MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-26
Часть–2_ Май –2025
199
MUKOVISTSIDOZDA KO‘P TIZIMLI SHIKASTLANISHLAR VA
KOMPLEKS DAVOLASH YONDASHUVLARI
Karimkulova Gulshonoy Akmaljon qizi
Gematolog transfuziolog shifokor
ANNOTATSIYA: Irsiy asosda rivojlanadigan mukovistsidoz, ko‘p tizimli
shikastlanishlarga olib keladigan va organizmda CFTR genidagi mutatsiyalar sababli
yuzaga keladigan jiddiy kasallikdir. Ushbu kasallikning klinik kechishi nafas yo‘llari,
me’da-ichak trakti, jigar va reproduktiv tizimlarga salbiy ta’sir ko‘rsatadi.
Mukovistsidozda organizmda qalin va yopishqoq sekretlar to‘planib, yallig‘lanish
jarayonlari rivojlanadi. Kasallikning samarali davolash uchun CFTR-modulyator
dorilari, fizioterapiya, ovqatlanish nazorati va infeksiyalarga qarshi terapiyalar
birgalikda qo‘llaniladi. Shu bilan birga, multidisiplinar guruhlar ishtirokida kompleks
yondashuvlar kasallik kechishini yaxshilashda muhim o‘rin tutadi. So‘nggi yillarda
o‘tkazilgan ilmiy tadqiqotlar bu yondashuvlarning bemorlar hayot sifatini sezilarli
darajada oshirishga yordam berishini ko‘rsatdi.
KALIT SO‘ZLAR: Mukovistsidoz, CFTR modulyatorlari, ko‘p tizimli
shikastlanishlar, kompleks davolash, multidisiplinar yondashuvlar, nafas yo‘llari,
me’da-ichak trakti, jigar, fizioterapiya, infeksiyalarga qarshi davolash.
KIRISH.
Irsi omillar ta’sirida yuzaga keladigan, organizmda sekret ajratuvchi bezlarning
faoliyatini izdan chiqaruvchi bu kasallik turli a’zolar va tizimlarning murakkab
shikastlanishiga sabab bo‘ladi.
Xususan, nafas yo‘llari, me’da-ichak trakti, jigar, o‘pka va reproduktiv tizim
eng ko‘p shikastlanadigan sohalar hisoblanadi. Mukovistsidozning asosiy sababi
CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) genidagi
mutatsiyalardir, bu esa xujayralararo ion almashinuvi va suyuqlik oqimini buzadi.
Natijada qalin va yopishqoq sekretlar yig‘ilib, yallig‘lanish jarayonlarini kuchaytiradi,
infeksiyalarga moyillik oshadi hamda ko‘p tizimli disfunktsiyalar rivojlanadi.
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-26
Часть–2_ Май –2025
200
So‘nggi yillarda mazkur kasallikning klinik kechishi va prognozini yaxshilash
uchun kompleks yondashuvlarga asoslangan davolash strategiyalari ishlab chiqildi.
Ular simptomatik yengillik berish bilan birga, asosiy genetik va molekulyar
mexanizmlarni ham nishonga oladi. Shu sababli mukovistsidozga chalingan
bemorlarni boshqarishda multidisiplinar tibbiy guruhlar ishtiroki, individual
yondashuv, fizioterapiya, ovqatlanish nazorati, infeksiyalarga qarshi davolash va
CFTR-modulyator dorilarning birgalikda qo‘llanilishi muhim ahamiyat kasb etadi.
Mazkur maqolada mukovistsidozning ko‘p tizimli shikastlanishlari, ularning
klinik ko‘rinishlari va murakkab davolash yondashuvlarining zamonaviy aspektlari
yoritiladi. Shuningdek, so‘nggi ilmiy tadqiqotlar asosida samarali terapiya usullariga
oid tahlillar ham keltiriladi.
ADABIYOTLAR VA METODOLOGIYA.
