303
8.
Смирнова Г.И.. Атопический дерматит у детей: новое в патогенезе, диагностике и лечении.
Лечащий врач. 2017;4:12-19.
9.
Торопова Н.П., Платонова И.Н., Олонцева Т.В. «За» и «Против» при выборе наружных
кортикостероидных средств в терапии атопического дерматита у детей. Эффективность Лакоида. Вестник
дерматол и венерол. 2000;2:41-43.
10.
BredleyM., CochumI., SodarhallC. etal. Characterization by phenotyhe of families with atopic
dermatitis. Acta Derm Venerol. 2000;(80)2:106-110.
11.
Brandt B.E. Th 2 Cytokines and Atopic Dermatitis. J Clin Cell Immunol. 2011;(2)3;1-25.
12.
Gittler J.K. Shemer A., Suarez-Farinas M. et al. Progressive activation of TH2. TH22 cytokines and
selective epidermal proteins characterizes acute and chronic atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol.
2012;(130)6:1344-1354.
13.
Hanifin J.M., Rajka G. Diagnostic features of atopic dermatitis. Acta Dermatovenerol. (Stockh).
1980;92:44-47.
14.
Hanifin J.M., Lobitz W.C. Nower concepts of atopic dermatitis. Arh Dermatol. 1977;113:663-670.
15.
Heratizadeh A., Werfel T. Anti-inflammatory therapies in atopic dermatitis Allergy. 2016; 719
120:1666-1675.
16.
Irvine A.D., Mcl.can W.H., Leung D.Y. Filaggrin mutations associated with skin and allergic
diseases. N. Engl. J. Med. 2011;365(14):1315-27.
17.
Margolis D.J., Apter A.J., Gupta J., Hoffstad O., Papadopoulos M., Campbell L.E. et al. The
persistence of atopic dermatitis and filaggrin (FLG) mutations in a US longitudinal cohort. J. Allergy Clin.
Immunol. 2012;(130)4:912-7.
18.
McAleer MA. Irvine AD. The multifunctional role of filaggrin in allergic skin disease. J Allergy Clin
Immunol. 2013;(131)2:280-91.
19.
Schnopp C., Mempel M. Atopic dermatitis in children. New aspects. Hautarzt. 2015;(66)4: 6245251.
20.
Schneider., Tilles S., Lio P., et al. Atopic dermatitis:a practice parameter update 2012. J Allergy Clin
Immunol.2013;(131)2:295-299.
Мун А.В., Ахраров Х.Х.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЛИНЕЙНОГО IgA БУЛЛЕЗНОГО ДЕРМАТОЗА У РЕБЕНКА
Ташкентский педиатрический медицинский институт
факторы, окружающая нозологическую единицу
среда и иммунологические аномалии могут влиять
на развитие заболевания. Практически у всех
больных имеется ассоциация с антигенами
гистосовместимости HLA-B8 (при дерматите
Дюринга
- в 60%), отсутствует
гиперчувствительность к глютену [4,8,10,13].
Клиническая
картина:
Клинические
проявления Ig-A ЛД могут значительно варьировать
от пациента к пациенту и включают образование
пузырей, волдырей и покраснений на коже. Эти
изменения могут быть болезненными или зудеть. В
основном поражаются конечности и торс, при этом
лицо и слизистые оболочки остаются в основном
незатронутыми. Заболевание обычно развивается в
первые годы жизни, нередко после перенесенных
респираторных заболеваний и характеризуется
появлением крупных напряженных пузырей, часто
без группирования сыпи. Пузыри в основном
располагаются линейно по краю серпигинозных
эритематозных
или
уртикарных
бляшек.
Характерная локализация сыпи - кожа внутренней
поверхности бедер и паховых складок, однако
Линейный Ig A буллезный дерматоз (Ig-A
ЛД)
син.
Хронический
доброкачественный
буллезный дерматоз детей - это редкое хроническое
воспалительное
заболевание
кожи,
характеризующееся образованием пузырей и
покраснениями,
связанными
с
депозитами
иммуноглобулина А (IgA) в зоне базальной
мембраны эпидермиса [1,3].
Впервые описан в 1961 году (R.Kim,
R.K.Winkelmann). В 1975 году был выделен в
отдельную Chorzelski и S.Jablonska.
Эпидемиология.
Редкое
заболевание,
поражающее людей разной расы и национальности.
Отмечается 2 пика заболеваемости в детском
возрасте - 6 месяцев и второй пик в 5-6 лет. У
взрослых
первый
пик
приходится
на
постпубертатный период и после 60 лет [2,5].
Этиология и патогенез не изучены.
Патогенез Ig-A ЛД связан с нарушениями
иммунного ответа, обнаружением антител IgA
против компонента 97-kd базальной мембраны и
депозитами IgA в коже. Точный механизм остается
неясным, но считается, что генетические
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
ро
ф
ес
со
р
а
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
в
периоральной
области,
шеи,
верхних
конечностей, нижних отделов живота, гениталий.
Симптом Никольского отрицательный, клетки
Тцанка
не
обнаруживаются.
