мЬ ПЕДИАТРИЯ
173
Juraev A.M.,Alpysbaev H.Sh., Tapilov E.A., Kushabaev A.N.
The analysis of the results of surgical treatment and
restorative treatment of 125 patients (82 girls (65%) and
43 boys (35%)) aged 3 to 14 years, treated in the
Department of pathology of hip joints of the Republican
Center of Pediatric Orthopedics of the Ministry of
Health of the Republic of Uzbekistan for the period
from 2016 to 2022, 78 of them are patients with multi-
plane deformities of the proximal of the femoral bone
in ANGBC after bloodless reduction of congenital hip
dislocation, 47 pri pathological hip
Частота случаев в популяции, полиморфизм
клинических
проявлений
и
сложности
хирургического лечения spina bifida commplicata
(липомы), привлекает внимание многих ученых из
разных
стран
мира.
Постепенно
стойкое
прогрессирующее неврологическая симптоматика,
наблюдаемая при липоматозных процессах в
условиях синдрома фиксированного спинного
мозга, настораживают нейрохирургов в выборе
времени, характера и тактики хирургического
приема. По данным Э.В. Сырчина (2005) в период
новорожденности
и
в
раннем
детстве
прогрессирование
очаговой
неврологической
симптоматики обычно не наблюдаются. К концу
первого года жизни зримо замечают задержку
физического развития детей с постепенным
прогрессированием спастических парезов нижних
конечностей, искривлением и приведением
стопы,
натяжением ахиллова сухожилия, ограничение
активных движений. На момент школьного и
dislocation after hematogenous osteomyelitis. It is
noted that the older the child is at the time of surgery
and the more traumatic the intervention itself, the faster
arthrosis develops. The ongoing rehabilitation was
based on early onset, continuity, consistency,
complexity and individual orientation, which provided
a lasting positive effect and significantly influenced the
outcome of the disease. Most often, coxarthrosis occurs
дошкольного периода в 5-7 лет, к выше указанным
жалобам присоединяется нарушение функции
тазовых органов по типу истинного недержания
мочи. В некоторых наблюдениях встречается
нарушение смешанного характера - задержка или
неудержание мочи. С физиологическим ростом
позвоночника и перемещением конуса спинного
мозга в краниальном направлении (в условиях
синдрома фиксированного спинного мозга) ближе к
7-8 годам развития ребенка выражено проявляются
грубые
кифо-сколиотические
деформации
позвоночника (отсутствующие в раннем детском
возрасте) вплоть до 4 степени. В этот же период на
момент увеличения массы тела и период активной
ходьбы, зарождаются трофические расстройства
нижних конечностей в области коленных суставов,
голени (при ползании) вплоть до появления
остеомиелита пяточной кости (при ходьбе).
POSTOPERATIVE REHABILITATION OF CHILDREN WITH HIP JOINT PATHOLOGIES
Keywords:
congenital hip dislocation, aseptic necrosis of the femoral head, pathological hip dislocation,
proximal end of the femur, osteotomy, centralization.
Усманханов О.А., Халикулов Э.Ш.
КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
СОЧЕТАННЫХ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ НЕВРАЛЬНОЙ ТРУБКИ
Ташкентский педиатрический медицинский институт;
Национальный детский медицинский центр
Цель исследования.
Изучить особенности клинического течения осложненных форм спинномозговых грыж в сочетании
с другими пороками развития центральной нервной системы
Материалы и методы
исследования: научно-исследовательская работа проводилось в клиники Детского Национального
Медицинского Центра. В основу работы изложено данные 25 больных с различными формами аномалий развития центральной
нервной системы.
Результаты
. На основании проведенных комплексных исследований 55% случаев было выявлено различные
сопутствующие патологии развития невральной трубки. Полноценное коррекция всей неральной трубки позволяет достичь
желуамых результатов.
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
ро
ф
ес
со
р
а
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
ПЕДИАТРИЯ
175
кровообращения
в
условиях
синдрома
фиксированного
спинного
мозга,
сочетание
заболевания с другими нейроортопедическими
аномалиями
развития
приводят
стойкой
инвалидизации пациентов.
Из
всех
люмбосакральных
аномалий
развития, spina bifida commplicata составляет 35%
(La Macra с соавт., 1997), а пятая часть из них
принадлежит к липомиеломенингоцеле. По данным
других авторов (В.Г. Воронов 2002;
Э.В.Сырчина 2005) липомы встречаются от 11,5%
до 16,2% случаев от всех spina bifida. Очень часто
сопутствующей патологией spina bifida commplicata
является ортопедическая аномалия, такие как
сколиотические деформации позвоночника (%),
двустороняя или одностороння косолапость (%) а
так же врожденный вывих бедра (%). Кроме того,
параллельно с ортопедической заболеваниями
пациенты
часто
страдают
урологической
патологией - геморрагического цистита (%),
хронического пиелонефрита (%), инфекцией
мочевыводящих путей (%).
Многие аспекты хирургического лечения
спинальных дефектов развития невральной трубки
хорошо отработаны. Стандартная ситуация,
алгоритм обследования и хирургическое лечение
spina bifida commplicata проводится обычно
средний возраст 6-7 лет, а в некоторых случаях
пациенты оперируются в возрасте в 20-30 лет.
