Доктор ахборотномаси № 2 (94)—2020
172
DOI: 10.38095/2181-466X-2020942-172-178 УДК: 616.5-004.1
ТИЗИМЛИ СКЛЕРОДЕРМИЯНИНГ ЭРТА ТАШҲИСОТИ
М. М. Саидова, Ю. С. Ҳамроева
Бухоро давлат тиббиѐт институти, Бухоро, Ўзбекистон
Таянч сўзлар:
тизимли склеродермия, ташҳис, Рейно синдроми, склеродактилия.
Ключевые слова:
системная склеродермия, диагностика, синдром Рейно, склеродактилия.
Key words:
systemic scleroderma, diagnosis, Raynaud's syndrome, sclerodactyly.
РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
М. М. Саидова, Ю. С. Ҳамроева
Бухарский государственный медицинский институт, Бухара, Узбекистан
EARLY DIAGNOSIS OF SYSTEMIC SCLERODERMA
M. M. Saidova, Yu. S. Hamroyeva
Bukhara state medical institute, Bukhara, Uzbekistan
Тизимли склеродермия (ТСД) – умумий микроангиопатия шунингдек тери ва ички
органларда фиброз жараѐнларнинг фаоллашишига асосланган аутоиммун касалликдир.
Дастлабки босқичларда касаллик ўзини бармоқлардаги қаттиқ шиш ва Рейно синдроми
кўринишидаги тери ўзгаришлари билан намоѐн қилади, аммо бемор умумий аҳволининг
ѐмонлашиши ѐки ички органларнинг шикастланиш белгилари (дисфагия, нафас қисилиши
ва бошқалар) намоѐн бўлмаслиги мумкин, шунинг учун беморлар кўпинча шифокорга
эрта мурожаат қилмайдилар. Шу муносабат билан, тизимли склеродермия касаллигига
кўпинча органларда қайтмас патологик ўзгаришлар вужудга келгандан сўнг ва даволаниш
самарасиз бўлгач, кечикиб ташҳис қўйилади. Канада тадқиқотчилари берган
маълумотларига кўра, 408 нафар беморда тизимли склеродермия ташҳиси Рейно
синдроми ривожлангандан 6,0 йил ўтгач ва бирламчи ―тери намоѐндалари‖ пайдо
бўлганидан 2,7 йил ўтгач аниқланган [21]. Россияда тизимли склеродермия касаллигига
Рейно синдромидан 2,0-2,7 йил ўтгач, касалликнинг диффуз ва чекланган шаклларида эса
4,8-6,5 йил ўтгач ташҳис қўйилган бўлиб, бу ички органларга турли хил шикастланишлар
даражаси, шунингдек касалликнинг ривожланиш тезлиги билан боғлиқ [1]. Шу билан
биргаликда, йирик тадқиқот натижалари шуни кўрсатадики, мазкур касаллик билан
беморларнинг ўлим даражаси йилига 1000 бемордан 68 тани ташкил этади [36]. Шундай
қилиб, тизимли склеродермияни ўз вақтида ташҳислаш шифокор учун мураккаб, аммо
жуда муҳим вазифадир.
Ҳозирги вақтда тизимли склеродермия касаллиги EUSTAR (European League Against
Rheumatism Scleroderma Trials and Research Group) лойиҳаси доирасида фаол
ўрганилмоқда [31].
Эпидемиология ва хавф омиллари.
Тизимли склеродермия касаллиги билан аѐллар
эркакларга нисбатан кўпроқ касалланадилар (3:1); беморларнинг аксарияти 25 ѐшдан 50
ѐшгача бўлган кишилардир. Касалликнинг учраш даражаси турли ҳудудларда фарқ
қилади. Шимолий Европа ва Японияда касалликнинг учраши йилига 1 миллион аҳолига
10 дан кам, Жанубий Европа, Шимолий Америка ва Австралияда эса йилига 1 миллион
аҳолига 14-21 га етади [11]. Афро-америкаликлар, Америка ҳиндулари, австралияликлар,
японияликлар орасида касалликнинг тарқалиши европаликлар ва АҚШнинг оқ танли
аҳолисидан юқоридир [29].