Субъективно
сопровождается зудом, но менее выраженным, чем
при дерматозе Дюринга. Течение хроническое,
возможны спонтанные ремиссии. К пубертатному
периоду обычно разрешается [6,7,9,14].
Патогистология: морфологическая картина
вариабельна,
пузыри,
располагающиеся
субэпидермально, содержат либо нейтрофилы,
либо эозинофилы. В дерме - отек сосочков,
гистиолимфоцитарные инфильтраты. Методом
прямой ИФ выявляются линейные гомогенные
депозиты IgA вдоль базальной мембраны. При
электронной
микроскопии
отложения
IgA
располагаются в laminalucida либо в laminadensa
базальной мембраны. Данное исследование
является ключевым для установления точного
диагноза [11,12].
Лечение: Лечение Ig-A ЛД может быть
сложным
и
должно
включать
мультидисциплинарный подход. Большинство
детей достаточно быстро реагируют на низкие дозы
дапсона или сульфапиридина.
Приводим
собственное
клиническое
наблюдение случая линейного IgA буллезного
дерматоза. Родители пациента, 10 месяцев,
обратились в клинику ТашПМИ отделение
дерматологии с жалобами на появление зудящих
пузырьков и высыпаний на коже туловища, головы,
лица
и
конечностях.
Начало
заболевания
связывают с перенесенным ОРВИ. При осмотре
обнаружены характерные для Ig AЛД пузырьки и
покраснения.
Неоднократно
обращались
к
дерматологу по месту жительства, выставлен
диагноз аллергодерматит, пиодермия, проводилась
антиаллергическая,
антибактериальная
терапия
с
наружными
антибиотиками и ГКС. После полученного лечения
ожидаемого эффекта не последовало, отмечалось
усиление сыпи с появлением мелкой зудящей сыпи
и напряженных пузырьков и пузырей диаметром от
0,2 до 0,5 см, расположенных на коже туловища.
Кожный процесс прогрессировал, в связи с чем
родители больного обратились в клинику ТашПМИ
отделения
Дерматологии
и
больной
был
госпитализирован.
На момент осмотра кожно-патологический
процесс носил распространенный, симметричный,
островоспалительный
характер,
элементами
поражения
являются
пузыри
и
пузырьки
различного размера с плотной покрышкой, не
вскрывающиеся при пальпации, расположены
местами хаотично, местами линейно по краю
эритематозных и уртикарных бляшек, эрозии и
геморрагические корки. Содержимое пузырей
серозное, прозрачное, соломенно-желтого цвета.
Локализация элементов на коже периоральной
области, затылка, верхней части спины, низа
живота, половых органов, нижних конечностей.
Симптом Никольского Отрицательный, при
осмотре слизистых оболочек патологии не
выявлено. Ногтевые пластины не поражены.
Субъективно больного беспокоил зуд.
В клинике были проведены обследования:
общий анализ крови, общий анализ мочи,
биохимический анализ крови; гистологическое
исследования неизмененной кожи плеча вблизи
высыпаний,
ультразвуковое
исследование
(УЗИ)органов брюшной полости.
Все показатели в пределах нормы (с учетом
проводимой терапии):
•
в общем анализе крови отмечен
лейкоцитоз 13,1 • 10
9
/л и ускорение СОЭ до 23 мм/ч;
•
в биохимическом анализе крови: без
патологии;
•
общий анализ мочи без патологии;
Гистологический анализ образца кожи
подтвердил депозиты IgA в зоне базальной
мембраны,
суб-эпидермальный
пузырь
и
дермальный инфильтрат с преобладанием в нем
нейтрофильных лейкоцитов.
На основании результатов обследования
больному установлен диагноз линейного IgA-
зависимого буллезного дерматоза.
Больному назначена терапия низкими
дозами дапсона 0,5 мг/кг/сут
Этот клинический случай иллюстрирует
типичные клинические проявления Ig-A ЛД,
подчеркивая важность раннего обращения к
специалисту для диагностики и лечения этого
редкого дерматологического заболевания.
Дерматоз отличается упорным течением и
требует индивидуального подхода к лечению
больного.
Монотерапия
сульфоновыми
препаратами часто оказывается неэффективной.
Более эффективна сочетанная терапия системными
ГКС и сульфоновыми препаратами, однако она
требует постоянного наблюдения за пациентом в
связи с возможностью развития осложнений,
особенно в педиатрической практике.
Важно понимать, что Ig A ЛД - это
хроническое заболевание, и длительный контроль
может потребовать регулярных визитов к врачу,
коррекции лечения и адаптации к новым схемам.
Пациенты должны быть готовы к тому, что
контроль над состоянием может потребовать
времени и терпения.
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
ро
ф
ес
со
р
а
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
305
Прогноз Ig АЛД может варьироваться от
случая к случаю. Некоторые пациенты могут
достичь длительной ремиссии, тогда как у других
обострения могут быть более частыми.