Столь позднее обращение пациентов связано с
медленным
и
постепенным
проявлением
неврологической картины заболевания.
Операции, проводимые по поводу данной
патологии, как правило, не полностью устраняют
изначальный грубый неврологический дефицит.
Как известно, при оболочечных спинномозговых
грыжах хирургическая коррекция проводится по
мере возможности в раннем возрасте. При угрозах
и
разрывах
грыжевого
мешка
операция
выполняется
в
порядке
экстренности,
по
жизненным показаниям. Что касается тактики
хирургического лечения липоматозного процесса
имеются различные мнения. Одни авторы считают,
оперативное вмешательство надо проводить по
мере прогрессирования очаговой неврологической
симптоматики,
другие
исследователи
придерживаются
мнения
более
раннего
хирургического
вмешательства,
до
прогрессирования неврологической симптоматики
(4).
Кроме
того,
объем
хирургического
вмешательства часто ограничивается удалением
только экстравертебральной и экстрадуральной
части липомы, при этом изменяется только
косметический вид больного. В таких случаях
сохраняется синдром фиксированного спинного
мозга, у пациентов по мере роста продолжает
прогрессировать очаговая симптоматика после
ранее проведенной операции.
Цель работы
- улучшение результатов
хирургического лечения липомиелоцеле, путем
совершенствования диагностического процесса и
патогенетически обоснованной хирургической
тактики.
Материалы и методы
Наши
клинические наблюдения
представлены 25 больными (14,1%) от всех
больных со spina bifida, осложнёнными различными
липомами, которые проходили обследование и
лечение за период с 2015-2023 года в клинике
Национального детского медицинского центра.
Таблица 1
Характеристика больных по возрасту и пола
Пол
Возрастные периоды
Всего
до года
от 1 до 3 лет
от 4 до 10 лет
старше 10 лет
Мальчики
-
-
7
1
8
Девочки
6
2
6
3
17
Всего
6
2
13
4
25
Пациенты в основном были в возрасте до
года и дети 6-7 лет. Чаще всего липомы встречались
у лиц женского пола. В 13 наблюдениях липомы
располагались поясничнокрестцовом отделе, в 10 -
на поясничном, в 2 - х грудопоясничном уровне. По
локализации липомиелоцеле в 18 наблюдениях
были по средней линии и 7 латерализованные чаще
в левую сторону.
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
ро
ф
ес
со
ра
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
176
Таблица 2
Сочетание spina bifida complicate с другими аномалиями
Пациентам
проводилось
комплексное
обследование помимо клинико-неврологического
включавшее: спондилографию и краниографию,
МРТ головного мозга и спинного мозга,
нейроофтальмологический
осмотр
и
нейропсихологическое
тестирование,
медико-
генетический скрининг, ЭЭГ,
электроцеребеллогарфию,
электро
нейромиографию, соматосенсорные вызванные
потенциалы. Из инвазивных обследований были
применены: МСКТ-перфузия головного и спинного
мозга, МСКТ- гернио-, миело- и цистернографии.
Практически у всех пациентов spina bifida
complicate сочеталась с другими пороками.
Наиболее часто наблюдали с мальформацией
Арнольда-Киари
в
14
случаях
(55,5%).
Примечательно отметить, что у больных со spina
bifida complicatе гипертензионную гидроцефалию
не наблюдали.
Хирургическое лечение проводилось всем
пациентам,
причём
сочетание
с
другими
аномалиями требовало проведения 2-х или
многоэтапной хирургической коррекции. При
сочетании липомы с мальформацией Арнольда-
Киари первым этапом проводили костнодуральную
декомпрессию шейно-затылочной области, а
вторым этапом - иссечение липомы. В виду
отсутствия клинических проявлений гидроцефалии
и сирингомиелии хирургия по отношению к этим
аномалиям не предпринималась.
Принципы
хирургии
spina
bifida
осложненных
форм
включала
следующие
ключевые этапы:
1)
мобилизацию
экстравертебральной части липомы и выделение
грыжевых
ворот;
2)
адекватный
доступ,
позволяющий обеспечить хирургический приём и
прямую
визуализацию
на
всех
этапах
вмешательства; 3) пластика твёрдой оболочки
мозга с позиции реконструкции субдурального
пространства 4) менингорадикуломиелолиз; 5); по
возможности радикальная резекция липомы; 6)
наружное
дренирование
сформированной
субдуральной полости; 7) мышечно-фасциальная
пластика костного дефекта. Основные этапы
хирургического вмешательства проводилось с
применением
увеличительной
оптики
и
микрохирургического инструментария.
Дополнительная резекция незаращённых
дужек была выполнена у 9 детей, ламинэктомия 12
позвонков осуществлена у 7. Радикальная резекция
жировиков удалась у 2 пациентов. Субтотальная
резекция
липом
произведена
у
10.
