ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ У ЖЕНЩИН В
РЕПРОДУКТИВНОМ ПЕРИОДЕ
Гафурова Д.К.
Железнодорожная больница станции Андижан, Андижан, Узбекистан
Аннотация:
Статья рассматривает гипергонадотропный гипогонадизм у женщин в репродуктивном перио
-
де. Причины возникновения, подходы к диагностике и лечению, а также методы профилактики бесплодия.
Проблема бесплодия в браке, несмотря
на значительные успехи в диагностике и ле
-
чении, остается острейшей медико- социаль
-
ной проблемой современности [3,10]. По дан
-
ным ВОЗ (2021), при частоте бесплодия 15%
и выше влияние его на демографические
показатели значительно превышает суммар
-
ное влияние невынашивания и перинаталь
-
ных потерь, в связи с чем данная проблема
имеет не только медико- биологическое, но и
важное социальное значение [8,10, 11, 12].
По данным О.Н. Петрушенкой[7], ча
-
стота бесплодия на крупном промышленном
предприятии, занимающемся автомобиле
-
строением, составила 15,1%, что превышает
критический уровень, определенный экспер
-
тами ВОЗ (15%), при котором бесплодный
брак представляет собой государственную
проблему вследствие значительного влия
-
ния на демографические показатели. Распро
-
страненность первичного женского беспло
-
дия составила 4,5%, вторичного -10,6% [7].
При этом показано, что бесплодие в браке
обусловлено нарушением репродуктивной
функции женщин в 83,1% случаев. У 16,9%
супружеских пар, страдающих бесплодием,
нарушения репродуктивной функции диа
-
гностированы у обоих супругов. В структуре
причин женского бесплодия преобладают :
трубно-перитонеальный фактор (38,5%), эн
-
докринное бесплодие (27,7%) генитальный
эндометриоз (23,0%) У 50,8% женщин бес
-
плодие обусловлено сочетанием 2-4 фак
-
торов.
Установлено, что основными причинами
неудовлетворенности медицинской помощью
являются высокая стоимость обследования
и лечения (84%), долгое время ожидания
Ключевые слова:
гипогонадизм, метоболизм, яичники, гипофиз, аменорея,репродуктивная система, ЗГТ,
бесплодие.
Article
published: 04 October 2022
2022 / Issue 02 / Article 02
7
Medical science of Uzbekistan
приёма к врачу(75%), низкий уровень осна
-
щения и недостаточная обеспеченность ле
-
карственными препаратами лечебно- профи
-
лактических учреждений города (69%). Кроме
того, формирование групп риска по развитию
первичного и вторичного бесплодия на основе
разработанных прогностических таблиц спо
-
собствует реализации эффективных меро
-
приятий по первичной профилактике заболе
-
вания[10].
К недоразвитию половых органов, гер
-
мафродитизму, крипторхизму, а также к слож
-
ным дефектам роста и развития приводят
нарушения возникающие до 20-й недели эм
-
брионального развития.
При вторичном гипогонадизме наблюда
-
ются нарушения функции органов и систем,
связанных с гипофизом: эндокринной, нерв
-
ной и репродуктивной. В результате гипогона
-
дизм может проявляться аномально высоким
ростом, бесплодием, избыточным весом, ше
-
стипалостью, недостаточностью развития гор
-
тани, задержкой физического развития , асим
-
метрией лица и тела, снижением или полным
отсутствием обоняния, недостаточной функ
-
цией надпочечников, снижением умственных
способностей.
Гипогонадизм, возникший во взрослом
возрасте, не влияет на физическое развитие,
но в свою очередь имеет ряд характерных
признаков, связанных с обменными, психо
-
логическими и репродуктивными нарушени
-
ями. Пациентам с этой формой заболевания
присущи бледность и истончение кожных по
-
кровов, у них наблюдаются эпизоды бессон
-
ницы, быстрая утомляемость, ухудшение па
-
мяти, депрессивные состояния, увеличение
молочных желез, уменьшение костной массы,
Received:
07
September
2022
Accepted:
24
September
2022
Published:
04
October
2022
published: 04 October 2022
Medical science of Uzbekistan
2022 / Issue 02 / Article 02
8
скачки артериального давления, уменьшение
размеров предстательной железы и половых
органов, формирование жировых отложений
по женскому типу, эректильная дисфункция.
