MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-28
Часть–1_Июнь –2025
139
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
Юлдашева Зиедахон Шавкатбековна,
Андижанский техникум общественного
здравоохранения имени Абу Али Ибн Сины,
преподаватель
Аннотация: Гемолитические заболевания у детей представляют собой
гетерогенную
группу
патологий,
характеризующихся
ускоренным
разрушением эритроцитов. В статье рассматриваются основные причины
гемолиза, включая врождённые и приобретённые формы, такие как
наследственные дефекты мембраны, ферментопатии, гемоглобинопатии, а
также аутоиммунные процессы и гемолитическая болезнь новорождённых.
Ключевые слова: гемолиз, анемия, дети, гемолитическая болезнь
новорождённых, сфероцитоз, серповидноклеточная анемия, аутоиммунная
анемия, билирубин, спленомегалия, диагностика, лечение, профилактика
Гемолитические заболевания у детей — это группа патологий,
характеризующихся разрушением эритроцитов (гемолизом), что приводит к
развитию анемии, гипербилирубинемии и других клинических симптомов. Эти
состояния могут быть врожденными или приобретёнными, острыми или
хроническими, и требуют внимательной диагностики и своевременного
лечения.
Описаны клинические проявления, современные подходы к диагностике
и принципы лечения. Отдельное внимание уделено мерам профилактики,
включая антенатальную диагностику и иммунизацию. Представленный
материал может быть полезен для врачей-педиатров, студентов медицинских
вузов и родителей.
Гемолиз у детей может быть обусловлен множеством факторов:
1. Врожденные гемолитические анемии
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-28
Часть–1_Июнь –2025
140
Наследственные нарушения мембраны эритроцитов (сфероцитоз,
эллиптоцитоз) — обусловлены генетическими дефектами белков клеточной
мембраны, из-за чего эритроциты становятся нестабильными и легко
разрушаются в селезёнке.
Гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемия) —
дефекты структуры или синтеза гемоглобина, что нарушает функцию
эритроцитов.
Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) —
нарушают защиту эритроцита от окислительного стресса, что ускоряет его
разрушение.
2. Приобретённые гемолитические анемии
Аутоиммунные гемолитические анемии — при них организм
вырабатывает антитела против собственных эритроцитов. Часто возникают
после вирусных инфекций или в рамках системных заболеваний.
Гемолитическая
болезнь
новорожденных
(ГБН)
—
иммунологический конфликт между кровью матери и ребёнка (обычно по
резус-фактору или группе крови).
Инфекции (например, малярия) и токсины (в том числе лекарства)
также могут вызывать разрушение эритроцитов.
Проявления гемолитических заболеваний зависят от их формы и степени
тяжести. Наиболее частые симптомы:
Бледность кожи и слизистых оболочек (анемия)
Желтуха (высокий уровень билирубина)
Увеличение селезёнки (спленомегалия)
Усталость, раздражительность
У новорожденных — желтуха в первые часы жизни, в тяжёлых
случаях — водянка плода, летальный исход
Обследование ребёнка с подозрением на гемолитическую анемию
включает:
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-28
Часть–1_Июнь –2025
141
Общий анализ крови — снижение гемоглобина, увеличение
ретикулоцитов
Биохимический анализ крови — повышенный непрямой
билирубин, ЛДГ
Коомбс-тест — выявление антител на поверхности эритроцитов
(при аутоиммунной анемии или ГБН)
Молекулярно-генетические исследования — при подозрении на
наследственную патологию
УЗИ — оценка размеров селезёнки и печени
Терапия зависит от причины заболевания:
При аутоиммунных анемиях назначаются кортикостероиды
(например, преднизолон), иммуноглобулины, в тяжёлых случаях —
плазмаферез или спленэктомия.
Гемолитическая болезнь новорождённых лечится с помощью
фототерапии, инфузионной терапии, а в тяжёлых случаях — обменного
переливания крови.
При ферментопатиях и сфероцитозе может потребоваться
спленэктомия после 5-летнего возраста.
Гемоглобинопатии
требуют
специализированной
терапии:
переливания крови, хелаторы железа, гидроксимочевина, а при возможности —
трансплантация костного мозга.
Некоторые формы гемолитических заболеваний можно предотвратить:
Скрининг беременных на резус-фактор и антитела
Назначение антирезус-иммуноглобулина резус-отрицательным
матерям
Генетическое
консультирование
при
семейном
анамнезе
гемоглобинопатий
Избегание триггеров (некоторых лекарств, инфекций) при
дефиците Г-6-ФДГ
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-28
Часть–1_Июнь –2025
142
Гемолитические заболевания у детей — это сложная группа патологий с
различной этиологией и прогнозом. Современные методы диагностики и
лечения позволяют эффективно контролировать многие из них, особенно при
своевременном выявлении. Родители и медицинские работники должны быть
осведомлены о первых признаках гемолиза для раннего обращения за помощью
и предотвращения осложнений.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.
Геппе Н.А., Захарова И.Н., Namazova-Baranova Л.С. Детская гематология.
– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. – 576 с.
2.
Лукина Е.А., Романов А.Н. Гематология: национальное руководство. –
М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021. – 864 с.
3.
Воробьев А.И. Гематология: учебник. – М.: МЕДпресс-информ, 2019. –
752 с.
4.
Oski F.A., Nathan D.G. Hematology of Infancy and Childhood. – 8th ed. –
Philadelphia: Elsevier, 2020. – 1344 p.
5.
Piel F.B., Steinberg M.H. Sickle Cell Disease. // N. Engl. J. Med. – 2017. –
Vol. 376(16). – P. 1561–1573. doi:10.1056/NEJMra1510865
6.
Cappellini M.D., Cohen A., Porter J. et al. Guidelines for the management of
transfusion-dependent thalassaemia (TDT). – 3rd ed. – Thalassaemia International
Federation, 2014. – 148 p.
7.
American Academy of Pediatrics. Management of hyperbilirubinemia in the
newborn infant 35 or more weeks of gestation. // Pediatrics. – 2004. – Vol. 114(1). –
P. 297–316.
8.
Юрченко Н.Н., Сорокина Е.В. Аутоиммунные гемолитические анемии у
детей. // Российский журнал детской гематологии и онкологии. – 2020. – Т. 9,
№ 2. – С. 35–42.
