«nevrologiya»—3(75), 2018
38
ВОПРОСы ЭПИЛЕПТОЛОГИИ
Н
а сегодняшний день эпилепсия считается самым
распространенным пароксизмальным нарушением
церебральных функций в общей и детской популяциях [1,
2,5].
Современная классификация эпилептических синдро-
мов (1989 г.) констатирует, что существует множество форм
эпилепсии (синдромов), имеющих свои закономерности раз-
вития в зависимости от того, какие электрические разряды
происходят в коре головного мозга, где они локализуется,
как распространяются, трансформируются, и какие присту-
пы при этом возникают у больного [1,4,5]. В изучении эпи-
лепсии важную роль играют методы нейровизуализации (КТ,
МРТ с высоким разрешением, ПЭТ, SPECT), цифровая ЭЭГ
и видео ЭЭГ-мониторинг. В настоящее время примерно 65%
случаев эпилепсии полностью излечимы, в 20% случаев это
достигается хирургическими методами. Изменилось и от-
ношение к больным, улучшилась их социальная адаптация
[2,4,7]. Однако до сих пор многие механизмы патогенеза это-
го тяжелого заболевания не изучены; существует большое
количество атипичных форм, значительно затрудняющих
точную диагностику; по-прежнему остаются некурабельными
некоторые резистентные формы эпилепсии. Распространен-
ность эпилепсии в общей популяции достигает 0,5-0,75%, а
в детской - 1%. У 75% пациентов эпилепсия дебютирует в
детском и подростковом возрасте, являясь одним из самых
частых патологических состояний детской неврологии [1,8].
Существует два важных положения: 1) только повторные
приступы являются основанием для установления диагноза
эпилепсии; 2) к эпилепсии относятся спонтанные, не прово-
цируемые приступы (исключение составляют рефлекторные
формы, например фотосенситивная эпилепсия) [1,3,4,11].
Не являются эпилепсией фебрильные судороги, а также
судороги, возникающие при острых заболеваниях головно-
го мозга (например, при энцефалите, субдуральной гема-
томе, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.)
[2,3,5,10].
Все формы эпилепсии по этиологии подразделяются
на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Для
идиопатических форм характерны нормальный интеллект,
отсутствие очаговых симптомов и структурных изменений
головного мозга у пациента, а также наследственная пред-
расположенность [6,10,12]. Этиология обусловлена главным
образом каналопатиями – генетически детерминированной
диффузной нестабильностью мембран нейронов. Иденти-
фицированы гены трех основных моногенно наследуемых
УДК: 616.831.31-009.24-053.2-07
КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИчЕСКИЕ И
НЕйРОФИЗИОЛОГИчЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
ИДИОПАТИчЕСКОй ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕй
Абдуллаева М. И.
Андижанский государственный медицинский институт
Ключевые слова: генерализованные приступы, психо- эмоциональные нарушения, детская эпилепсия.
ИДИОПАТИК ЭПИЛЕПСИя БИЛАН ОҒРИГАН БОЛАЛАРДАГИ КЛИНИК- НЕВРОЛОГИК ВА НЕйРОФИЗИОЛОГИК
ХУСУСИяТЛАР
Абдуллаева М. И.
Калит сўзлар: генерализациялашган хуружлар, психо- эмоционал ўзгаришлар, болалар эпилепсияси.
Текширув максади идиопатик эпилепсия билан хасталанган 60 нафар болалардаги клиник-неврологик ва нейрофизио-
логик хусусиятларни ўрганишдан иборат бўлди. Текшириш натижалари шуни кўрсатдики, неврологик белгилар камлигига
қарамасдан, ЭЭГ текшируви ёрдамида болалардаги идиопатик эпилепсия хуружлари шакли ва турини аниқлаш мумкин.
CLINICAL- NEuROLOGICAL ANd NEuROPHySIOLOGICAL FEATuRES OF IdIOPATHIC EPILEPSy OF CHILdREN
Abdullayeva M.I.
Key words: generalized attacks, psychological emotional attacks, infant epilepsy.
The purpose of the study was to study the bioelectrical activity of the brain in children with idiopathic epilepsy. The results allow
one to judge, even in the presence of scant clinical data, differentiating the types of seizures with ideopathic epilepsy in children
according to the routine EEG.
