47
BOLALARDA SURUNKALI JIGAR PATOLOGIYASINI SHAKLLANISH
MEXANIZMLARI
Kalit so’zlar:
apoptoz, fibroz, surunkaligepatit, sitoliz, kolestaz.
Surunkali gepatit B kasalliklarida jigar fibro-
zisining shakllanishida apoptozning rolini o’rgan-
ish. KHB bo’lgan bolalar qonida ALT va AST da-
rajasi tekshiruv qiymatidan 4,3 marta va 2,9 marta
yuqori ekanligi aniqlandi. Bilyum-yaqining tarki-
bi 87,4%, GGT-ning faoliyati 75,2%, gidroksidi
fosfatazning faoliyati 3,7 martaga oshdi. Sarum
lipidli profil sezilarli darajada o’zgargan: OH,
LDL, VLDL miqdori oshgan. HDL ning tarkibi
kamaydi. MDA, DTning tarkibiy qismidagi o’sish
sur’atlari bilan bog’liq holda, KT faoliyati 65,9%
ga kamaydi. TNF-alar proapoptotik signalizatsi-
ya molekulalarining tarkibi va surunkali gepatit B
bilan og’rigan bolalarning qonida NO-moddalari
sezilarli darajada oshadi. CD16 +, CD95 + ortdi.
Kasallikning surunkali kasalligi bilan og’rigan
bolalarning qonida no - mahsulotining ko’payishi,
CHB’ning sirozga o’tishini tezlashtirilgan apop-
totik jarayonlar tufayli immun tizimining etish-
movchiligi va immunoregulyatsion jarayonlarn-
ing zaiflashuvi oqibatida yana bir bor tasdiqlaydi.
Aripov A. N., Akhundzhanova L. L., Aripov O.A., Nabiev A.U.
MECHANISMS OF FORMATION OF CHRONIC LIVER PATHOLOGY IN CHILDREN
Key words:
apoptosis, fibrosis,
chronic
hepatitis
Studying of a role of apoptosis
in
forma-
tion of fibrosis of a liver at patients
with chron-
ic hepatitis B. It is revealed that the
ALT
and
nuclear Heating Plant level in blood
at children
with HGV exceeds value of control
by
4.3
times
and by 2.9
times respectively. Content of
bilirubin
is increased - by 87.4%, activity of
GGT - for
75.2%, activity of ShchF - by 3.7
times. Con-
siderably the lipidic profile of serum
of
blood
changed: contents OH, LPNP,
LPONP
increased.
The
maintenance
of
LPVP
decreased.
Against
the background of increase in contents WELL,
Ахмедова Д.И., Ахмедова Н.Р., Ибрагимов А.А., Газиева К.Ш., Сайидова М.Х.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ И ЛАБОРАТОРНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ У ДЕТЕЙ С
ЮНОШЕСКИМ АРТРИТОМ С СИСТЕМНЫМ НАЧАЛОМ
Республиканский специализированный научно-практический медицинский
центр педиатрии;
Ташкентский педиатрический медицинский институт
Цель исследования.
Изучить особенности клинико-лабораторных и инструментальных показателей у детей
с юношеским артритом с системным началом.
Материалы и методы.
Обследовано 80 детей от 2 до 18 летс различными вариантами ювенильного артрита,
госпитализированных в кардиоревматологическое отделение Республиканского специализированного научно-прак-
тического медицинского центра педиатрии. Всем обследованным выполнены общепринятые клинико-анамнестиче-
ские, функциональные, инструментальные и лабораторные методы исследования.
Результаты.
ЮАсСН характеризуется разной степенью активности артрита, тяжелым течением с малыми и
большими признакамизаболеванияи частыми рецидивами, а также с крайне высокой степенью лабораторной актив-
ности в виде лейкоцитоза, тромбоцитоза, прогрессирующей анемии, значительно ускоренного СОЭ, высокого уровня
СРБ иЛДГ.
Aripov A. N.,Axundjonova L. L., Aripov O. A., Nabiev A.
U.
recreation center, the activity of KT decreased
by 65.9%. Contents the proapoptoticheskikh of
the alarm molecules FNO-a, and NO - products
with HGV authentically increases in blood of
children. CD16 +, CD95+ increased. Increase in
NO - products in blood of children with a chron-
ic course of disease, once again confirms the as-
sumption that transition of HGV to cirrhosis is
caused with insolvency of the immune system
and violation of immunoregulatory processes due
to acceleration the apoptoticheskikh of processes.
48
Юношеские (ювенильные) артриты яв-
ляются самыми распространенными хрони-
ческими воспалительными заболеваниями у
детей и подростков [1,3-5,8,11,13,23]. Одним
из самых тяжелых вариантов ювенильного
артрита является системный. Юношеский
(ювенильный) артрит с системным началом
(ЮАсСН) у детей относится к редким (ор-
фанным) жизнеугрожающим и хроническим
прогрессирующим заболеваниям, для кото-
рй харак рна высокая частота неблагопри-
ятных исходов и осложнений, с отчетливой-
тенденций к развитию ранней инвалидизации
[6,7,9,10,16,19].
