International Journal of Scientific Pediatrics
CYTOPENIC SYNDROME IN CHILDREN WITH PORTAL HYPERTENSION
Tuychiev G.U.
1
, Gofurov A.A.
2
, Nematjonov F.Z.
3
, Tuychiev G.U.
4
1. Andijan State Medical Institute, Andijan, Uzbekistan. Associate Professor of the
Department of Pediatric Surgery, Candidate of Medical Sciences.
2. Andijan State Medical Institute, Andijan, Uzbekistan. Professor of the Department of
Pediatric Surgery, Doctor of Medical Sciences.
3. Andijan State Medical Institute, Andijan, Uzbekistan. Assistant of the Department of
Pediatric Surgery.
4. Andijan State Medical Institute, Andijan, Uzbekistan. Senior Lecturer, Department of
Pharmacy.
Academic Editor:
Arzikulov A.
Professor, Andijan State Medical
Institute
Received:
14 may 2022
Accepted:
25 May 2022
Published:
31 May 2022
Publisher’s Note:
IJSP stays
neutral with regard to jurisdictional
claims in published maps and
institutional affiliations.
Copyright:
© 2022 by the
authors. Licensee IJSP, Andijan,
Uzbekistan. This article is an open
access article distributed under
the terms and conditions of the
Creative Commons Attribution
(CC BY) license (https://creative-
commons.org/licenses/by/4.0/).
Annotation.
The development of cytopenic syndrome in chronic liver diseases accompanied
by portal hypertension is associated by many researchers with splenomegaly. The article
is devoted to the study of the dependence of hypersplenism (cytopenic syndrome) on the
magnitude of splenomegaly and the level of portal hypertension, as well as the severity
of liver damage in intra- and extrahepatic blockade of portal circulation. The analysis was
carried out in 25 children suffering from extrahepatic PH and 46 children with intrahepatic
blockade of the portal circulation, who were hospitalized at the age of 3 to 14 years. The
development of cytopenic syndrome in children with both intra- and extrahepatic forms
of portal hypertension does not depend on the size of splenomegaly. It is reasonable
to believe that the cytopenia that develops in children with portal hypertension and
splenomegaly is more associated with liver damage and intrahepatic blockade of the
portal circulation, as well as the level of portal hypertension.
Key words:
liver, portal hypertension, splenomegaly, hypersplenism, liver cirrhosis.
Article
OPEN ACCESS
published: 31 May 2022
doi.org/10.56121/2181-2926-2022-1-41-45
May 2022 / Issue 01 / Article 05
41
IJSP
Введение.
С проблемой гиперспленизма (ГС) в той или иной
степени сталкиваются врачи разных специальностей, занимающие
-
ся лечением больных с синдромом портальной гипертензии. Гиперс
-
пленизм представляет собой клинико-гематологическим синдромом,
являющимся одним из осложнений портальной гипертензии. Лабора
-
торные проявления гиперспленизма характеризуются панцитопенией
– снижением в крови всех форменных элементов (тромбоцитопения,
лейкопения, анемия) или отдельных типов клеток периферической
крови (парциальный ГС). Согласно современным представлениям
развитие ГС при портальной гипертензии обусловлено несколькими
патологическими процессами: поражением ретикулоэндотелиальной
системы, спленогенным торможением костномозгового кроветворе
-
ния, образованием антител к форменным элементам крови, повы
-
шенным разрушением эритроцитов и тромбоцитов в увеличенной
селезёнке [1, 2]. Цитопенический синдром у детей, определяемый
сочетанием спленомегалии и панцитопении периферической крови
при нормальной или повышенной функциональной активности кост
-
ного мозга, чаще всего связан с наличием портальной гипертензии
(ПГ) и наблюдается у 40-90% больных данной с поражением печени.
Развитие цитопенического синдрома при хронических заболеваниях
печени, сопровождающихся портальной гипертензией, многие иссле
-
дователи связывают со спленомегалией [2, 4, 5]. Но существует и дру
-
гое мнение, ставящее под сомнение зависимость гиперспленизма от
степени спленомегалии [1, 3, 6, 7].
