JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
t.f.n., dotsent
Abdukadirova D.T.
Andijon davlat tibbiyot instituti
Nevrologiya kafedrasi
Email:
ORCID ID: 0009-0003-4470-4085
DISTONIYA - ZAMONAVIY DAVOLASH TAKTIKASI
Annotatsiya:
Ushbu maqolada distoniya muammosi tadqiqotchilar uchun yorqin va g‘ayrioddiy
klinik ko‘rinish, genlar funksiyalari va kasallik patogenezining sensorimotor mexanizmlarini
o‘rganish imkoniyatlari, shuningdek, target terapiya – botulinoterapiya in’yeksiyasining dramatik
ta’sir nuqtai nazaridan motor buzilishlarining eng "jozibali" shakli bo‘lib qolgani haqida so‘z
yuritiladi.
Kalit so‘zlar
: distonia, botulinotherapia.
Distoniyani oʻrganish tarixi 100 yildan ortiq: 1908-yilda V. Shvalbe "spazmlar va isterik
alomatlar bilan surunkali sindrom" ni tasvirlab berdi va 1911-yilda G. Oppenxaym " dysbasia
lordotica progressiva" ("progressiv lordotik disbaziya") va "dystonia musculorum deformans"
("mushak distoni deformasiyasi") va u kasallikning asosiy koʻrinishlarini – mushaklarning
tonusini oʻzgartirishi va patologik pozisiyalarini vujudga kelishini tasvirlab berdi. 1926-yilda S.
N. Davidenkov birinchi marotaba oila shakllarini tasvirlab berdi va irsiy distoniya ehtimolini
taklif qildi. Distoniyani oʻrganish 1970-1980 yillarda harakat buzilishi nazariyasining
shakllanishi, neyrogenetikaning rivojlanishi va neyrogenetik klinik amaliyotga botulinum
terapiyasining kiritilishi bilan paralel ravishda botulinoterapiya rivojlandi. Oʻsha vaqtdan to
hozirgi kungacha distoniya tadqiqotchilar uchun yorqin va gʻayrioddiy klinik koʻrinish, genlar
funksiyalari va kasallik patogenezining sensorimotor mexanizmlarini oʻrganish imkoniyatlari,
shuningdek dramatik ta'sir nuqtai nazaridan motor buzilishlarining eng "jozibali" shakli boʻlib
qolmoqda.
Distoniya - bu mushaklarning doimiy (turgun) yoki noregulyar (noturgun) qisqarishi bilan
tavsiflangan harakat buzilishi, bu gʻayritabiiy, odatda takrorlanadigan, harakatlar va/yoki
gʻayritabiiy pozisiyalarni keltirib chiqaradi, bu esa tananing jalb qilingan joylarida muayyan
harakatlarni buzadi. Distonik harakatlar, qoida tariqasida, bir xil turdagi va aylanish xarakteriga
ega, shuningdek, tremor bilan birga namoyon boʻlishi mumkin.
Distoniya odatda oʻzini namoyon qiladi yoki ixtiyoriy harakatlar bilan kuchayadi va
mushaklarning haddan tashqari faollashishi bilan birga keladi [1-3].
Distoniya harakat buzilishlarining barcha shakllari orasida 2-3-oʻrinlarni egallaydi. Distoni
tarqalishi quyidagi xarakterga ega: tarqoq (generallashgan) shakillari 100 000 axoliga 3-11
xodisani tashkil qilishi mumkin (irsiy tabiatga ega va ko’pincha hayotni 1-2 oʻn yilligida debyuti
namoyon bo’ladi), fokal shakliga 100 000 axoliga 30-60 xodisani tashkil qilishi mumkin va
odatda katta yoshda namoyon bo’ladi [1-3].
Distoniyaning ikki shakli eng keng tarqalgan:
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
1) blefarospazm - fokal distoniya turiga kiradi, koʻzning miltillashi va beixtiyor yopilishi bilan
tavsiflanadi; 2) servikal distoniya (spastik distoni) – bosh va boʻyinning patologik pozisiyalari
shakllanishi bilan boʻyin mushaklarining beixtiyor qisqarishi bilan tavsiflangan fokal distoni.
Tasnifi.
Distoniyani urganuvchi tibbiy tadqiqotlar fondi (Dystonia Medical Research
Foundation), distoniyani o’rganish koalisiyasi (Dystonia Coalition) va fan va texnika sohasidagi
Evropa tashkilotini distoniyani o’rganishi hamkorlik va rahbarligida (European Dystonia
Cooperation in Science and Technology) 2013-yilda distoniyaning yangi tasnifini joriy etilgan
[4]. Ushbu tasnif ikkita prinsipga asoslanadi: klinik xususiyatlar va etiologiya
Yoshi boʻyicha tasniflash
. Bolalik distoniyasi - uning sababini aniqlash ehtimoli yuqori va
distoniyaning bu turi fokaldan total (generallashgan) shaklga oʻtish ehtimoli yuqori. Hayotning
1-yilidagi distoniyalar koʻpincha tugʻma metabolik kasalliklar bilan bogʻliq. 2 yoshdan 6
yoshgacha boʻlgan distoniyalar distonik miya falajiga koʻproq mos kelishi mumkin, ayniqsa,
agar u xarakat rivojlanishining kechikishi davridan keyin kuzatilsa. Dopaga sezgir distoniya kabi
boshqa sindromlar 6 yoshdan 14 yoshgacha rivojlanadi. Va nihoyat, sporadik fokal distoni
odatda 50 yoshdan oshgan insonlarda namoyon bo’ladi [1, 2, 4].
