363
РОЛЬ АМИНОКИСЛОТ В МЕТАБОЛИЗМЕ
Абдуолимов Х.А
. 114-
группа факультет
2
педиатрии и медицинской
биологии
Научный руководитель
:
Кадиров М.А
.
ТашПМИ
,
кафедра Медицинской и биологической химии
,
медицинской биологии и общей генетики
Актуальность
.
Обмен веществ в организме
-
очень важный процесс
.
Любое
отклонение от нормы может привести к ухудшению состояния здоровья человека
.
К примеру
можно привести заболевания
,
которые с связаны с нарушением обмена аминокислот
.
Аминокислоты входят в состав белков
,
которые принимают участие не только в
формировании тканей
,
но и входят в состав ферментов
,
гормонов и нейромедиаторов
-
основных соединений
,
обеспечивающих регулирование большинства биологических
процессов
.
Различают наследственные и приобретенные нарушения обмена аминокислот
.
Нарушения обмена аминокислот чаще всего являются наследственными нарушениями
обмена веществ
.
В связи с этим изучение метаболизма аминокислот продолжает быть
актуальным
.
Цели и задачи
:
Приобрести навыки работать с научной литературой
,
анализировать
,
а также получить глубокие знания о различных видах заболеваний
,
связанные с нарушением
аминокислотного обмена
.
Результаты
.
Наследственные заболевания
,
которые связаны с нарушением обмена
аминокислот называются
-
аминиацидопатией
.
Аминоацидопатии являются результатом
нарушений расщепления аминокислот в цитозоле и относятся к наиболее частым
наследственным заболеваниям обмена веществ
.
Общие признаки аминиацидопати
наследственных дефектах обмена аминокислот является аминиацидоурия(выделение
аминокислот с мочой
)
и ацидоз тканей
.
Если эти аминокислоты не метаболизируются
должным образом
,
они и их токсичные побочные продукты накапливаются в мозге
,
печени
,
коже
,
мышечной и соединительной ткани
,
в клетках крови и т
.
п
.,
вызывая определенные
нарушения
.
С этим сдвигом гомеостаза связаны рвота
,
обезвоживание
,
возбуждение
,
судорожные припадки или наоборот литаргические состояния
.
Наследственные нарушения
метаболизма аминокислот могут быть результатом дефектов
,
расщепления аминокислот
,
либо в способности организма обеспечивать поступление аминокислот в клетки
.
Наибольшая
скорость обмена аминокислот наблюдается в нервной ткани
.
По этой причине в
психоневрологической практике различные наследственные аминоацидопатии считаются
одной из причин слабоумия
.
Наиболее распространенные аминиацидопатии
-
фенилкетонурия
,
алкаптонурия
,
цитруллинемия
,
гистидинемия
,
тирозинемия
,
глицинемия
,
цистиноз
,
охроноз и др
.
Эти
заболевания отличаются большим разнообразием течения
,
прогноз их различен
—
от вполне
благоприятного
,
даже без лечения
,
при алкаптонурии
(
нарушение обмена тирозина
)
до
тяжелейшей психической и физической патологии при гипервалинемии
,
цитруллинурии
.
Эти заболевания отличается резким нарушением развития детей
,
тяжести течения и
совокупности занимает существенное место среди причины инвалидности и смертности
детского возраста
.
Выводы
.
Организм
человека
является
сложной
саморегулирующейся
биологической системой
,
в основе функционирования которой лежат биохимические
процессы
,
обеспечивающие в полной мере метаболические потребности
.
Обмен белков и
364
аминокислот играет важнейшую и незаменимую роль в жизни организмов
.
Список литературы
:
1.
Торган
,
Т
.
И
., and
Т
.
В
.
Байдина
. "
Немоторные
симптомы
болезни
Паркинсона
."
Саратовский научно-медицинский журнал
8.2 (2012): 535-538.
2. Nazarova, Gulchexra. "
Назарова ГУ ВОЗМОЖНОСТИ ЛУЧЕВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ПОЛУГОДИЯ ЖИЗНИ
."
Архив
исследований
(2020): 6-6.