Сочетанные пороки развития при аноректалых мальформациях у девочек

106 2018, №4 (104) Проблемы биологии и медицины

УДК:616.352-089.488.14-053.31-089

СОЧЕТАННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРИ АНОРЕКТАЛЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ У

ДЕВОЧЕК

Ф.А. ОТАМУРАДОВ

Ташкентский педиатрический медицинский институт, Республика Узбекистан, г. Ташкент

ҚИЗ БОЛАЛАРДА АНОРЕКТАЛ НУҚСОНЛАРДА ХАМРОХ АНОМАЛИЯЛАР

Ф.А. ОТАМУРАДОВ

Тошкент педиатрия тиббиёт институти, Ўзбекистон Республикаси, Тошкент ш.

ASSOCIATED ANOMALIES IN ANORECTAL MALFORMATION IN GIRLS

F.A. OTAMURADOV

Tashkent Pediatric Medical Institute, Republic of Uzbekistan, Tashkent

Ушбу илмий ишда қиз болаларда аноректал нуқсонларда учрайдиган қўшма нуқсонлар тавсифи

келтирилган. ТошПТИ госпитал болалар хирургияси кафедраси клиникасида 2004-2017 йилларда

аноректал мальформацияларнинг турли шакли аниқланган 210 нафар беморда текширув ўтказилган.

116 (55,2%) беморда қўшма нуқсонлар аниқланган.

Калит сўзлар:

аноректал нуқсонлар, қиз болалар, хамрох нуқсонлар, ташхисот, даво.

This paper presents the characteristics of comorbidity with anorectal malformations in girls. The study

included 210 patients aged from 1 day to 15 years, with different forms of ARМwas observed in the clinic of

hospital pediatric surgery TashPMI in 2004 - 2017. At 116 - 55.2% of patients identified Associated anomalies

of other organs.

Key words:

anorectal anomaly, girls, assocation anomalies, diagnosis, treatment.

Актуальность.

Аноректальные мальфор-

мации (АРМ) являются одной из наиболее рас-

пространенных патологией детского возраста. В

структуре врожденных пороков развития их доля

составляет около 7%, наблюдаются среди 1:2000 -

1:9000 новорожденных. По данным различных

авторов, частота встречаемости АРМ у девочек

колеблется от 32,8% до 58,6% со значительным

преобладанием свищевых форм [1, 3]. Недоста-

точная осведомленность врачей о деталях диагно-

стики и нюансах обще-врачебной и хирургиче-

ской тактики приводит к серьезным просчетам и

ошибкам лечении [2].

Материалы и методы исследования.

В

клинических базах кафедры госпитальной дет-

ской хирургии ТашПМИ в 2004-2017 гг. находи-

лись на обследовании и лечении 210 (47,5%) де-

вочек в возрасте от 1 дня до 15 лет с АРМ. Нозо-

логические формы распределены в соответствии с

международной классификацией, принятой в

Крикенбеке [4]. Больным проводили комплексное

обследование: общеклиническое, рентгенологиче-

ское (иригография, клоакография), УЗИ органов

брюшной полости и забрюшинного пространства;

эндоскопическое (вагиноскопия, клоакоскопия),

лучевые методы исследования (цифровая спонди-

лография, КТ и МРТ) позвоночника.

Результаты и их обсуждение.

У 165

(78,6%) пациенток из 210 диагностированы свище-

вые формы атрезии: с ректовестибулярным свищом

– 107; ректоперинеальным свищом – 22; ректоваги-

нальным свищом – 19; Н-тип ректогенитального

свища при нормально сформированном анусе –

17, у 1 из них данный вид свища при стенозе ану-

са и прямой кишки. Атрезии без свищей наблюда-

лись у 12(5,7%) девочек: у одной – атрезия прямой

кишки при нормальном анусе; у 11(5,2%) - эктопия

ануса, у 19 (9%) - клоака, у 3(1,4%) - анальный сте-

ноз. При комплексном обследовании у 116(55,2%)