ЮАсСН протекает с генерализованным
поражением опорно-двигательного аппарата
и вовлечением в иммунопатологический про-
цесс внутренних органов. Причина его неиз-
вестна, но полагают, что важную роль играют
генетическая предрасположенность, а также
аутоиммунная и аутовоспалительная пато-
физиология [2,7,9,10,14,17,22].Характерным
для данного прогрессирующего жизнеугро-
жающего орфанного заболевания являются
прогредиентное течение с высокой частотой
развития фармакорезистентных вариантов те-
чения [12,15,18,20].В настоящее время нет ни
одного симптома, лабораторного и инструмен-
тального индикаторов, позволяющих досто-
верно подтвердить данную патологию [21].
Поэтому для разработкикритериевранней диа-
гностики,прогнозирования и предупреждения
развития тяжелых последствий ЮАсСН у де-
тей необходимо изучение особенностей кли-
нико-лабораторного течения забо евания.
Цель работы
- изучить особенности кли-
нических и лабораторных показателей у детей
с юнош ским артритом с системным началом.
Материалы и методы
Для достижения поставленнойцели нами
было обследовано 80 детей с различными ва-
риантам ювенильного артрит , госпитализи-
рованных в кардиоревматологическое отделе-
ние Республиканского специализированного
научно-практического медицинского центра
педиатрии. Возраст обсле ованных детей со-
ставил от 2 до 18 лет (12,5±7,5).
целью выявления
клинических
особенностей
течения
С целью изучения особенностей течения
ЮАсСН больные были разделены на 2 группы
(рис.1).
Распределение детей с ЮА по возрасту
показало, что детей с ЮАсСН в возрасте от 3
до 6 лет было в 2 раза больше (14%), чем с су-
ставным вариантом заболевания (6,7%).
Во
2-группе
больных
преобладали
дети
раннего школьного (7-10
лет)
и
юношеско-
го возраста (15-17 лет),
тогда как в 1-группе
было больше детей 11-14 лет (34% и 30% со-
ответственно). Среди детей раннего возраста
независимо от варианта заболевания количе-
ство больных было практически одинаковым
с незначительным преобладанием в 1-группе
больных (8% и 6,7%) (рис.2).
Рис.1. Группы обследованных больных с ЮА с
ПЕДИАТРИЯ
1
Г:- J'! All
l[ji
I
>,
n 1
11
н: I
s
I
HI
I №11
Для
о
Ц
енки
активности
п
р
о
ц
есса
ис-
пользовали
спе
Ц
иалвно
р
аз
р
а
б
отанный
IIII
-
декс JADAS(Juvenile Arthritis Disease Activity
Score) - арифметическая сумма баллов следу-
ющих показателей: общая оценкаактивности
болезни врачом (ВАШ); оценка активности
болезни родителями/пациентом (ВАШ); оцен-
ка состояния 10 определенных суставов и под-
счет количества суставов с активным артритом
(JADAS10); нормализированный показатель
СОЭ. Причем оценку проводили как мы, так
и сам пациент либо родитель пациента. В ходе
исследования использовали разработанные
критерии активности индекса JADAS отдель-
но для олиго- и полиартрита [3,20].
Кроме того, ориентируясь на клинические
и лабораторные показатели проводили оценку
текущей активности заболевания по 100 мм
визуальной аналоговой шкале (ВАШ), где 0
мм соответствовало отсутствию активности,
100 мм - очень тяжелому состоянию пациен-
та. Общая оценка родителем или больным (>8
лет) текущей активности заболеваниятакже
проводилась по 100 мм ВАШ, где 0 мм соот-
ветствовало отсутствию активности, 100 мм -
очень тяжелому состоянию ребенка [3].
При оценке активности суставного син-
дромаучитывали такие признаки, как наличие
экссудации, повышения местной температу-
ры над суставом, наличие болезненности при
пальпации сустава и/или при движении.
Нормализированный показатель СОЭ-
рассчитывали по формуле: (СОЭ, мм/ч-20)/10,
при этом СОЭ меньше 20 мм/ч приравнивает-
ся к 0, а СОЭ больше 120 мм/ч приравнивается
к 100 [3].
Всем обследованным выполнялись обще-
принятые клинико-анамнестические, функци-
ональные, инструментальные и лабораторные
методы исследования.