форм эпилепсии: аутосомно- доминантной лобной эпилеп-
сии с ночными пароксизмами (локусы 20ql3.2 и 15q24), до-
брокачественных семейных судорог новорожденных (локусы
20ql3.2 и 8q24) и генерализованной эпилепсии с фебриль-
ными судорогами плюс (19ql3.1, мутация гена SCN1B; 2q21-
q33, мутация гена SCN1A). Другие формы детерминирова-
ны несколькими генами (полигенное наследование). К ним
относятся юношеская миоклоническая эпилепсия, роланди-
ческая эпилепсия, доброкачественная эпилепсия младенче-
ства и др. С практической точки зрения необходимо помнить,
что, если один из родителей болен идиопатической эпилеп-
сией, вероятность рождения больного ребенка составит не
более 10% [2,3,4].
Цель исследования
- изучить клинико-неврологические
и нейрофизиологические особенности у детей с идиопатиче-
ской эпилепсией.
Материал и методы исследования
С помощью клинико-неврологических и нейрофизиоло-
гических методов обследованы 60 детей [32 (53%) мальчика,
28 (47%) девочек] в возрасте от 5 до 10 лет (средний - 7,5
года), которые с 2016 по 2017 г. находились на амбулатор-
ном и стационарном лечении в Областной психоневрологи-
ческой больнице, а также в отделении детской неврологии
Областного многопрофильного детского медицинского цен-
тра. Больные в зависимости от формы идиопатической эпи-
лепсии были разделены на две группы: 1-ю составили 40
(67%) больных с генерализованной формой идиопатической
эпилепсии, 2-ю - 20 (33%) больных с фокальной формой
идиопатической эпилепсии. Проводили комплексное обсле-
дование с использованием неврологических и нейрофизио-
логических методов. Неврологический статус исследовали
по общепринятой методике. ЭЭГ проводили аппаратом НЕй-
РОН- СПЕКТР- 2.
Результаты и обсуждение
Согласно анамнестическим данным, у 24 (40%) больных
была наследственная предрасположенность к данному за-
болеванию. У 36 (60%) больных этиология болезни не уточ-
нена.
В 1-й группе 14 пациентов страдали абсансной фор-
мой эпилепсии, а у остальных 26 наблюдались тонико-
клонические приступы. Приступ у больных с абсансной
формой продолжался в среднем 3-7 с, частота его была в
среднем 2-3 раза в день. При тонико-клонической форме ча-
стота приступов не превышала 2-3 раз в месяц, продолжи-
тельность 2-3 мин. После приступа наблюдались мышечная
«nevrologiya»—3(75), 2018
39
ВОПРОСы ЭПИЛЕПТОЛОГИИ
гипотония, оживление сухожильных рефлексов. У 30% боль-
ных отмечались непроизвольное мочеиспускание и дефека-
ция.
У больных 2-й группы наблюдалась роландическая эпи-
лепсия с частотой 2 раза в год, продолжительностью 1 мин
(рис. 1). У больных наблюдались простые фокальные при-
ступы, возникающие у 80% при пробуждении, а у 20% при за-
сыпании. Приступ начинался с соматосенсорной ауры: ощу-
щение покалывания, онемение с одной стороны в области
языка, десны. Затем своеобразные горловые звуки; отмеча-
лись гиперсаливация, а также психо-эмоциональные изме-
нения в виде капризности, плаксивости.
Рис. 1. Распределение больных по типам приступов.
Исследования неврологического статуса позволили выя-
вить у значительного числа детей с идиопатической эпилеп-
сией характерные симптомы: Хвостека (+), после приступа в
течение 10 дней оживление сухожильных рефлексов, пере-
ходящий страбизм, дизартрия, вздрагивание во сне , ночной
энурез, белый дермографизм (рис. 2).
Рис. 2. Особенности неврологическиой симптоматики у
больных с идиопатической эпилепсией (в процентах).
У больных с абсансной формой идиопатической эпилеп-
сии на ЭЭГ при проведении гипервентиляции появлялись
продолженные генерализованные разряды пик-волновой ак-
тивности с частотой 3 Гц и более (рис. 3).
Рис. 3. ЭЭГ-картина во время приступа у больного С., 5
лет, с абсансной формой эпилепсии.