Тизимли склеродермия касаллиги ривожланиш хавфини оширишда, иммун тизими
фаолиятини тартибга солишда иштирок этувчи бир қанча генларнинг таъсири аниқланган
бўлиб, улар қуйидагилар BANK1, C8orf13-BLK, IL-23R, IRF5, STAT4, TBX21 ва TNFSF4
[7]. Шунингдек, потенциал эпигенетик механизмлар ва атроф-муҳит омилларининг ўрни,
жумладан, кремний чанги, органик эритувчилар, дорилар (блеомицин, карбидоплар ва
бошқалар), пестицидлар, индов ѐғи, кокаин [25].
Обзор литературы
Доктор ахборотномаси № 2 (94)—2020
173
TСД нинг этиологияси
тўлиқ ўрганилмаган. Касалликнинг ривожланиши салбий
экзоген ва эндоген омиллар таъсири билан биргаликда генетик мойиллик туфайли юзага
келиши мумкин. ТСД нинг пайдо бўлишини инфекцион, кимѐвий воситалар, стресс,
нейроэндокрин силжишлар, травма, тебраниш, совутиш ва бошқалар каби турли хил
қўзғатувчи омиллар билан боғлашга ҳаракат қилинган бир қанча маълумотлар мавжуд.
Касалликнинг патогенезида
фибробластлар ва қон-томир деворининг силлиқ мушак
ҳужайралари функцияси бузилганлиги сабабли I ва III турдаги коллаген метаболизми ва
бириктирувчи тўқималарнинг бошқа таркибий қисмлари асосий аҳамиятга эга.
Вазоконструктор стимуляцияси (совуқ, ҳис-туйғулар, тромбоксан А2, серотонин)
томирларнинг янада торайишига ва тери ва ички органларда Рейно феноменининг
шаклланишига олиб келади. Буйрак томирларининг шикастланиши ренин-ангиотензин
тизимини стимуляция қилади ва вазоконструкциянинг шаклланишига олиб келади.
Фаоллашган тромбоцитлар қон томирларининг ўтказувчанлигини оширувчи омилларни ва
прокоагулянт омилларни чиқаради. Тўқималарнинг фибрози интерстициал шиш ҳисобига
фибробластларнингтаъсирланиши натижаси ҳисобланади.
Клиника.
ТСД нинг иккита асосий шакли мавжуд - тарқоқ ва чекланган. Чекланган
шаклда терининг қаттиқлашиши тирсак ва тизза бўғимларидан дистал соҳада жойлашган
бўлса, диффуз шаклида эса магистрал соҳада яъни танада ва елкада терининг ўзгариши
аниқланиши мумкин (юзнинг териси шикастланиши иккала шаклда ҳам учрайди).
Касалликнинг икки шакли ўртасидаги фарқлар тери жараѐнининг тарқалиши билан
чегараланмайди, балки диффуз шакл ички органларнинг тез-тез зарарланиши ва
касалликнинг тезроқ ривожланиши билан ҳам тавсифланади. Агар касалликнинг диффуз
шаклида 10 йиллик омон қолиш даражаси 65% бўлса, чекланган шаклида бу кўрсатгич 92%
га этади [9].
Рейно феномени.
Рейно феномени тизимли склеродермия бўлган беморларнинг 95%
да учрайди ва одатда касалликнинг биринчи белгиси бўлиб келади [19]. Клиник жиҳатдан у
икки ѐки баъзан уч босқичга эга – совуқ таъсирида ривожланиб борадиган бармоқлар
терисининг оқариши, цианоз ва қизариш шунингдек, оғриқ билан бирга келиши мумкин
[13]. Бирламчи Рейно синдромининг, ТСД даги Рейно феноменидан фарқи, унда тирноқ
асосининг видео-капилляроскопиясида ўзгаришлар, антинуклеар антитаналар, ишемик
тўқима шикастланишининг белгилари (гангрена, ярачалар, чандиқлар) аниқланмайди ва
ЭЧТ кўрсаткичи нормада бўлади [41].
Тери зарарланиши.
