Profilaktik tibbiyot va salomatlik
–
Профилактическая
медицина
и
здоровье
–
Preventive Medicine
and Health
Journal home page:
https://inscience.uz/index.php/preventive-medicine
Age-specific clinical symptoms of neprotic syndrome in
children
Oltinoy NURMATOVA
Pediatrics-2 Fergana Medical Institute of Public Health
ARTICLE INFO
ABSTRACT
Article history:
Received April 2024
Received in revised form
10 May 2024
Accepted 25 May 2024
Available online
15 August 2024
Nephrotic syndrome (NS) in children is a disease caused by
impaired glomerular filtration function of the kidneys, which
causes major clinical signs such as protein loss, edema,
hyperlipidemia, and hypoproteinemia. This pathology is
widespread among children, and depending on age, the
manifestation of clinical signs, its severity and prognosis differ.
Age-specific characteristics of nephrotic syndrome vary
depending on the age of children, sexual characteristics,
development of the immune system and changes in the
structure of the kidneys.
The study of age-specific clinical signs is relevant because it
shapes the characteristics of the disease and the approach to
treatment. For example, in newborns, nephrotic syndrome often
does not begin with obvious symptoms, mainly signs of severe
edema and proteinuria are observed. In adolescence, this
disease may be more associated with autoimmune processes or
infectious diseases.
At the same time, the urgency of the NS problem is
determined by the fact that it can be based on various
nephropathies, requiring a differential approach to the
treatment of such patients. In addition, the risk of NS is not
limited to the possibility of progression of nephropathy to end-
stage renal disease (ESRD) but is also associated with massive
protein loss. As a result, the prognosis of NS is almost
100% determined by the effectiveness or ineffectiveness of
immunosuppressive therapy, and mortality in NS was very high
before the use of glucocorticoids (GCS).
2181-3663
/©
2024 in Science LLC.
https://doi.org/10.47689/2181-3663-vol3-iss3-pp1-6
This is an open-access article under the Attribution 4.0 International
(CC BY 4.0) license (
https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.ru
Keywords:
nephrotic syndrome,
glomerulonephritis,
nephropathy,
steroid therapy,
immunosuppressive
treatment.
1
Assistant, Pediatrics-2, Fergana Medical Institute of Public Health. E-mail: alixojayevaoltinoy@gmail.com
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
3 (2024) / ISSN 2181-3663
2
Bolalardagi nefrotik sindromning yoshga xos klinik
belgilari
ANNOTATSIYA
Kalit so‘zlar
:
nefrotik sindrom,
glomerulonefrit,
nefropatiya,
steroid terapiya,
immunosupressiv davolash.
Bolalardagi nefrotik sindrom (NS)
–
bu buyraklarning
glomerulyar filtratsiya funksiyasining buzilishi natijasida oqsil
yo‘qotish, shish, giperlipidemiya va hipoproteinemiya kabi
asosiy klinik belgilarni keltirib chiqaradigan kasallikdir.
Bu patologiya bolalar orasida keng tarqalgan bo‘lib, yoshga
qarab klinik belgilarning namoyon bo‘lishi, uning og‘irligi va
prognozi farqlanadi. Nefrotik sindromning yoshga xos
xususiyatlari bolalarning yoshi, jinsiy xususiyatlari, immun
tizimining
rivojlanishi
va
buyraklar
strukturasidagi
o‘zgarishlarga bog‘liq holda o‘zgarib turadi.
Yoshga xos klinik belgilarni o‘rganish dolzarbdir, chunki bu
kasallikning o‘ziga xos xususiyatlari va davolashga bo‘lgan
yondashuvni
shakllantiradi.
Masalan,
yangi
tug‘ilgan
chaqaloqlarda nefrotik sindrom ko‘pincha aniq simptomlar bilan
boshlanmaydi, asosan og‘ir shish va proteinuriya belgilari
kuzatiladi. O‘smirlik davrida esa bu kasallik ko‘proq autoimmun
jarayonlar yoki yuqumli kasalliklar bilan bog‘liq bo‘lishi mumkin.