Tananing patologik jarayonga ta'sirlangan joylarini taqsimlashga asoslangan tasnif
. Fokal
va segmentar distoniyani davolashda tanlangan davolash botulinum neyrotoksinlarini qoʻllashdir,
tarqoq distoniyada esa tizimli dorilar yoki jarrohlik davolash koʻproq qoʻllaniladi.
Tana qismlarini patologik jarayonga jalb qilishning taqsimlanishi vaqt oʻtishi bilan oʻzgarishi
mumkin, odatda kasallik jadallashib borishi bilan ilgari ta'sirlanmagan joylar xam patologik
jarayonda ishtirok etishni boshlaydi.
Lokalizasiyaga qarab distoniyaning quyidagi shakllari ajratiladi.
* Fokal. Tananing bir sohasi ishtirok etadi (blefarospazm, oromandibulyar distoni, servikal
distoni, laringeal distoni va b.).
* Segmentar. Tananing ikki yoki undan ortiq qoʻshni joylari ta'sirlanadi (kranial distoni,
bibraxial distoni).
* Multifokal. Tananing ikki yoki undan ortiq qoʻshni boʻlmagan joylari ta'sirlanadi (yuqori va
pastki qo’l-oyoq distoniyasi, kranial va oyoqlardistoniyasi).
* Tarqoq (generallashgan). Tana (Torso) va kamida ikkita boshqa joy ishtirok etadi. Oyoqlarni
jarayonda qatnashishi bilan kechuvchi tarqoq shakl alohida koʻrib chiqiladi.
* Gemidistoniya. Bir tomondan tananing bir nechta joylari ta'sirlanadi. Odatda ikkilamchi
boʻladi va qarama-qarshi (kontralateral) miya shikastlanishida kuzatiladi.
Vaqtga nisbatan tuzilish. Distoniyaning kechishini 4 turi mavjud.
* Pesestirlashgan (doimiy): distoniya belgilari kun davomida barqaror.
* Harakatga xos: distoniya faqat muayyan harakatlar yoki vazifalarni bajarishda sodir boʻladi.
* Sutka davomida oʻzgaruvchi: distoniyaning namoyon boʻlish darajasi va yuzaga kelish
fenomenologiyasi jihatidan sezilarli sutkalik oʻzgarishlarga ega.
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
* Paroksismal: distoniyaning toʻsatdan oʻz-oʻzini hal qiladigan epizodlari, odatda qoʻzgʻatuvchi
omil tomonidan qoʻzgʻatiladi, soʻngra asl nevrologik holat tiklanadi.
Xamkor xususiyatlar:
* izolyasiyalashgan distoni: birgina motor funksiyani buzilishi (lekin tremorni oʻz ichiga olishi
mumkin).
* kombinasiyalangan distoniya: boshqa xarakat buzilishlari bilan birlashtirilgan (masalan,
miyoklonus, parkinsonizm va boshqalar).
Etiologiya.
Distoniya genetik yoki orttirilgan tabiatga ega boʻlishi mumkin. Koʻpincha
distoniyaning turli xil variantlarini aniqlaydigan 25 genning butun spektrining muntazam
diagnostikasi yoʻqligi sababli kasallikning etiologiyasi noaniq boʻlib qolmoqda [3, 5-8]. Biroq,
bemorning oilasida distonik doiradagi motor buzilishlarining yengil namoyon boʻlishi (masalan,
bosh tremori va/yoki assimetrik qoʻl tremori, tez – tez miltillash – blefarospazm, "yomon xusni
xat" - yozish spazmi) bizga buzilishning irsiy tabiatini yanada ishonchli koʻrsatishga imkon
beradi.
Distoniyaning tugʻma shakllariga genetik etiologiyasi isbotlangan shakllar kiradi:
* Autosomal dominant: ushbu turkumga DYT1 (OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man –
internet bazalari) #128100), DYT5 (OMIM #128230), DYT6 (OMIM #602629), DYT11 (OMIM
#159900) kabi bir nechta autosomal dominant shakllar kiradi.;
* autosom resessiv: tugʻma distoniyaning autosomal resessiv shakllari roʻyxati doimiy ravishda
kengayib bormoqda. Bularga DYT2 (OMIM #224500), shuningdek distoniya bilan assosiativ
neyrodegenerativ kasalliklar - PKAN (NBIA1, OMIM #234200), PLAN (NBIA2, OMIM
#256600), yuvenil parkinsonizm (PARK2, OMIM #600116) va bir qator metabolik kasalliklar
kiradi.