Диагноз ставился на основании жалоб,
данных анамнеза (акушерский анамнез ма-
тери, анамнез жизни и заболевания ребенка,
перенесенные заболевания, характер течения
и продолжительность заболевания), клини-
ко-функциональных (ЭКГ, ЭхоКГ), лаборатор-
ных (общий клинический анализ, биохими-
ческий анализ крови с определением общего
белка, альбумина, глюкозы, общего билирубин
и его фракций, мочевины, креатинина, АлТ,
АсТ, ЛДГ, С-реактивного белка, ревматоид-
ного фактора, антистрептолизина-О, кальция,
натрия, калия, магния, фосфора, хлора) и ин-
струментальных (рентгенография суставов и
внутренних органов, ультразвуковое исследо-
вание внутренних органов, мультиспиральная
компьютерная томограмма) методов обсле-
дования согласно критериев ILAREdmonton
(2001г.). Олигоартикулярный вариант течения
ЮАсСН устанавливался при наличии <5 ак-
тивных суставов, а полиартикулярный - при
наличии >5 активных суставов.
Статистическая обработка результатов
проводилась с использованием пакета про-
грамм для IBM PC «Statistica 7,0», «БИО-
СТАТ».
Для
описания
характера
распределения
количественных признаков использовались
стандартные методы вариационной статисти-
ки с определением среднего арифметического
значения (М), среднего (стандартного) квадра-
■
1 группа
■
2 группа
Рис.2. Распределение детей по возрасту (%)
тичного отклонения (о). Достоверность разли-
чий между группами при сравнении количе-
ственных параметров оценивалась с помощью
Т-теста Стьюдента. Если уровень значимости
р составлял менее 0,05 (p<0,05) - различия
считались статистически достоверными.
Результаты и обсуждение
Среди разнообразных вариантов течения ЮА ар-
трит с системным началом, безусловно, отличается выра-
женной тяжестью общего воспалительного ответа, яркой
полисиндромностью, тяжелой функциональной недоста-
точностью в острый период, и большим риском развития
в прогнозе деформирующего артрита
[2,7,10,14].
С целью изучения клинических особенностей те-
чения ЮАсСН у детей нами изучены клинические сим-
птомы суставного и системного вариантов заболевания в
сравнительном аспекте.
Средняя длительность заболевания в
1-группе больных составила 56,4±6,3 месяцев,
а во 2-группе - 30,7±4,9 месяцев (р<0,001).
Существует множество факторов, запу-
скающих механизм развития болезни[1,3,4]. В
нашем исследовании в 1-группе больных наи-
более частыми факторами были вирусная или
смешанная бактериально-вирусная инфекция
(54%), травмы суставов (8%), профилактиче-
ские прививки (4%), особенно проведенные на
фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или
бактериальной инфекции.
Во 2 -группе вирусные инфекции соста-
вили 40% и травмы - 16,6%. В остальных слу-
чаях причина манифестации была неизвестна
(табл.1).
Факторы, способствующие развитию заболевания
Таблица 1
Факторы
1 группа
2 группа
Вирусные инфекции
54%
40%
Травмы
8%
16,6%
Профилактические прививки
4%
-
Неизвестные факторы
34%
43,4%
Анализ анамнестических данных пока-
зал, что в развитии ЮА имеет большое зна-
чение наследственная предрасположенность,
которая была подтверждена семейными слу-
чаями, исследованиями среди близнецовых
пар, а также иммуногенетическими данными.
Случаи наследственной предрасположенно-
сти к этому заболеванию были выявлены сре-
ди обследованных детей 1-группы в 2,1 раза
чаще относительно группы сравнения (42%
против 20
%).
Одним из начальных проявлений заболе-
вания было поражение суставов. Симптомы
суставной формы ЮА проявлялись остро в
90% случаев. Болевой синдром при суставном
варианте ЮА возникал исключительно при
пассивных (46%) или активных движениях в
суставах (40%), в крайних положениях (4%); в
покое дети жалоб на боли в суставах не предъ-
являли. Существенные ограничения движений
в суставах в дебюте заболевания также отсут-
Степень дефигурации сустава зависела
от вида и характера воспалительного процес-
са: экссудативный или экссудативно-проли-
феративный синовит клинически проявлялся
в виде увеличения объема сустава с периар-
тикулярным отеком (90%). У 13,3% больных
в суставе преобладали пролиферативно-скле-
ротические изменения, и процесс протекал
по
тип
у
дутого
синовита
».
К
линически
это
проявлялось резким ограничением движений
и
в
ыра
женно
й
болезненностью
.
Такое
течение
ча
щ
е вст
р
ечалось
у
по
др
остков (32
%).
Точка максимальной болезненности, как
правило, отсутствует, при этом болевые ощу-
щения возникают как при пальпации в обла-
сти проекции суставной щели, так и в области
гипертрофированной, воспаленной синови-
альной оболочки.
ствовали.
Утренняя скованность, которая была ха-
рактерна 55% больным 2- группы, определя-
лась как кратковременная хромота с ощуще-
ниями онемения, болезненности в одном или
нескольких суставах.
Маленькие дети не могли локализовать
боль в суставе, отек области сустава слабо
визуализировался на фоне физиологически
избыточного подкожно-жирового слоя, а пер-
выми признаками воспалительного процесса в
суставе было небольшое ограничение движе-
ний или хромота.