Shu bilan birga, NS muammosining dolzarbligi uning turli xil
nefropatiyalarga asoslanishi mumkinligi bilan belgilanadi,
bunday bemorlarni davolash differensial yondashuvni talab
qiladi. Bundan tashqari, NS xavfi nefropatiyaning surunkali
buyrak yetishmovchiligining oxirgi bosqichiga (SBY) o‘tish
ehtimoli bilan cheklanib qolmaydi, balki oqsilning katta
yo‘qotilishi bilan bog‘liq. Natijada, NS prognozi deyarli
100% immunosupressiv terapiyaning samaradorligi yoki
samarasizligi bilan belgilanadi va glyukokortikoidlarni (GCS)
qo‘llashdan oldin NSda o‘lim juda yuqori edi.
Возрастные клинические признаки нефротического
синдрома у детей
АННОТАЦИЯ
Ключевые слова:
нефротический синдром,
гломерулонефрит,
нефропатия,
стероидная терапия,
иммуносупрессивная
терапия.
Нефротический синдром (НС) у детей –
заболевание,
обусловленное нарушением клубочковой фильтрационной
функции почек, которое вызывает такие важные
клинические проявления, как потеря белка, отеки,
гиперлипидемия и гипопротеинемия. Данная патология
широко распространена среди детей, и в зависимости от
возраста выраженность клинических признаков, ее
тяжесть и прогноз различаются. Возрастные особенности
нефротического синдрома варьируют в зависимости от
возраста детей, половых особенностей, развития иммунной
системы и изменений в строении почек.
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
3 (2024) / ISSN 2181-3663
3
Изучение
возрастных
клинических
признаков
актуально, поскольку формирует особенности течения
заболевания и подход к лечению. Например, у
новорожденных нефротический синдром часто начинается
не с явных симптомов, наблюдаются преимущественно
признаки выраженного отека и протеинурии. В
подростковом возрасте это заболевание может быть
больше связано с аутоиммунными процессами или
инфекционными заболеваниями.
В то же время актуальность проблемы НС определяется
тем, что в ее основе могут лежать различные нефропатии,
требующие дифференцированного подхода к лечению
таких больных. Кроме того, риск НС не ограничивается
возможностью
прогрессирования
нефропатии
до
терминальной стадии заболевания почек (ТПН), но также
связан с массивной потерей белка. В результате прогноз НС
практически на 100% определяется эффективностью или
неэффективностью иммуносупрессивной терапии, а
смертность при НС была очень высокой до применения
глюкокортикоидов (ГКС).
DOLZARBLIGI
Nefrotik sindrom (NS) Proteinuriya (kuniga 3 g yoki undan ko‘p),
gipoalbuminemiya (30 g/lgacha), giperlipidemiya va anasarka darajasiga qadar shish
bilan tavsiflanuvchi klinik va laborator simptomlari kompleksidir.[1] Nefrotik sindrom
glomerulonefritlarning turli variantlari bilan, ba’zilarda esa mustaqil nazologik shakl
ko‘rinishida namoyon bo‘lishi mumkin. Epidemiologik
tadqiqotlarga ko
‘
ra, NS har
6000 bolaning birida kuzatilib, aksariyat bu bemorlarda jiddiy terapevtik muammo
keltirib chiqaradi.[2] Bolalik davridagi nefrotik sindrom klinik, morfologik va laborator
simptomo-komplekslar rivojlanishining o
‘
ziga xos xususiyatlari, kechishining tabiati, turli
xil kelib chiqish: tug
‘
ma, irsiy va orttirilgan turlari bilan bog
‘
liq holda dolzarb muammo
bo
‘
lib qolmoqda. Nefrotik sindrom klinik va laborator simptomo-komleksdan iborat
bo
‘
lib, proteinuriya, gipoalbuminemiya, giperlipoproteinemiya II A, turli darajadagi
lipiduriya, pereferik shishdan to anasarkagacha boradigan shish bilan tavsiflanadi. [3]
Glyukokortikoidlar (GK) va alkillashtiruvchi vositalardan uzoq vaqt foydalanishga,
shuningdek
, “
yangi avlod
”
sitostatiklarini doimiy izlashga qaramay, gormonlarga sezgir
NS (HSNS) bo
‘
lgan bolalarning aksariyati qaytalanishda davom yetmoqda, ularning
yarmiga yaqinida tez-tez uchraydi. Shu bilan birga, muammo shundaki, NS kursining
yoshga bog
‘
liq xususiyatlari ham asosiy kasallik, ham qo
‘
llaniladigan dori vositalarining
nojo
‘
ya ta
’
siri bilan bog
‘
liq asoratlarni rivojlanish xavfi ostida bo
‘
lib, bu terapiyani
optimallashtirishni va ikkilamchi profilaktikani talab qiladi.[4] Yangi rivojlangan NS bilan
kasallangan bolalar, odatda morfobioptik, immunologik, genetik va boshqa yuqori
texnologiyali tadqiqotlar o
‘
tkazilishi mumkin bo
‘
lgan ixtisoslashtirilgan nefrologik
markazlarga emas, balki ko
‘
p tarmoqli shifoxonalarning terapevtik bo
‘
limlariga
yotqiziladi. Shu sababli, chuqurroq tekshirish va ixtisoslashtirilgan yuqori texnologiyali
yordamga muhtoj bemorlarning toifalarini o
‘
z vaqtida aniqlash vazifasi muhim
hisoblanadi. Xususan, GCS standart kursining boshlanishida samarasizligi prinsipial
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
3 (2024) / ISSN 2181-3663
4
jihatdan immunosupressiv terapiya imkoniyati masalasini hal qilishni talab qiladi.
