургическое лечение по разработанную нами компьютерную программу

«Алгоритм ведения ребенка со спинномозговой грыжей» (DGU 02519, 2012г)

в клинике РНЦНХ МЗ РУз. Контрольную группу (КГ) составили 94 детей, у

которых хирургическое лечение проведено по традиционной методике. С

целью изучения качества жизни и учета динамики заболевания в процессе

лечения у больных были применены две шкалы: неспецифическая шкала

Lansky (Лански и др. 1987 г) и разработанная нами специфическая шкала

качества жизни: «Оценка качества жизни детей со спинномозговыми

грыжами» (DGU 02518, 2012г).

Результаты и обсуждение.

Все 191 детей, обследуемые в нашей работе

подверглись различным по объему и характеру, хирургическим

вмешательствам. Объем и последовательность проведенных нами

реконструктивных операций определялись с учетом выраженности и

динамики клинических проявлений, а также с учетом анатомической

структуры грыжевого мешка и сопутствующих аномалии.

При сочетании грыжи с гидроцефалией проводили этапные операции.

При наличии гидроцефалии с высокой вероятностью разрыва грыжевого

выпячивания с последующим истечением цереброспиналной жидкости,

проводили шунтирующие операции в срочном порядке. Первый этап -

шунтирующие операции, направленные на ликвидацию гипертензионно-

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

270

гидроцефального синдрома, и как следствие предотвращение возможного

разрыва грыжевого мешка. Последнее, при выраженной гидроцефалии,

требовало экстренной операции. Помимо этого, проведение шунтирующих

операций позволяло нам отсрочить проведение грыжесечения - второго этапа

лечения,

требующего

серьезной

предоперационной

подготовки,

нормализации показателей жизнедеятельности и лабораторных данных. После

ликвидации нарушения ликвородинамики у этих больных вторым этапом

проводили иссечение грыжевого мешка и пластику грыжевых ворот. При

отсутствии признаков гидроцефалии и наличии угрозы разрыва (истончение,

изъязвление) грыжевого мешка проводили оперативное вмешательство в

срочном порядке по поводу герниотомии. Распределения больных по

показаниям к операции отражены в таблице 1.

Таблица 1.

Распределение больных по срочности оперативного вмешательства

Срочность операции

ВПС

Герниотомия

Абс.

%±m

Абс.

%±m

Плановые операции

55

76,4±5

168

88,8±2,3

Отсроченные операции по

поводу угрозы разрыва

грыжевого мешка

15

20,8±4,8 12

6,3±1,8

Экстренные операции при

разрыве грыжевого мешка

2

2,8±1,9

11

5,8±1,7

Всего

72

100

189

100

Из таблицы 1 следует, что в больше случае операции проведены в

плановом порядке. 55 (76,4%) больным шунтирующие операции, 189 (98,9%)

больным - герниотомия. В двух случаях отмечалось летальность после первой

ликворошунтирующих операции.

В таблице 2 приведены операции: ВПС и герниотомия в обеих группах

больных.

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

271

Таблица 2

Проведенные операции: ВПС и герниотомия.

Вид оперативного вмешательства

ОГ (n=97)

ГК (n=94)

Абс.

%±m

Абс. %±m

ВПС 1-этапом

33

34±4,8

28

30±4,7

ВПС 2 этапом

3

3,1±1,7

8

8,5±2,9

Всего шунтирующих операций

36

37,1±4,

9

36

38,3±5

Всего герниотомия

96

99

±

1

93

99±1

У 61 больных проведены ВПС первым этапом. После ликвидации

нарушения ликворадинамики, у больных вторым этапом проводили иссечение

грыжевого мешка и пластику грыжевых ворот. У 11 (5,8%) больных после

герниотомии появились клинические проявления гидроцефалии, которые

нивелированы следующим этапом - шунтирующей операцией.

В ближайшем послеоперационном периоде обращали внимание на

раннюю диагностику гипертензионно-гидроцефальной симптоматики,

проводили УЗИ-мониторинг, осмотр окулиста.

