Тамара Арипова , Адолат Исмаилова , Татьяна Петрова , Рамазан Розумбетов , Умид Акбаров , Акбар Рахимджонов, Лариса Шер , Н Аманова
В данном обзоре освещены основные вопросы, касающиеся проблем по ПИД. Так как проблем и сложностей больше, чем мы владеем, следует вслух говорить и освещать данную проблему. Так, необходима информированности практического Здравоохранения, на сегодняшний день отсутствует Настороженность на ПИД; важно создание Национального Регистра пациентов ПИД с целью учета больных ПИД с различными формами, частоты встречаемости, особенностей клинических проявлений и терапии, создания генетических баз, разработки диагностических критериев и схем терапии ПИД, контроль качества ухода / жизни, содействие генетическим исследованиям и клиническим испытаниям, а также улучшение нашего понимания естественной истории болезни и функции иммунной системы; Важная роль принадлежит Организаций пациентов ПИД; необходимо решение вопроса по трансплантация костного мозга (BMT) и трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (HSCT) являются возможными вариантами постоянного лечения нескольких типов опасного для жизни иммунодефицита; нужна постоянная Доступность всех методов лечения (антибактериальная, противовирусная, заместительная ВВИГ, антицитокиновая/цитокиновая) ; важно обеспечение пациентов с ПИД доступной, адекватной и надежной медицинской помощью и инфраструктурой государственными организациями; необходимо повысить осведомленность врачей и систем Здравоохранения; необходим контроль за вакцинацией ослабленными вакцинами: оральные вакцины против полиомиелита и кори-паротита-краснухи, могут не подходить для детей ПИД, что может проявиться крайне тяжелым клиническим течением вплоть до смерти. Также, известно, что помимо инфекции, значительная заболеваемость и смертность при ПИД может вызвана неинфекционными формами. Показано в мировой литературе, что отсутствие этих факторов способствуют запоздалой и упущенной диагностике и лечению, что может привести смертельному прогнозу.
