https://scientific-jl.com/luch/
Часть-39_ Том-2_ Февраль-2025
207
VILSON KASALLIGINING KLINIKO-MORFOLOGIK
XUSUSIYATLARI VA DAVOLASHDAGI AHAMIYATLI TOMONLARI
Choriyeva Shaxina Tuymurod qizi
Osiyo Xalqaro Universiteti, Tibbiyot fakulteti 2-bosqich talabasi
Annotatsiya: Vilson kasalligi – bu organizmda mis metabolizmining buzilishi
bilan bog‘liq irsiy kasallik bo‘lib, ko‘pincha jigar va markaziy asab tizimiga zarar
yetkazadi. Kasallik ATP7B genidagi mutatsiya natijasida yuzaga kelib, nasldan-
naslga autosomal-retsessiv yo‘l bilan o‘tadi. Ushbu maqolada Vilson kasalligining
kliniko-morfologik xususiyatlari va davolashdagi ahamiyatli jihatlari ko‘rib
chiqiladi.
Kalit so`zlari: Vilson kasalligi, autosomal-retsessiv irsiy kasallik , mis (Cu)
moddasining ortiqcha to‘planishi, davolash, tashxislash.
Vilson kasalligi ATP7B genidagi mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Bu gen
jigarda misni safro orqali chiqarib yuboradigan oqsilni kodlaydi. Mutatsiya
natijasida mis tanadan chiqarilmaydi va organizmda to‘planib, toksik ta’sir
ko‘rsatadi.
Klinik xususiyatlarini batafsil kengaytirish
:
•
Kasallikning yoshga qarab kechishi: bolalik, o‘smirlik va kattalar
bosqichlarida qanday namoyon bo‘lishi.
•
O‘tkir va surunkali shakllarining farqlari.
•
Kasallikning muqobil diagnostika usullari bilan aniqlanishi.
Morfologik xususiyatlarni batafsil yoritish
:
•
Jigar biopsiyasidagi maxsus o‘zgarishlar.
https://scientific-jl.com/luch/
Часть-39_ Том-2_ Февраль-2025
208
•
Neyropatologik nuqtai nazardan miyadagi asosiy o‘zgarishlar.
•
Boshqa organ va to‘qimalarga ta’siri (buburilmagan alomatlar).
Patomorfologik xususiyatlari
Patogistologik jihatdan Vilson kasalligi
quyidagi o‘zgarishlar bilan xarakterlanadi:
•
Jigar patomorfologiyasi
:
o
Gepatotsitlarda mis to‘planishi natijasida shish va
degenerativ o‘zgarishlar;
o
Jigar to‘qimalarining fibroz va sirrotik o‘zgarishlari;
o
Gepatotsitlarning nekrozi va tugunli regeneratsiyasi.
•
Markaziy asab tizimi patomorfologiyasi
:
o
Bazal gangliyalarda neyronlarning degeneratsiyasi;
o
Miyelin qoplamasining yo‘qolishi va astrositlarning
ko‘payishi;
o
Neyrodegenerativ o‘zgarishlar natijasida harakat va
psixiatrik buzilishlar.
•
Boshqa organlar va to‘qimalar
:
o
Buyrak, yurak va endokrin tizimda misning patologik
to‘planishi.
Belgilari:
Kasallik odatda 10–40 yosh oralig‘ida namoyon bo‘ladi. Belgilari
quyidagicha:
1. Jigar simptomlari:
Sariqlik (ko‘z sklerasi va teri sarg‘ayishi)
https://scientific-jl.com/luch/
Часть-39_ Том-2_ Февраль-2025
209
Qon ketishining kuchayishi
Qorinning shishishi (assit)
Jigar sirrozi
2. Nevrologik simptomlar:
Mushaklarning titrashi (tremor)
Nutq buzilishi
Harakat koordinatsiyasining buzilishi
Asabiylashish, depressiya, tajovuzkorlik
3. Ko‘z belgisi:
Kayzer-Fleyshner halqasi – bu mis to‘planishi natijasida ko‘zning shox
pardasida hosil bo‘ladigan yashil-jigarrang halqa.
Diagnostika
Qon testi: Serumdagi seruloplazmin va mis miqdori o‘lchanadi.
Siydik tahlili: Kunlik siydikda mis miqdorini tekshirish.
Ko‘z tekshiruvi: Kayzer-Fleyshner halqasini aniqlash.
Jigar biopsiyasi: Jigar hujayralaridagi mis darajasini tekshirish.
Genetik test: ATP7B gen mutatsiyasini aniqlash.
Davolash va ahamiyatli jihatlari
Vilson kasalligini davolashning asosiy
yo‘nalishlari:
1.
Dori vositalari
https://scientific-jl.com/luch/
Часть-39_ Том-2_ Февраль-2025
210
o
Penitsillamin
– organizmdan ortiqcha misni chiqarishda
samarali kelator dori;
o
Trientin
– penitsillaminga alternativ kelator;
o
Sink preparatlari
– ichakdan mis so‘rilishini
kamaytirish orqali ta’sir ko‘rsatadi.
2.
Parhez terapiyasi
o
Mis miqdori yuqori bo‘lgan mahsulotlarni cheklash
(jigar, yong‘oq, dengiz mahsulotlari va shokolad);
3.
Transplantatsiya
o
Jigar yetishmovchiligi rivojlangan holatlarda yagona
samarali usul – jigar transplantatsiyasidir.
Vilson kasalligi erta aniqlansa, to‘g‘ri davolash bilan normal hayot kechirish
mumkin.
Xulosa
Vilson kasalligi erta aniqlanganda samarali davolanishi mumkin
bo‘lgan og‘ir irsiy kasalliklardan biridir. Uning diagnostikasi klinik belgilar,
laborator va instrumental tekshiruvlar orqali amalga oshiriladi. O‘z vaqtida
boshlanilgan dori vositalari bilan davolash va dietoterapiya bemor hayot sifatini
yaxshilash va kasallik asoratlarining oldini olishda muhim ahamiyatga ega.
Shuning uchun Vilson kasalligini erta tashxislash va doimiy monitoring qilish
muhim sanaladi.
Foydalanilgan adabiyotlar
1.
Ferenci, P., Członkowska, A., & Merle, U. (2018). Wilson’s
disease.
Nature Reviews Disease Primers
, 4(1), 21-32.
2.
Roberts, E. A., & Schilsky, M. L. (2008). Diagnosis and
treatment of Wilson disease: an update.
Hepatology
, 47(6), 2089-2111.
https://scientific-jl.com/luch/
Часть-39_ Том-2_ Февраль-2025
211
3.
Ala, A., Walker, A. P., Ashkan, K., Dooley, J. S., & Schilsky,
M. L. (2007). Wilson's disease.
The Lancet
, 369(9559), 397-408.
4.
European Association for the Study of the Liver (EASL).
(2012). EASL clinical practice guidelines: Wilson’s disease.
Journal of
Hepatology
, 56(3), 671-685.
5.
Brewer, G. J. (2000). Recognition, diagnosis, and management
of Wilson's disease.
Proceedings of the Society for Experimental Biology
and Medicine
, 223(1), 39-46.
6.
O`zME. Birinchi jild. Toshkent, 2000-yil.
7.
Patalogik fiziologiyadan amaliyot qo`llanmasi O. Ahusinov
(2008).
8.
R.A. Sobirova, O.A. Abrorov, F.X. Inoyatov, A.N.Aripov.
Biologik kimyo.- Toshkent “Yangi asr avlodi” -2006-yil.