При сочетанной аномалии спинного мозга (диастематомиелия,

гидромиелия, костный шип, липома, дермальный синус) во время операции

герниотомии устранялись сопутствующее аномалии.

У больных с липоменингорадикулоцеле для профилактики

повреждения корешков, предотвращения усугубления неврологического

дефицита и минимизации хирургической травмы оперативное вмешательство

производилось

под

контролем

интраоперационного

мониторинга

механограммы,

что

обеспечивало

безопасность

хирургического

вмешательства, позволяло повысить эффективность операции и улучшить

качество жизни больных. На основе полученных результатов разработана

компьютерная программа «Алгоритм ведения ребенка со спинномозговой

грыжей» (№ DGU 02519, 2012г), которая позволила определить пошаговые

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

272

действия диагностических и лечебных мероприятий, оценить характер и

течение заболевания, виды и степень неврологических нарушений, выявить

сопутствующие патологии и выбрать соответствующую тактику лечения, а

также наметить план реабилитационных мероприятий. В отдаленном

послеоперационном периоде обращали внимание на возможность развития

вторичной фиксации спинного мозга - тетринг синдрома. С этой целью

неоднократно проводили МРТ или КТ исследование позвоночника, ЭНМГ.

При положительной динамике клинико-неврологической симптоматики и

удовлетворительных

результатах

инструментальных

исследований

продолжали консервативную восстановительную терапию.

Понятие «качество жизни» появилась в Index Medicus в 1977 г. и с тех

пор широко используются в различных разделах медицины. Оценка

параметров физического, психологического и социального функционирования

больного ребенка, вызванных болезнью и лечением, должна проводиться в

строгом соответствии со стандартизированной методологией исследования

качества жизни [4,5,10].

Оценка качества жизни производилась при поступлении, после

операции и при выписке. Качество жизни детей со спинномозговыми грыжами

по шкале Lansky представлено в таблице 3.

Таблица 3.

Качество жизни детей до и после операции герниотомии по шкале

Lansky

Балл

ы

Основная группа (n=96) Контрольная группа (n=93)

До операции

После

операции

До операции

После

операции

Абс %±m

абс %±m

абс %±m

Абс %±m

100

3

3,1±1,8

6

6,2±2,5

5

5,4±2,3

8

8,6±2,9

90

13

13,5±3,

5

22

22,9±4,

3

12

12,9±3,

5

18

19,3±4,

1

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

273

80

18

18,8±4

25

26±4,5

18

19,3±4,

1

25

26,9±4,

6

70

29

30,2±4,

7

25

26±4,5

26

28±4,7

21

22,6±4,

3

60

18

18,8±4

12

12,5±3,

4

19

20,4±4,

2

14

15,1±3,

7

50

9

9,4±3

4

4,2±2

8

8,6±2,9

3

3,2±1,8

40

6

6,2±2,5

1

1±1

5

5,4±2,3

2

2,2±1,5

Из таблицы 3 видно, что в дооперационном периоде самое большое

количество детей составили дети с активностью 70 по шкале Ланского: в

основной группе 29 (30,2±4,7%) детей, в контрольной группе 26 (28±4,7%)

детей (р<0,01). В основной группе после операции «герниотомия» отмечалось

увеличение количество детей с активностью 80 и 90 по шкале Ланского,

составляя 25 (26±4,5%), 22 (22,9±4,3%) соответственно, отмечалось

уменьшение количество детей с активностью 70 до 25 (26±4,5%). В

контрольной группе тоже отмечалось увеличение количества больных с

активностью 80%, и 90%, но преобладали больные с активностью 80,

составляя 25 (26,9±4,6%, р<0,01).

Шкала Ланского хорошо отображала общую активность больного, но

не отображала динамические изменения функции тазовых органов.

