Представлен клинический случай интенсивной терапии ребенка сосновным диагнозом: Бронхоэктатическая болезнь, хирургический сепсис (>10 баллов по шкале р SOFA); с осложнениями:ХДН 2 степени, ХССН 2Б степени, белково - энергетическая недостаточность, синдромом гиперкатаболизма - гиперметаболизма, токсической инфекционной энцефалопатией, гнойным фиброзным эндобронхитом; с сопутствующим синдромом Элерса - Данлоса. При поступлении в отделение реанимации и интенсивной терапии у ребенка диагностирована БДЛ легочная форма, бактериальный сепсис, дыхательная недостаточность 2 степени. Диагноз подтвержден на основании инструментальных методов исследования. Проводилась комплексная интенсивная терапия: респираторная и нутритивная поддержка, антибактериальная и инфузионная терапия, санационная бронхоскопия. Ввиду поражения более 11сегментов легких – в проведение хирургического лечения было отказано. Представлен наглядный пример исхода поздней диагностики бронхоэктатической болезни, которая привела к системным необратимым процессам.