* X-bogʻliq resessiv: quyidagi sindromlarni oʻz ichiga oladi; Lubag sindromi (DYT3, OMIM
#314250); Lesha-Nayhan sindromi (OMIM #300322); Mora-Traneberg sindromi (OMIM
#304700)
* Mitoxondrial: eng taniqli shakllari bu -Li sindromi (OMIM #256000) va kuruv nervi atrofiyasi
va distoniya bilan kechuvchi Leber sindromi (OMIM #500001).
Ortirilgan shakllar ma'lum sabablarga koʻra kelib chiqadi, masalan:
* perinatal miya shikastlanishi;
* infeksiya (virusli ensefalit, nimo’tkir sklerozlochi panensefalit, inson immunitet tanqisligi
virusi va boshqalar);
* dori ta'siri (L-dofa va dofamin agonistlari, neyroleptiklar, antikonvulsantlar va kalsiy kanal
blokatorlari);
* toksik ta'sir (marganes, kobalt, uglerod disulfid, siyanidlar, metanol, disulfiram, 3-nitropropion
kislotasi);
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
* qon tomir kasalliklari (ishemiya, qon ketish, arteriovenoz malformasiyalar, shu jumladan
anevrizmalar);
* neoplastik jarayonlar (bosh miya xajimli jarayonlari va paraneoplastik ensefalit);
* miya shikastlanishi;
* psixogen kasalliklar (funksional).
Agar distoniyaning" tashqi " sababi aniqlanmasa yoki kasallikning birlamchi (asoratlanmagan)
shaklining rivojlanishi bilan bogʻliq gen ma'lum boʻlsa, bunday distoni idiopatik deb tasniflanadi
[1-5, 9, 10].
Diagnostika.
Xalqaro ekspertlar distoniyani, birinchi navbatda, klinik ko’rinishiga qarab
tashxislash kerak, deb tavsiya beradilar (dalillar ishonchliligi darajasi A, tavsiyalar ishonchli
darajasi I) [1-4]. Tashxis qoʻyish uchun maxsus gʻayritabiiy (distonik) holat (titroq bilan yoki
boʻlmasdan) va oʻziga xos belgilar: ortiqcha va koʻzgu harakatlari, korreksiyalovchi imo-
ishoralar, jismoniy va hissiy stress paytida namoyon boʻlishning kuchayishi va boshqalar.
Distoniyaning namoyon bo’lish darajasi tananing yoki uning alohida qismlarining holatiga va
tananing ta'sirlangan qismidagi ixtiyoriy harakatlarga qarab oʻzgarishi mumkin, bu bemorning
kundalik faoliyati va hayotiy funksiyalariga turli yoʻllar bilan ta'sir qiladi. Klinik
koʻrinishlarning xususiyatlarini, distoniyaning namoyon bo’lish darajasi va ogʻirligini,
giperkinezning oʻzgaruvchan tabiatini va distoniyaning bemorlar hayotiga ta'sirini baholash
uchun maxsus klinik shkalalar ishlab chiqilgan [2, 3].
Distoniyaning klinik diagnostikasini videoyozuv va tegishli shkalada baholash bilan oʻtkazish
tavsiya etiladi [11]. Distoni bilan ogʻrigan bemorni videoyozuv orqali nazorat qilish, botulinum
toksinini inyeksiya qilish proseduralarini yoki boshqa davolash usullarini tashxislash va keyingi
rejalashtirishda, shuningdek terapiya natijalarini keyingi baholashda muhim bosqich hisoblanadi
[2]. Servikal distoni va blefarospazmni baholash uchun shkalalar, shuningdek, video yozish
protokollari veb-saytda joylashtirilgan www.botulin.ru "mutaxassislar kutubxonasi" boʻlimida va
"botulinumterapiya Alifbosi" qoʻllanmasida.
Davolash.
Davolashning maqsadi bemorlarning mehnat qobiliyatini va ijtimoiy faolligini saqlab
qolish va distoniya belgilarining qaytalanishini oldini olish bilan birga kasallikning barqaror
remissiyasiga erishishdir [18]. Bunga faqat botulinum neyroprotein (botulinum toksini)
preparatlarini spazmodik mushaklarga muntazam ravishda takroriy yuborish orqali erishish
mumkin. Fokal distoniya bilan ogʻrigan bemorlarni eng yuqori darajadagi dalillarga (A
dalillarning ishonchliligi darajasi, tavsiyalarning ishonuvchanlik darajasi I) davolashda tanlov
usuli sifatida botulinum toksin A (BTA) mahalliy inyeksiyalari tavsiya qilingan [2, 3, 11, 14, 18-
20].
Botulinumtoksin terapiyasi ishchi a'zoni funksiyasini saqlab, mushaklarning patologik
qisqarishini bartaraf etishi mumkin. Barqaror remissiyaga erishish va hayot sifatini saqlab qolish
uchun BTA preparatlari bemorga fokal distoniya tashxisi qoʻyilgandan soʻng darhol buyurilishi
kerak, chunki ular birinchi darajali dorilar. Inyeksiyalar muntazam ravishda, oʻrtacha har 3-4
oyda oʻtkazilishi kerak. Shu bilan birga, inyeksiya orasidagi interval bemorning sogʻligʻiga qarab
farq qilishi mumkin va 6 haftagacha qisqartirilishi yoki uzaytirilishi mumkin. Distoniya davolash
boʻyicha amaldagi Evropa koʻrsatmalariga asoslangan xolda oldingi inyeksiya ta'siri
kamayganda, "bemorning iltimosiga binoan" inyeksiyalar orasidagi "moslashuvchan intervallar"
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
taktikasini qoʻllaydi. Botulinum terapiyasining xavfsizligi va yuqori samaradorligi koʻplab
nazorat ostida oʻtkazilgan tadqiqotlar va 30 yillik klinik amaliyot natijalari bilan tasdiqlangan.