К сожалению, до настоящего времени отсутствуют данные,

доказывающие надежность, обоснованность и чувствительность большинства

методик оценки качества жизни у больных с патологией ЦНС. По данным

мировой литературы и с позиций доказательной медицины, нет убедительных

данных, основанных на многоцентровых, рандомизированных исследованиях,

указывающих на стойкую, статистически достоверную корреляционную связь

между объёмом хирургического вмешательства и результатом лечения и

качеством жизни больных оперированных по поводу спинномозговой грыжи.

А также нерешенной проблемой остаются факторы, влияющие на результаты

хирургического лечения, остается неизвестным прогноз заболевания.

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

274

Новая шкала «Оценка качества жизни детей со спинномозговыми

грыжами» чувствительнее, и специфичнее к больным со спинномозговыми

грыжами, она обобщает количественной оценки клинико-неврологической

симптоматики. Качество жизни детей со спинномозговыми грыжами по

разработанную нами шкалу представлено в таблице 4.

Таблица 4.

Качество жизни детей до и после операция герниотомии по

разработанной шкале

Баллы

Основная группа (n=96)

Контрольная группа (n=93)

До операции После

операции

До операции После

операции

абс %±m

Абс %±m

аб

с

%±m

Абс %±m

Хорошее

6

6,3±2,5

33

34,4±4,

8

14

15,1±3,

7

26

28±4,7

Удовлетв. 53

55,2±5,

1

50

52,1±5,

1

35 37,6±5

40

43±5,1

Не

удовлетв.

37

38,5±5

12

12,5±3,

4

44

47,3±5,

2

25

26,9±4,

6

Из таблицы 4 видно, что увеличение числа больных с хорошим

качеством жизни после операции отмечено в основной группе, по сравнению

с контролем: дети с хорошим качеством жизни до операции составили

6,3±2,5% в основной группе и 15,1±3,7% в контрольной группе (р<0,01). В

послеоперационный период эти цифры составили соответственно 34,4±4,8%

и 28±4,7%. Больные с удовлетворительным качеством жизни в основной

группе до операции составили 55,2±5,1% детей, в контрольной группе

37,6±5%. В послеоперационном периоде эти цифры составили соответственно

52,1±5,1% и 43±5,1% (р<0,01). Больные с неудовлетворительным качеством

жизни в основной группе до операции составили 38,5±5% детей, в

контрольной группе 47,3±5,2%. В послеоперационном периоде эти цифры

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

275

составили соответственно 12,5±3,4% и 26,9±4,6%. Эти показатели

подтверждают то, что у детей в основной группе после операции герниотомии

улучшалось качество жизни больше, чем у детей контрольной группы.

Рис 1. Динамика качества жизни детей по шкале Lansky у детей со

спинномозговыми грыжами до и после шунтирующих операции.

Из рисунка 1 видно, что в основной группе до операции ВПС

преобладали больные с активностью 50% по шкале Ланского, составляя 17

(47,2%) детей. В контрольной группе преобладали дети с активностью 60%

(44,4%). После шунтирующей операции улучшилось качество жизни

(активность) в обеих группах, преобладали детей с активностью 70%,

составляя в основной группе 15 (41,7%) детей, в контрольной группе 16

(44,4%) детей. Шкала Lansky хорошо отображает динамику качества жизни

после операции ВПС, это связано с тем, что шунтирующие операции, в

основном, улучшают активность и психику больного. Качество жизни детей

до и после шунтирующей операции по разработанной нами шкале отображено

в Рис 2.

Основ

ной

Основ

ной

Основ

ной

Основ

ной

Основ

ной

Основ

ной

Основ

ной

Основ

ной

До операции (основная группа) ОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновной

До операции (контрольная

группа)

ОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновной

После операции (контрольная

группа)

ОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновной

после операции (основная

группа)

ОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновнойОсновной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

ко

лич

ества

дете

й,

%

Качество жизни, %

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

276

Рис 2. Качество жизни детей до и после шунтирующей операции по

разработанной шкале.

