БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
197
Саодат Улугбековна БЕРДИБАЕВА
Якутхон Набиевна МАДЖИДОВА
Кафедра Неврология, детской неврологии с медицинской генетикой.
Ташкентский Педиатрический Медицинский Институт
КЛИНИКО-БИОХИМИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ
НАСЛЕДСТВЕННОЙ МОТОСЕНСОРНОЙ НЕЙРОПАТИИ У ДЕТЕЙ
For citation: S.U. Berdibaeva, Y.N. Madjidova CLINICAL AND BIOCHEMICAL EVALUATION
OF THE EFFEKTIVENESS OF THERAPY FOR HEREDITARY MOTOSENSORY
NEUROPATHY IN CHILDRENS. Journal of Biomedicine and Practice. 2021, vol. 6, issue 3,
pp.197-205
http://dx.doi.org/10.26739/2181-9300-2021-3-30
АННОТАЦИЯ
В данной статье проводится клинико-неврологические и биохимические методы
исследования у больных детей с наследственной мотосенсорной нейропатии. Известно, что
некоторые микроэлементы (Са
2+
, Mg
2+
, P
5+
) характеризуются высокой энергоемкостью и
обладают высокой проникающей способностью в тела нейронов через лиганд-
опосредованные рецепторы и сайты для кооперации данных микроэлементов. На фоне
патогенетической терапии и физиотерапевтических реабилитационных мероприятий
возможно ограничение степени тяжести наследственной мотосенсорной нейропатии, что
особенно актуально в педиатрической неврологии.
Ключевые слова:
наследственная мотосенсорная нейропатия; нейроинфекция; шкала
GMFCS; шкала FMS; биохимические методы; микроэлементы; тау-белок
Saodat Ulugbekovna BERDIBAEVA
Yakuthon Nabievna MADJIDOVA
Department of Neurology,
Pediatric Neurology with Medical Genetics.
Tashkent Pediatric Medical Institute.
CLINICAL AND BIOCHEMICAL EVALUATION OF THE EFFEKTIVENESS OF
THERAPY FOR HEREDITARY MOTOSENSORY NEUROPATHY IN CHILDRENS
ANNOTATION
This article presents clinical, neurological and biochemical research methods in sick children with
hereditary motorsensory neuropathy. It is known that some trace elements (Ca2 +, Mg2 +, P5 +) are
characterized by high energy intensity and have a high penetrating ability into the bodies of neurons
through ligand-mediated receptors and sites for the cooperation of these trace elements. Against the
background of pathogenetic therapy and physiotherapeutic rehabilitation measures, it is possible to
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
198
limit the severity of hereditary motor-sensory neuropathy, which is especially important in pediatric
neurology.
Key words
: hereditary motor-sensory neuropathy; neuroinfection; scale GMFCS; FMS scale;
biochemical methods; trace elements; tau protein
Саодат Улугбековна БЕРДИБАЕВА
Якутхон Набиевна МАДЖИДОВА
Асаб касалликлари, болалар асаб касалликлари ва
тиббиёт генетикаси, Тошкент Педиатрия Тиббиёт институти
БОЛАЛАРДАГИ ИРСИЙ МОТОСЕНСОР НЕЙРОПАТИЯ
ТЕРАПИЯСИНИНГСАМАРАДОРЛИГИНИ КЛИНИК ВА БИОКИМЁВИЙ
БАХОЛАШ
АННОТАЦИЯ
Ушбу маколода ирсий мотосенсор нейропатияга чалинган бемор болаларда утказилган
клиник, неврологик ва биокимёвий тадкикод усуллари келтирилган.Маълумки ,баъзи
микроэлементлар(Са
2+
, Mg
2+
, P
5+
) юкори энергия интенсивлиги билан ажралиб туради ва
лиганд воситачилигидаги рецепторлари ва ушбу микроэлементларни нусхалаш жойлари
оркали нейронларда юкори сингиш кобилиятига эга.Патогенетик терапия ва физиотерапевтик
реабилитация тадбирлари фонида ирсий мотосенсор нейропатияга чалинган беморлар
ахволини енгилаштириш , болалар неврологиясида жуда мухимдир
Калит сўзлар:
ирсий
мотосенсор нейропатия, нейроинфекция,GMFCS; шкаласи, FMS шкаласи, биокимёвий
текширув усуллари; микроэлементлар; тау-белок.