Для детей обоих групп было характерно
наиболее частое поражение крупных и сред-
них суставов, а именно коленные, голеностоп-
ные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные.
В 1-группе у 58,0%больных в процесс были
вовлечены и мелкие с
у
ставы кистей
(
таб
.2).
Наиболее часто в воспалительный про-
цесс у детей 2 группы были вовлечены колен-
ные (63,3%) и голеностопные (70%) суставы,
реже мелкие суставы кистей и стоп (таб.2).
Нередким
при
олигоартрите
является
поражение
коленного
или
голеностопного
су-
става
и
межфалангового
сустава
кисти,
реже
стопы,
причем
последнее
часто
просматрива-
ется.
Рис.3. Поражение мелких суставов у детей с ЮАсСН
Рис.4. Клинические проявления артрита крупных суставов у детей с ЮАсСН
52
ПЕДИАТРИЯ
ИИ [Штатами КМ
При тяжелых вариантах течения заболе-
вания у детей 1-группы были вовлечены «си-
новиальные суставы» шейного отдела позво-
ночника (34,0%) и височно-нижнечелюстной
сустав с развитием деформирующего артроза
(26
,
0
%).
М
ежд
у
тем
синовит
вто
р
ого
с
у
става
указывал на системный характер поражения.
Суставное поражение при полиартрите
(более 5 суставов) у детей 2-группы имело
свои отличие от олигоартрита и носил сим-
метричный характер с вовлечением суставов
верхних и нижних конечностей, в том числе
суставов шейного отдела позвоночника.
У
д
етей
1-г
ру
ппы
заболевание
носило
системный характер. Суставной синдром в
дебюте был ограничен артралгиями или пе-
риодически возникающим выпотом в суста-
вах верхних и нижних конечностей. Стойкий
артрит развился только через несколько меся-
цев у 26,9% больных от начала заболевания и
у 73,1% больных - по истечении одного-двух
лет.
Нередко отмечалось бессимптомное вов-
Сравнительный анализ степени активно-
сти заболевания у детей с ЮА представлен
на рис.6. Как видно из рисунка, у больных
1-группы чаще региатрировалась активность
II (44%) и III степени (48%). Во 2-группе было
больше детей с I степенью активности, чем II
степени (50% и 45% соответственно). Актив-
ность I степени была выявлена у 8% пациен-
тов 1-й группы. Активность III степени у 5%
пациентов 2-группы.
лечение тазобедренных, височно-нижнече-
люстных суставов и суставов шейного отдела
позвоночника.
Суставы
1 группа
2 группа
Р
Шейный отдел позвоночника
34,0±6,7%
23,3±7,7%
р<0,05
Челюстно-височный сустав
26,0±6,2%
0
р<0,05
Плечевой сустав
46,0±7,1%
16,7±6,8%
р<0,001
Локтевой сустав
54,0± 7,1%
20±7,3%
р<0,001
Лучезапястный сустав
58,0±6,98%
33,3±8,6%
р<0,05
Мелкие суставы кистей рук
58,0±6,98%
23,3±7,7%
р<0,01
Тазобедренный сустав
26,0±6,2%
23,3±7,7%
р<0,05
Коленный сустав
84,0 ±5,2%
63,3±8,8%
р<0,001
Голеностопный сустав
62,0±6,86%%
70±8,4%
р<0,05
Суставы стопы
26,0±6,2%
23,3±7,7%
р<0,05
Таблица 2
Примечание: Р - достоверность различий показателей сравниваемых групп
Рис.5. Больной Э., 5 лет. Поражение костно-мышечной системыу больного с
ЮАсСН
Поражение суставов у детей в зависимое™ от варианта заболевания
ПЕДИАТРИЯ
ИИ ШиЕиониша ИИ
В структуре клинических признаков у
больных 1-группы вывлены следующие изме-
нения:
ЮАсСН с выраженными системными из-
менениями и артритом с различной степенью
активности -
48Д%
ЮАсСН с невыраженными системными
изменениями и артритом с различной степе-
нью активности - 44,2%
ЮАсСН с признаками гемофагоцитарно-
го синдрома - 5,8%
Основные клинические признаки заболе-
вания начинались с повышения температуры
тела, за которым следовали боли в области
суставов, утренняя скованность из-за боли в
суставах, увеличение лимфатических узлов,
увеличение печени и селезенки, которые вы-
являлись на ранних стадиях заболевания.
Анализ клинических проявлений показал,
что основными клиническими проявлениями
заболевания у детей с ЮАсСН среди боль-
ших признаков являются лихорадка 39-40° С
(89,1%), транзиторная пятнисто-папулезная
сыпь (78,2%), и артрит (93,4%) и серозиты
(26,1%), а среди малых признаков - артралгия
(100%), генерализованная лимфоаденопатия
(97.8%), утренняя скованность (95,6%) и гепа-
тоспленомегалия (86,9%) (рис.7).