Botulinum terapiyasi servikal distoniya (dalillar darajasi A), blefarospazm (dalillar darajasi B),
gemifasiyal spazm (dalillar darajasi C), yuqori ekstremal fokal distoni (dalillar darajasi B),
spastik adduktor disfoniyasi (dalillar darajasi B) (Amerika nevrologiya Akademiyasining
tavsiyalari) uchun tavsiya etiladi [3].
Hozirgi adabiyot ma'lumotlariga koʻra, servikal distoniyasini davolashda barcha botulinum
neyrotoksin preparatlari A tavsiyalari darajasiga ega, Amerika nevrologiya Akademiyasining
klinik tavsiyalariga koʻra, servikal distoniyasini davolashda abobotulotoksin A turi (Botoks) va
rimabotulotoksin B turi (Miblok) mavjud dalillar A, onabotulotoksin A turi (Disport) va
inkobotulotoksin A turi (Xeomin) – dalillar darajasi A. Shuningdek, Amerika nevrologiya
Akademiyasi yuqori darajadagi klinik tadqiqotlar ma'lumotlariga asoslanib, turli xil BTA
taqqoslanadigan samaradorligini aniqladi: bir xil davolash maqsadlariga erishish
abobotulotoksinning 3:1 birlik optimal nisbati bilan mumkin A turi va onabotulotoksin turi A [3].
Blefarospazmni davolashda Onabotulotoksin A turi va inkobotulotoksin A turi dalillarning
ishonchliligi darajasiga V, abobotulotoksin A turi esa C dalillarining ishonchliligi darajasiga ega.
Distoniyani davolashda BTA inyeksiyasidan keyingi klinik ta'sir 7-21-kunlarda sodir boʻladi va
mushaklarning kuchlanishi, spazmlar va ogʻriqning aniq pasayishi shaklida namoyon boʻladi.
BTA ning terapevtik ta'siri nafaqat uning mahalliy mushak boʻshashtiruvchi sifatida simptomatik
ta'siri bilan, balki segmental-periferik va suprasegmental darajadagi afferent oqimlarga ta'siri
bilan ham bogʻliq boʻlib, bu fokal distoniya davolashda botulinum terapiyasining patogenetik
rolini koʻrsatadi [2, 3]. Soʻnggi yillarda BTA preparatlarining uzoq muddatli samaradorligi va
xavfsizligi toʻgʻrisida ma'lumotlar mavjud va botulinum toksini B tipidagi preparatlar ishlab
chiqilgan. Hozirda Rossiyada "500 birlik" va "100 birlik" BTA roʻyxatga olingan.
Barcha BTA dorilarining klinik dozalari ta'sir birliklarida ifodalanadi va ularni almashtirib
boʻlmaydi. Kasallikning ogʻirligiga qarab, odatda yiliga 3-4 kurs inyeksiya qilinadi. Biroq,
xavfsizligi va samaradorligi inkobotulotoksin A (Xeomin) ni davolashda isbotlangan "bemorning
ehtiyojlariga koʻra" inyeksiyalar orasidagi "moslashuvchan intervallar", vosita buzilishlari uchun
botulinum terapiyasining eng istiqbolli yoʻnalishi hisoblanadi. BTA preparatlarini qoʻllash
boʻyicha tasdiqlangan koʻrsatmalar dozalari va qoʻllash usullarini tavsiflaydi. Shuningdek, fokal
distoniyaning turli shakllari uchun dori-darmonlarni qabul qilish usullari va inyeksiya usullarini
aniqlaydigan va batafsil bayon qiladigan tibbiy texnologiyalar mavjud [11].
Botulinum terapiyasi paytida manipulyasiya xususiyatlari.