Актуальность.
Наследственные мотосенсорные нейропатии- обширная гетерогенная группа
заболеваний, характеризующаяся поражением периферических нервов, приводящая к ранней
инвалидизации и снижению качества жизни, диагностика которого в значительной мере
зависит от медико-генетического консультирования и пренатальной ДНК-диагностике.
Клиническая картина заболеваний включает прогрессирующую мышечную слабость и
атрофию дистальных мышц конечностей, гипо- и арефлексию, частую деформацию стоп по
типу pescavus, сенсорный дефицит.
В настоящее время картировано 60 генов, ответственных за развитие наследственных
мотосенсорных нейропатий. Однако не всегда клинически поставленный диагноз с помощью
дорогостоящей ДНК диагностики подтверждается молекулярно-генетическим тестированием.
Как правило, в зависимости от скорости распространения возбуждения по срединному нерву
принято
различать
2
типа
наследственных
мотосенсорных
нейропатий:
I
(димиелинизирующий, при скорости проведения возбуждения ≤38 м/с) и II (аксональный, в
пределах контроля). Выделяют еще и промежуточный тип при скорости проведения
возбуждения по срединному нерву от 25 до 45 м/с.
Так как в процессе биосинтеза многих аминокислот требуются некоторые элементы
периодической системы Менделеева (кальций, магний, фосфор), которые характеризуются
энергоемкостью и высокими проникающими способностями в тела нейронов за счет лиганд-
опосредованного взаимодействия рецепторов и сайтов для кооперации этих микроэлементов,
то логично предположить, что данные элементы должны поступать в организм в ионной
форме, так как именно в составе комплексонов они и приобретают свои свойства. Так как
этиопатогенетический механизм влияний этих микроэлементов при наследственной
мотосенсорнойнейропатии не до конца изучен, это и послужило актуальностью проведенного
исследования.
Цель исследования.
Оценить влияние некоторых микроэлементов (кальций, магний, фосфор)
на возможность возникновения наследственных мотосенсорных нейропатий у детей.
Материалы и методы исследования.
Для осуществления поставленной цели были
проанализированы
результаты лечения
100
больных
с
различными вариантами
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
199
периферических нейропатий. Данное исследование является когортным проспективным
методом исследования. Контрольную группу составили 30 совершенно здоровых детей без
наследственной патологии.
Основную группу разделили на 2 подгруппы: 65 детей с наследственной
мотосенсорной нейропатии и 35 детей с периферическими нейроинфекциями. Возраст
больных детей составил от 5 до 14 лет. Средний возраст составил 9,0±4,5 лет. Группы
наблюдения были сопоставимы по поло-возрастным характеристикам и количеству человек
(р≤0,05).
Родители всех детей подписали письменное информационное согласие на участие в
эксперименте. Методы исследования включали исследование клинико-неврологической
симптоматики,
биохимических
методов
исследований
и
статистических
методов
исследований.
Клинико-неврологический метод исследования включал оценку передвижения по
шкалам GMFCS (GrossMotorFuncionClassificationSystem) –Система оценки больших
моторных функций, FMS (FunctionalMotorScale) – Функциональная шкала двигательной
активности. Динамику улучшения за больными детьми осуществляли через 3,6, 12 мес.
Стандартное неврологическое исследование включало: исследование мышечного тонуса,
мышечной силы, включая стойку и ходьбу на носках и пятках, исследование сухожильных
рефлексов с помощью неврологического молоточка.