Большие
признаки
Лихорадка
89,1
Сыпь
J
78,2
АрфИТ
-R-R-R-R-R-R-R-R-R-R-R-'-R-R-R-R-R-R-R-R-M
93,4
Серозит
ЕЛУ
ЩД iwj
26,08
_______
Малые признаки
______________
Артралгия ___________________________ 100
Гепатоспленомегалия
86,9
Лимфоаденопатия
i
97,8
Утренняя скованность
95,6
0
20
40
60
80
100
120
Рис.7. Частота клинических симптомов у больных с ЮАсСН
тонзиллит
, у
13 (40,6
%)
- син
др
ом вегетатив-
ной
д
истонии
, у
11 (34,4
%)
- гаст
р
о
дуод
ениты
,
у
8 (25
%)
- минимальная мозговая
д
исф
у
нк-
ция, у 4 (12,5%) - хронический холецистит, у
3 (9,4%) - инфекция мочевыводящих путей, у
1 (3,1%) больного - внебольничная пневмония.
50
40
30
20
10
0
I
II
III
■
1 группа
и
2 группа
Рис.6. Сравнительный анализ степени активности заболевания у детей с ЮА
На
течение
заболевания
у д
етей
1
г
ру
ппы
существенное значение оказывало наличие
сопутствующих заболеваний. Анализ сопут-
ствующих заболеваний выявил, что среди па-
циентов у 26 (81,3%) были диагностированы
TORCH-инфекции, у 18 (56,3%) - хронический
Во 2-группе больных - такие сопутствующие
заболевания, как TORCH-инфекции (13,3%),
хронический тонзиллит (13,3%), хронический
холецистит (3,3%) встречались реже.
Боль - весьма субъективный показатель,
ее выраженность для каждого индивида раз-
лична, поскольку определяется не только тя-
жестью повреждения, но и особенностями
ноцицептивной системы, психологическими
и социальными факторами. Поэтому с целью
объективизации оценки интенсивности и ди-
намики боли в ходе клинических исследований
использовали ряд инструментов: визуальную
аналоговую шкалу (ВАШ) и индекс JADAS10
(Juvenile Arthritis Disease Activity Score). При
оценке активности суставного синдрома учи-
тывали такие признаки, как наличие экссуда-
ции, повышения местной температуры над
суставом, наличие болезненности при пальпа-
ции сустава и/или при движении.
Таблица 3
Показатели визуальной аналоговой шкалы (ВАШ) и индекса JADAS10 (Juvenile Arthritis
Disease Activity Score ) у детей с ЮА
Показатели
1 группа
2 группа
Общая оценка активности болезни врачом
6,1±0,4*
4,8±0,4
Оценка
активности
болезни
родителями/пациентом
7,1±0,5*
6,1±±0,4
Оценка
по
количеству
пораженных
суставов
7,2±0,5*
4,2±±0,3
Оценка по повышенному показателю СОЭ
2,5±±0,19*
1,4±0,09
JADAS10
22,8±1,9*
16,6±1,5*
Примечание: * - достоверность различий между показателями 1 и 2 групп (р<0,05)
Как видно из табл.3, у детей 1-группы
средний показатель суммы баллов при оцен-
ке самими пациентами и врачом выше отно-
сительно данных группы сравнения (р<0,05).
Такая же тенденция отмечалась в отношении
количества пораженных суставов ивысокому
показателю СОЭ.
Агрессивность с ставной патологии
определяется не только числом и характером
поражения суставов, но степенью лабора-
орной воспалительной активности, а именно
уровнем СОЭ, СРБ, фибриногена, титром ан-
тинуклеарного фактора[1,2,14,17].
Анализ лабораторных данных во время
острой фазы болезни показал наличие различ-
ной степени тяжести анемии у 84,4% больных,
увеличение количества лейкоцитов - у 81,3%
больных. Наиболее выраженными были повы-
шение СОЭ и увеличение количества тромбо-
цитов, которые одинаково част регистрирова-
лись у 87,5% больных. У 29 (90,6%) пациентов
количество тромбоцитов было выше нормы.
Показатели
1 группа
n=50
2 группа
n=30
P
Р
1
Р
2
Нв
109±3,4
113,7±2,8
<0,01
<0,01
<0.05
Нт
26,9±2,7
30,8±1,8
<0,01
<0,01
<0.05
Эритроциты
4,8±1,75
4,1±0,1
<0,01
<0,01
<0.05
Тромбоциты
327,8±3,96
286± 15,9
<0,01
<0,01
<0.05
Лейкоциты
13,7±3,95
8,2±0,7
<0,01
<0,01
<0.05
палочкоядерные
1±0,25
0,0±0,0
<0,01
<0,01
<0.05
сегментоядерные
53,75±3,42
50,9±3
<0,01
<0,01
<0.05
эозиф!Ьы
2,9±0,7
3,1±0,5
<0,01
<0,01
<0.05
лимфоциты
33,4±2,3
38,6±2,6
<0,01
<0,01
<0.05
моноциты
6,4±0,8
7,1±0,4
<0,01
<0,01
<0.05
СОЭ
14,7±2,55
8,6±3,5
<0,01
<0,01
<0.05
Таблица 4
Примечание: P - достоверность различий показателей между показателями практически здоровых детей и детей
1-
группы; Р1- достоверность различий показателей между показателями практически здоровых детей и детей
2-
группы; Р2 - достоверность различий показателей между сравниваемыми группами.