Гипогонадизм – болезнь, сопровожда
-
ющийся недостаточностью функций поло
-
вых желез и нарушением синтеза половых
гормонов. Гипогонадизм, проявляется в не
-
доразвитии наружных или внутренних поло
-
вых органов, вторичных половых признаков,
расстройством жирового и белкового обме
-
на (ожирением или кахексией, изменениями
костной системы, сердечно-сосудистыми на
-
рушениями). Для диагностики и лечении дан
-
ной болезни, как правило, осуществляется
совместной работой эндокринологов, гинеко
-
логов и гинекологов-эндокринологов у жен
-
щин, андрологов -у мужчин.
Проявляется это заболевание как отсут
-
ствие менструаций (аменорея) или нарушения
менструального цикла у женщин, эректильная
дисфункция у мужчин, снижение полового
влечения и бесплодие как у мужчин, так и у
женщин. Выделяют две основные виды гипо
-
гонадизма; врожденный и приобретенный.
Далее рассмотрим основные причины
женского гипогонадизма.
1. Врождённые формы:
• Синдром Шерешевского — Тёрнера.
Это хромосомное заболевание, при котором
одна из Х-хромосом отсутствует или в ней есть
дефект. Кариотип при этом синдроме — 45X,
а нормальный женский кариотип — 46ХХ. Для
этого синдрома характерны недоразвитые
яичники.
• Мозаичный кариотип (наличие клеток с
разным набором хромосом) — 45X/46XX.
• Мозаичный кариотип с обязательным
присутствием Y хромосомы или её участка,
чаще всего встречается кариотип 45X/46XY.
• XY-дисгенезия гонад (синдром Свайе
-
ра). У человека с этим нарушением мужской
кариотип, но он выглядит как женщина и име
-
ет все женские внутренние органы, кроме яич
-
ников.
• XX-дисгенезия. У человека женский ка
-
риотип, он выглядит как женщина, но не имеет
яичников.
• Синдром резистентных яичников. Это
нечувствительность яичников к гормонам ги
-
пофиза: фолликулостимулирующему (ФСГ)
и лютеинизирующему (ЛГ), которые в норме
воздействуют на яичники и стимулируют рост
фолликулов и выход яйцеклетки (овуляцию).
• Избыток галактозы — одного из основ
-
ных источников энергии организма.
• Синдром нарушения гликозилирова
-
ния 1-го типа. Это редкая врождённая ошибка
углеводного обмена.
• Мутации гена рецептора ФСГ.
• Синдром Нунана. Это генетическая па
-
тология, которая характеризуется развитием у
больных симптомов, похожих на болезнь Ше
-
решевского — Тёрнера.
2. Приобретённые формы:
• Инфекционные поражения яичников.
• Радиация.
• Преждевременная менопауза, или син
-
дром истощения яичников.
• Травма яичников.
• Операция на яичниках.
• Химиотерапия (алкилирующие и анти
-
неопластические агенты).
• Аутоиммунные заболевания, напри
-
мер аутоиммунный оофорит, при котором соб
-
ственная иммунная система атакует яичники.
• Приём токсичных веществ.
• Приём препаратов, которые подавляют
синтез половых гормонов: блокаторов стерои
-
догенеза, блокаторов ароматазы и т. д.
В зависимости от причин возникновения,
различают такие формы заболевания:
• Первичный гипогонадизм (гипергонадо
-
тропный).
Основной причиной является органиче
-
ское нарушение самого яичника, произошед
-
шее вследствие аномалий развития, поли
-
кистоза, инфекционных или аутоиммунных
поражений. При этом избыточное выраба
-
тывание гормона гонадотропина в гипофизе
оказывает существенное влияние на яичник.
Но так как он поврежден, ответная реакция
на данную стимуляцию не возникает. Вслед
-
ствие этого уровень гонадотропина в крови
значительно возрастает и это стимулирует
нарушению обмена веществ, что в результа
-
те происходит аменорея или нарушения мен
-
струального цикла у женщин.
• Вторичный гипогонадизм (гипогонадо
-
тропный).
При такой форме нарушается функция
яичников, однако, признаков их патологии
нет. Причиной этому могут быть заболевания
гипоталамуса и гипофиза вследствие инфек
-
published: 04 October 2022
Medical science of Uzbekistan
2022 / Issue 02 / Article 02
9
ционных поражений, различных травм, зло
-
качественных или доброкачественных ново
-
образований, ишемии. При этом избыточное
вырабатывание гормона гонадотропина в ги
-
пофизе оказывает отрицательное влияние на
яичник.
