I СЪЕЗД
детских анестезиологов
-
реаниматологов
Республики Узбекистан с международным участием
24
ТЕРМИНАЛЬНАЯ СТАДИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК У
НОВОРОЖДЕННЫХ: ИСХОДЫ ЛЕЧЕНИЯ. ОПЫТ ОДНОГО
ЦЕНТРА
Абасеева Т.Ю.
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Эмирова Х.М.
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Мстиславская С.А.
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Музуров А.Л.
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
,
Российская медицинская академия непрерывного профессионального
образования
Орлова О.М.
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Попа А.В
.
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
,
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение
высшего образования «Российский национальный исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
I СЪЕЗД
детских анестезиологов
-
реаниматологов
Республики Узбекистан с международным участием
25
Генералова Г.А.
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
,
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение
высшего образования «Российский национальный исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Панкратенко Т.Е.
2
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
,
5
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской
области «Московский областной научно
-
исследовательский клинический
институт им. М.Ф. Владимирского»
Широнина Н.В.
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Российский университет медицины» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
,
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
Макулова А.И.
Детская городская клиническая больница святого Владимира
Департамента здравоохранения Москвы
,
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение
высшего образования «Российский национальный исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства
здравоохранения Российской Федерации
,
Москва, Россия
Введение.
Терминальная стадия хронической болезни почек (ХБП) у
новорожденных встречается относительно редко (около 7 случаев на 1
млн), причиной чаще всего является врожденная патология почек,
выявляемая антенатально. Заместительная почечная терапия (ЗПТ)
значительно улучшила прогноз у этой тяжелой кагорты пациентов.
Мы
представляем результаты лечения детей с терминальной стадией ХБП, у
которые потребовали начала ЗПТ в периоде новорожденности (0
-
28 дней).
Пациенты, материалы, методы.
Проведен анализ лечения
14 пациентов, которым ЗПТ была начата в течение первых 28 дней жизни
вследствие терминальной стадии ХБП в 2011–2022 годах в Центре
гравитационной хирургии крови и
гемодиализа Детской больницы святого
Владимира г. Москвы (Россия). Первичными исходами были годичная
выживаемость, 3
-
х и 10
-
ти летняя выживаемость на различных методах
ЗПТ. Всего включено 14 пациентов (м:д=7:7, 3 недоношенных (31
-
34 нед.) и
11 доношенных новорожденных). Причиной терминальной ХБП у
I СЪЕЗД
детских анестезиологов
-
реаниматологов
Республики Узбекистан с международным участием
26
большинства детей были врожденные аномалии развития почек
(гипоплазия, дисплазия, аплазия) –
8 пациентов (58%), у 3 (21%) –
кистозные дисплазии почек (цилиопатии; исключена неонатальная форма
аутосомно
-
рецессивного поликистоза почек), у 1 пациента (7%) –
мезангиальный склероз (синдром Денис
-
Драш), у 2 (14%) –
склероз почек в
результате кортикального некроза (тромбоз аорты, шок). Стартовым
методом ЗПТ в 100% случаев был перитонеальный диализ, 2
-
м методом
ЗПТ у 8 детей (58%) была трансплантация почки, у 4 (29%) –
гемодиализ.
Возраст новорожденных на момент старта ЗПТ: 1
-
7 дней –
6 пациентов
(42%), 8-
14 дней –
4 пациента (29%), 22
-
28 дней –
4 (29%). Период
наблюдения составил от 3
-
х месяцев до 12 лет.
Результаты исследования.
Все дети имели комрбидные состояния
различной степени выраженности: нутритивная недостаточность,
минерально
-
костные нарушения, вторичный гиперпаратиреоз, анемия,
артериальная гипертензия, задержка физического и психо
-
моторного
развития. Годичная выживаемость детей на ЗПТ с периода
новорожденности составила 93% (13 детей; 1 пациент с умер от
мезентериального тромбоза). 3
-
летняя выживаемость составила 64%
(причины смерти: 2 ребенка на диализе от сердечно
-
сосудистой
недостаточности и инфекции, 2 ребенка после трансплантации почки от
инфекционных осложнений). За период наблюдения 7 детей достигли
возраста 5 лет (1 на гемодиализе, 6 –
с функционирующим почечным
трансплантатом). 5 детей достигли возраста 7 лет: 1 на гемодиализе
(3 трансплантации почки, нет функции), 4 ребенка с хорошей функцией
трансплантированной почки. Возраста более 10 лет на достигли 3 ребенка
с
функционирующим
почечным
трансплантатом
(операция
трансплантации почки в 16, 18 и 44 мес.), один пациент в возрасте 9
-
ти лет
умер от
COVID-19 c
функционирующим почечным трансплантатом.
Трансплантация почки была выполнена 9 детям (64%), медиана
возраста на момент 1
-
й операции составила 34 месяца (от 16 до 48 мес),
исходы 1
-
й трансплантации почки: у 5 пациентов (56%) –
благоприятный,
у 4 (44%) –
неблагоприятный (1
-
умер, 3
-
нет функции трансплантата). У 2
-
х
детей за время наблюдения было выполнено 2 (1
–
в 38 мес: тромбоз, нет
функции; 2 –
60 мес, первичная функция) и 3 (нет функции трансплантата)
операции трансплантации почки.
Заключение.
Новорожденные с терминальной ХБП, требующие ЗПТ
являются сложной категорией пациентов. Перитонеальный диализ
является оптимальным первым видом ЗПТ у новорожденного,
позволяющим сохранить жизнь ребенку. Исходы лечения зависят от
адекватной диализной поддержки, коррекции коморбидных состояний.
Целью лечения является обеспечение оптимального роста и развития
ребенка для осуществления трансплантации почки, позволяющей достичь
наилучшей выживаемости и качества жизни в детском возрасте.