BTA yordamida distoniyaning
har xil turlarini davolash tibbiy yordam koʻrsatishning murakkab yuqori texnologiyali usuli
boʻlib, prosedura uchun maxsus sharoit va jihozlarni, shuningdek yuqori malakali
mutaxassislarni talab qiladi. BTA inyeksiyasini amalga oshiradigan shifokor yuqori sifatli bilim
va amaliy koʻnikmalarga ega boʻlishi kerak, inyeksiya va tegishli texnikalar boʻyicha
ixtisoslashtirilgan mashgʻulotlardan oʻtishi kerak. Inyeksiyaga tayyorgarlik distoniyani klinik
baholashning zamonaviy usullaridan foydalanishni (maxsus shkalalardan foydalanish), inyeksiya
uchun maqsadli mushaklarni (target) tanlash qobiliyatini va preparatning dozalash rejimini oʻz
ichiga olishi va birgalikda davolash usullariga boʻlgan ehtiyojni aniqlashi kerak. Inyeksiyaga
tayyorgarlik jarayoni yyetarli vaqtni olishi kerak, chunki bu omil proseduraning muvaffaqiyati
bilan bevosita bogʻliq. Jarayonning ayniqsa muhim tarkibiy qismi inyeksiyani natijalarini
monitoring usullaridan foydalanishdir. Tibbiy muassasa inyeksiyalarni yuqori aniqlikda
bajarishga imkon beradigan maxsus asboblar bilan jihozlangan boʻlishi kerak (EMG qurilmasi
yoki koʻchma qurilma - elektr signallarining analizatori, murakkab va maxsus holatlar uchun –
ultratovush, KT). Shifokor inyeksiyalarning aniqligini tasavvur qilish uchun apparatlarda qanday
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
ishlashni bilishi kerak. Portativ qurilma - elektr signallarining analizatori ("MIST" qurilmasi.
Rossiya) inyeksiyani kuzatish uchun eng arzon, ishonchli va ishlatish uchun qulay qurilma.
Shunday qilib, distoniyaning har xil turlarini davolashda BTA inyeksiyasini oʻtkazish jarayoni
yyetarli vaqt, zarur texnik jihozlar va malakali xodimlarni talab qiladigan manipulyasiyadir [3].
Ushbu toifadagi dori-darmonlarni faqat botulinum toksini bilan ishlashda maxsus tayyorgarlik va
tajribaga ega boʻlgan shifokorlar oʻtkazishi va boshqarishi mumkin. Inyeksiya joyini tanlashda
siz mushaklarning joylashuvi haqida standart fikrga amal qilishingiz kerak; darhol inyeksiya joyi
anatomik belgilar va palpasiya ma'lumotlariga muvofiq, shuningdek qoʻshimcha usullardan
foydalangan holda aniqlanadi: EMG, elektrostimulyasiya, ultratovush, KT. Bir qator mushaklar
distonik harakatlar, topografik anatomiya va mushaklarning palpasiyasi tahlili ma'lumotlariga
muvofiq tanlanadi va inyeksiya qilinadi.
Servikal distoniya - bu bir xil bemorda hatto bir kun davomida turli xil bosh pozisiyalari boʻlgan
va shunga mos ravishda, turli mushaklarning kuchlanishini namoyon qilishi mumkin boʻlgan
dinamik kasallik. Barcha 24 boʻyin mushaklari (har tomondan 12 ta) fokal distonik sindromni
turli darajada amalga oshirishda ishtirok etadi, shuning uchun prosedurani rejalashtirishda
"distonik" mushaklarning maksimal sonini aniqlash va ularga preparatni kiritish kerak. Ushbu
qidiruvning qoʻshimcha murakkabligi shundaki, bir xil bosh harakati (masalan, burilish bilan
egilish) turli mushaklar tomonidan amalga oshirilishi mumkin, bu inyeksiyani EMG kuzatuvi
paytida aniqlanadi. Ignali EMG oʻtkazish uchun asboblar botulinum toksinini kiritish va
mushaklarning faolligini qayd etish uchun maxsus ignalar bilan jihozlangan. Mushaklarning
bioelektrik faolligi ekranda va/yoki naushniklarda (portativ dinamiklar) koʻrsatiladi.
Miogrammaning oʻziga xos audio yoki video xususiyatlariga asoslanib, shifokor inyeksiya joyini
ham, distonik mushak patternini ham tekshirishi mumkin. Boʻyning chuqur mushaklariga
inyeksiya uzun igna bilan amalga oshirilishi kerak, shuning uchun 4 va/yoki 5 sm miografik
ignaning uzunligi maqbuldir va an'anaviy insulin shprisining ignasi uzunligi yyetarli emas.
Distonik tremor mavjud boʻlganda, EMG monitoringi zarur. Blefarospazm va gemifasiyal spazm
bilan ogʻrigan bemorlarga BTA inyeksiyalari insulin shprisi yordamida amalga oshiriladi, ammo
ba'zi hollarda EMG monitoringi ham zarur, masalan, yuzning pastki yarmi va halqum mushaklari
ishtirokidagi kranial distoni davolashda. Botulinum toksini bilan davolash uchun ixtiyoriy
ravishda xabardor qilingan rozilik talab qilinadi.