Цель исследования:
изучить зависимость степени цитопениче
-
International Journal of Scientific Pediatrics
May 2022 / Issue 01 / Article 05
42
published: 31 May 2022
ского синдрома от выраженности спленомегалии, тяжести поражения
печени и его осложнений.
Материалы и методы исследований.
Анализ проведен у 46 детей в возрасте 3-14 лет больных цир
-
розом печени с портальной гипертензией, находившихся на стацио
-
нарном лечении в клинике детской хирургии Андижанского Государ
-
ственного медицинского института на базе Андижанского областного
детского многопрофильного центра за период с 2002 по 2022 гг. Кон
-
трольную группу составили 25 детей, страдающих внепеченочной
портальной гипертензией (ВПГ).
Диагностические методы включали ряд общепринятых клини
-
ческих и биохимических исследований крови, позволяющих судить о
степени угнетения функций печени и наличии основных показателей
гиперспленизма. При определении степени тяжести цитопенического
синдрома оценивалась коагуляционная активность крови. Также про
-
водился ряд специальных методов исследования: ультразвуковое ис
-
следование печени и селезенки.
Результаты исследования:
В зависимости от размеров увеличенной селезенки спленомега
-
лию мы условно разделили на 3 степени (табл. № 1):
Таблица 1
Степень спленомегалии у детей (в см3)
По выраженности эритроцитопении, тромбоцитопении и лейко
-
пении цитопенический синдром так же условно разделили на 3 степе
-
ни тяжести (табл. 2).
По результатам исследования, наиболее выраженные и досто
-
верные изменения отмечены при подсчете тромбоцитов перифери
-
ческой крови. Лишь при III ст. цитопенического синдрома (гиперспле
-
низма) наблюдалось достоверное снижение количества лейкоцитов.
Хотелось бы обратить внимание на сравнительно близкие по значе
-
нию величины гемограммы в первых двух возрастных группах: от 3 до
6 лет и 7-10 лет.
Дети с I степенью тяжести цитопенического синдрома практиче
-
ски не имели жалоб, редко отмечались носовые кровотечения, коагу
-
лограмма и свертываемость крови находились в пределах возраст
-
ной нормы.
При II степени гиперспленизма клинически характеризовалась
сравнительно частыми носовыми кровотечениями, небольшими под
-
кожными гематомами на конечностях, заметным удлинением време
-
ни начала свертывания крови до 5,7±0,3 (p > 0,05).
Условная степень спле
-
номегалии
Возраст детей
3-6 лет
(n=8)
7-10 лет
n=21)
11-15 лет
(n=17)
I степень (см3)
410 ± 28
732 ± 43
1080 ± 77
II степень (см3)
647 ± 41
905 ± 55
1310 ± 69
III степень (см3)
898 ± 49
1460 ± 85
2380 ± 109
International Journal of Scientific Pediatrics
May 2022 / Issue 01 / Article 05
43
published: 31 May 2022
Таблица 2
Степени гиперспленизма в зависимости от возраста
При III степени гиперспленизма наблюдалась частые носовые
кровотечения, кровоточивость десен. Даже при легкой травме у этих
детей отмечались довольно массивные гематомы (p < 0,1- p > 0,05).
При сопоставлении степени спленомегалии и цитопенического
синдрома, выявить определенную закономерность в их взаимозави
-
симости не удалось. Не удалось также уловить достоверную разницу
в изменениях этих показателей в зависимости от возраста больных.
В этой связи анализ корреляционной зависимости между степенью
гиперспленизма и спленомегалией был проведен без учета возраста
больных (табл. 3).
Таблица 3
Зависимость степени гиперспленизма от размеров сплено
-
мегалии
По результатом исследования, достоверной зависимости степе
-
ни гиперспленизма от выраженности спленомегалии не обнаружено.
Тем не менее, следует отметить, что картина гиперспленизма была
более выражена у детей с циррозом печени в отличие от больных с
внепеченочной портальной гипертензией. При этом цитопенический
синдром у детей с циррозом печени был более выраженным в период
обострения мезенхимально-клеточной активности (табл. 4).