Из рисунки 2 видно, что в основной и контрольной группах больных до

шунтирующей операции преобладали дети с неудовлетворительным

качеством жизни. После шунтирующей операции в обеих группах детей

отмечалось увеличение числа детей с удовлетворительным качеством жизни и

уменьшение числа детей с неудовлетворительным качеством жизни.

Выводы:

1. Увеличение числа больных с хорошим качеством жизни после

операции отмечено в основной группе, по сравнению с контролем: дети с

хорошим качеством жизни до операции составили 6,3±2,5% в основной

группе и 15,1±3,7% в контрольной группе (р<0,01). Разработанный алгоритм

ведения больных со спинномозговыми грыжами позволил дифференцировать

подход к хирургическому лечению, и как следствие, улучшить результаты

лечения и качество жизни больных.

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

До операции

(основная

группа0

после

операции

(основная

группа)

До операции
(контрольна

я группа)

после

операции

(контрольна

я группа)

хороший КЖ

Основной

Основной

Основной

Основной

удовл. КЖ

Основной

Основной

Основной

Основной

не удовл КЖ

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

Основной

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

277

2. Адекватный выбор метода и этапов хирургического лечения при

сочетанных аномалиях нервной трубки достоверно улучшал результаты

хирургического лечения в виде регресса неврологического дефицита и

улучшения качества жизни.

3. Достоверным и объективным параметром количественной оценки

качества жизни до операции и в послеоперационном периоде является шкала

разработанная нами, которая помогает объективно оценить результаты

лечения. Шкала Ланского хорошо отображала общую активность больного, но

не отображала динамические изменения функции тазовых органов.

ЛИТЕРАТУРА

1.

Боконбаева С.Д., Омурбеков Т.О., Шакирова У.Ш. Диагностика, тактика

лечения и реабилитация детей с врожденным пороком развития ЦНС –

спинномозговой грыжей. – Бишкек – 2007. – 72 с.

2.

Иванов В.С. Пороки спинного и головного мозга у детей со

спинномозговыми

грыжами

в

республике

Татарстан

(клинико-

нейровизуализационное исследование): Автореф. дисс… канд. мед. наук.-М.,

2010.-24 с.

3.

Мартыненко А.А. Хирургическое лечение детей со спинномозговыми

грыжами (пренатальная и постнатальная диагностика и хирургическая

коррекция): Автореф. дисс … канд.мед.наук.-Омск, 2010.- 23 с.

4.

Новик А.А., Ионова Т.И. Исследование качества жизни в педиатрии. -

М.: Издание Российской академии естественных наук, 2008. - 104 с.

5.

Орлов Ю.А. Качество жизни детей, оперированных по поводу

нейрохирургической патологии // Украïнський нейрохiрургiчний журнал. - №

3(39) - 2007.- C. 63-65.

6.

Хачатрян В.А. Спинальные дизрафии: нейрохирургические и

нейроурологические аспекты. – СПб.: Издательство «Десятка», 2009. -304с.

7.

Эргашев Н.Ш., Дияров Н. А. Исманалиева М. М. Лечебная тактика при

спинномозговых грыж у новорожденных с синдромом открытой

MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT

Выпуск журнала №-28

Часть–7_Июнь –2025

278

гидроцефалии. – Мат-лы научно- практич. конф. «Актуальные проблемы

нейрохирургии». - Ташкент. - 2008. - С 57–58.

8.

Anderson H.A, Stuebing KK, Buncic R.

Factors Associated With Strabismus

in Spina Bifida Myelomeningocele.

//J Pediatr Ophthalmol Strabismus.- 2012 .-May

8.- P.1-6.

9.

Boyer K.M., Yeates K.O., Enrile B.G. Working memory and information

processing speed in children with myelomeningocele and shunted hydrocephalus:

analysis of the children's paced auditory serial addition test // J Int Neuropsychol

Soc. -2006.-Vol.12(3).-P.305-13.

10.

Körner I

.,

Schlüter C

. Health-related quality of life in children with spina

bifida //

Urologe A.

- 2006.- Vol.45(5).-P.620-5.