Gormonlarga sezgir bo
‘
lgan NSning takroriy kursida asosiy muammo tez-tez relapslar
bo
‘
lib, uzoq muddatli immunosupressiv terapiya zarurligini keltirib chiqaradi, bunda
prognoz asosan davolanishning nojo
‘
ya ta
’
siri bilan belgilanadi.[5,6]
MATERIAL VA USULLAR
Farg
‘
ona viloyati bolalar ko
‘
p tarmoqli tibbiyot markazining nefrologiya bo
‘
limida
2023
–
2024-yillarda davolangan 0 yoshdan 18 yoshgacha bo
‘
lgan 100 nafar nefrotik
sindromli o
‘
g
‘
il va qiz bolalar kasallik tarixlari o
‘
rganib chiqildi. Barcha tekshirilgan
bolalar 4 guruhga bo
‘
lingan: tug
‘
ma nefrotik sindromli
–
4 bola, birlamchi nefrotik
sindromli (o
‘
tkir glomerulonefrit fonida)
–
74 bola, nefrotik ko
‘
rinishdagi surunkali
glomerlonefrit
–
21 bola, oilaviy nefrotik sindromli
–
1 bola aniqlangan. Har bir guruhda
NSning klinik belgilari anamnezi to‘liq o‘rganildi va simptomlar klinik tahlil etildi.
Anamnestik usul: bemorlarning shikoyatlari, anamnesis morbiga alohida e’tibor
berildi.
Statistik tadqiqot usullari. Raqamli material Excecc dasturi yordamida parametrik
va parametrik bo‘lmagan statistika usullaridan foydalangan holda qayta ishlandi.
NATIJALAR VA ULARNI MUHOKAMA QILISH.
Nefrotik sindromning eng ko‘p holatlari 8 yoshdan 14 yoshgacha bo‘lgan bolalarda
uchragan.
1-jadval
Jami(100)
Jinsi va soni
Yosh
3 yoshgacha
4
–
7 yosh
8
–
14 yosh 14
–
18 yosh
O‘
Q
O‘
Q
O‘
Q
O‘
Q
O‘
Q
Tug‘ma NS, n = 4
4
-
2
-
2
-
-
-
-
-
Birlamchi NS (NS bilan
O‘GN), n = 74
43
31
3
2
12
9
24
13
7
4
NS bilan SGN, n = 21
15
6
-
-
-
-
13
4
2
2
Oilaviy NS n = 1
-
1
-
-
-
1
-
-
-
-
Jami, n = 100
62
38
5
2
14
10
37
17
9
8
NS
–
nefrotik sindrom; O‘GN –
o‘tkir glomerulonefrit;
SGN
–
surunkali glomerulonefrit; O‘ –
o‘g‘il bolalar; Q –
qiz bolalar
1-
jadvalda keltirilgan ma’lumotlardan ko‘
rinib turibdiki, biz kuzatgan
bemorlarning umumiy soni (100) orasidan
62 nafari o‘g‘il bolalar, 38 nafarini qiz
bolalarni
tashkil qildi. NS eng ko‘p uchrash holatlari 8
-
14 yoshga to‘g‘ri keldi (53,2%).
Eng kam uchrash holati esa 3
yoshgacha bo‘lgan bemorlarga to‘g‘ri keldi.
