Profilaktik tibbiyot va salomatlik
–
Профилактическая
медицина
и
здоровье
–
Preventive Medicine
and Health
Journal home page:
https://inscience.uz/index.php/preventive-medicine
Effectiveness of multispiral computed tomography in the
diagnosis of Tetralogy of Fallot in children with severe
infundibular stenosis and trunk pulmonary artery atresia
Irodakhon RASULOVA
Muzaffar MAKSUDOV
Children's National Medical Center,
Tashkent Postgraduate Education Institute,
Tashkent Medical Academy
ARTICLE INFO
ABSTRACT
Article history:
Received August 2024
Received in revised form
10 September 2024
Accepted 25 September 2024
Available online
15 October 2024
Tetralogy of Fallot (TOF) is a complex congenital heart defect
that combines ventricular septal defect, displacement of the aorta,
infundibular stenosis, and right ventricular hypertrophy.
Particular diagnostic challenges arise in the presence of
pronounced infundibular stenosis and pulmonary artery (PA)
trunk atresia, which require precise visualization for planning
surgical correction. This study evaluated the effectiveness of
multislice computed tomography (MSCT) in diagnosing the
anatomical features of TOF in children with these complications.
Aim of the study: To assess the effectiveness of multislice
computed tomography (MSCT) in the diagnosis of Tetralogy of
Fallot (TOF) in children. Analysis of personal experience.
MSCT data of 259 patients with congenital heart defects were
analyzed over a one-year period (93 with Tetralogy of Fallot, 31
patients with double outlet right ventricle, 45 patients with
pulmonary artery stenosis, 21 patients with pulmonary artery
atresia). The examination was performed on a 256-slice "GE
REVOLUTION" scanner, with bolus injection of the contrast agent
"Unihexol 350." Contrast dosage was calculated based on the
complexity of the defect and div weight, ranging from 1.0 ml to
2.0 ml per kg of div weight.
Keywords:
Tetralogy of Fallot,
Infundibular stenosis,
Pulmonary artery trunk
atresia,
Congenital heart defects,
Preoperative planning,
Contrast enhancement,
Radiation dose
minimization.
1
Children's National Medical Center, Tashkent, Uzbekistan
2
Children's National Medical Center, Tashkent, Uzbekistan
3
Children's National Medical Center, Tashkent, Uzbekistan
4
Doctor of Philosophy (PhD), Associate Professor Fedorovich, clinic. Department of Radiology and PET/CT, Research
Fellow, Tashkent Postgraduate Education Institute
5
Doctor of Philosophy, Associate Professor of the Department of Normal and Pathological Physiology, Tashkent
Medical Academy
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
90
The obtained morphometric data demonstrated the
importance of accurate MSCT diagnostics for further surgical
treatment planning in congenital defects such as Tetralogy of
Fallot (TOF), double outlet right ventricle (DORV, L- and D-
Transposition of the great arteries), and major aortopulmonary
collateral arteries (MAPCAs).
The obtained morphometric data demonstrated the
importance of accurate MSCT diagnostics for further surgical
treatment planning in congenital defects such as Tetralogy of
Fallot (TOF), double outlet right ventricle (DORV, L- and D-
Transposition of the great arteries), and major aortopulmonary
collateral arteries (MAPCAs).
2181-3663
/©
2024 in Science LLC.
https://doi.org/10.47689/2181-3663-vol3-iss5-pp89-99
This is an open-access article under the Attribution 4.0 International
(CC BY 4.0) license (
https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.ru
Infundibulyar stenoz va magistral o'pka arteriyasi
atreziyasi bo'lgan bolalarda fallot tepralogiyasini
tashxislashda multispiral kompyuter tomografiyasining
samaradorligi
ANNOTATSIYA
Kalit so‘zlar
:
Fallot tetralogiyasi,
Infundibular stenoz,
o'pka arteriyasi magistral
atreziyasi,
tug'ma yurak nuqsonlari,
operatsiyadan oldingi
rejalashtirish,
kontrastni kuchaytirish,
nurlanish dozasini
minimallashtirish.
Fallot tetralogiyasi (TOF) - bu qorincha septal nuqsoni,
aortaning siljishi, infundibular stenoz va o'ng qorincha
gipertrofiyasini birlashtirgan murakkab tug'ma yurak nuqsoni.
Jarrohlik tuzatishni rejalashtirish uchun aniq vizualizatsiyani talab
qiladigan aniq infundibular stenoz va o'pka arteriyasi (PA)
magistral atreziyasi mavjud bo'lganda alohida diagnostika
muammolari paydo bo'ladi. Ushbu tadqiqot ushbu asoratlari
bo'lgan bolalarda TOFNING anatomik xususiyatlarini tashxislashda
multislice kompyuter tomografiyasining (MSCT) samaradorligini
baholadi.
