346
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И ОСОБЕННОСТИ
ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА ГУДПАСЧЕРА
Юсупалиева Д.Б
., 605-
группа медико-педагогического и лечебного
факультета
Научный руководитель
:
Каледа С.П
.
ТашПМИ
,
кафедра ВОП терапии
,
клинической фармакологии
Актуальность
.
Синдром Гудпасчера
(
СГ
) -
заболевание
,
проявляющееся клиникой быстро
прогрессирующего гломерулонефрита и поражением легких
(
геморрагическим пульмонитом
)
с
рецидивами легочного кровотечения
(
кровохарканья
).
СГ болеют чаще мужчины в возрасте до
40
лет и люди старше
60
лет
(
как мужчины
,
так и женщины
).
СГ относится к редким заболеваниям
,
его частота у взрослых колеблется от
0,5
до
1
на
1
млн в год
,
у детей заболевание наблюдается
еще реже
.
В мировой литературе описано около
280
случае этого заболевания
.
Цель
.
Учитывая редкость встречаемости данной патологии
,
трудности
,
связанные с её
диагностикой и лечением
,
проведен анализ клинических характеристик СГ
,
а также особенностей
проявления у лиц различных возрастных групп
.
Методы исследования
.
Изучение зарубежных статей
(
обзорные
,
случаи из практики
),
анализ особенностей клинических проявлений СГ
,
диагностики и лечения
.
Результаты
.
У большинства больных заболеванию предшествует вирусная инфекция
(ОРВИ
),
генетическая предрасположенность
(HLA DRW2).
Обсуждается роль бактерий как
пускового фактора СГ
.
Клиника СГ разнообразна
.
Часто поражение почек и легких происходит
одновременно
,
но преобладает тяжесть поражения легких
,
и тогда первыми симптомами болезни
являются кашель и кровохарканье
(
встречается в
70%
случаев
).
Выраженность кровохарканья не
коррелирует с тяжестью кровотечения
:
наряду с проникновением крови в альвеолы происходит
кровоизлияние в интерстициальную ткань легких
.
Развивается дыхательная недостаточность с
одышкой
,
диффузным цианозом и нарушением сознания вследствие гипоксемии
.
Повторяющиеся
легочные кровопотери приводят к развитию анемии
,
которая является довольно ранним
признаком СГ
.
Аускультативными феноменами в этот период являются крепитация в базальных
отделах
,
а по мере нарастания альвеолярного кровотечения
-
и в верхних отделах легких
.
Могут
выслушиваться влажные хрипы
,
дыхание с бронхиальным оттенком
.
Рентгенологические
признаки СГ представлены двусторонними симметричными очаговыми тенями или обширными
инфильтратами в базальных и центральных отделах легких
,
имеющими преходящий характер и
спонтанно исчезающими в течение
48
часов
.
Поражение почек проявляется обычно через
несколько недель после поражения легких
.
Но может иметь и изолированный характер
.
Быстро
нарастают признаки почечной недостаточности
:
повышаются показатели креатинина
,
мочевины
крови до терминальных цифр
,
микро
-
или макрогематурия
,
умеренная протеинурия
,
олигурия
,
иногда анурия
.
Артериальное давление может оставаться в пределах нормы
,
но при
присоединении терминальной почечной недостаточности наблюдается артериальная
гипертензия
.
В редких случаях происходит потеря слуха на одно ухо и значительное быстрое
снижение зрения
.
Одновременно проявляются признаки системного воспаления
:
лихорадка с
ознобами
,
снижение массы тела
,
недомогание
,
слабость
,
потеря трудоспособности
.
Выводы
.
Характерные клинические признаки
:
сочетание двусторонней легочной
диссеминации
,
кровохарканья и постгеморрагической анемии с гематурией
,
протеинурией
,
повышенным уровнем креатинина свидетельствует в пользу синдрома Гудпасчера
.
Синдром
Гудпасчера
—
редкое
,
трудно распознаваемое заболевание
,
своевременная диагностика которого
может отчасти улучшить неблагоприятный прогноз
.
347
Список литературы
:
1.
Торган
,
Т
.
И
., and
Т
.
В
.
Байдина
. "
Немоторные симптомы болезни Паркинсона
."
Саратовский
научно-медицинский журнал
8.2 (2012): 535-538.