Биохимическое исследование проводили на оборудовании DiruiCS-300B, которая
характеризуется производительностью до 300 тестов в час. Обследование включало
исследование кальция, магния и фосфора, а также содержание АЛТ (аланинтрансферазы),
АСТ (аспартаттрансферазы), КФК (креатинфосфокиназы), ЛДГ (лактатдегидрогеназы) и
щелочной фосфатазы у больных детей до и после проведенной терапии и сравнивалась со
здоровыми детьми.
Статистическая обработка проводилась с использованием критерия Стьюдента-
Фишера с учетом параметра равенства дисперсий. В качестве характеристики границ
ожидаемых отклонений рассчитывался 95% доверительный интервал.
Также использовался критерий Вилконсона для межгрупповых сравнений значимости и
критерий Манна-Уинни при несвязанных выборках. Критический уровень значимости тестов
определен при р≤0,05.
Результаты исследований.
Клиническая картина выраженности неврологического дефицита
представлена в таблице 1.
Таблица 1. Распределение больных в зависимости от клинической картины и
манифестации заболеваний.
Характеристика
Пациенты с мотосенсорной
нейропатии , n (%)
Пациенты с нейроинфекцией,
n (%)
Общее число пациентов с
проксимальной слабостью рук
и ног
8 (12,3)
17 (48,57)
Общее число пациентов с
дистальной слабостью рук и
ног
57 (87,7)
18 (51,43)
В таблице 2 представлены средние баллы мышечной силы при выполнении стандартного
движения.
Таблица 2. Средние баллы мышечной силы при выполнении стандартного движения.
Характеристика
Пациенты
с
болезнью
Мотосенсорной нейропатии
Пациенты с нейроинфекцией
Разгибание в локте
4,36
4,76
Сгибание в локте
4,60
4,71
Сгибание пальцев
4,56
3,44
Сгибание запястья
4,60
4,75
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
200
Разгибание пальцев
3,52
4,45
Отведение большого пальца
кисти
3,63
4,27
Противопоставление
большого пальца кисти
3,6
4,32
Разведение пальцев
4,32
3,6
Приведение большого пальца
3,52
4,27
Сгибание бедра
3,84
4,41
Сгибание колена
4,36
4,84
Разгибание колена
3,45
4,72
Подошвенное сгибание стопы
3,55
4,68
Сгибание пальцев стопы
3,48
4,43
Тыльное сгибание стопы
4,45
3,35
Разгибание пальцев
4,1
3,6
Состояние valgus/varus, супинацию и пронацию переднего отдела конечностей приведено в
таблице 3. Так как отклонение механической оси является универсальным показателем,
которые характеризуют изменения угловых взаимоотношений в суставе (варус или вальгус),
независимо от того на каком уровне (бедро или голень) имеется деформация, то нами
представилось полезным изучить и данный аспект, результаты которого и представлены в
таблице 3.
Таблица 3. Отклонение механической оси в латеральную сторону у обследованных детей.
Характеристика
Пациенты с болезнью
Мотосенсорной
нейропатии
Пациенты
с
нейроинфекцией
Здоровые
дети
(контроль)
Отклонение оси
3-4 см
3-5 см
4-9,7 см
У всех больных с нейроинфекцией (100%) клиническая картина проявлялась моторными
нарушениями, которые преобладали над сенсорными, арефлексией или гипорефлексией
глубоких рефлексов и слабостью в проксимальной или дистальной мускулатуре, тогда как у
детей мотосенсорной нейропатии преобладали пациенты с дистальной слабостью.
На рис 1. показано распределение больных в зависимости от клинико-неврологических
симптомов заболевания.
Рис. 1. Клинико-неврологические симптомы при наследственных мотосенсорных
нейропатиях.
0
1
2
3
4
5
6
7
8
болезнь Шарко-Мари-Тута
нейроинфекции
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
201
У больных с нейроинфекцией чаще при обследовании выявляли гиперестезию по
полиневритическому типу, дорсалгию, что связано с вовлечением спинномозговых корешков.