больных выявлены 186 сопутствующих пороков

развития. У 62(53,4%) пациенток сочетанные ано-

малии были изолированными. Ассоциированные

аномалии двух или более систем – множествен-

ные пороки развития – обнаружены у 54(46,6%)

детей. Общее число аномалий - 124. У 26(12,4%)

девочек отмечены видимые глазом аномалии:

синдром Дауна-3, сколиоз-7, удвоение влагалище-

5, аномалии конечностей-3, тератома крестцово-

копчиковой области-1, омфалоцеле-1, грыжи пе-

редней брюшной стенки-1, липома в области

большой половой губы-1, незаращение верхней

губы со сходящимся косоглазием-1, гидроцефа-

лия-1, спинномозговая грыжа-1, кривошея справа-

1. При АРМ у 43(20,5%) девочек наблюдались

компоненты VATER или VACTERL (Vertebral

defect-V, Anal atresia-А, Cardiac lesion-C, Tracheo-

esophageal fistula and atresia-TE, Renal tract

abnormalities-R, Lim abnormalities-L

)

синдромов,

состоящих из 5 и 6 компонентов. У 34 больных

присутствовали 2 компонента; у 7 – 3; у 2 – 4

компонента. Наиболее частыми проявлениями

были вертебральные и аномалии мочевыдели-

тельный системы. Многокомпонентные формы

наблюдались преимущественно при высоких и

промежуточных локализациях и сложных формах

АРМ. У одной девочки ректовестибулярный свищ

c удвоением влагалища сочетался с миелодиспла-

зией и пресакральной массой – синдром Curranio.

Число и вид сочетанных аномалий завысили

от формы локализации АРМ. Часто сложные ви-

ды сочетаний наблюдались при персистирующей

клоаке – у 12 из 19 больных. При высоких формах

Ф.А. Отамурадов

Биология ва тиббиёт муаммолари 2018, №4 (104) 107

из 20 больных сопутствующие аномалии наблю-

дались в 12(60%) случаев. При промежуточных

формах из 21 у 13(61,9%) и низких формах из 150

у 79 (52,7%)пациенток.