Botulinum terapiyasi prosedurasidan soʻng inyeksiya qilingan mushaklarning faol qisqarishi 20
daqiqa davomida tavsiya etiladi va bemorni allergik reaksiyalarning rivojlanishini kuzatish
uchun 1 soat davomida tibbiy muassasada kuzatib borish kerak. Bemorni dinamikada tekshirish
paytida qayd etilgan ta'sir yetarli boʻlmagan taqdirda, keyingi inyeksiyalar bilan terapiya rejimi
oʻzgartiriladi va BTA dozasi oʻzgartiriladi, inyeksiyani nazorat qilishning qoʻshimcha usullari
qoʻllaniladi va tajribali botulinum terapiyasi mutaxassisi bilan maslahatlashadi. Fokal
distoniyaning boshqa shakllari uchun botulinum terapiyasi texnikasi tibbiy texnologiyalarda
batafsil tavsiflangan, preparatning tavsiya etilgan dozasidan oshib ketmaslik kerak [2, 3, 11, 14,
18-20]. Fokal distoniyaning an'anaviy dori terapiyasi botulinum terapiyasini amaliyotga
kiritgandan soʻng oʻz ahamiyatini yoʻqotdi. Dori -darmonlar yordamchi rol oʻynaydi va odatda
ba'zi sabablarga koʻra botulinumtoksin terapiyasini ishlatmaydigan yoki uni kamdan-kam va
yetarli darajada samarali boʻlmagan dozada ishlatadigan bemorlarga buyuriladi. Amaldagi
dorilarga dopamin, katexolaminlar, asetilxolin, serotonin, gamma-aminobutirik kislota va boshqa
biologik faol moddalar metabolizmiga ta'sir qiluvchi dorilar kiradi. Amaliyot shuni koʻrsatadiki,
bunday dorilarning oʻrtacha terapevtik samaradorligi 20% dan oshmaydi va ularning ta'siri
odatda vaqtinchalik. Nisbatan katta terapevtik ta'sir klonazepam (kuniga 1-8 mg/sut), baklofen
(kuniga 20-100 sut/mg), xolinolitiklar (trigeksifenidil 2-8 mg /kun) tomonidan olinadi va ular
uzoq vaqt davomida doimiy ravishda qabul qilinishi kerak. Boshqa miorelaksantlar (tolperizon,
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
tizanidin) oʻrtacha samarali. Benzamidlar (sulpirid, tiaprid), shuningdek antidepressantlar
(amitriptilin, fluoksetin, paroksetin, sertralin, Fluvoksamin, trazodon) birgalikda emosional
va/yoki somatoform kasalliklari va surunkali ogʻriqlar mavjud boʻlganda kompleks terapiyaning
bir qismi sifatida buyurilishi mumkin. Selektiv boʻlmagan beta-blokerlar (propranolol kuniga
160 mg gacha sut) tremorli bemorlarda oʻrtacha samarali boʻlishi mumkin (asosan essensial
tremorda).
Dopasezgir distoniyada benserazidli L-dopa preparatlari doimiy qabul qilish uchun buyuriladi,
maksimal sutkalik doza mos ravishda 800 va 200 mg ni tashkil qiladi, optimal klinik ta'sirga
erishilgunga qadar titrlanadi [2-4]. Jarrohlik davolash botulinumterapiyaga rezistentlik
xolatlarida, shuningdek tarkok distoniya holatlarida tavsiya etiladi [3]. Jarrohlik usullariga
stereotaktik destruksiyalarni o’rniga kelagan chuqur miya stimulyasiyasi (deep brain stimulation
jarrohlik neyromodulyasiya), shuningdek periferik operasiyalar (servikal radikotomiyasi,
accessorius nervining dekompressiyasi, selektiv denervasiya va rizotomiya, mektomiya) kiradi.
Periferik operasiyalardan foydalanish cheklangan. Blefarospazmni davolashning qoʻshimcha
usuli - bu yuqori koʻz qovogʻining ortiqcha terisini va yumshoq toʻqimalarini olib tashlash uchun
blefaroplastika, bu botulinum terapiyasining tolerantligi va natijalarini yaxshilaydi. Gemifasial
spazm bilan ogʻrigan bemorlarda (u periferik kelib chiqishi bor va fokal distoni emas), agar
etiologiyada VII kranial asab ildizining neyrovaskulyar siqilishi aniqlansa, neyrovaskulyar
dekompressiya operasiyasi amalga oshiriladi [3].
Kinezioterapiya, massaj, biofeedback, hissiy qayta tayyorlash komplekslari va boshqalar fokal
distoni boʻlgan barcha bemorlarga yuqori darajadagi ishonchli tavsiyalar bilan
kombinasiyalangan terapiyaning tarkibiy qismi sifatida tavsiya etilishi mumkin [2-4]. Servikal
distoniya bilan siz kinezioterapiya, fizioterapiya (shu jumladan basseyn), yumshoq tasalli
beruvchi massaj, hissiy qayta tayyorlash komplekslari imkoniyatlaridan foydalanishingiz kerak.
Dagʻal ogʻriq texnikasi bilan manual terapiya tavsiya etilmaydi. Yozish spazmi boʻlsa, yozish
paytida vosita mahoratini oʻzgartirishga qaratilgan reabilitasiya choralari majmuasi samarali
boʻladi [20]. Bemorlarga ijtimoiy izolyasiyani yengishga yordam berish muhimdir (shu jumladan
qoʻllab-quvvatlash guruhlaridagi bemorlar, psixoterapiya) [2-4]. Dispanser monitoringini
botulinum terapiyani oʻtkazadigan shifokor yoki bemorni nazorat qiluvchi boshqa shifokor olib
borishi zarur, agar vaziyat yomonlashsa, boshqa botulinum terapiyasini oʻtkazish toʻgʻrisida
qaror qabul qilishi kerak.