ТСДнинг яна бир белгиси – уч босқичда ривожланаѐтган тери
зарарланишидир: шиш (масалан, қўлларнинг қаттиқ шишиши), зичлашиш (масалан, склеро-
дактилия), атрофия. Биринчи босқичда тери ва тўқималарнинг эластиклигининг камайиши
ва зич шиш кузатилади, кейинчалик "склеродерма" ҳосил бўлади ва атрофия босқичида те-
ри нозиклашади ва цианотик-жигарранг тусга киради, ўзига хос ярқираш пайдо бўлади,
сочлар тўқилади [8]. ―Кисет‖ белгиси (оғиз атрофидаги радиал бурмалар) (1-расм) ва
телеангиоэктазиялар сонининг кўпайиши кузатилади [16]. Микроваскуляр томирларнинг
шикастланиши натижасида терининг ишемик шикастланиши тез-тез учраб туради ва
натижада бармоқларнинг дистал фалангасида яралар "каламуш чишлаши" каби, камроқ
ҳолларда эса қуруқ некроз ѐки гангреналар кўринишида намоѐн бўлади [22]. Шу билан
биргаликда гипо - ва гиперпигментация, тери калцинози каби бошқа ТСД га хос тери
жароҳатланиш белгилари мавжуд [10].
Ички органларнинг зарарланиши.
ТСД билан касалланган беморларнинг
аксариятида (70-98%) ошқозон-ичак трактининг зарарланиши, хусусан, қизилўнгачнинг
гипотонияси ривожланади, бу дисфагия ва гастро-эзофагеал рефлюкс билан намоѐн бўлади.
Мальабсорбция синдромининг ривожланиши ва химус ҳаракатининг секинлашиши фонида
патоген флоранинг ортиқча ўсиши, шунингдек, йўғон ичакнинг шикастланиши (диарея,
нажасни ушлаб туриш) каби белгилар ривожланади [35]. Маҳаллий тадқиқотлар натижасида
гастроэзофагиал рефлюкс ва ўпка фиброзининг оғирлиги ўртасида боғлиқлик мавжудлиги
М. М. Саидова, Ю. С. Ҳамроева
Доктор ахборотномаси № 2 (94)—2020
174
аниқланган [4].
Кардиоваскуляр патология ва унга алоқадор асоратлар (инфаркт, инсулт, тўсатдан
коронар ўлим) диагностика ва даволаш усулларини узлуксиз такомиллаштиришга
қарамасдан, аутоиммун ревматик касалликларда эрта ўлимнинг энг кўп учрайдиган
сабабларидан биридир. ТСД касаллигида юракнинг зарарланиши 15-35% ҳолларда учрайди
[33] ва юрак етишмовчилиги, ритм бузилишлари, оғриқ синдроми [2] билан намоѐн бўлади.
Камдан кам ҳолларда, митрал юрак етишмовчилиги шу жумладан митрал стеноз
ривожланади [23]. ТСД касаллигида юракнинг бирламчи зарарланиши асосан миокард,
перикард ва юрак клапанларида содир бўладиган ўзгаришлар билан кечиши мумкин. Баъзи
ҳолларда эса, ТСД билан касалланган беморларда юракнинг зарарланиши ўткир
склеродермик буйрак ва ўпка артериал гипертензиядан кейин, иккиламчи тарзда
ривожланади. ТСДда васкулопатия микроциркуляциянинг прогрессив ҳолатда қайта
тузилиши билан ажралиб туради, бу эса турли юрак-қон томир зарарланиш белгиларининг
ривожланишига олиб келади. ТСДга хос бўлган эндотелиал дисфункция ва ТСДдаги
гемореологик бузилишлар атеросклерознинг эрта ривожланиши учун хавф омиллари бўлиб
хизмат қилади. Бир неча муаллифлар ТСД ва атеросклерозда қон томир зарарланишида
умумий патогенетик механизм мавжудлиги [30] ва бу жараѐн ТСД касаллигида
миокардниниг турли кўринишдаги макро ва микроваскуляр зарарланишларига олиб келиши
ҳақида тахмин қиладилар [27].
ТСДнинг асосий кўринишларидан бири қон томир зарарланишидир шунингдек, тери
ва ички органларнинг морфологик текширувида ушбу беморларда ангиопатия белгилари
(вазопатия, васкулопатия) барча ҳолларда қайд этилади [32]. Булар бармоқ
фалангаларининг некрози, дигитал артерит, гломеруляр капиллярлари ва артериоллардаги
ўзгаришлар билан сурункали буйрак касаллиги, уйқу ва коронар артерияларнинг
зарарланиши кўринишларида намоѐн бўлади. Маълумки, ТСДдаги ангиопатия
органларнинг ишемияси билан микроциркуляциянинг бузилишига олиб келади [39].