Показатели периферической крови у детей в зависимости от вариантаЮА
При оценке уровня гемоглобина было вы-
явлено, что средний уровень гемоглобина у
детей 1 группы (91,3±0,7 г/л, р<0,01) и 2 груп-
пы (99,4±1,9 г/л, р<0,01) соответствовал ане-
мии легкой степени и достоверно был ниже по
сравнению с показателями практически здоро-
вых детей (табл.4).
Анализ частоты встречаемости различ-
ных степеней анемии показал, что у детей 1
группы превалировала анемия средней и тяже-
лой степени, а у детей 2- группы - легкая сте-
пень анемии (73,3%). Данные степени тяжести
анемии у детей сравниваемых групп представ-
лена в таблице 5.
Анализ лабораторных данных во время
острой фазы болезни у детей 1 группы пока-
зал наличие значительного увеличения коли-
чества лейкоцитов - у 63,3% больных, умерен-
ное увеличение - у 30% больных, тогда как
во 2 группе процент таких больных сос вил
16,7% и 53,3% соответственно(р<0,001).
У детей 1-группы также наиболее выра-
женным было увеличение количества тромбо-
цитов, которое регистрировались у 45 (90%)
больных. Их количество варьировало от 195
000 до 1 197 000 клеток в 1 мкл крови. У 5
(16,6%) пациентов количество тромбоцитов
было в норме.
Таблица5
Оценка по степени тяжести анемии у детей с ЮА в зависимости от варианта заболевания
Степень тяжести анемии
1 группа
(n=50), абс./%
2 группа
(n=30), абс./%
Легкая (выше 90г/л)
26 (52,0±7,1%)*
22 (73,3±8,1%)
Средняя (90-70 г/л)
22 (44,0±7,0%)*
7 (23,3±7,7%)
Тяжелая (менее 70 г/л)
2 (4,0±2,8%)
1 (3,3±3,3%)
П
р
имечание:
*
-
д
остове
р
ность показателей в с
р
авниваемых г
ру
ппах (
р<
0,001)
При ЮА процесс системного хрониче-
ского воспаления сопровождается повышени-
ем скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и
концентрации таких острофазовых белков. У
98% детей 1- группы повышение СОЭ было
наиболее
вы
р
аженным
.
П
р
и
этом
колебания
показателей СОЭ было значительным от 15 до
72 мм/ч, и в среднем составил 43,6±0,3 мм/ч.
Нормальный показатель СОЭ был выявлен
только
у
1
больного
. В
группе
сравнения
мак-
симальное значение СОЭ достигло 45 мм/ч и
средние его значение составили 34,9±0,4 мм/ч
(р<0,01).
Таблица 6
Показатели С-реактивного белка и ЛДГ у детей с ЮА в зависимости от варианта заболевания
Показатель
1 группа
п=50
2 группап=30
P
Р
1
Р
2
С-реактивный белок
(до 5 мг/л)
75,8±6,4
44,0±4,1
<0,05
<0,01
<0,01
ЛДГ(430 Ед/л)
720,7±68,4
524±51,8
<0,05
<0,01
<0,01
Примечание: P - достоверность различий показателей 1 группы относительно нормы; Р1- до-
стоверность различий показателей 2 группы относительно нормы; Р2 - достоверность различий
показателей между 1 и 2 группами.
Как
известно
,
одним
из
наиболее
ч
у
в-
ствительных маркеров острого воспаления
является СРБ, синтез которого происходит в
гепатоцитах и регулируется провоспалитель-
ными цитокинами, в первую очередь IL-6, а
также IL-1 и TNF-a.
Как видно из таблицы 6, уровень С-реак-
тивного белка у детей 1 группы (75,8±6,4 г/л)
был значительно повышен по сравнению с по-
казателем детей 2 группы (р<0,01) и нормаль-
ных
значений
(
р<
0,01)
.
у
р
овень
СРБ
у д
етей
1
группы превышал допустимые значения в 15,2
раза, а у детей 2 группы- в 8,8 раза.
Полученные результаты свидетельству-
ют о том, что системный воспалительный
процесс протекал с крайне высокой степенью
лабораторной активности в виде лейкоцитоза,
т
р
омбоцитоза
,
п
р
ог
р
есси
ру
ющей
анемии
,
зна-
чительно ускоренного СОЭ, высокого уровня
СРБ, диспротеинемии.