Симптомы гипогонадизма у женщин
Клинические проявления патологии за
-
висят от степени выраженности недостатка
женских половых гормонов, а также от воз
-
растного периода, в котором началось забо
-
левание.
У девушек гипогонадизм, возникший до
периода полового созревания проявляется в
виде недоразвития органов репродуктивной
системы (гипоплазии органов малого таза и
молочных желез). У женщины - деформации
скелета, нарушение размера и формы таза.
Характерные симптомы женского гипогона
-
дизма — отсутствие вторичных половых при
-
знаков. Оволосение в подмышечных и лобко
-
вой области, рост груди, начало менструации,
формирование женственной фигуры за счет
отложения жировой ткани на бедрах и ягоди
-
цах.
При осмотре у больной наблюдаются:
• недостаточное оволосение тела;
• узкий таз;
• отложение жировых масс по мужскому
типу;
• небольшие молочные железы;
• плоские ягодицы;
• нарушение менструаций.
Гипогонадизм, возникший после периода
полового созревания. У женщин наблюдают
-
ся такие проявления, как нерегулярные мен
-
струации или даже полное их прекращение.
Со временем происходит атрофия органов
репродуктивной системы, редеют волосяные
покровы в подмышечных впадинах и на лоб
-
ке. Появляются симптомы климакса: сухость
слизистых оболочек, остеопороз, внезапные
приливы, повышенная потливость.
Осмотр.
Осмотр данного синдрома зависит от
времени появления, вида формы гипогона
-
дизма. Так как до полового созревания у де
-
вочек возможно отсутствие первых призна
-
ков гипогонадизма. В возрасте старше 13 лет
можно заметить специфическое проявление ,
такого как остановка роста молочных желез
или же отсутствие менструации в возрасте
16 лет и старше. При гинекологическом ос
-
мотре наблюдается недоразвитость внутрен
-
них и наружных половых органов, атрофия
слизистой оболочки вульвы и влагалища.
Несмотря на это, другие отклонения при ос
-
мотре торможения развития яичников не об
-
наруживаются.
Лечение гипогонадизма у женщин.
Если в кариотипе есть мужская Y-хро
-
мосома или её фрагмент, то чаще всего яич
-
ники удаляют до 20 лет из-за высокого риска
их злокачественного перерождения. После
удаления яичников проводят заместитель
-
ную гормональную терапию (ЗГТ) до возрас
-
та естественной менопаузы (как правило, она
наступает в 46–50 лет) для профилактики
осложнений, таких как остеопороз. Лечение
начинают с назначения эстрогенов в форме
таблеток или пластырей, далее переходят
на циклическую гормональную терапию с до
-
бавлением гестагенов. Для стимуляции роста
также применяют малые дозы гормона роста
[1][2].
В случае опухолях гипофиза - лечение
хирургическое. ЗГТ требуется, если гипофиз
перестал вырабатывать гормоны. Объём те
-
рапии зависит от результатов клинических и
лабораторных исследований, как правило,
ЗГТ в этом случае проводится пожизненно
или до возраста физиологической менопаузы,
если речь о половых гормонах.
При врождённом вторичном гипогона
-
дизме также требуется ЗГТ [1][2]. Половое
созревание в этом случае стимулируется пре
-
паратами эстрогенов. При появлении на УЗИ
фолликулов в яичниках, повышении уровня
эстрогенов и появлении менструально-по
-
добных выделений к терапии добавляют про
-
гестерон, чтобы предотвратить гиперплазию
эндометрия и установить регулярный мен
-
струальный цикл. Если выделений нет, зна
-
чит эстрогена недостаточно и терапию нужно
скорректировать.
Если пациентка хочет забеременеть,
проводят стимуляцию овуляции [3][4]. При
успешном зачатии женщину будет наблюдать
акушер-гинеколог согласно клиническим ре
-
комендациям по нормальной беременности.
При гипогонадизме, который связан с
синдромом резистентных яичников, прово
-
дят менопаузальную гормональную терапию
двух- и трёхфазными эстроген-гестагенными
Medical science of Uzbekistan
2022 / Issue 02 / Article 02
10
published: 04 October 2022
препаратами до возраста физиологической
менопаузы [1].