Irsi omillar ta’sirida yuzaga keladigan, ko‘p tizimli shikastlanishlarga olib
keluvchi bu kasallik turli ilmiy doiralarda chuqur o‘rganib kelinmoqda. Molekulyar
genetika sohasida erishilgan yutuqlar natijasida CFTR genidagi yuzlab mutatsiyalar
aniqlanib, ularning har biri kasallikning og‘irligi va kechish shakli bilan bog‘lanib
chiqildi. CFTR oqsili funksiyasining buzilishi natijasida organizmda suyuqliklar
almashinuvi buzilib, o‘pka, jigar, me’da-ichak trakti, reproduktiv tizim va boshqa
hayotiy muhim a’zolarda surunkali yallig‘lanishlar, fibroz va obstruktsiya holatlari
rivojlanadi [1].
John S. Elborn tomonidan olib borilgan keng qamrovli tahliliy ishlar
kasallikning patofiziologiyasi, klinik manzarasi va terapevtik yondashuvlari haqida
chuqur ma’lumot beradi. Muallif mukovistsidozning asosan nafas yo‘llarini
shikastlovchi surunkali yallig‘lanish, qalin va yopishqoq shilliq ajralmalar bilan
kechishini, bu holat esa infeksiyalar va bronxoektaziyalarning rivojlanishiga sabab
bo‘lishini ta’kidlaydi [2].
Frank Ratjen, Stuart C. Bell, Stephen M. Rowe va ularning ilmiy hamkorlari
tomonidan olib borilgan tadqiqotlar mukovistsidozda multidisiplinar yondashuvlar,
ya’ni dori-darmonlar, reabilitatsiya, ovqatlanish nazorati va fizioterapiya orqali
kompleks davolash usullari samaradorligini ko‘rsatdi. Ayniqsa, CFTR-modulyator
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-26
Часть–2_ Май –2025
201
dorilar — ivakaftor, lumakaftor, tezakaftor va elexakaftorning klinik amaliyotga joriy
qilinishi bemorlarning nafas olish ko‘rsatkichlarini va umumiy hayot sifatini sezilarli
darajada yaxshilagani aniqlangan [1].
Bundan tashqari, Eric T. Zemanick boshchiligidagi guruh tomonidan olib
borilgan tadqiqotlar bemorlarda o‘pka funksiyalarining pasayishiga olib keluvchi
zo‘rayish epizodlarini erta aniqlash va ularni oldini olishga qaratilgan yondashuvlarni
ishlab chiqishga bag‘ishlangan [3]. Shuningdek, neonatal skrining orqali kasallikni erta
aniqlash imkoniyati haqida Barbara O’Sullivan va Steven D. Freedman tadqiqotlarida
ham atroflicha yoritilgan bo‘lib, ular erta tashxis orqali bemorning turmush sifati va
umr davomiyligi oshishini asoslab bergan [4].
Hozirda mukovistsidozga qarshi gen terapiyasini rivojlantirish ustida
jahonning ilg‘or ilmiy markazlarida faol izlanishlar olib borilmoqda. Ayniqsa, CFTR
genini o‘zgartirish yoki kompensatsiya qilishga qaratilgan molekulyar usullar
kelajakda kasallikni ildizidan davolash imkonini berishi mumkin. Hozirgacha olib
borilgan tadqiqotlar shuni ko‘rsatadiki, bu kasallikni samarali boshqarish uchun
nafaqat tibbiy yondashuv, balki psixologik, ijtimoiy va reabilitatsion ko‘mak ham
birdek muhim hisoblanadi.
NATIJA VA MUHOKAMA.
Tahlillar shuni ko‘rsatmoqdaki, CFTR oqsili funksiyasining buzilishi nafaqat
o‘pka tizimiga, balki me’da-ichak trakti, jigar, reproduktiv va endokrin tizimlarga ham
salbiy ta’sir ko‘rsatadi. Ayniqsa, o‘pka to‘qimalaridagi qalin va yopishqoq shilliq
sekretsiya natijasida surunkali yallig‘lanish va bakterial infeksiyalar rivojlanadi [5]. Bu
holat o‘z navbatida bronxoektaziyalar va nafas yetishmovchiligiga olib keladi.