Tadqiqot maqsadi: bolalarda Fallot tetralogiyasini (TOF)
tashxislashda multislice kompyuter tomografiyasining (MSCT)
samaradorligini baholash. Shaxsiy tajribani tahlil qilish.
Tug'ma yurak nuqsonlari bo'lgan 259 bemorning MSCT
ma'lumotlari bir yil davomida tahlil qilindi (Fallot tetralogiyasi
bilan 93, o'ng qorincha ikki tomonlama chiqadigan 31 bemor, o'pka
arteriyasi stenozi bilan 45 bemor, o'pka arteriyasi atreziyasi bilan
21 bemor). Ekspertiza 256 bo'lakli "GE inqilobi" skanerida,
"unihexol 350" kontrast moddasini bolus in'ektsiyasi bilan
o'tkazildi."Kontrast dozasi nuqson va tana vaznining murakkabligi
asosida hisoblab chiqilgan bo'lib, tana vazniga 1,0 ml dan 2,0 ml
gacha.
Olingan morfometrik ma'lumotlar Fallot tetralogiyasi (TOF),
ikki tomonlama chiqish o'ng qorinchasi (katta arteriyalarning
DORV, L - va D-transpozitsiyasi) va yirik AORTOPULMONER
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
91
kollateral arteriyalar (MAPCAs) kabi tug'ma nuqsonlarda jarrohlik
davolashni rejalashtirish uchun aniq MSCT diagnostikasining
muhimligini ko'rsatdi.
Olingan morfometrik ma'lumotlar Fallot tetralogiyasi (TOF),
ikki tomonlama chiqish o'ng qorinchasi (katta arteriyalarning
DORV, L - va D-transpozitsiyasi) va yirik AORTOPULMONER
kollateral arteriyalar (MAPCAs) kabi tug'ma nuqsonlarda jarrohlik
davolashni rejalashtirish uchun aniq MSCT diagnostikasining
muhimligini ko'rsatdi.
Эффективность мультиспиральной компьютерной
томографии в диагностике Тетрады Фалло у детей с
выраженным инфундибулярным стенозом и атрезией
ствола легочной артерии
АННОТАЦИЯ
Ключевые слова:
Тетрада Фалло,
инфундибулярный стеноз,
атрезия ствола легочной
артерии,
врожденные пороки
сердца,
предоперационное
планирование,
контрастное усиление,
минимизация лучевой
нагрузки
.
Тетрада Фалло
(ТФ)
-
сложный врождённый порок
сердца,
сочетающий
дефект
межжелудочковой
перегородки, смещение аорты, инфундибулярный стеноз и
гипертрофию правого желудочка. Особые диагностические
сложности
возникают
при
наличии
выраженного
инфундибулярного стеноза и атрезии ствола лёгочной
артерии (ЛА), требующих точной визуализации для
планирования хирургической коррекции. В данном
исследовании
оценивалась
эффективность
мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) в
диагностике анатомических особенностей ТФ у детей с
указанными
осложнениями
.
Цель
исследования
-
эффективность
использования
мультиспиральной
компьютерной томографии (МСКТ) в диагностике Тетрады
Фалло (ТФ) у детей. Анализ собственного опыта.
Проанализированы данные МСКТ пациентов за период
одного года n= 259 с ВПС, (n=93 с тетрадой Фалло, 31
пациент с ДОМС, у 45 пациентов
-
стеноз легочной артерии,
21 пациент
-
с атрезией легочной артерии. Обследование
проводили на 256 срезовом аппарате «GE REVOLUTION», с
боллюсным введением контрастного вещества «Юнигексол
350». Расчет контраста осуществлялся в зависимости от
сложности порока и массы тела от 1,0 мл до 2,0 мл на кг
массы тела.
Полученные морфометрические данные показали
значимость точной диагностики с помощью МСКТ для
дальнейшей тактики хирургического лечения, при таких
врожденных пороках как: Тетрада Фалло (ТФ), двойное
отхождение магистральных сосудов (ДОМС. L
-
и D
-
Транспозиция магистральных сосудов), больших аорто
-
легочных коллатеральных артерий (БАЛКА).
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
92
Полученные морфометрические данные показали
значимость точной диагностики с помощью МСКТ для
дальнейшей тактики хирургического лечения, при таких
врожденных пороках как: Тетрада Фалло (ТФ), двойное
отхождение магистральных сосудов (ДОМС. L и D
-
Транспозиция магистральных сосудов), больших аорто
-
легочных коллатеральных артерий (БАЛКА).