держащий внутриклеточный фермент, ко-
торый является важным маркером тканевой
деструкции. Несмотря на то, что увеличение
количества фермента не указывает на каку-
ю-то определённую болезнь, его определение
в комплексе с другими лабораторными анали-
зами помогает в диагностике многих заболе-
ваний[3,4,8].
Исследование уровня данного фермента
у обследованых показал его высокие значения
у 80% детей 1 группы. При этом его среднее
значение составило 720,7±68,4 Ед/л, что пре-
вышает верхнюю границу нормы в 1,7 раза.
Во 2-группе его значения также были досто-
верно высокими по сравнению со значениями
нормы, но достоверно низкими отностительно
показателей 1- группы (табл.7).Полученные
данные свидетельствует о том, что ЮАсСН
сопровождается значительным повреждением
тканей и разрушением клеток в результате
чего повышается концентрация ЛДГ в
крови.
Сравнительный анализ показал, что:
ЮА характеризуется разной степенью
активности артрита, а при системных прояв-
лениях - тяжелым течением болезни и часты-
ми рецидивами. Для течения ЮАсСН у детей
характерна II (47,8%) и III степени (52,1%)
активности заболевания. Основными клини-
ческими проявлениями заболевания у детей
с ЮАсСН среди больших признаков являют-
ся лихорадка 39-40°С (89,1%), транзиторная
пятнисто-папулезная сыпь (78,2%), артрит
(93,4%) и серозиты (26,1%), а среди малых
признаков - артралгия (100%), генерализован-
ная лимфоаденопатия (97.8%) и гепатосплено-
мегалия (86,9%).
У детей с ЮАсСН системный воспа-
лительный процесс характеризуется крайне
высокой степенью лабораторной активности
в виде лейкоцитоза, тромбоцитоза, прогрес-
сирующей анемии, значительно ускоренного
СОЭ, высокого уровня СРБ иЛДГ.
1.
Алексеева Е.И. Ювенильный идиопатический артрит: клиническая картина, диагностика, ле-
чение. Вопросы современной педиатрии. 2015;(14)1:78-94.
2.
Алексеева Е.И., Ломакина О.Л., Валиева С.И.и др. Особенности течения и стационарного
лечения детей с системным ювенильным идиопатическим артритом: первые результаты анализа Обще-
российского регистра Союза педиатров России. Вопросы современной педиатрии. 2015;14(6):661-673.
3.
Баранов А.А., Алексеева Е.И. Ревматические болезни у детей. клинические рекомендации для
педиатров. Педиатрия. 2016:144.
4.
Беляева Л.М. Детская кардиология и ревматология: Практическое руководство. М.: ООО Меди-
цинское информационное агентство. 2011:584.
5.
Диагностика и лечение отдельных форм ревматических заболеваний с позиции доказательной
медицины. Учебно-методическое пособие. С.К.Аджигайтканова. М., ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пиро-
гова. 2013:52.
8.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с юноше-
ским артритом с системным началом. А.А. Баранова.М., 2015:24.
9.
Ювенильный артрит: клинические рекомендации для педиатров. Детская. Баранова А.А.,
Алексеевой Е.И. М.: Педиатрия. 2016:120.
10.
Alves C. et al. Diagnostic performance of the ACR/EULAR 2010 criteria for rheumatoid arthritis and
two diagnostic algorithms in an early arthritis clinic (REACH). Ann.Rheum. Dis.2011;70:1645-1647.
11.
Ambler WG, Nanda K, Onel KB, Shenoi S. Refractory systemic onset juvenile idiopathic arthritis:
current challenges and future perspectives. Ann Med. 2022; (54)1:1839-1850.
12.
American College of Rheumatology. Recommendations for the Treatment of Juvenile Idiopathic
Arthritis: Initiation and Safety Monitoring of Therapeutic Agents for the Treatment of Arthritis and Systemic
Features. T.Beukelman [et al.]. Arthritis Care Res.2011;(63)4:465-482.
13.
Eisenstein E. M. Diagnosis and classification of juvenile idiopathic arthritis.
Y. Berkun. J. Autoim-
15.
Erkens R, Esteban Y, Towe C, et al. Pathogenesis and treatment of refractory disease courses in
systemic juvenile idiopathic arthritis: Refractory arthritis, recurrent macrophage activation syndrome and chronic
Литература
6.
Игишева Л.Н., Притчина С.С. Системный вариант ювенильного артрита: современный взгляд на
патогенез, диагностику и лечение. Мать и дитя в Кузбассе. 2016:(66)3.
7.
Салугина С.О. Эволюция системного ювенильного артрита при длительном наблюдении. На-
уч-практич ревматол. 2012;(50)6:88-93.
mun. 2014;(48)49:31-33.