Условная степень сплено
-
мегалии
Возраст детей
3-6 лет
(n=8)
7-10 лет
(n=21)
11-15 лет
(n=17)
I степень
(компенсированная)
эрит.
тромб.
лейк.
4,01± 0,09
151,0 ± 15,3
6,1 ± 0,82
3,8 ± 0,1
169,0± 9,42
6,5 ± 0,4
3,7 ± 0,16
163,7±12,2
6,5 ± 1,3
II степень
(субкомпенсированная)
эрит.
тромб.
лейк.
3,5 ± 0,34
143,5 ± 16,9
5,14 ± 0,46
3,5 ± 0,2
136,8± 36,2
5,9 ± 0,7
3,8 ± 0,2
119,8± 9,3
5,2 ± 0,4
III степень
(декомпенсированная)
эрит.
тромб.
лейк.
2,6 ± 0,2
110,6 ± 7,6
3,7 ± 0,6
3,3 ± 0,1
129,5± 20,8
3,8 ± 0,18
2,8± 0,1
99,0± 20,7
4,4 ± 0,2
Контрольная группа
(ВПГ n=25)
эрит.
тромб.
лейк.
3,6±0,1
214,4±11,1
7,4±0,6
4,3±0,08
216,4±19,7
6,3±0,3
4,3±0,1
231,4±11,9
7,02±0,48
Степень гиперсплениз
-
ма
Спленомегалия
3-6 лет
(n=8)
7-10 лет
n=21)
11-15 лет
(n=17)
I степень
r = 0,41
p < 0.5
r = 0.37
P > 0.5
r = 0.45
P < 0.5
II степень
r = 0,54
p < 0,1
r = 0,49
p < 0,5
r = 0,51
p > 0,1
III степень
r = 0,60
p > 0,5
r = 0,58
p < 0,5
r = 0,73
0,5 > p >
0,05
International Journal of Scientific Pediatrics
May 2022 / Issue 01 / Article 05
44
published: 31 May 2022
Таблица 4
Зависимость тромбоцитопении от мезенхимально-клеточной
активности цирроза печени.
Кроме того, выявлена определенная закономерность при срав
-
нении зависимости степени гиперспленизма от спленомегалии и
уровня портальной гипертензии (табл. 5).
Таблица 5
Степени гиперспленизма в зависимости от спленомегалии и
уровня портальной гипертензии
По данным исследования по мере возрастания портального дав
-
ления отмечается повышение степени гиперспленизма, как в основ
-
ной, так и в контрольной группе (p > 0,05).
Корреляционной связи степени гиперспленизма с размерами
селезенки и возрастом детей выявить не удалось (r = 0,48, p<0,5 ).
Прогрессирование цитопении находилось в прямой зависимости от
частоты пищеводно-желудочных геморрагий (r = 0,72, p < 0,01).
Вывод. По данным исследования можно сделать вывод, что
развитие цитопенического синдрома у детей не зависит от величи
-
ны спленомегалии. Есть основание полагать, что цитопения, разви
-
вающаяся у детей с портальной гипертензией со спленомегалией, в
большей степени связана с поражением печени и внутрипеченочной
блокадой портального кровообращения, а также уровнем портальной
гипертензии.
ЛИТЕРАТУРА:
1.А. Ю Разумовский., А. Ф Дронов., В. Е Рачков., А. Б Алхасов.,
З. Б Митупов., Е. В Феоктистова., Н. В Куликова., Н. С Степаненко.
Портальная гипертензия у детей: 28¬ летний опыт хирургического ле
-
чения // Доктор.Ру. 2017. № 12 (141). С. 43–49.[A. Yu Razumovsky., A. F.
Dronov., V. E. Rachkov., A. B. Alkhasov., Z. B. Mitupov., E. V. Feoktistova.,
N. V. Kulikova., N. S. Stepanenko. Portal hypertension in children: 28
years of experience in surgical treatment // Doktor.Ru. 2017. No. 12 (141).
pp. 43–49]. Jurnaldoctor.ru.