Касалликнинг дастлабки йилларида беморларнинг тахминан 75 %ида ўпканинг
интерстициал зарарланиши аниқланади, улар аста-секин ривожланиб боради ва турли хил
оғирликдаги ўпка фиброзига олиб келади [14]. Л.В.Теплова ва бошқалар юқори
аниқликдаги компютер томографияси ѐрдамида ТСД билан касалланган 138 беморнинг 82
фоизида ўпка интерстициал зарарланиш белгилари мавжудлигини аниқлаганлар [6]. ТСД
баъзан оғир бўлган ўпка артериал гипертензияси (ЎАГ) ривожланиши билан тавсифланади.
Охирги маълумотларга кўра, ТСД билан оғриган 132 бемордан 60 нафари ўртача 4 йил
ичида ўпка гипертензияси асоратидан вафот этган. ЎАГ ташҳиси қўйилган пайтдан бошлаб
омон қолиш атиги 4 (2.2-6.2) йилни ташкил этганлиги маълумдир [26]. ТСД билан оғриган
беморларда ўпка гипертензияси қуйидаги ҳолатлардан келиб чиқиши мумкин: ЎАГ (шу
жумладан томир деворидаги коллаген бирикмаси ҳисобига), ўпка венаси-окклюзив
касаллиги ва ўпка капилляр гемангиоматози, чап қоринча дисфункцияси, гипоксемия билан
ўпканинг зарарланиши, сурункали тромбоэмболик ўпка гипертензияси [18].
Буйрак зарарланиши беморларнинг 19% да учрайди. ТСДнинг диффуз шаклида 10-
15% ва чекланган шаклида эса1-2% ҳолатларда буйрак функциясининг жадал ѐмонлашуви
(ўткир буйрак жароҳатланиши) билан намоѐн бўладиган ўткир склеродермик криз
ривожланиши аниқланган [37]. Буйракнинг склеродермик кризига биринчи марта қон
босимининг 150/85 мм.сим.уст. дан юқори бўлишидан шубҳа қилиш мумкин. Кейинги 24
соат давомида эса бошқа кўрсатгичлар, яъни коптокчалар фильтрациясининг 10% га ѐки
коптокчалар фильтрация тезлиги (КФТ) кўрсатгичининг 90 мл/мин дан камайиши
кузатилади. Склеродермик буйрак кризининг қўшимча белгилари гематурия ва
протеинурия, ўпканинг тўсатдан шишиши, олигурия ѐки анурия, ретинопатия кабилар
биринчи марта пайдо бўлиши мумкин [34].
Ташҳис.
Рейно феномени кузатилган барча беморларда ТСД ҳақида ўйлаш зарур.
Терининг зарарланиш белгилари (терининг қаттиқлашиши, ―мушук оғзи‖ симптоми,
Обзор литературы
Доктор ахборотномаси № 2 (94)—2020
175
2 жадвал.
Эрта ва жуда эрта склеродермия ташҳисоти алгоритми.
1 жадвал.
Тизимли склеродермиянинг таснифлаш мезонлари (АCR-EULAR 2013).
―ниқобсимон юз‖, склеродактилия, калциноз (пигментация) муҳим диагностик аҳамиятга
эга. Тадқиқот давомида нафас қисилиши ва дисфагия каби ички органларнинг шикастланиш
белгилари ҳам эътиборга олиниши керак. 2013 йилда Америка Ревматологлар жамоаси
(ACR) ва Европа Анти-Ревматик бирлашмаси (EULAR) мутахассислари томонидан ишлаб
чиқилган таснифлаш мезонларидан (1-жадвал) ТСД ни ташҳислашда қўлланилади(20).
Шуни ѐдда тутиш керакки, ACR-EULAR мезонлари ТСД нинг эрта ѐки жуда эрта босқичла-
рида тўлиқ информацион эмас, EUSTAR тадқиқотининг натижалари шуни кўрсатдики, Рей-
но синдромининг ривожланиши ва ТСД нинг бошқа аломатлари ўртасидаги давр касаллик-
нинг чекланган шаклда ўртача 4,8 йилни, диффуз шаклда эса 1,9 йилни ташкил этди [40].