Distoniya bilan ogʻrigan bemorning qarindoshlarida distoniya rivojlanishining oldini olish kerak,
shu jumladan periferik omillarni tuzatish va uzoq muddatli notoʻgʻri postural stereotiplarni
korreksiyasi; kranioservikal jarohatlardan qochish, shu jumladan ogʻriqli manipulyasiyalar (shu
jumladan manual terapiya); ortopedik holatni tuzatish; stress ta'siridan qochish/yetarli darajada
tuzatish. Fokal distoniya shakllaridan biri bilan ogʻrigan bemorni distoniyaning boshqa
shakllarini rivojlanishiga yoʻl qoʻymaslik kerak [2, 3].
Xulosa. Shunday qilib, fokal distoniya, harakatning buzilishi sohasidagi mutaxassislarning say-
harakatlari va klinik amaliyotda botulinum terapiyasini faol targʻib qilish tufayli noma'lum va
pessimistik jihatdan davolanmaydigan kasalliklar toifasidan eng davolanadigan va oʻrganilgan
nevrologik kasalliklarning avangardiga oʻtdi.
Blefarospazm, servikal va distoniyaning boshqa turlarini davolashning hozirgi yondashuvi
botulinum terapiyasini birinchi darajali terapiya sifatida aniq belgilaydi. Botulinum terapiyasi
shaxsiylashtirilgan tibbiyotning umumiy tendensiyalariga amal qiladi, bu holda BTA preparatini
individual tanlash zarurati, dozalari va inyeksiyalar orasidagi intervallarda ifodalanadi;
bemorlarning 60% distoniyaning ogʻirligiga ham, ma'lum bir davrda kasallikning kechishiga
ham bogʻliq boʻlgan individual intervallarga muhtoj. Bemorlarga inyeksiya oʻrtasida uzoqroq
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
yoki qisqaroq intervallar kerak boʻlishi mumkin. 6-20 haftalik "moslashuvchan intervallar"
Sogʻliqni saqlash vazirligi tomonidan tasdiqlangan va Xeomin preparati boʻyicha koʻrsatmalarda
va Sogʻliqni saqlash vazirligining yangi klinik tavsiyalarida aks ettirilgan.
BTAdan foydalanish koʻrsatmalariga kiritilgan blefarospazm va servikal distoniya bilan bir
qatorda distoniyaning boshqa shakllarini (oromandibular, laringeal va boshqalarni) davolash
haqida unutmaslik kerak, bu distoniya davolash uchun amaldagi standartlar kasalliklari
roʻyxatida aks etadi. "Moslashuvchan intervallar" dan foydalanish distoniyaning murakkab va
multifokal shakllari boʻlgan bemorlarga koʻp bosqichli inyeksiya qilish imkonini beradi. Fokal
distoniya davolashda botulinum terapiyasining farmakoekonomik tadqiqotlari uzoq vaqt
davomida uning yuqori iqtisodiy maqsadga muvofiqligini namoyish etdi [27]. Distoniya bilan
ogʻrigan bemorlar koʻpincha ushbu kasallikka ijtimoiy faol, mehnatga layoqatli yoshda duch
kelishadi va BTA davolanishini DLO (nogironlik guruhi uchun) doirasida emas, balki ayrim
toifadagi fuqarolarni zarur dori-darmonlar bilan ta'minlash boʻyicha ishlarning bir qismi sifatida
olishlari kerak (ijtimoiy yordam toʻplamini taqdim etish huquqiga ega boʻlganlar dori vositalari
bilan ta'minlash boʻyicha yoki majburiy tibbiy sugʻurta doirasida xizmatlar).
Adabiyotlar roʻyxati.
1. Albanese A., Asmus F., Bhatia K.P., Elia A.E., Elibol B., Filippini G., Gasser T., Krauss J.K.,
Nardocci N., Newton A., Valls-Solé J. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary
dystonias. Eur J Neurol 2011; 18(1): 5–18.
2. Orlova O.R. Fokalnie distonii: klinika, patogenez, lechenie s ispolzovaniem toksina botulizma:
Avtoref. dis. …dokt. med. nauk. M., 2000; 48c.
3. Simpson D.M., Hallett M., Ashman E.J., Comella C.L., Green M.W., Gronseth G.S.,
Armstrong M.J., Gloss D., Potrebic S., Jankovic J., Karp B.P., Naumann M., So Y.T., Yablon
S.A. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of
blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache. Report of the Therapeutics and
Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology
2016; 86(19): 1818–1826.
4. Albanese A., Barnes M.P., Bhatia K.P., Fernandez-Alvarez E., Filippini G., Gasser T., Krauss
J.K., Newton A., Rektor I., Savoiardo M., Valls-Solè J. A systematic review on the diagnosis and
treatmentof primary (idiopathic) dystonia and dystonia plus syndromes: report of an
EFNS/MDS-ES Task Force. Eur J Neurol 2006; 13(5): 433–444.
5. Bressman S.B., Raymond D., Fuchs T., Heiman G.A., Ozelius L.J., Saunders-Pullman R.
Mutations in THAP1 (DYT6) in early-onset dystonia: a genetic screening study. Lancet Neurol
2009; 8(5): 441–446.