Bemorlarning
barcha o
‘
rganilgan guruhlarida o
‘
g
‘il bolalar ustunlik qildi, bu adabiyot ma’lumotlariga
mos keladi (Naumova V.I., Sitnikova V.P. 2016; Gnatyuk A.I. va boshqalar, 2018;
Ignatova M.S., Veltishchev Yu.E. 2017).
O‘tkir glomerulonefritning nefrotik sindromi bilan og‘rigan bolalarning 94,4 foizida
terining va ko‘rinadigan shilliq pardalarning kuchli rangsizligi, 74 foizida yuz, qovoq,
pastki ekstremitalarning kuchli shishishi, 26 foizida anasarka bor edi.
Ro‘yxatga olingan
alomatlar va shikoyatlar 2-jadvalda keltirilgan.
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
3 (2024) / ISSN 2181-3663
5
2-jadval
Tekshirilgan guruhlardagi bolalarda NS ning asosiy klinik belgilari
№
Kasallikning
belgilari
O‘GN fonida
NS (n=74)
SGN fonidagi NS
(n=21)
Tug‘ma
NS
(n=4)
Oilaviy NS
(n=1)
1
Bosh og
‘
rig
‘
i
31
8
2
1
2
Ko
‘
ngil aynishi
14
3
2
-
3
Qusish
5
2
3
1
4
Qorin bo‘shlig‘ida
og‘riq va og‘irlik
4
7
3
1
5
Bel soxasida og'riq
3
2
-
-
6
Shish
29
8
4
1
7
Umumiy holsizlik
44
18
4
1
NS
–
nefrotik sindrom; O‘GN –
o‘tkir glomerulonefrit;
SGN
–
surunkali glomerulonefrit;
2-
jadvaldagi ma’lumotlardan xulosa qilishimiz mumkinki, kasallikning eng keng
tarqalgan o
‘
ziga xos belgilari shishlar bo
‘lib, NS O‘GN bilan kasallangan bolalarda
(29 bola) eng aniq namoyon bo
‘
ladi, bosh og
‘
rig
‘i NS O‘GN bilan og‘
rigan bolalarda ham
ko
‘
proq qayd etilgan ( 31 va 44 bolalar). Qorin bo
‘
shlig
‘
idagi og
‘
riq va og
‘
irlik surunkali
oshqozon-ichak trakti bo
‘
lgan bolalarda ko
‘
proq kuzatildi. Bu ichki ichak bo
‘
shlig
‘
ining
shishishi bilan bog
‘
liq bo
‘
lishi mumkin.
Tadqiqotimizning maqsadlari bolalarda NS klinik ko
‘
rinishlarining yoshga bog
‘
liq
xususiyatlarini o
‘
rganish edi. Shu munosabat bilan biz aniqlagan to
‘
rtta yosh guruhida
yuqoridagi klinik belgilarni tahlil qildik va 3-
jadvalda keltirib o‘tdik.
3-jadval
№
Kasallikning belgilari
1-3 yosh
(n=7)
4-7 yosh
(n=23)
8-14 yosh
(n=54)
15-18 yosh
(n=16)
1
Bosh og
‘
rig
‘
i
1
9
22
8
2
Ko
‘
ngil aynishi
-
6
7
5
3
Qusish
2
2
2
1
4
Qorin bo‘shlig‘ida og‘riq va
og‘irlik
1
11
8
5
5
Bel sohasida og
‘
riq
-
3
9
9
6
Shish
1
12
6
4
7
Oliguriya
7
23
54
16
8
Umumiy holsizlik
4
15
36
14
3-
jadvaldagi ma’lumotlardan xulosa qilishimiz mumkinki, kasallikning eng keng
uchraydigan o
‘
ziga xos belgilari shish hisoblanib, u 4 yoshdan 7 yoshgacha bo
‘
lgan kasal
bolalarda eng ko
‘
p aks etgan. 4
–14 yoshli bolalarda intoksikatsiya, holsizlik, bosh og‘rig‘i kabi
belgilar ustunlik qilgan. Patognomonik simptom sifatida oliguriya barcha bemorlarga xos edi.
Bosh og‘rig‘i va zaiflik ko‘rinishidagi ekstrarenal simptomlar ko‘pincha
8
–14 yoshdagi bolalarda o‘zini namoyon qildi, bu balog‘at yoshidagi bolalarda ichki asab
tizimining funksiyalarini shakllantirishning o‘ziga xos xususiyatlari bilan bog‘liq bo‘lishi
mumkin.