В клинической картине у всех больных доминировали чувствительные нарушения по
полиневритическому типу (97,6±2,4%) чел. По типам нарушения чувствительности чаще
встречалась болевая гиперестезия (71,4±7,0%),гипестезия выявлялась у 28,6±7,0 % детей.
Парестезии отмечались в 50±7,7% случаях. Тактильная чувствительность на подошвенной
поверхности стоп была снижена у 40,5±7,6% детей. Изменения со стороны рефлекторной
сферы чаще встречались на уровне нижних конечностей (76,2±6,6%): гипорефлексия – в
84,3±6,4% случаев, арефлексия – 12,3±3,6%, гиперрефлексия – 3,4±0,6% случаев.
Так как наследственные мотосенсорные нейропатии имеют length-dependent паттерн, так как
большинство из них имеют сенситивную атаксию.
Согласно шкалеGMFCSстатистически значимых различий в уровнях двигательного
дефицита между группами мальчиков и девочек отмечено не было (р≤0,05). 25 детей имели
относительно легкий GMFCS(I-II) уровень двигательного дефицита и были способны
перемещаться самостоятельно либо с небольшими ограничениями; 35 детей передвигались с
поддержкой и вспомогательными приспособлениями (GMFCSIII); 40 детям требовалась
значительная помощь со стороны для осуществления повседневной деятельности (GMFCSIV-
V).
На рис. 2. показано состояние детей до и после терапии согласно шкале GMFCS.
Рис.2 Результаты использования шкалы GMFCS.
Динамика снижения спастичности коррелирует с результатами улучшения
мобильности обеих основных групп (r=0,00135, р≤0,05).
На рис. 3. Представлены результаты оценки моторных навыков по шкале FMS
Рис. 3. Результаты изменения двигательной активности по шкале моторных навыков
FMS.
В 2 основной группе отмечалось статистически значимое улучшение качества
моторных навыков по шкале FMS. Второй курс был также эффективен и привел к
дальнейшему значительному улучшению моторных навыков по шкале FMS. Тогда как в 1
основной группе отмечалось лишь некоторое улучшение индекса FMS, повторное
прохождение курса не дало значимого улучшения (р≤0,05).
0
1
2
3
4
5
6
первый курс до лечения
после лечения
второй курс до лечения
после лечения
1 основная группа
2 основная группа
0
2
4
6
8
10
первый курс до лечения
после лечения
второй курс до лечения
после лечения
1 основная группа
2 основная группа
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
202
Оценка биохимических методов исследования.
Так как для нормального фолдинга белков необходимы белки-шапероны или белки
теплового шока, то из-за мутаций, происходящих при наследственной мотосенсорной
нейропатии образуются неправильно свёрнутые белки, которые накапливаются в виде
агрегатов и приводят к многим болезням (болезнь Альцгеймера, болезнь Шарко-Мари-Тута),
а так как для нормального метаболизма аминокислот необходимы некоторые микроэлементы
(кальций, магний, фосфор) и ферменты (креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, щелочная
фосфатаза), то изучение данных биохимических показателей ценно как с научной, так и
практической точки зрения.
На рис 4. Показаны изменения показания уровня кальция до и после этиопатогенетической
терапии и сравнение с нормальными значениями.
Рис. 4. Динамика показания уровня ионизированного кальция (Са
2+
) до и после лечения.
Так как гомеостаз кальция влияет на электровозбудимость нервных клеток, то динамика
данного микроэлемента связана с семейством белков теплового шока – белков-шаперонов. Эта
связь обусловлена ионотропным действием кальция на аминокислотную последовательность
N-концевого домена кальций-связывающего белка, которые продуцируют астроциты,
шванновские клетки и клетки глии. Так как в этиопатогенезе наследственных мотосенсорных
нейропатий немаловажное значение имеет и воспаление, то кальций в ионной форме способен
активизировать проводящие пути аксонов миелиновых оболочек через RAGE (рецепторы для
конечных продуктов гликирования), который представляет собой мультилигандный рецептор
клеточной поверхности он является сайтом связывания β-амилоида посредством тау-белка.