Менингорадикулолиз осущетсвлён у 11. Пластика
твёрдой оболочки искусственным материалом
выполнена у 4 детей. Полной дефиксации спинного
мозга удалось добиться у 1 больного, частичной - у
11. Мышечно-фасциальная пластика грыжевых
ворот осуществлена у 7. Наружное дренирование
сформированной
субдуральной
полости
произведено у всех детей.
Результаты и обсуждение. После костно-
дуральной декомпрессии, как первого этапа
хирургической коррекции сочетанного порока
были обнаружены следующие изменения: 1)
улучшение чувствительности в конечностях и
аногенитальной области отмечено у 2 больных. 2) у
3 детей появились позывы на мочу и кал. 3) в 2-х
наблюдениях зафиксировано уменьшение чувства
тяжести в ногах. 4) в 1 случае прошла боль в ноге.
Кроме того, у 2-х пациентов консистенция
грыжевого мешка стала ортостатически зависимой
(в горизонтальном положении выпячивание стало
податливым и мягким, а в вертикальном -
приобретало одутловатую форму). В двух случаях
отмечено кратковременное головокружение и
редкая рвота. После реконструкции вертебро-
медуллярной аномалии отмечены следующие
изменения: 1) улучшение чувствительности
наблюдали в 2-х случаях; 2) увеличение амплитуды
движений - в 3-х; 3) улучшение контроля функции
тазовых органов - в 4-х; 4) нормализовался
спастический тонус сгибателей пальцев стоп - в 1;
5) улучшение трофики стоп - в 2-х; 6) прекращение
головной боли - в 1-м. Негативные явления после
Мальформация
Анольда-Киари
10
55,5 %
Сирингомиелия
1
5,5 %
Нормотензивная
гидроцефалия
1
5,5 %
косолапость
1
5,5 %
Интрадуральные кисты
2
11 %
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
ро
ф
ес
со
р
а
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
ПЕДИАТРИЯ
представлены следующим образом: 1) нарастание
контроля функции тазовых органов отмечено у 3-х
пациентов; 2) нарастание двигательного дефицита -
у 3-х. Помимо этого, в одном наблюдении имела
место раневая ликворея и в 2-х случаях наблюдалась
транзиторная псевдоменингоцеле.
Таким образом, сравнительно небольшой
клинический материал подтверждает то положение,
что диагностика и лечение spina bifida commplicata
с липомой процесс сложный, многоступенчатый и
неоднозначный. Только следование принципам
скрупулезной
детализации
и
педантичной
хирургической
стратегии,
дополненные
физиологической дозволенностью и технической
возможностью, могут в определённой степени
обеспечить приемлемый результат.
Литература
1.
Сысоев К.В. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.
Санкт-Петербург. 2017.
2.
Ferreira Furtado LM, Da Costa Val Filho JA, Dantas F, Moura de Sousa C. Tethered Cord Syndrome
After Myelomeningocele. 2020;(14)12:10949.
3.
Geyik M, Alptekin M, Erkutlu I, Geyik S, Erbas C, Pusat S, Kural C. Childs Nerv. Syst. Tethered cord
syndrome in children: a single-center experience with 162 patients. 2015;(31)9:1559-1563.
4.
McVeigh LG, Anokwute MC, Belal A, Raman NV, Zieles K, Szymanski KM, Misseri R, Jea A. Spinal
column shortening for secondary tethered cord syndrome: radiographic, clinical, patient-reported, and
urodynamic short-term outcomes. Neurosurg Pediatr. 2021;7:1-10.
5.
Ohe N, Futamura A, Kawada R, Minatsu H, Kohmura H, Hayashi K, Miwa K, Sakai N. Secondary tethered
cord syndrome in spinal dysraphism Childs Nerv Syst. 2000;(16)7:457-461.
6.
Samantha Horn, Michael Moses, Dennis Vasquez-Montes. Tethered Cord Syndrome in the United States
Cluster Analysis of Presenting Anomalies and Associated. Bull Hosp Jt Dis. 2020;(78)3:157-162.
7.
Ahmedova, Dildora, and G. Kézdi. "The Impact of Population Ageing on Private Savings Rate: Empirical
Evidence from the OCDE Members Countries." Submitted to the Central European University
Department of Economics. Budapest. Hungary (2011).
8.
Ахмедова, Д. И., Б. Т. Халматова, and Д. Т. Ашурова. "Бронхообструктивный синдром у детей
раннего возраста и принципы его лечения." Метод. реком.:-Т (2004): 21.
9.
Akcura, F., D. Ahmedova, and P. Menlikulov. "Health For All: A Key Goal for Uzbekistan in the New
Millennium." Tashkent: United Nations Development Programme (2006).
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
ро
ф
ес
со
р
а
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
Выводы
1.
Хирургическая коррекция сложных
аномалий развития требует проведения комплекс
диагностических исследований, инвазивных и
неинвазивных методов. Использование доступных
методов
визуализации
позволяет
широкомасштабно
планировать
тактику
хирургического лечения
врожденных
спинномозговых грыж
2.
Лечение сочетанных аномалий развития
требует
проведения
последовательного
многоступенчатого
этапного
хирургической
коррекции сложных аномалий нервной системы в
сопряжении с другими пороками развития ЦНС.
