II конгресс детских врачей РУз с международным участием
«Актуальные вопросы практической
педиатрии»
283
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ:
ПЛЕВРОПУЛЬМОНАЛЬНАЯ БЛАСТОМА
Исабаева
А.С.
НАО Казахский Национальный Медицинский Университет
имени С.Д. Асфендиярова
Тулебаева
А.Б.
НАО Казахский Национальный Медицинский Университет
имени С.Д. Асфендиярова
Ташенова
Г.Т.
НАО Казахский Национальный Медицинский Университет
имени С.Д. Асфендиярова
Садуова А.Т.
НАО Казахский Национальный Медицинский Университет
имени С.Д. Асфендиярова
Булабаева
Г.Е.
Научный центр педиатрии и детской хирургии
Алматы, Казахстан
Ключевые слова:
Плевропульмональная бластома, эмбриональная
опухоль, дети
Введение
Плевропульмональная
бластома (ППБ) представляет собой редкую,
агрессивную и злокачественную опухоль, происходящую из легких или
плевры. Она обычно диагностируется у детей в возрасте до 5 лет и
характеризуется неблагоприятным прогнозом. Патологически ППБ
включает мезенхимальные элементы (недифференцированные хрящевые,
мышечные клетки, фибробласты разной степени дифференцировки) и
эпителиальные клетки.
Классификация ППБ предложена L.P. Dehner, который выделяет три
типа опухоли: Тип I –
с кистозными участками и благоприятным прогнозом;
Тип II
–
смешанный тип, включающий как кистозные, так и солидные
участки; Тип III –
солидный тип, характеризующийся более сложным
лечением.
Цель исследования
Описать клинический случай плевропульмональной бластомы
Материалы и методы
17-
летний пациент Д. обратился с жалобами на кашель, потливость,
затрудненное
дыхание,
одышку,
зависимость
от
кислорода,
субфебрильную температуру в течение 2 недель, потерю в весе до 3 кг,
II конгресс детских врачей
РУз с международным участием
«Актуальные вопросы практической
педиатрии»
284
утомляемость, слабость, вялость. Эти клинические проявления появились с
сентября 2023 года, после перенесенного ОРВИ. Был госпитализирован с
подозрением на туберкулез, но туберкулезные анализы были
отрицательны. Далее, пациент был направлен в НЦПиДХ для дальнейшего
обследования. Ему проведено комплексное обследование, включая оценку
лабораторных
показателей,
ЭКГ,
УЗИ
плевральной
полости,
рентгенографию органов грудной клетки (ОГК), компьютерную
томографию органов грудной клетки (КТ ОГК), компьютерную
томографию органов брюшной полости (КТ ОМТ), трансторакальную
пункционную биопсию, гистологию, цитологию, микроскопию, а также
иммуногистохимическое исследование.
Результаты и их обсуждение
КТ ОГК выявила фиброзные утолщения плевральных листков с
кальцинатами, а также участки консолидаций в проекции S3 справа и S2
слева. Обнаружена жидкость в обеих плевральных полостях и перикардит,
а также лимфаденопатия внутригрудных и забрюшинных лимфоузлов. КТ
ОМТ выявила кальцинированные образования в забрюшинном
пространстве и точечные кальцинаты в проекции надпочечников.
Проведенные цитологическое и гистологическое исследования показали
метастатическую недифференцированную опухоль плевры с солидно
-
гнездным строением. Иммуногистохимическое исследование подтвердило
диагноз ППБ типа III.
Заключение
В повседневной практике врачей
-
онкогематологов, врачей общей
практики пациенты с плевропульмональной бластомой
встречаются
крайне редко. Учитывая высокую степень злокачественности и низкую
частоту встречаемости этой опухоли, необходимо увеличить внимание к
диагностике и лечению пациентов с подозрением на данное заболевание.
Необходимо внедрение в клиническую практику молекулярно
-
генетических исследований, таких как определение мутации DICER1, что
позволит улучшить раннюю диагностику
и
соответственно
лечение
ППБ
.