Содержание фосфора (Р
5+
или Р
3+
) и магния (Mg
2+
) связаны с содержанием и накоплением
кальция (Са
2+
), так как последний обладает способностью аккумулировать минимально
необходимые элементы фосфора и магния. Также магний жизненно необходим для
деятельности нервных клеток и его содержание может значительно колебаться в зависимости
от стадии и формы наследственной мотосенсорнойнейропатии (рис. 5).
Рис. 5. Динамика содержания фосфора и магния у больных детей с наследственными
мотосенсорныминейропатиями.
Фосфор (Р
3+
) и (Р
5+
) и магний (Mg
2+
) являются неорганическими микроэлементами,
необходимыми для поддержания нормального состояния нервных клеток. Так, известно, что
0
2
4
6
до лечения
после лечения
через 3 мес
через 6 мес
1 основная группа
2 основная группа
контроль
до лечения
после лечения
через 6 мес
0
1
2
3
4
5
фосфор (Р3+)
фосфор (Р5+)
магний (Mg 2+)
до лечения
после лечения
через 6 мес
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
203
фосфор в ионной форме способен связываться с кальцием и предотвращать гиперэкспрессию
данного микроэлемента с образованием фосфатов кальция. Кроме того, фосфор в ионной
форме способен воздействовать на гиперфосфорилированный тау-белок, ассоциированный с
микротрубочками диеина, предотвращая гибель нейронов, так как это потеря и является
причиной когнитивных нарушений. Фосфор и магний в ионизированной форме способны
воздействовать на редокс-опосредованные изменения клеточных сигналов, такие как с-Jun,
MAPK (митоген-активированной протеинкиназе), который связывается с NF-kB (ядерным
фактором каппа би) и высвобождает провоспалительныеинтерлейкины.
Многочисленные исследования, описанные в литературе, сообщают о положительном
влиянии физических упражнений на различные функции мозга и благоприятном влиянии на
пластичность мозга, облегчая нейроденеративные, нейроадаптивные и нейропротективне
процессы. В частности, физические упражнения увеличивают объем гиппокампа, что связано
с усилением ангиогенезаи улучшают когнитивную функцию.
На рис. 6 представлена интервальная оценка площади поперечного сечения у больных детей с
наследственными мотосенсорными нейропатиями.
Рис. 6. Интервальная оценка площади поперечного сечения у больных детей с
наследственными мотосенсорными нейропатиями (критерий Вилконсона).
В сыворотке крови отмечалось повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК) до 200-250 Е/л
(при норме 27-170 Е/л) у 88% больных с наследственными мотосенсорныминейропатиями, у
12%
больных
отмечалось
незначительное
снижение
уровня
КФК.
Так
как
креатинфосфокиназа
ускоряет
фосфорилирование
креатина,
которое
обеспечивает
сократительную способность мышц, то его повышение связано с разрушением клеток,
содержащие фермент и произошёл выброс КФК в кровь. Всем известно, что КФК ускоряет
биохимическую трансформацию аденозинтрифосфата в креатинфосфат, в процессе которого
ускоряются энергетические импульсы.
У 90% больных детей с наследственными мотосенсорныминейропатиями соотношение
изоферментов КФК ВВ:ВМ:ММ = 0:12:88 (при норме 0:6:94). Такое неравномерное
распределение изоферментов объясняется по видимому с недостаточным поступлением в
клетки нервной системы неорганических микроэлементов (Са
2+
и Р
3+
и Р
5+
), которые
участвуют в сократительном аппарате аксонов и дендритов, действуя на миофиламенты и
ускоряют аксоплазматический ток шванновских клеток.