Множественные пороки

развития (более 2) встречались у 54 девочек: в

группе с «высокими» формами атрезий – 8; в

группе с промежуточным и низкими- 46. Данный

вид сочетания преобладал при бессвищевой фор-

ме атрезии, клоаке и атрезии с ректовагинальным

свищом. Все больные данной группы имели по-

роки развития позвоночника, сочетавшиеся с по-

роками мочевыделительной системы или желу-

дочно-кишечного тракта. Преобладали ассоции-

рованные аномалии желудочно-кишечного тракта

у 32 больных с общим числом аномалий-66, из

них в изолированном виде- 32, в составе множе-

ственных аномалий -34. Основной нозологиче-

ской формой было удлинение отдельных частей

или всей толстой кишки у 43 больных, у 3 из них -

с расширением colon. Мегаректум отмечен у 21

пациентки. При обследовании у 85 из 210 девочек

с АРМ, перенесших оперативное лечение, наблю-

дения на этапах реабилитации при нормальных

или удовлетворительных анатомических состоя-

ниях аноректальной зоны выявили отсутствие ди-

намики или остаточные функциональные нару-

шения. Генез подобных нарушений во многих

случаях не выяснен. При оценке неврологическо-

го статуса у 20(39,2%) детей усугубление невро-

логических проявлений или аноректальные дис-

функции не отмечены. У 26(51%) выявлены уме-

ренные нарушения двигательной активности, сла-

бость мышц нижних конечностей и сфинктерного

аппарата прямой кишки; снижение и ассиметрия

ахилова рефлекса. У 5(9,8%) пациенток имелись

неврологические нарушения спинального харак-

тера, включая нарушения функции тазовых орга-

нов в виде толстокишечного стаза, недостаточно-

сти анального сфинктера и / или дисфункции мо-

чевого пузыря различной выраженности в от-

дельности либо в сочетании. У 6(11,8%) больных

отмечены кожные стигмы дисэмбриогенеза (ги-

пертрихоз кожи, невусы, капиллярные гемангио-

мы, копчиковые вытяжения, липомы), располо-

женные вдоль позвоночника, в промежности; ас-

симетрия ягодичных складок, характерная для

скрытого спинального дисрафизма. Это побудило

нас включить в стандарты диагностики АРМ лу-

чевые методы диагностики позвоночника. 48 де-

вочек с АРМ обследованы (23 - до операции, 25 -

после) для выявления патологии позвоночника. У

45(%) выявлены различные вертебральные ано-

малии (незаращение дужек одного или несколь-

ких позвонков (20); сколиоз (6); клиновидные по-

звонки (5); сращение поясничных позвонков (1);

крестцово-позвоночный дисрафизм: сращение

крестцовых позвонков -2, гипоплазия крестца 5

(одного- 1, нескольких -4), незаращение дужек

крестцовых позвонков (13); гемисакрум (5); аге-

незия копчика (6); гипоплазия копчика (1) в от-

дельности или в различных сочетаниях. Пороки

развития почек и мочеполовой системы диагно-

стированы у 27 (12,9%) больных. У них установ-

лены 35 урогенитальных аномалий в виде агене-

зии почки (8), уретерогидронефроза (6) у 3 из них

с двусторонним пузырно-мочеточниковым ре-

флюксом; гидронефроз (2); полное удвоение по-

чек (2), у одной с эктопией мочеточника в про-

межность; тазовая дистопия почки (2), мультики-

стоз (2), S-образное сращение (1). Пороки разви-

тия сердечно-сосудистой системы при АРМ у

25(11,9%) больных были представлены 32 анома-

лиями в виде открытого овального окна (17), у 3 -

в сочетании с открытым артериальным протоком;

дефект межжелудочковой перегородки (4); изоли-

рованного дефекта межжелудочковой перегород-

ки (5); дефекта межпредсердной перегородки (1);

Тетрады фалло (1); ОАВК (1).

В заключение

можно отметить, что при

АРМ у девочек сочетанные аномалии наблюда-

лись в 55,2% случаев: в изолированном виде -

53,4%, в составе множественных аномалий –

46,6%. Наиболее частыми сочетаниями были раз-

личные удлинения толстой кишки, аномалии по-

звоночника, мочеполовой и сердечно-сосудистой

системы. Число сочетанных аномалий увеличива-

лась при высоких формах и сложных вариантах.

Литература:

1.

Лёнюшкин А.И. Проблемы сочетанной прок-

тоурогенитальной патологии в детской хирургии.

– Детская хирургия 2001, №1, с 12-16.

2.

Щапов Н.Ф. и др. Реабилитация детей раннего

возраста после коррекции аноректальных поро-

ков. Детская хирургия. – 2014. –№4. С.16-19.

3.

Bischoff A, Levitt MA, Pena A. Update on the

management of anorectal malformations. Pediatr

Surg Int 2013;29:899-904.

СОЧЕТАННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРИ

АНОРЕКТАЛЫХ МАЛЬФОРМАЦИЯХ У

ДЕВОЧЕК

Ф.А. ОТАМУРАДОВ

Ташкентский педиатрический медицинский

институт, Республика Узбекистан, г. Ташкент

В настоящей работе представлена характе-

ристика сочетанной патологии при аноректаль-

ных мальформациях у девочек. Обследованы 210

пациенток в возрасте от 1 дня до 15 лет с различ-

ными формами АРМ в клинике госпитальной дет-

ской хирургии ТашПМИ в 2004 – 2017 г. У 116

(55,2%) больных выявлены сочетанные аномалии

других органов и систем.

Ключевые слова:

аноректальные аномалии,

девочки, сочетанные пороки, диагностика, лече-

ния.