4
–7 yoshdagi bolalar uchun NS ning eng ko‘p uchraydigan belgilari qorin
bo‘shlig‘ida og‘riq va og‘irlik, ya’ni dispeptik shikoyatlardir.
Profilaktik tibbiyot va salomlatlik
–
Профилактическая медицина и здоровье
–
Preventive Medicine and Health
Issue
–
3
№
3 (2024) / ISSN 2181-3663
6
XULOSALAR
1.
Nefrotik sindrom ko‘proq 8–14 yoshli bolalarda aniqlangan va o‘g‘il bolalar
ustunlik qilgan.
2.
NSning eng ko‘p uchraydigan o‘ziga xos belgilari shish bo‘
lib, 4 yoshdan
7 yoshgacha bo‘lgan kasal bolalarda eng ko‘p ifodalangan. 4–
14 yoshdagi bolalarda zaiflik
va bosh og‘rig‘i keng tarqalgan. Oliguriya barcha bemorlarga xos edi. Bosh og‘rig‘i va
zaiflik ko‘pincha 8–14 yoshdagi bolalarda paydo bo‘ldi.
4
–
7 yoshdagi bolalar uchun
NSning eng ko‘p uchraydigan belgilari qorin bo‘shlig‘idagi og‘riq va og‘irlik edi.
Nefrotik sindrom bolalarda keng tarqalgan buyrak patologiyalaridan biri bo‘lib,
uning klinik belgilari bolaning yoshiga qarab o‘ziga xos xususiyatlarga ega bo‘ladi. Kichik
yoshdagi bolalarda kasallik ko‘pincha asta
-sekin rivojlanib, umumiy holsizlik, shish va
siydikdagi o‘zgarishlar bilan namoyon bo‘ladi. Chaqaloqlarda shish ko‘z qovoqlarida,
yuzda va qorin sohasida ko‘proq kuzatiladi, katta yoshli bolalarda esa tananing boshqa
qismlarida ham tarqalishi mumkin.
Klinik belgilar orasida quyidagilar ajralib turadi:
1.
Shishlar
–
birlamchi va eng ko‘p uchraydigan belgi bo‘lib, dastlab yuz sohasida
boshlanadi, keyinchalik tananing boshqa qismlariga tarqaladi.
2.
Oligouriya
–
patognomonik belgi sifatida barcha guruhlarda kuzatildi.
3.
Umumiy holsizlik va charchoq
–
bolalarda faoliyat kamayishi va ishtaha
yo‘qolishi kuzatiladi.
Kichik yoshdagi bolalarda immun tizimi rivojlanishining to‘liq emasligi sababli
infektsion asoratlar xavfi yuqori bo‘ladi. Katta yoshdagi bolalarda esa kasallikning
surunkali yoki qaytalanuvchi shakllari ko‘proq uchraydi.
Bolalardagi nefrotik sindromni erta aniqlash va davolash natijasi bolaning yoshiga,
sindromning etiologiyasiga va buyurilgan terapiyaning samaradorligiga bog‘liq. Shuning
uchun har bir yosh davri uchun individual yondashuv va davolash strategiyasi zarur.
FOYDALANILGAN ADABIYOTLAR RO
‘
YXATI:
1.
Медицинские науки клинико–лабораторная характеристика проявления
нефротического синдрома у детей Исмаилова З.А.1, Ражабова Н.Т.
2.
Наследственный врожденный и инфантильный нефротический синдром у
детей: стратегия ведения с новыми возможностями генетической диагностики и
терапии российский вестник перинатологии и педиатрии, 2020; 65:(6).
3.
И.А. Каримджанов, Г.Х. Исканова, Н.А. Исраилова артериальная гипертензия у
детей с нефротическим синдромом ISSN 15616274. Нефрология. 2021. Том 25. №3
.
4.
Н.Д. Савенкова* наследственный нефротический синдром у педиатрических и
взрослых пациентов ISSN 1561
-
6274. Нефрология. 2020. Том 24. №3
.
5.
Особенности течения нефротического синдрома у детей с фоновой
патологией в условиях ферганской долины
RE-HEALTH JOURNAL RHJ 2-2022.
6.
Особенности
клинико
-
лабораторных
проявлений
нефротического
синдрома у детей республики Мордовия
в зависимости от возраста
Международный научный журнал «символ науки» №9/2016
ISSN 2410-
700х.