2. Е. Е Фандеев., Е. Д Любивый., Г. Д Гонсалвес., Е. П Сысоева.,
Тромбоциты (тыс. в
поле зрения)
Активность печеночных ферментов
АЛТ (ммоль/л)
АСТ (ммоль/л)
185 ± 22
1,9 ± 0,3
1,5 ± 0,3
169 ± 19
2,2 ± 0,5
2,0 ± 0,4
132 ± 23
2,9 ± 0,6
2,7 ± 0,7
Степень гиперспле
-
низма
Спленомегалия, см3
Портальная гипертензия
мм.вод.ст.
Цирроз пе
-
чени
Внепече
-
ночная порт.
гиперт.
Цирроз пе
-
чени
Внепече
-
ночная порт.
гиперт.
I степень
3144,5±403
1804±319
348,1±11,5
374,7± 6,5
II cтепень
3010±335,1
1664±380,4
372±4,75
388,8± 8,2
III степень
3080±378,1
1429±327,4
389±4,5
410 ± 9,7
International Journal of Scientific Pediatrics
May 2022 / Issue 01 / Article 05
45
published: 31 May 2022
Е. А Киценко. Внепеченочная портальная гипертензия и тромбоз во
-
ротной вены (обзор литературы). Анналы хирургической гепатологии.
2015; 20(1): 45–58. [E. E. Fandeev., E. D. Lyubivy., G. D. Goncalves., E.
P. Sysoeva., E. A. Kitsenko. Extrahepatic portal hypertension and portal
vein thrombosis (literature review). Annals of surgical hepatology. 2015;
20(1): 45–58.]. Gepatoelpyb.ru
3. К.В. Шишин., И. Ю. Недолужко. “Эндоскопическая диагно
-
стика, лечение и профилактика кровотечений портального генеза”.
Московский клинический научно-практический центр Департамен
-
та здравоохранения г. Москвы «ЭФФЕКТИВНАЯ ФАРМАКОТЕРА
-
ПИЯ. Гастроэнтерология» Спецвыпуск №2 (43). 2015. [ K.V. Shishin.,
I. Yu. Nedoluzhko. “Endoscopic diagnosis, treatment and prevention of
portal bleeding”. Moscow Clinical Scientific and Practical Center of the
Department of Health of Moscow «EFFECTIVE PHARMACOTHERAPY.
Gastroenterology» Special Issue No. 2 (43). 2015]. https://umedp.ru/
articles.
4. М.М Алиев, Р.З Юлдашев, Г.С Адылова, А.А Дехконбоев. “По
-
чечная флебогипертензия как следствие портосистемного шунтиро
-
вания у детей с внепеченочной портальной гипертензией”. Россий
-
ский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии 5
(4-5). 2015. [M.M. Aliev, R.Z. Yuldashev, G.S. Adylova, A.A. Dekhkonboev.
«Renal phlebohypertension as a consequence of portosystemic shunting
in children with extrahepatic portal hypertension». Russian Bulletin of
Pediatric Surgery, Anesthesiology and Resuscitation 5 (4-5). 2015].
Ciberlinika.ru
5. M.M Aliev, R.Z Yuldashev, G.S Adilova, G.A Yusupaileva. Renal
blood flow before and after portosystemic shunt in children with portal
hypertension. Pediatric surgery international 30 (3), 295-299. 2014/3.
Pubmed.gov. DOI: 10.1007/s00383-014-3463-4.
6. S. Itha., S.K Yachha. “Endoscopic outcome beyond esophageal
variceal eradication in children with extrahepatic portal venous
obstruction”. J Pediatr GastroenterolNutr.2016;42:196-200.wjgnet.com.
DOI: 10.1097/01.mpg.0000189351.55666.45]
7. J.M Santos, A.R Ferreira, E.D Fagundes, et al. “Endoscopic and
pharmacological secondary prophylaxis in children and adolescents with
esophageal varices.” J Pediatr GastroenterolNutr.2019;56:93-8.pubmed.
com.doi: 10.1097/MPG.0b013e318267c334