Введение
Современная и точная диагностика таких ВПС. как Тетрада Фалло
и ДОМС с
помощью МСКТ позволяет конкретизировать тактику хирургической коррекции у
пациентов. Использование современного оборудования позволяет расширить
интерпретацию полученных данных. В настоящее время для визуализации и для
функциональных оценок пороков сердца в современной лучевой диагностике
имеются ультразвуковые (ЭхоКГ) методы, МРТ, МСКТ, селективная ангиография.
При сравнении МРТ с МСКТ в пользу последнего можно выделить следующее:
необходимость срочной и ранней диагностики анатомии ВПС, отсутствует
необходимость длительного пребывания пациента в поле сканера, а также, в
определенной степени, нивелируются двигательные артефакты. Особую
значимость приобретают данные МСКТ при двойном отхождении магистральных
сосудов и диагностике транспозиции магистральных сосудов. Тогда как, при
отсутствии лучевой нагрузки, МРТ уступает по этим показателям. Однако, при
использовании МСКТ происходит определенная контрастная и лучевая нагрузка на
пациента, которую можно снизить при индивидуальной дозировке, скорости
введения контрастного вещества.
В данной работе представлен собственный анализ результатов обследования
пациентов с использованием МСКТ у детей с Тетрадой Фалло (ТФ) и ДОМС, т.к. эти
ВПС являются самыми распространёнными в нашей практике.
Этиология ВПС включает как генетические, так и этиологические факторы к
генетическим факторам относят заболевания матери (сахарный диабет,
перенесённым вирусным заболеваниям, прием различных препаратов, в период
беременности, возраст родителей). Также к генетическим относятся –
трисомия
21,18,13 хромосомы, точечные внутрихромосомные и межхромосомные дефекты,
которые могут передаваться по наследству, если пациенты с ВПС доживают до
зрелого периода. К Генным мутациям могут приводить вирусные инфекции,
которые
требуют отдельных исследований (1).
Как известно у плода входящая в правую половину сердца кровь насыщается
О2 через плаценту, т.к. легкие не вентилируются. Через легочную артерию
проходит только небольшое количество крови. Основное количество крови обходит
легкие справа от сердца через овальное окно и артериальный проток которые в
норме закрываются после рождения. Недоразвитие инфундибулярного отдела
правого желудочка приводит к ТФ. Обструкция выхода из правого желудочка,
дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка и
декстропозиция аорты лежат в основе морфологического формирования ТФ. Если
присутствует агенезия легочного клапана, ее связывают с микроделецией
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
93
хромосомы 22q.11.2
-
синдром Ди Георге (2). В настоящее время ведутся поиски
маркеров ТФ.
Целью нашего исследования явилось проведение анализа эффективности
визуализации с помощью МСКТ при ТФ.
Материалы и методы
На базе Национального Детского Медицинского Центра
были обследованы
259 пациентов с ВПС. Из них 93 с ТФ, 31 пациент с ДОМС, у 45 пациента стеноз
легочной артерии и 21 пациент
-
атрезия легочной артерии, в возрасте от 5 мес. до 2
лет Исследования проводились на фоне анестезиологического пособия (седация
-
Пофол). Сканирование проводили на мультиспиральном компьютерном томографе
–
256 срезовом аппарате “GE REVOLUTION” по протоколу c и без синхронизации ЭКГ.
Внутривенное боллюсное введение контрастного препарата «Юнигексол 350»
осуществляли в зависимости от сложности порока и массы тела от 1,0 мл до 2,0 мл
на кг массы тела. При проведении МСКТ суммарная эффективная доза облучения
колебалась от 3,2 до 4,5 мЗв. Все результаты сопоставляли с данными
эхокардиографии. Полученные данные подвергались реконструкции MIP и MPR
-
мультипланарной реконструкции. Диагностическая точность определялась по
соотношению правильных заключений к общему числу окончательных диагнозов.
Результаты и обсуждения
Для получения более точных данных в визуализации пороков у детей следует
учитывать некоторые особенности, например, высокую частоту сердечных
сокращений, изменение структуры сердечного цикла, укорочение диастолы. При
МСКТ выполняется реконструкция в различные фазы сердечного цикла.
Сегментный подход, как в аксиальной плоскости, так и в кососагиттальной
плоскости позволяет получить трех и четырехмерное изображение структур
сердца, предсердных, желудочковых сегментов, состояние клапанов, аорты,
легочной артерии, коллатеральных сосудов, венозных структур (1,8,10). Другие
методы визуализации, как указывалось выше, дают неполную информацию для
определения тактики хирургической коррекции.