Kasallikni boshqarishda CFTR-modulyator preparatlarining kiritilishi so‘nggi
yillarda ijobiy natijalar berdi. Ivakaftor, tezakaftor va elexakaftor kabi preparatlar
CFTR oqsilining funksional faolligini tiklash orqali o‘pka hajmi ko‘rsatkichlarini
yaxshilab, kasallik kechishini sekinlashtirgani kuzatilgan [6]. Bu dorilar yordamida
bemorlarning nafas olish faolligi, tana vazni, va infeksiyalar chastotasi sezilarli
darajada yaxshilangan [7].
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-26
Часть–2_ Май –2025
202
Tadqiqotlarda shuningdek, mukovistsidozda ovqatlanish holati, jigar faoliyati
va pankreatik fermentlar yetishmovchiligi asosiy muammolardan biri ekani qayd
etilgan. Ovqat hazm qilish tizimidagi disfunksiyalar bemorlarda yomon oziqlanish,
vitamin yetishmovchiligi va osteoporoz kabi holatlarni keltirib chiqaradi [8]. Shuning
uchun, davolash faqat dori vositalari bilan cheklanmay, ovqatlanish rejimi,
fizioterapiya, psixologik yordam va ijtimoiy ko‘makni ham o‘z ichiga olgan
multidisiplinar yondashuv
ga asoslanishi zarur [9].
Muhokamalar davomida aniqlanishicha, mukovistsidozli bemorlar uchun erta
tashxis qo‘yilishi (masalan, neonatal skrining orqali) prognozni yaxshilashda hal
qiluvchi ahamiyatga ega [10]. Bu orqali erta terapiya boshlanadi, tizimli asoratlarning
oldi olinadi va kasallik og‘irligining pasayishiga erishiladi.
So‘nggi yillardagi statistik ma’lumotlar mukovistsidozning nafaqat nafas olish
tizimi, balki ovqat hazm qilish, jigar, endokrin va reproduktiv tizimlarda ham chuqur
shikastlanishlar keltirib chiqarishini isbotlamoqda. 2015–2023 yillar oralig‘ida
AQShda o‘tkazilgan klinik kuzatuvlarga ko‘ra, mukovistsidoz bilan yashayotgan
bemorlarning 85% dan ortig‘ida pankreatik yetishmovchilik, 65% da surunkali bronxit
va 30% dan ortig‘ida jigar fibroziga xos belgilar aniqlangan [11].
Yevropa Mukovistsidoz Registri (ECFSPR) ma’lumotlariga ko‘ra, 2018-yilgi
holat bilan bemorlarning 42% ida reproduktiv tizimda shikastlanishlar, xususan
erkaklarda azoospermiya holatlari qayd etilgan. Shuningdek, 2022-yilda o‘tkazilgan
ko‘p markazli tadqiqotda, CFTR modulyatorlari bilan kompleks davolangan
bemorlarning 68% da nafas funksiyasi yaxshilanishi, BMI (tana massasi indeksi)
o‘sishi va infeksiyalarning kamayishi qayd etilgan .
O‘zbekiston bo‘yicha Respublika darajasidagi statistik tahlillarda 2020–2023
yillar davomida mukovistsidoz tashxisi bilan aniqlangan bemorlarning 74% ida ovqat
hazm qilish tizimi shikastlanishi, 53% da jigar patologiyasi, 47% da qandli diabet (CF-
related diabetes) aniqlangani ko‘rsatilgan. Ayniqsa, 2021–2022 yillarda me'da osti
bezining eksokrin yetishmovchiligi aniqlangan bemorlar soni 1,6 baravarga oshgan .
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-26
Часть–2_ Май –2025
203
Bu ko‘rsatkichlar mukovistsidozda tizimli yondashuv zarurligini, faqat nafas
tizimiga emas, balki butun organizm faoliyatini muvofiqlashtiruvchi kompleks
terapiyani talab etishini yana bir bor tasdiqlaydi. Shu sababli zamonaviy davolashda
multidisiplinar brigadalar ishtiroki, CFTR-modulyatorlar, ovqatlanish bo‘yicha
maslahatlar, fizioterapiya va ruhiy qo‘llab-quvvatlash birgalikda qo‘llanmoqda.
XULOSA.