У 50% больных с генерализованными приступами ЭЭГ в
межприступном периоде нормальна. У остальных в межпри-
ступном периоде наблюдались короткие генерализованные
пик-волновые разряды. Тоническая фаза генерализованных
приступов характеризовалась появлением на ЭЭГ диффуз-
ного, нарастающего по амплитуде быстрого ритма с частотой
18-40 Гц, постепенно замедляющегося до 10 Гц. Во время
клонической фазы данный ритм постепенно замещался ге-
нерализованной пик-волновой активностью. В фазе постпри-
ступной релаксации доминирующей являлась диффузная
дельта-активность; региональные феномены отсутствовали
(рис. 4).
Изменения на ЭЭГ в межприступном периоде опреде-
лялись у 90% больных с парциальной формой, наблюдал-
ся типичный паттерн-комплекс острая-медленная волна. На-
чальный компонент обычно состоялся из трехфазной острой
волны с последующей медленной волной (рис. 5).
Выводы
1. Анамнестические и клинико-неврологические данные
свидетельствуют, что у пациентов с генерализованной (аб-
сансной, тонико-клонической) и парциальной формами иди-
опатической эпилепсии есть множество общехарактерных
свойств: возраст начала, частота приступов и др. Однако не-
врологическая симптоматика превалирует у пациентов с ге-
нерализованными формами по сравнению с парциальными.
2. ЭЭГ исследование позволяет отличить типы присту-
пов: при генерализованных (абсансной и тонико-клонической
формах) в межприступном периоде на ЭЭГ наблюдаются не-
постоянные изменения, часто при отсутствии эпилептиче-
ской активности.
Рис. 4. ЭЭГ-картина у больного Д., 6 лет, с генерализо-
ванными тонико-клоническими приступами в межприступном
периоде.
Рис. 5. ЭЭГ-картина у пациента М., 7 лет, в межприступ-
ном периоде парциальной эпилепсии.
В то время как при парциальных приступах и в момент
«nevrologiya»—3(75), 2018
40
ВОПРОСы ЭПИЛЕПТОЛОГИИ
приступа, и в межприступном периоде определяется отчет-
ливая эпиактивность.
3. Результаты исследования свидетельствуют, что даже
при наличии скудных клинических данных у детей с помо-
щью ЭЭГ можно дифференцировать типы приступов при
идиопатической эпилепсии.
Литература
1. Маджидова Ё.Н., Халилова А.Э., Шарипова И.Р. Эпи-
лепсия и пароксизмальные состояние, 2014, т. 6, №4.
2. Мухин К.ю., Петрухин Ф.С. Идиопатические формы
эпилепсии: систематика, диагностика, терапия.- М.: Медици-
на, 2000. – 623 с.
3. Петрухин А.С. Детская неврология. – 2 т. – М., 2009,
с. 426-430.
4. Петрухин Ф.С. Эпилептология детского возраста. - М.:
Медицина, 2000. - 319 с.
5. Шамансуров Ш.Ш., Студеникин В.М. Неврология ран-
него детства. – Ташкент, 2010. – 165 с.
6.Aicardi J., Chevrie J.J. Convulsive status epilepticus in
infants and children // Epilepsia. 1970.vol.11/ P. 187-197.
7.Aminoff M.J., Simon R.P. Status epilepticus: causes,
clinical features, and consequenses in 98 pacients // Am. J.
Med.-1980. –vol. 69. –P.657- 666.
8.Cascino G. d., Hesdorffer d., Logroscino G., Hauser
w. A., Morbidity of nonfebrile status epilepticus in Rochester,
Minnesota, 1965- 1984 // Epilepsia. – 1998. –vol. 39/8. –P.829-
832.
9. Cockerel O.C., walker S.M., Sander J.w., Shorvon S.d.
Complex partial status epilepticus: a recurrent problem // J.
Neurol. Neurosurg Psychiatry. -1994. –vol.57.- P. 835- 837.
10. Sander J.w.A.S., Hart y.M., Trevisol-Bittencourt P.S.
Absense status // Neurology. -1990. – vol. 40. – P. 1010.
11. Shorvon S.d. Status epilepticus: its clinical features
and treatment in children and adults. – Cambridge: Cambridge
university Press, 1994.
12. wasterlain C.G. and Treiman d.M. Status epilepticus:
mechanisms and management. – London: The MIT Press,
2006.
