I СЪЕЗД
детских анестезиологов
-
реаниматологов
Республики Узбекистан с международным участием
89
ОСОБЕННОСТИ РЕСПИРАТОРНОЙ ПОДДЕРЖКИ ПРИ
НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У ДЕТЕЙ
Стрелецкая Ю.Л.
Центр респираторной поддержки и паллиативной помощи при
Общественном Фонде «Өмірге
сен»,
Алматы, Казахстан
Введение.
Нейромышечные заболевания (НМЗ) –
это достаточно
обширная группа нозологий, характеризующихся различными вариантами
нарушения работы мышц, как правило, без интеллектуального снижения,
что отличает их от других заболеваний нервной системы, например,
церебрального паралича. Самыми распространенными в детском возрасте
на сегодняшний день являются миопатия Дюшенна/Беккера (МДД),
спинальная мышечная атрофия 5
q
(СМА) и немалиновая миопатия.
Пациенты с МДД и СМА хоть и являются довольно редкими, но
представляются определенные трудности, особенно в отделениях
реанимации и интенсивной терапии, поскольку слабость мышц приводит к
необходимости длительной вентиляции, увеличивает нахождение
пациента в ОРИТ, а также риск развития внутрибольничных инфекций.
Цель исследования.
Рассказать об особенностях респираторной
поддержки детей с НМЗ, а также специфике их экстубации.
Материалы и методы
. Собственный опыт ведения пациентов с НМЗ
в Республике Казахстан.
Результаты исследования.
Спецификой дыхательной недостаточности
(ДН) при НМЗ является слабость мускулатуры, в том числе дыхательной, что
приводит к накоплению углекислоты, нарушению дренирования мокроты, а
также развитию кифосколиоза и деформации грудной клетки, что в свою
очередь усугубляет респираторные проблемы.
Для НМЗ характерна ДН гиперкапнического типа, в связи с чем
назначение оксигенотерапии без респираторной поддержки может приводить
к развитию у пациентов кислород
-
индуцированной гиперкапнии.
Всех пациентов, вне зависимости от диагноза можно разделить по
текущему функциональному статусу на ходячих, сидячих и лежачих. Исходя
из этого, будет определяться потребность в базовой респираторной
поддержке. Данная классификация разработана для пациентов со СМА, но
как показывает практика, успешно может применяться и для других
нозологических форм НМЗ. Таким образом, для пациентов, которые ходят,
потребуется регулярный респираторный мониторинг, для сидячих
пациентов Амбу
-
терапия, дренирование мокроты и в некоторых случаях
вентиляция по результатам респираторного мониторинга. Лежачие
пациенты будут нуждаться в Амбу
-
терапии, дренировании мокроты и
вентиляции, длительность которой будет определяться респираторным
мониторингом.
I СЪЕЗД
детских анестезиологов
-
реаниматологов
Республики Узбекистан с международным участием
90
В кризисных ситуациях, например при пневмонии, тактика
респираторной поддержки будет меняться исходя из тяжести состояния
пациента. Наиболее трудным вариантом для выведения пациента с НМЗ из
кризисной ситуации является инвазивная вентиляция легких, в связи с чем
она должна рассматриваться как крайняя мера, в случае неэффективности
или невозможности проведения других алгоритмов респираторной
поддержки. Первоначально рекомендуется улучшение дренирования
мокроты с помощью Амбу
-
терапии и откашливателя. При необходимости
респираторной поддержки на фоне заболевания предпочтение должно
отдаваться неинвазивной вентиляции легких с использованием режимов
двухуровневого положительного давления (
BPAP
), что тоже является
спецификой НМЗ, потому как использование СРАР может ухудшать
состояние пациентов.
В случае невозможности проведения неинвазивной вентиляции и
необходимости интубации трахеи следует продолжать Амбу
-
терапию, а
также
использование откашливателя для более быстрой санации
дыхательных путей. Кроме того, следует избегать трахеостомии, особенно
у пациентов, получающих патогенетическую терапию.
Экстубация пациентов с НМЗ также имеет свои особенности, в связи с
чем
John R. Bach c
коллегами разработали протокол экстубации пациентов
с НМЗ, с полным содержанием которого можно ознакомиться в открытых
источниках. Ключевые положения протокола гласят, что к моменту
экстубации пациент должен быть афебрильным, должна отмечаться
хорошая рентгенологическая динамика по воспалительному процессу,
пациент не нуждается в дополнительной оксигенации, седации, а также в
частой аспирации дыхательных путей. Кроме того, пациент должен быть
адаптирован к аппарату неинвазивной вентиляции легких, потому как
экстубация пациента с НМЗ предполагает перевод на неинвазивную
вентиляцию. Также у пациента имеется откашливатель и рядом находится
родитель или опекун, который обеспечит качественный уход за ребенком и
адекватное дренирование мокроты после экстубации. Все эти условия
позволяют максимально быстро снять пациента с НМЗ с инвазивной
вентиляции, а также ускорить его стабилизацию и перевод в отделение или
выписку домой.
Заключение.
Несмотря на то, что НМЗ являются орфанными
заболеваниями, нахождение пациента в ОРИТ с данным диагнозом влечет
за собой определенные трудности, особенно в вопросах респираторной
поддержки и возможностей экстубации пациента без трахеостомирования.
Превентивный подход и своевременная респираторная поддержка на
амбулаторном уровне (домашняя вентиляция) позволяют избегать
множество проблем в случае развития кризисных ситуаций, а также
снижать количество госпитализаций этой категории пациентов и
сокращать сроки их пребывания в ОРИТ.