Mukovistsidoz, irsi omillar ta’sirida yuzaga keladigan va ko‘p
tizimli shikastlanishlarga olib keladigan kasallik bo‘lib, asosan nafas yo‘llari, me’da-
ichak trakti, jigar, o‘pka va reproduktiv tizimlarni ta’sir qiladi. Kasallikning asosiy
sababi CFTR genidagi mutatsiyalar bo‘lib, bu organizmda suyuqlik almashinuvi va
ionlar oqimini buzadi. So‘nggi yillarda mukovistsidozga qarshi kompleks davolash
yondashuvlari ishlab chiqilgan bo‘lib, ular nafaqat simptomlarni yengillashtirish, balki
kasallikning molekulyar va genetik mexanizmlarini ham nishonga oladi. CFTR-
modulyator dorilarining klinik amaliyotda qo‘llanilishi bemorlarning nafas olish
faoliyatini sezilarli darajada yaxshiladi. Mukovistsidoz bemorlarining davolanishi
multidisiplinar tibbiy yondashuvni talab qiladi, bu esa fizioterapiya, ovqatlanish
nazorati, infeksiyalarni davolash, va psixologik qo‘llab-quvvatlashni o‘z ichiga oladi.
Gen terapiyasi va molekulyar usullar mukovistsidozni ildizidan davolashda istiqbolli
imkoniyatlar yaratadi.
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-26
Часть–2_ Май –2025
204
Maqolada so‘nggi ilmiy tadqiqotlar asosida mukovistsidozga qarshi kompleks
davolash yondashuvlari va samarali terapiya usullari tahlil qilingan.
FOYDALANILGAN ADABIYOTLAR:
1.
Ratjen F., Bell S.C., Rowe S.M., Goss C.H., Quittner A.L., Bush A. (2015).
Cystic
fibrosis.
Nature
Reviews
Disease
Primers
,
1:15010.
https://doi.org/10.1038/nrdp.2015.10
2.
Elborn J.S. (2016). Cystic fibrosis.
The Lancet
, 388(10059):2519–2531.
https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00576-6
3.
Zemanick E.T., Harris J.K., Conway S., Konstan M.W., Sagel S.D. (2017).
Pulmonary exacerbations in cystic fibrosis: definition, treatment and prevention.
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine
, 195(6):684-691.
4.
O’Sullivan B.P., Freedman S.D. (2009). Cystic fibrosis.
The Lancet
,
https://doi.org/10.1016/S0140-6736(09)60327-5
5.
Zemanick E.T., Harris J.K., Conway S., Konstan M.W., Sagel S.D. (2017).
Pulmonary exacerbations in cystic fibrosis: definition, treatment and prevention.
Am J
Respir Crit Care Med
, 195(6):684–691.
6.
Ramsey B.W., Davies J., McElvaney N.G., et al. (2011). A CFTR potentiator in
patients with cystic fibrosis and the G551D mutation.
N Engl J Med
, 365(18):1663–
1672.
7.
Heijerman H.G.M., McKone E.F., Downey D.G., et al. (2019). Elexacaftor–
tezacaftor–ivacaftor for cystic fibrosis with a single Phe508del allele.
N Engl J Med
,
381(19):1809–1819.
8.
Stallings V.A., Stark L.J., Robinson K.A., Feranchak A.P., Quinton H. (2008).
Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of
children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency.
J Am Diet Assoc
,
108(5):832–839.
9.
Castellani C., Southern K.W., Brownlee K., Dankert-Roelse J., Mehta A. (2018).
European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening.
J Cyst Fibros
,
17(2):153–173.
MODERN EDUCATION AND DEVELOPMENT
Выпуск журнала №-26
Часть–2_ Май –2025
205
10.
Farrell P.M., White T.B., Ren C.L., et al. (2017). Diagnosis of cystic fibrosis:
consensus guidelines from the Cystic Fibrosis Foundation.
J Pediatr
, 181:S4–S15.e1.
11.
Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry. Annual Data Report 2023.
Bethesda: CFF; 2024.
12.
De Boeck K, Amaral MD. Progress in therapies for cystic fibrosis.
Lancet
Respir Med
. 2016;4(8):662–674.
13.
O‘zbekiston Respublikasi Sog‘liqni saqlash vazirligi. Mukovistsidoz bo‘yicha
respublika statistik hisobot, 2023-yil.