Ушбу даврда бошланган даволаниш (―window of opportunity‖ ѐки ―имконият ойнаси‖ деб
аталади) ички органларнинг зарарланишига тўсқинлик қилиши ва касалликнинг
ривожланишини секинлаштириши мумкин. Шу муносабат билан, тизимли склеродермия
эрта ташҳисининг мезонлари ишлаб чиқилди (VEDOSS; 2-жадвал) [12]. Ташҳиснинг
биринчи босқичида Рейно синдроми ва бармоқларнинг қаттиқ шиши каби касалликнинг
асосий белгиларини ("қизил байроқлар" деб аталади) аниқлаш тавсия этилади. Иккинчи
босқичда тирноқ асосининг видеокапилляроскопияси амалга оширилади ва ўзига хос
антитаналар аниқланади (масалан, анти-центромер ѐки топоизомераза-1) [24]. ТСД нинг
жуда эрта босқичида, ички органларга зарар етмайди, аммо ТСД нинг эрта босқичларида
субклиник шикастланиш белгилари қайд этилади, масалан, эхокардиографияда чап
қоринчанинг диастолик дисфункцияси, ўпка диффузион қобилиятининг дастлабки
пасайиши <80% ва манометрия маълумотларига кўра пастки қизилўнгач сфинктеридаги
босимнинг <15 мм сим.уст.дан пасайиши [38].
Шуни унутмаслик керакки, склеродермиясиз ТСД ҳам мавжуд бўлиб, бунда терининг
Мезонлар
Баллар
Иккала қўлда метакарпофалангеал бўғимлар терисининг қалинлашуви (етарли мезон)
9
Бармоқлар терисинининг қалинлашуви (фақат катта кўрсаткич)
Бармоқлардаги қаттиқ шиш
2
Барча бармоқларнинг склеродактилияси (кафт-фалангалараро бўғимлардан дистал
томонда ва фалангалараро бўғимлардан проксимал томонда)
4
Дигитал ишемия (фақат катта балл)
Ярачалар
2
Чандиқлар
3
Телеангиоэктазиялар
2
Ўпка артериал гипертензияси ва/ѐки ўпканинг интерстициал касаллиги
2
Рейно феномени
3
Махсус антитаналар(ACA, anti-Scl-70, anti-RNA pol III)
3
I
"Қизил байроқлар" ни аниқлаш (Рейно феномени, бармоқларнинг қаттиқ шишиши /
склеродактилия)
II а
Тирноқ асосининг видео капилляроскопиясини ўтказиш (эрта, фаол, кечки ўзгаришлар)
II б
Серологик текширувлар: махсус антитаналарни аниқлаш (anti-Scl70, ACA, anti-RNA pol III
ва бошқалар)
III
Жуда эрта тизимли склеродермия ташҳиси I ва II пунктга мос келадиган ўзгаришларни
аниқлаганда қўйилади.
IV
Жуда эрта тизимли склеродермия мезонларига мос келувчи беморларнинг кейинчалик
ўтказиладиган текшириш усуллари (кўкрак қафасининг компютер томографияси,
эхокардиография, ташқи нафас олиш функциясини текшириш, қизилўнгач манометри).
V
Эрта тизимли склеродермия ташҳиси I, II ва IV пунктга мос келадиган ўзгаришларни
аниқлаганда қўйилади.
М. М. Саидова, Ю. С. Ҳамроева
Доктор ахборотномаси № 2 (94)—2020
176
3 жадвал.
Тизимли склеродермия касаллигида аниқланадиган антитаначаларнинг турлари.
зарарланиш белгилари (қаттиқлашиш ва фиброз) касалликнинг эрта ва кейинги босқичлари-
да ҳам мавжуд бўлмайди. Бундай ҳолда, ташҳис Рейно синдроми, дигитал яралар, ўзига хос
антитаналар, видеокапилляроскопия ўзгариши, висцерал зарарланишлар [17] мавжудлигига
қараб қўйилади. Бундан ташқари касалликда CREST- синдромига қараб ҳам ташҳис қўйила-
ди, яъни - терининг калцификацияси, Рейно синдроми, қизилўнгач ҳаракатининг бузилиши,
склеродактилия ва телангиэктазия, шунингдек, центромер антитаналарининг аниқланиши
[28].