Так как креатинфосфокиназа обеспечивает потребность в большом количестве энергии за
короткий
интервал
времени,
то
его
повышение
может
служить
неблагопритянымпредикотором возникновения наследственной мотосенсорнойнейропатии.
Тем не менее дифференциальный диагноз ставится только на основании генеалогического
анализа, возраста дебюта, особенностей клинических проявлений, данных лабораторно-
0
5
10
15
20
25
30
35
MN 1
MN 2
MN 3
UN 1
UN 2
UN 3
1 основная группа
2 основная группа
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
204
биохимических значений (анализ КФК, ЛДГ, щелочной фосфатазы) и элетронейромиографии,
что позволяет определить степень и тяжесть наследственных мотосенсорныхнейропатий.
Выводы:
Учитывая вышеизложенное, наследственные мотосенсорные нейропатии и
нейроинфекции имеют различия в течении воспалительного процесса, что подтверждается
особенностью
клинической
картины,
данных
объективных
и
дополнительных
(биохимических)
методов
исследований.
На
фоне
патогенетической
терапии
и
физиотерапевтических реабилитационных мероприятий возможно ограничение степени
тяжести
наследственной
мотосенсорной нейропатии,
что особенно
актуально
в
педиатрической неврологии.
Список используемой литературы:
1.
Бердибаева С.У. Маджидова Я.Н . Клинико –нейрофизиологический статус детей с
наследственными
мотосенсорными
нейропатиями././/Материалы
Республиканской
научно практической Он-лайн Конференции – Тезисы,2020г 17-18стр.
2.
Дьяконова Е.Н., Маджидова Я.Н., Мухаммадсолих Ш.Б.,Бердибаева С.У. Наследственные
мотосенсорные нейропатии:современные воззрения /Евразийский вестник педиатрии
//3(3)2019г/130-136стр.
3.
Маджидова Я.Н.,Бердибаева С.У.Клинический случай Наследственной мотосенсорной
нейропатии особенности течения.// «Тиббиётда янги кун» *Научно –реферативный,
духовно-просветительский журнал//стр 434-436.
4.
Маджидова Я.Н.,Бердибаева С.У. «Наследственная мотосенсорная нейропатия»случай из
практики.// International Scientific Conference Sofia Vol.11.2020.//
5.
Bourque, P. Autoimmune peripheral neuropathies. / P.Bourque, J. Chardon, R. Massie. //
ClinChimActa. - 2015. - № 449. P. - 37- 42.
6.
Chang, S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in children: a report of four
patients with variable relapsing courses. / Chang SJ, Lee JH, Kim SH, et al. // Korean J Pediatr.
- 2015. - Vol. 58. - № 5. - P. -194-198.
7.
Franssen, H. Pathophysiology of immune-mediated demyelinating neuropathies-part 1:
neuroscience. / H. Franssen, D. Straver // Muscle Nerve. - 2013. - Vol. 48. № 6. - P. - 851-864.
8.
Fridman, V. Inherited Neuropathies Consortium. CMT subtypes and disease burden in patients
enrolled in the Inherited Neuropathies Consortium natural history study: a cross - sectional
analysis. / V. Fridman, B. Bundy, M. Reilly et al.// J NeurolNeurosurgPsychiatry. - 2015. - Vol.
86. № 8. - P. 873-878.
9.
Grimm, A. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement
index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies. / A.
Grimm, D. Vittore, V. Schubert et al. // ClinNeurophysiol. - 2016. - Vol. 127. № 7. - P. 2618-
2624.
10.
Hanewinckel, R. Prevalence of polyneuropathy in thegeneral middle-aged and elderly
population/ R. Hanewinckel, J. Drenthen, M. van Oijen, et al. // Neurology. - 2016. - Vol. - 87. -
№ 18. P. - 1892-1898.
11.