В случаях функционального гипогона
-
дизма и синдрома гиперторможения яичников
специфическую терапию не проводят. Паци
-
ентке нужно нормализовать режим сна и от
-
дыха, питание и отменить КОК, тогда система
гипоталамус-гипофиз-гонады восстановится
самостоятельно в течение 3–4 месяцев [1].
Прогноз. Профилактика
При первичном гипогонадизме пациент
-
ка не сможет забеременеть самостоятельно,
но благодаря программам вспомогательных
репродуктивных технологий (ВРТ) с донорской
яйцеклеткой женщина может забеременеть и
родить[3]. Если обнаруживаются отклонения,
у подобных пациенток имеется повышен риск
развития опухолей яичников, поэтому им ре
-
комендуется регулярно посещать гинеколога
и проходить дополнительные обследования.
При врождённом вторичном гипогона
-
дизме рекомендовано применение ВРТ со
стимуляцией овуляции [3]. Спонтанная бере
-
менность чаще всего невозможна. При функ
-
циональном гипогонадизме способность к
зачатию восстанавливается, когда исчезают
провоцирующие факторы. Если беременность
не наступает в течение года у женщин до 35
лет и в течение 6 месяцев у женщин старше
35 лет, также требуется стимуляция овуляции
[3].
В данных вышеперечисленных случаях
пациентки могут выносить ребёнка самостоя
-
тельно. Беременность протекает под строгим
наблюдением акушер-гинеколог согласно ре
-
комендациям по нормальной беременности.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Эндокринология: национальное руко
-
водство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельни
-
ченко. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭО
-
ТАР-Медиа, 2018. — 832 с.
2. Российская ассоциация эндокриноло
-
гов. Гипогонадизм у детей и подростков: кли
-
нические рекомендации. — 2016. — 23 с.
3. Российское общество акушеров-гине
-
кологов. Женское бесплодие: клинические ре
-
комендации. — 2021. — 82 с.
4. Российское общество акушеров-гине
-
кологов. Аменорея и олигоменорея: клиниче
-
ские рекомендации. — 2021. — 57 с.
5. Исмаилов С.И., Халимова З.Ю., Ур
-
манова Ю.М., Алиева Д.А., Сафарова Ш.М.,
Ходжаева Ф.С. Структура причин беспло
-
дия у мужчин и женщин в г. Ташкенте и Таш
-
кентской области Республики Узбекистан по
данным скрининга // МЭЖ. 2014. №4 (60).
URL: https://cyberleninka.ru/article/n/struktura-
prichin-besplodiya-u-muzhchin-i-zhenschin-v-
g-tashkente-i-tashkentskoy-oblasti-respubliki-
uzbekistan-po-dannym-skrininga
(дата
обращения: 07.09.2022)..
6. Marshall L. A. Clinical evaluation of
amenorrhea in active and athletic women. Clin.
Sports Med. 1994; 13: 371–87.
7. Иловайская И.А. Этиология приобре
-
тенного гипопитуитаризма у взрослых. Доктор
Ру. 2010: 7 (58, ч. 2): 8–13.
8. Гипогонадотропный гипогонадизм у
женщин. ФГБУ Эндокринологический научный
центр Минздравсоцразвития России, Москва,
Россия; ГБУЗ МО Московский Областной на
-
учно-исследовательский клинический инсти
-
тут им. М.Ф. Владимирского, Москва, Россия.
https://m.r-tf.ru/gipogonadizm
9. Гипогонадизм женский. https://altravita-
ivf.ru/informatsiya-dlya-patsientov/spravochnik-
zabolevanij/gipogonadizm-zhenskij-sz.html
10. Аtadjanova, S., Abdurayim А., Melieva
Д., Akbarova Р., & Nuritdinova Г. (2022). Clinical
and anamnestic features of the dynamics
and transformation of iron-deficiency anemia
in adolescent girls. International Journal of
Scientific Pediatrics, (3), 05–22. https://doi.
org/10.56121/2181-2926-2022-3-05-22
11. Маматхуджаева Г. (2022). Совре
-
менное состояние исследований особенно
-
стей эпидемиологии и диагностики ожирения
у детей и подростков (обзор литературы).
Международный журнал научной педиатрии ,
(3), 23–34. https://doi.org/10.56121/2181-2926-
2022-3-23-34