Агар умумий балл 9 ѐки ундан юқори бўлса, тизимли склеродермия ташҳиси
қўйилади.
Тизимли склеродермияни тасдиқлаш учун ўтказиладиган лаборатор–асбобий
текширишлар орасида қуйидаги кўрсаткичлар аҳамиятга эга:
Антинуклеар (анти-Scl-70) ва антицентромер антитаначаларнинг мавжудлиги;
ДНК-антигенларга қарши антитаначалар ва антинуклеар омилнинг топилиши;
Ревматоидли омил аниқланиши;
Иммун тизим текширилганда, танқислик ҳолати кузатилиши ва иммуноглобулин
фракцияларининг ўзгариши;
Тери, синовиал қобиқ ва мушак биопсиясида тўқималарнинг фиброз жараѐнга транс-
формацияси ва томирларда ўзгаришлар мавжудлиги.
Юқорида санаб ўтилган специфик синамалар билан бирга, тизимли склеродермияда
қатор носпецифик кўрсаткичлар ҳам касалликни аниқлашда (диспротеинемия, айниқса,
γ-
глобулинларнинг юқорилиги, камқонлик, лейкопения, ЭЧТ ошиши, фибриногеннинг кўта-
рилиши ва бошқалар) маълум аҳамиятга эга.
Аутоантитаналар
Аутоантиген
Клиник ва лаборатор ассоциация
АCА
Центромер оқсили
•
Бу CREST синдромида
•
чегараланган тери зарарланишида учрайди
•
ўпка фибрози рентгенологик белгиларининг
йўқлиги.
•
Склеродермик буйрак кризидан ҳимоя қилади
anti-Scl-70
ДНК топоизмераза
•
Терининг диффуз зарарланиши, чандиқли яра-
лар
•
Ўпка фиброзининг рентгенологик белгилари
Юқори ўлим даражаси
anti-RNA pol III
Кўп протеинли РНК по-
лимераза III мажмуаси
•
Терининг оғир диффуз шикастланиши
•
Склеродермик
буйрак
кризининг
юқори
кўрсатгичи
anti-Th/To
Кичик ядроли нуклео-
протеинлар, РНКаза P ва
миелоид билан алоқадор
протеин (mRP)
Терининнг чегараланган зарарланиши
•
Интерстициал жароҳатлар ва ўпка фибрози
•
Ўпка гипертензияси
anti-U3RNP/
Fibrillarin
U3-RNP (U3-RNA, фиб-
риллин ва б.) компо-
нентлар мажмуаси
•
Касалликнинг оғир кечиши
•
Терининг диффуз шикастланиши
•
Ўпка гипертензияси
•
Миозит
•
Юрак шикастланиши
anti-U1RNP
Компонентлар (U1-RNP,
А, С, B/В, D-G) мажмуа-
си
―Overlap‖ синдромининг шаклланиши
anti-PM/Scl
Ехосомал оқсил мажмуа-
си (Pm-Scl-100, Pm-Scl-
75)
Терининнг чегараланган зарарланиши
ТСД синдроми/полимиозит/ревматоид артрит
кесишма синдроми
Ўпка фибрози
Обзор литературы
Доктор ахборотномаси № 2 (94)—2020
177
ТСД ташҳиси учун муҳим лаборатория мезони бу антитаналарнинг мавжудлиги,
масалан, топоизомераза I га қарши антитаналар (anti-Scl-70), анти-центромер антитаналар
(АCА), рибонуклеопротеаза III га қарши антитаналар (anti-RNA pol III). Ўтказилган
тадқиқотлар натижасида (n= 300) ТСД билан оғриган беморларнинг аксариятида антинукле-
ар омил (83,8%) ва анти-Scl-70 (50.0%), АCА (14,6%), anti-U1RNP (8,6%) ва anti-RNA pol III
(5,5%) эканлиги аниқланди [5]. Турли хил антитаналарни ТСДнинг маълум клиник кўрини-
шлари билан боғлаш мумкин (3-жадвал), шунинг учун уларни ўрганиш нафақат диагностик,
балки прогностик аҳамиятга ҳам эга.