В связи с тем, что наибольшее число пациентов, направленных на МСКТ в
течении года, составляли больные с ТФ, в настоящем исследовании нами
проанализированы некоторые из них. Высокий уровень ТФ среди остальных
пороков был отмечен и у других авторов (3), однако за 2020
-
2022 годы этот
показатель в нашем регионе значительно возрос. Связано ли это с пандемией или с
другими негативными факторами предстоит исследовать в различных аспектах.
На рис. 1 представлены данные МСКТ «синей» ТФ у пациента М., (14 мес.),
поступившего в плановом порядке в ДНМЦ с жалобами: цианоз, одышка, общая
слабость, сердцебиение. Порок сердца был выявлен в 6 мес. по месту жительства
кардиологом. По данным ЭхоКГ
-
подаортальный ДМЖП
-
17 мм, перекрестный шунт,
праводеленность Ао 50%, кольцо аорты 18 мм, ЛА не визуализуется. Конечно
-
диастолический размер
-
КДР лж
-
24 мм. КДО (конечный диастолический объем)
ЛЖ
-
20мм, ФВ (фракция выброса)
-
68%, перикард б/о, чсс
-
164 уд/мин.
Аускультация –
АД 90/60 мм рт.ст. ЧСС
-
110 в мин. Сатурация 48%. 64%. Поставлен
диагноз ВПС, ТФ (синяя форма). Атрезия легочной артерии.
Данные МСКТ преследуют следующие цели
-
определение анатомии сердца и
магистральных артерий, степень декстрапозиции аорты, наличие БАЛКА,
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
94
агенизию, степень стеноза легочной артерии. На рис. 1
-
4 представлены данные
МСКТ. При внутривенном введении «Юнигексол 350» произведено объемное
сканирование на аппарате «GE Revolution 256». Получено плотное
контрастирование сердца и магистральных сосудов.
ЧСС = 110 уд/мин. Сердце
расположено обычно, правосформированное леворасположенное. Диаметр ЛЖ по
короткой оси
-
15,8 мм, толщина миокарда 4,5 мм. Диаметр ПЖ 4,8 мм –гипертрофия.
Состояние после операции наложения Межартериального анастамоза слева,
диаметр
4,6 мм, с пристеночным дефектом наполнения, стеноз дистального отдела
в области анастомоза
-
функциональный. Отмечается ВПВ слева, дренирующиеся в
коронарный синус. Подаортальныый ДМЖП диаметр 11,6 мм. Определяется
выраженный инфудибулярный
стеноз ЛА –
4,5 мм на уровне кольца клапана. Аорта
расположена сзади справа от ЛА декстрапозиция 50%, размерами: на уровне
клапана
-
12,7 мм; луковица аорты –
15,7 мм; восходящая аорта
-
15.8 мм; дуга аорты
-
11,8 мм (расположена
слева от позвоночного столба); на
уровне диафрагмы
8,1 мм.
Легочная артерия расположена спереди и слева от аорты отходит от ПЖ. Свол ЛА
диаметр
-
9,4 мм, правая ветвь в
области устья ЛА диаметр 7 мм; в области
разветвления 7,5 мм. Левая ветвь в области ЛА диаметр
-
3,9 мм; в области
разветвления 4,3 мм. Выявлены уровни
отхождения БАЛКА от аорты и их
взаимосвязь с ЛА. Одна БАЛКА диаметром 4 мм отходит от нижнего аспекта дуги
аорты и далее в корень правого легкого. Другая БАЛКА диаметром 5 мм отходит от
нисходящей аорты и далее следует в правое
легкое. Обе БАЛКАи снабжают верхнюю
и среднюю долю правого легкого. Третья БАЛКА диаметром 6 мм подходит к левому
легкому.
Рисонок 1. Эхографическое исследование сердца (ЭхоКГ)
.
Пациент Ю, 2 года 5
мес. (Хамроев Ю., 15.02.2021): апикалный доступ,
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
95
четырёхкамерная позиция. Стрелкой показано большой подаортальный
ДМЖП.
Рисунок 2. ЭхоКГ
Пациент Ю, 2 года 5мес. (Хамроев Ю., 15.02.2021): Супрастернальный
доступ. Под дугой Ао
мы видим ЛА в области бифуркации, 1
-
правая ЛА, 2
-
левая ЛА.
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
96
Пациент С, 1 год 1 мес. (Турсунбаева Солихабону, 23.08.2022),
парастернальная короткая ось. Стрелкой показано левая ЛА.
Пациент С, 1 год 1 мес. (Турсунбаева О, 23.08.2022), Супрастернальный
доступ. Стрелкой показано правая ЛА.