Heirbaut, M., Lermyte, F., Martin, E.M., Beelen, S., Sobott, F., Strelkov, S.V., and Weeks, S.D.,
Specific Sequences in the N-terminal Domain of Human Small Heat Shock Protein HSPB6
Dictate
Preferential
Heterooligomerization
with
the
Orthologue
HSPB1.
JournalofBiologicalChemistry, 2017.
12.
Kollmer, J. Sural nerve injury in familial amyloid polyneuropathy: MR neurography vs
clinicopathologic tools. / J. Kollmer , F. Sahm , U. Hegenbart et al. // Neurology.- 2017. - Vol.
89. - № 5. - P. - 475 - 484.
13.
Lancaster, E. Subtype-specific therapy for autoimmune neuropathies. / E. Lancaster, S. Scherer
// NeurolNeuroimmunolNeuroinflamm. - 2015. -Vol. 2. - № 5. - P. - 152.
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№3 | 2021
205
14.
Lawson VH, Arnold WD. Multifocal motor neuropathy: a review of pathogenesis, diagnosis, and
treatment. / V. H. Lawson, W.D. Arnold // Neuropsychiatr Dis Treat. 2014. - Vol. 5. - №10. - P.
- 567-576.
15.
Léger, J. The pathogenesis of multifocal motor neuropathy and an update on current management
options. / J. Léger, R. Guimarâes-Costa, R. IancuFerfoglia // TherAdvNeurolDisord. - 2015. -
Vol. 8. - № 3. - P. 109-122.
16.
Mathey, E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to
phenotype. / E. Mathey, S. Park, R. Hughes et al. // J NeurolNeurosurgPsychiatry.-2015. - Vol.
86. - P. - 973-985.
17.
Mazen, M. Multifocal Motor Neuropathy, Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and
Motor Neuropathy and Other Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathy Variants. / M.
Mazen, M. Dimachkie, J. Richard et al. // NeurolClin. - 2013. - Vol. 31. № 2. - P. 533-555.
18.
Pan, Y. Hourglass-like constrictions of peripheral nerve in the upper extremity: a clinical review
and pathological study. / Y. Pan , S. Wang , D. Zheng et al. // Neurosurgery. - 2014. - Vol. 75. -
№ 1. - P.- 10-22.
19.
Pareyson, D. Mitochondrial dynamics and inherited peripheral nerve diseases. / D. Pareyson, P.
Saveri, A. Sagnelli, et al. // Neurosci Lett. -2015. - Vol. 596. - P.- 66 - 77.
20.
Plante-Bordeneuve, V. Transthyretin familial amyloid polyneuropathy: an update. / V. Plante-
Bordeneuve // J Neurol. - 2017.
21.
Reilly, M. Charcot-Marie-Tooth disease. / M. Reilly, S. Murphy, M. Laura // J PeripherNerv
Syst.- 2011. - Vol. 16. № 1. - P. 1-14.
22.
Rentzos, M. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy:a 6 year retrospective clinical
study of a hospital-based population / M. Rentzos, C. Anyfanti, A. Kaponi et al. // J. of Clinical
Neuroscience.-2007.-Vol. 14. - P. 229-235.
23.
Shimizu, F. Sera from patients with multifocal motor neuropathy disrupt the blood-nerve
barrier.//F. Shimizu, M. Mooto, Y. Sano et al. //J NeurolNeurosurg Psychiatry.-2014.- Vol. 85.
№ 5. -P. 526-537.
24.
Tourtellotte, W. Axon transport and neuropathy relevant perspectives on the etiopathogenesis of
familial dysautonomia. / W. Tourtellotte // Am J Pathol. - 2016. - Vol. 186. - № 3. - P. - 489 -
499.
25.
Watson, J. Peripheral neuropathy: a practical approach to diagnosis and symptom management.
/ J. Watson, P. Dyck // Mayo Clin Proc. - 2015. -Vol. 90. - № 7. - P. - 940 - 951.