14. Elizabeth J. Coulson., Wan-Fai Ng, Iain Goff., Helen E. Foster., Cardiovascular risk in juvenile id-
iopathic arthritis. Rheumatology. 2013;(52)7:1163-1171.
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) - цинксо-
Выводы
lung disease. Rheum Dis Clin North Am. 2021;47(4):585-606.
16.
Fisher Corinne, loannou Yiannis, Hall-Craggs Margaret et al. Enthesitis Related Arthritis; a New
Era of Understanding. Annals of Paediatric Rheumatology. 2012;(1):8-16
17.
Gurion
R,
Lehman
TJA,
Moorthy
LN.
Systemic
arthritis
in
children:
a review of clinical presentation and treatment. Int J Inflam. 2012:16.
18.
Horneff G, Klein A, Klotsche J, et al. Comparison of treatment response, remission rate and drug ad-
herence in polyarticular juvenile idiopathic arthritis patients treated with etanercept, adalimumab or tocilizumab.
Arthritis Res Ther. 2016;18(1):272.
19.
Martini, A. Systemic juvenile idiopathic arthritis. Autoimmun. Rev.2012;(12)1:56-59.
20.
Onel KB, Horton DB, Lovell DJ, et al. 2021 American college of rheumatology guideline for the treat-
ment of juvenile idiopathic arthritis: therapeutic approaches for oligoarthritis, temporomandibular joint arthritis,
and systemic juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res. 2022;74(4):521-537.
21.
Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB, Wedderburh LR, Title VI, Ross E.
Textbookof
pediatric
rheumatology.7th
edn.
Philadelphia:
WB
Saunders. 2016:205-216.
22.
Sag E, Uzunoglu B, Bal F. et al. Systemic onset juvenile idiopathic arthritis: A single center experi-
ence. Turkish Journal of Pediatrics 2019;61:852-858.
23.
Yasumura J, Yashiro M, Okamoto N, Shabana K, Umebayashi H, Iwata N, Okura Y, Kubota T,
Shimizu
M, Tomiita M, Nakagishi Y, Nishimura K, Hara R, Mizuta M, Yasumi T, Yamaide F, Wakiguchi H, Kobayashi
M, Mori M. Clinical features and characteristics of uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis in Japan:
first report of the pediatric rheumatology association of Japan (PRAJ). Pediatr Rheumatol Online J. 2019;17:15.
Axmedova D.I., Axmedova N.R., Ibragimov A.A., Gaziyeva K.Sh., Sayidova M.X.
TIZIMLI BOSHLANUVCHI YUVENIL ARTRITLI BOLALARDA KLINIK VA
LABORATOR KO’RSATKICHLARNING XUSUSIYATLARI
Kalit so’zlar
: bolalar, tizimli boshlanuvchi yuvenil artrit, klinik kechishi, laborator ko’rsatkichlar.
Tadqiqot natijalari, tizimli boshlanuvchi
yuvenil artritga turli aktivlik
darajasidagi
artrit, kasallikni katta va kichik belgilari
bilan og’ir kechishi va tez-tez qaytalanishi
xarakterliligi xamda leykositoz, trombositoz,
progressivelanuvchi anemiya, ECHTning sezilarli
oshishi, S-reaktiv oqsil va LDGlarning miqdori
yuqori darajadaligi kabi yuqori laborator faollik
bilan kechishini ko’rsatdi.
Akhmedova D.I., Akhmedova N.R., Ibragimov A.A., Gazieva K.Sh., Sayidova M.Kh.
FEATURES OF CLINICAL AND LABORATORY INDICATORS IN CHILDREN WITH
SYSTEMIC ONSET JUVENILE ARTHRITIS
Keywords:
children, systemic onset juvenile arthritis, clinical course, laboratory indicators.
The results of the studies revealed that
SoJIA is characterized by varying stages of
arthritis activity, severe course with minor
and majorcriterias of the disease and frequent
relapses, as well as with an extremely high
level of laboratory activity as leukocytosis,
thrombocytosis, progressive anemia, significantly
elevated ESR, high levels of CRP and LDH.
Ахмедова И.М., Камилова А.Т., Султанходжаева Ш.С., Геллер С.И.
КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРО-
МА АЛЛЕРГИЧЕСКОЙ ЭНТЕРОПАТИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА.
Республиканский специализированный научно-практический
медицинский центр педиатрии
Центр развития профессиональной квалификации медицинских работников
Цель исследования.
Изучить клинико-анамнестическую и лабораторную характеристику
синдрома аллергическойэнтеропатииу детей.
Материалы и методы.
Обследовано 37 детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет с одной из
форм пищевой аллергии - «энтеропатией, индуцированной белками пищи». Средний возраст
пациентов составил 15±3 месяцев. Из них 15 девочек (40,5%) и 22 мальчиков (59,5%). Контроль-
ную группу составили 20 практически здоровых детей аналогичного возраста. Были использо-