Видео капилляроскопиясидаги ўзгаришлар муҳим диагностик аҳамиятга эга. ТСД би-
лан оғриган беморлар тирноқ ўзагининг видео капилляроскопиясида аниқланадиган ўзгари-
шлар шартли равишда қуйидаги босқичларга ажратилган: эрта, фаол ва кечки. Турли
босқичларда склеродермик ўзгаришлар, гигант капиллярлар, капилляр қонашлар, капилляр-
лар сонининг камайиши ѐки аваскуляр жойлар аниқланиши, капиллярлар тармоқланиши-
нинг бузилиши ва "шохланиб кетган" капиллярларни аниқлаш мумкин [15].
Хулоса:
Тизимли склеродермиянинг эрта ташҳисоти шифокорнинг олдида турган энг
юксак вазифалардан саналади. Зеро, мазкур касалликка қўйилган эрта ташҳис, касаллик-
нинг эрта босқичларида, ички органларда патологик ўзгаришлар вужудга келгунга қадар
даволаш амалиѐтини бошлаш ва даволашда юқори натижаларга эришишга имкон беради.
Бугунги кунга қадар мазкур касалликни эрта аниқлашга доир ишларнинг етарли даражада
амалга оширилмаганлиги, тизимли склеродермияни янада чуқурроқ ўрганиш зарурлигини
билдиради.
Фойдаланилган адабиѐтлар:
1. Ананьева Л.П. Новые классификационные критерии системной склеродермии (лекция). Научно-
практическая ревматология 2013; 51(5):539-44.
2. Богданов А.П., Моисеев С.В. Поражение сердца при системной склеродермии: клинические аспекты и
современные методы диагностики. Терапевтический архив 1994;66(5):87-91.
3. Гадаев А.Г. Ички касалликлар (шифокорлар учун қўлланма) Тошкент 2013, 757 б.
4. Сосновская А.В., Фомин В.В., Попова Е.Н. и др. Гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь и
взаимосвязь с выраженностью поражения легких при системной склеродермии. Клиническая
нефрология 2016; 1:24-8.
5. Старовойтова М.Н., Десинова О.В., Конева О.А. Профиль аутоантител при системной склеродермии.
Научно-практическая ревматология 2016; 54(4): 418-23.
6. Теплова Л.В., Ананьева Л.П., Лесняк В.Н. и др. Системная склеродермия с интерстициальным
поражением легких: сравнительная клиническая характеристика с больными без поражения легких.
Научно-практическая ревматология 2010; 3:36-41.
7. Agarwal SK,Reveille JD. The genetics of scleroderma (systemic sclerosis). Curr Opin Rheumatol 2010; 22
(2):133-8.
8. Akesson A, Hesselstrand R, Scheja A, et al. Longitudinal development of skin involvement and reliability of
high frequency ultrasound in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2004; 63(7):791-6. 9. Al-Dhaher FF, Pope
JE,Ouimet JM. Determinants of morbidity and mortality of systemic sclerosis in Canada. Semin Arthritis
Rheum 2010; 39(4):269-77.
9. Aringer M, Muller-Ladner U, Burkhardt H, et al. [Common German language nomenclature for systemic scle-
rosis]. Z Rheumatol 2015; 74(2):100-3.
10. Barnes J,Mayes MD. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malig-
nancy, and environmental triggers. Curr Opin Rheumatol 2012; 24(2):165-70.
11. Bellando-Randone S, Matucci-Cerinic M. From Raynaud's phenomenon to very early diagnosis of systemic
sclerosis The VEDOSS approach. Curr Rheumatol Rev 2013; 9(4):245-8.
12. Brown KM, Middaugh SJ, Haythornthwaite JA, et al. The effects of stress, anxiety, and outdoor temperature on
the frequency and severity of Raynaud's attacks: the Raynaud's Treatment Study. J Behav Med 2001; 24(2):137
-53.
13. Bussone G, Mouthon L. Interstitial lung disease in systemic sclerosis. Autoimmun Rev 2011; 10(5):248-55.
М. М. Саидова, Ю. С. Ҳамроева
Доктор ахборотномаси № 2 (94)—2020
178
14. Cutolo M, Herrick AL, Distler O, et al. Nail fold videocapillaroscopic features and other clinical risk factors for
digital ulcers in systemic sclerosis: A multicenter, prospective cohort study. Arthritis Rheumatol 2016; 68
(10):2527-39.