Ао –
аорта
ЛА –
легочная артерия
ЛП –
левое предсердие
ПП –
правое предсердие
ЛЖ –
левый желудочек
При рентгенографии органов грудной клетки отмечали асимметричный
легочный
рисунок,
выбухание
в
области
выводного
тракта
ПЖ.
Эхокардиографическое исследование показало аневризму выводного отдела ПЖ,
диаметры легочного ствола, правой и левой легочной артерии
(8 мм; 5,7 и 6,2
соответственно). Тактика хирургического лечения включает реконструкцию путей
оттока из ПЖ, закрытие ДМЖП, наложение системно
-
легочного анастомоза,
унифокализация легочного кровотока. В этой связи точное знание анатомо
-
гемодинамических особенностей порока необходимым является использование
комплекса диагностических методов и,
в частости, МСКТ.
Особую значимость МСКТ
приобретает в диагностике патологии клапанного аппарата, атриовентрикулярной
коммуникации, двойного отхождения магистральных сосудов от ПЖ,
транспозиции магистральных сосудов, а также выявляет некардиальную
сопутствующую патологию.
Это способствует правильному выбору хирургического
лечения и оценить результаты хирургического вмешательства.
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
97
,
Рис.1 Двойная стрелка
-
Дефект межжелудочковой перегородки. (ДМЖП),
Гипертрофия правого желудочка.
Рис.
2
Сагитальная проэкция. Фигурная стрелка
-
Верхом сидящая аорта.
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
98
Рис.3. 3
D
моделировнаие показывает
-
Атрезию ЛА
Рис.4. Белая стрелка
-
Большая аорто
-
легочные коллатеральная артерии
(БАЛКА) к правому легкому
Рис.5. Стрелкой указана
БАЛКА к левому легкому
.
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
5 (2024) / ISSN 2181-3663
99
Рис1
-
5 Пациентка М. поступает с жалобами на синюшность кожных покровов,
отставание в физическом развитии, пальцы в виде барабанных палочек, отдышку
при незначительной
физической нагрузке. На КТ изображении определяется ДМЖП
d=18,2 мм. ОАП d=2.8 мм, кровоснабжающий левую ЛА. 2 крупные БАЛКА первая d=
10,5 мм, вторая d= 7,8 мм,
которые кровоснабжают правое легкое. Легочная артерия:
стол и проксимальные ветви не визуализируются.
Выводы
Данные исследования вносят вклад в диагностику и дальнейшую стратегию
хирургического лечения ТФ, что несомненно повысит процент выживаемости
детей в Узбекистане. В исследовании показано: МСКТ
-
признаки ВПС. Атрезия ЛА III
тип. Декстрапозиция Ао. ДМЖП. ОАП.БАЛКА. Таким образом, применение МСКТ
позволяет оценить наличие аномалии сердца, магистральных сосудов и определить
наличие сопутствующих патологий.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЕ ССЫЛКИ
:
1 Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM, Bicuspid aortic valve: a review with
recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25 (b): 1171-1178, 2016.
2 Russell MW, Chung WK, Kaltman JR, Milles TA: Advances in the understanding of the
genetic determinants of congenital heart disease and their impact on clinical outcomes. J
Am Heart Assoc 7(b): e 006906, 2018. Doi: 10. 1161/ JAHA.117. 006906
3 Пурсанов
М.Г. Современные паллиативные методы лечения новорожденных и
грудных детей с тетрадой Фалло. Часть 1. Хирургическое лечение. Детские болезни
сердца и сосудов. 2017;14(13):133
-
138.ДО1: 10. 24022/1810
-0686-2017-14-3-133-
138.
4. Подзолков В.П.Кокшенев И.В. Гаджиев А.А. Атрезия легочной артерии с
дефектом межжелудочковой перегородки. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.2003.
5. Мальская А.А., Куриляк О.Б., Редкий случай тетрады Фалло с отсуствием
клапана легочной артерии. Современная педиатрия. Украина. 2(106): 93
-99; do;10,
15574/ sp.2020. 106.93
6. Kawazu Y. Inamura N, Ishii R. et al. Prognosis in tetralogy of Fallot with absent
pulmonary valve. Pediatr Int. 2015. 57(2): 210-6.
7. Чебан В.Н., Самсонов В.Б., Кокшенев И.В., Шинкарева Т.И. Случай успешной
унифокализации легочного кровотока после реконструкции путей оттока из
правого желудочка при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой
перегородки. Детские болезни сердца
и сосудов. 2013: 1.
ФГБУ.
М.; НЦССХ им. А.Н.
Бакулева РАМН.48
-51.