Заключение:
Ig
A-ассоциированный
линейный дерматоз остается сложным и
интересным объектом изучения для медицинского
сообщества. Постоянные исследования и
разработка новых подходов к диагностике и
лечению могут помочь улучшить прогноз и
течение заболевания
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
ро
ф
ес
со
р
а
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
ПЕДИАТРИЯ
Литература
1.
Rao C.L., Hall.R.P. Linear IgA Dermatosis and chronic bullous disease of childhood. In: Wolff K., Goldsmith L.,
Katz S., Gilchrest B.A., Paller A.S., Leffell D.J., eds. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. New York: McGraw
Hill Medical; 2008;485-490.
2.
Baden L., Apovian C., Imber M., Dover J.S. Vancomycin induced linear IgA bullous dermatosis. Arch. Dermatol.
1988;(124)8:1186-1188.
3.
Kuechle M., Stegemeir E., Maynard B., Gibson L.E., Leiferman K.M., Peters M.S. Drug induced linear IgA bullous
dermatosis: report of six cases and review of the literature. J. Am. Acad. Dermatol. 1994;(30)2:187-192.
4.
Nousari H.C., Kimyai-Asadi A., Caeiro J.P., Anhalt G.J. Clinical, demographic, and immunohistologic features of
vancomycin-induced linear IgA bullous disease of the skin. Report of 2 cases and review of the literature. Medicine
(Baltimore). 1999;(78)1:1-8.
5.
Fortuna G., Salas-Alanis J.C., Guidetti E., Marinkovich M.P. A critical reappraisal of the current data on drug-
induced linear immunoglobulin A bullous dermatosis: a real and separate nosological entity? J. Am. Acad. Dermatol.
2012;(66)6:988-994.
6.
Chanal J., Ingen-Housz-Oro S., Ortonne N., Duong T.A., Thomas M., Valeyrie Allanore L., et al. Linear IgA bullous
dermatosis: comparison between the drug-induced and spontaneous forms. Br. J. Dermatol. 2013;(169)5:1041-1048.
7.
Yhim H.Y., Kwon D.H., Lee N.R., Song E.K., Yim C.Y., Kwak J.Y. Linear IgA bullous dermatosis following
autologous PBSC transplantation in a patient with non-Hodgkin’s lymphoma. Bone Marrow Transplant. 2011;(46)1:156-158.
8.
Leonard J.N., Griffiths C.E., Powles A.V., Haffenden GP, Fry L. Experience with a gluten free diet in the treatment
of linear IgA disease. Acta Derm. Venereol. 1987;(67)2:145-148.
9.
Leonard J.N., Haffenden G.P., Unsworth D.J., Ring N.P., Holborow E.J., Fry L. Evidence that the IgA in patients
with linear IgA disease is qualitatively different from that of patients with dermatitis herpetiformis. Br. J. Dermatol.
1984;(110)3:315-321.
10.
Haeberle M.T. Linear IgA Dermatosis. 2014.
11.
Machado TYS, Enokihara MMSES, lida TM, Porro AM. Adult linear IgA bullous dermatosis: report of three cases.
An Bras Dermatol. 2018;(93)3:435-437.
12.
Garel B, Ingen-Housz-Oro S, Afriat D, Prost-Squarcioni C, Tetart F, Bensaid B, Bara Passot C, Beylot-Barry M,
Descamps V, Duvert-Lehembre S, Grootenboer-Mignot S, Jeudy G, Soria A, Valnet-Rabier MB, Barbaud A, Caux F, Lebrun-
Vignes B. Drug-induced linear immunoglobulin A bullous dermatosis: A French retrospective pharmacovigilance study of 69
cases. Br J Clin Pharmacol. 2019;(85)3:570-579.
13.
Ishii N. Prognostic factors of patients with linear IgA bullous dermatosis. Br J Dermatol. 2017;(177)1:16-17.
14.
Клинический случай линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза. Е. В. Лебедева, Е. Е. Радионова, Е. Н.
Маляренко и др. Клиническая дерматология и венерология. 2020;(19)3:326-330.
15.
Ashurova, D. T., and D. I. Ahmedova. "Hormonal adaptation features and neonatal period of newborn children
depending on the div weight at birth." World Healthcare Providers Multidisciplinary medical journal USE (2012): 41-44.
16.
Акрамова, Х. А., and Д. И. Ахмедова. "Характерные особенности плацентарного фактора роста при задержке
внутриутробного развития плода." Педиатрия 3-4 (2014): 29-31.
17.
Ahmedova, D. I. "RahimjanovSh." A. Growth and development of children. Methodical recommendation.
Tashkent (2006): 3-82.
18.
Khakimova, G. G., et al. "Analysis of systemic immunity and inflammation in the prognosis of gastric
adenocarcinoma." Advances in Molecular Oncology 7.1 (2020): 38-46.
П
ос
вя
щ
ае
тс
я
к
1
00
-л
ет
и
ю
с
о
дн
я
р
ож
де
н
и
я
п
р
оф
ес
со
ра
К
ар
и
м
а
С
ул
ей
м
ан
ов
и
ч
а
С
ул
ей
м
ан
ов
а