6. Valente E.M., Edwards M.J., Mir P., DiGiorgio A., Salvi S., Davis M., Russo N., Bozi M.,
Kim H.T., Pennisi G., Quinn N., Dallapiccola B., Bhatia K.P. The epsilon-sarcoglycan gene in
myoclonic syndromes. Neurology 2005; 64(4): 737–739.
7. Robinson R., McCarthy G.T., Bandmann O., Dobbie M., Surtees R., Wood N.W. GTP
cyclohydrolase deficiency; intrafamilial variation in clinical phenotype, including levodopa
responsiveness. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 66(1): 86–89.
8. Klein C., Friedman J., Bressman S., Vieregge P., Brin M.F., Pramstaller P.P., De Leon D.,
Hagenah J., Sieberer M., Fleet C., Kiely R., Xin W., Breakefield X.O., Ozelius L.J., Sims K.B.
JOURNAL OF IQRO – ЖУРНАЛ ИҚРО – IQRO JURNALI – volume 14, issue 02, 2025
ISSN: 2181-4341, IMPACT FACTOR ( RESEARCH BIB ) – 7,245, SJIF – 5,431
ILMIY METODIK JURNAL
Genetic testing for early-onset torsion dystonia (DYT1): introduction of a simple screening
method, experiences from testing of a large patient cohort, and ethical aspects. Genet Test 1999;
3(4): 323–328.
9. Djarmati A., Schneider S.A., Lohmann K., Lohmann K., Winkler S., Pawlack H., Hagenah J.,
Brüggemann N., Zittel S., Fuchs T., Raković A., Schmidt A., Jabusch H.C., Wilcox R., Kostić
V.S., Siebner H., Altenmüller E., Münchau A., Ozelius L.J., Klein C. Mutations in THAP1
(DYT6) and generalised dystonia with prominent spasmodic dysphonia: a genetic screening
study. Lancet Neurol 2009; 8(5): 447–452.
10. Albanese A., Lalli S. Is this dystonia? Mov Disord 2009; 24(12): 1725–1731.
11. Timerbaeva S.L. Fokalnie i segmentarnie formi pervichnoy distonii: klinicheskie,
patofiziologicheskie i molekulyarno-geneticheskie aspekti: Avtoref. dis. … dokt. med. nauk. M.,
2012; 51c.
12. Azbuka botulinoterapii. Pod red. Timerbaevoy S.L. M.: Prakticheskaya medisina 2014; 441c.
13. Consky E.S., Basinski A., Belle L., Ranawaya R., Lang A.E. The Toronto Western
Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS): assessment of validity and inter-rater reliability
(abstract). Neurology 1990; 40: 445.
14. Orlova O.R., Yaxno N.N. Primenenie botoksa (toksina botulizma tipa A) v klinicheskoy
praktike. Rukovodstvo dlya vrachey. M.: Katalog 2001; 201s.
15. Bressman S.B., Sabatti C., Raymond D., de Leon D., Klein C., Kramer P.L., Brin M.F., Fahn
S., Breakefield X., Ozelius L.J., Risch N.J. The DYT1 phenotype and guidelines for diagnostic
testing. Neurology 2000; 54(9): 1746–1752. 16. Rutledge J.N., Hilal S.K., Silver A.J., Defendini
R., Fahn S. Magnetic resonance imaging of dystonic states. Adv Neurol 1988; 50: 265–275.
17. Meunier S., Lehericy S., Garnero L., Vidailhet M. Dystonia: lessons from brain mapping.
Neuroscientist 2003; 9(1): 76–81.
18. Simpson D.M., Blitzer A., Brashear A., Comella C., Dubinsky R., Hallett M., Jankovic J.,
Karp B., Ludlow C.L., Miyasaki J.M., Naumann M., So Y.; Therapeutics and Technology
Assessment Subcommittee of the American Neurology. Assessment: Botulinum neurotoxin for
the treatment of movement disorders (an evidencebased review): report of the Therapeutics and
Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology
2008; 70(19): 1699–1706.
19. Orlova O.R., Timerbaeva S.L., Xatkova S.E., Kotlyarov V.V., Korenko L.A., Zalyalova Z.A.,
Falkovskiy I.V., Batisheva T.T., Gribanov I.I., Kurenkov A.L., Artemenko A.R., Soyxer M.I.,
Krasavina D.A., Misikov V.K., Kostenko E.V., Mingazova L.R., Soyxer M.G., Surovix S.V.,
Korenko L.A., Antipova L.N., Antipenko E.A., Shperling L.P. Primenenie preparata Disport
(Botulinicheskiy toksin tipa A) dlya lecheniya lokalnogo mishechnogo gipertonusa pri fokalnix
distoniyax, spastichnosti i drugix mishechno-tonicheskix sindromax (Medisinskaya texnologiya).
M., 2012; 105s.
20. Dressler D., Mander G., Fink K. Measuring the potency labeling of onabotulinumtoxinA
(Botox(®)) and incobotulinumtoxinA (Xeomin(®)) in an LD50 assay. J Neural Transm
(Vienna) 2012; 119(1): 13–15.3.