15. Derk CT, Huaman G, Littlejohn J, et al. Predictors of early mortality in systemic sclerosis: a case-control study
comparing early versus late mortality in systemic sclerosis. Rheumatol Int 2012; 32(12):3841-4.
16. Diab S, Dostrovsky N, Hudson M, et al. Systemic sclerosis sine scleroderma: a multicenter study of 1417 sub-
jects. J Rheumatol 2014; 41(11):2179-85.
17. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmo-
nary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the
European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association
for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Trans-
plantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37(1):67-119.
18. Hinchcliff M, Varga J. Systemic sclerosis/scleroderma: a treatable multisystem disease. Am Fam Physician
2008; 78(8):961-8.
19. Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, et al. Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of
systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J
Rheumatol 1996; 35(4):364-72.
20. Hudson M, Thombs B, Baron M, et al. Time to diagnosis in systemic sclerosis: is sex a factor? Arthritis Rheum
2009; 61(2):274-8.
21. Hughes M,Herrick AL. Digital ulcers in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2017; 56(1):14-25.
22. Kahan A, Allanore Y. Primary myocardial involvement in systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford) 2006; 45
Suppl 4:iv14-7.
23. Minier T, Guiducci S, Bellando-Randone S, et al. Preliminary analysis of the very early diagnosis of systemic
sclerosis (VEDOSS) EUSTAR multicentre study: evidence for puffy fingers as a pivotal sign for suspicion of
systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2014; 73(12):2087-93.
24. Mora GF. Systemic sclerosis: environmental factors. J Rheumatol 2009; 36(11): 2383-96.
25. Morrisroe K, Stevens W, Huq M, et al. Survival and quality of life in incident systemic sclerosis-related pul-
monary arterial hypertension. Arthritis Res Ther 2017; 19(1):122.
26. Nassenstein K, Breuckmann F, Huger M, et al. Detection of myocardial fibrosis in systemic sclerosis by con-
trast-enhanced magnetic resonance imaging. Rofo. 2008 Dec;180(12):1054-60.
27. Poormoghim H, Lucas M, Fertig N, et al. Systemic sclerosis sine scleroderma: demographic, clinical, and sero-
logic features and survival in forty-eight patients. Arthritis Rheum 2000; 43(2):444-51.
28. Ranque B, Mouthon L. Geoepidemiology of systemic sclerosis. Autoimmun Rev 2010; 9(5):A311-8.
29. Sherer Y, Shoenfeld Y. Mechanisms of disease: atherosclerosis in autoimmune diseases. Nat Clin Pract Rheu-
matol. 2006 Feb; 2(2):99-106.
30. Silman AJ. Scleroderma demographics and survival. J Rheumatol Suppl 1997; 48:58-61.
31. Srivastava R., Jyoti B., Bihari M., Pradhan S. (2016) Progressive systemic sclerosis with intraoral manifesta-
tions: A case report and review. Indian J. Dent., 7(2): 99–104.
32. Steen VD, Medsger TA, Jr. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis
Rheum 2000; 43(11):2437-44.
33. Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retro-
spective study of 50 patients. Ann Rheum Dis 2008; 67(1):110-6.
34. Tian XP, Zhang X. Gastrointestinal complications of systemic sclerosis. World J Gastroenterol 2013;19
(41):7062-8.
35. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the
EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010; 69(10):1809-15.
36. Vachiery JL,Coghlan G. Screening for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. Eur Respir Rev
2009; 18(113):162-9.
37. Valentini G, Cuomo G, Abignano G, et al. Early systemic sclerosis: assessment of clinical and pre-clinical or-
gan involvement in patients with different disease features. Rheumatology (Oxford) 2011; 50(2):317-23.
38. Visconti L., Atteritano M., Buemi M., Santoro D. (2014) Renal and extra-renal involvement in sclerodermia.
G. Ital. Nefrol., 31(5): 120–126.
39. Walker UA, Tyndall A, Czirjak L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis:
a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis 2007;66(6):754-
63.
40. Wigley FM,Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6): 556-65.
Обзор литературы
