130 Проблемы биологии и медицины, 2016, №3 (89)
УДК: 616-007-07
ПРЕНАТАЛЬНАЯ УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИИ В СО-
ЧЕТАНИИ С МИКРОЦЕФАЛИЕЙ
Н.М. НОРМУРАДОВА, У.Х. РУСТАМОВ, Т.В. ДАВИДЯН
Самаркандский Государственный медицинский институт, Республика Узбекистан, г. Самарканд
МИКРОЦЕФАЛИЯ БИЛАН КЕЧГАН ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИЯНИНГ ПРЕНАТАЛ
УЛЬТРАТОВУШ ТАШҲИСОТИ
Н.М. НОРМУРАДОВА, У.Х. РУСТАМОВ, Т.В. ДАВИДЯН
Самарқанд Давлат медицина институти, Ўзбекистон Республикаси, Самарқанд
PRENATAL ULTRASOUND DIAGNOSTICS OF HOLOPROSENCEPHALY IN CONJUNCTION
WITH MICROCEPHALY
N.M. NORMURADOVA, U. KH. RUSTAMOV, T.V. DAVIDYAN
Samarkand State Medical institute, Republic of Uzbekistan, Samarkand
Введение.
Голопрозэнцефалия встречается
в среднем с частотой 1 случай на 10000 ново-
рожденных и является пороком развития голов-
ного мозга, обусловленным неполным разделе-
нием эмбрионального переднего мозга в сочета-
нии с неполным разделением срединных струк-
тур лица [4].
Различают алобарную, семилобарную и
лобарную формы голопрозэнцефалии. В случае
алобарной формы голопрозэнцефалии деление
коры головного мозга на два полушария полно-
стью отсутствует. Визуализируется единствен-
ный желудочек мозга неправильной формы, зри-
тельные бугры не разделены. Часто выявляется
микроцефалия, но при наличии вентрикуломега-
лии размеры головки могут быть увеличены.
При семилобарной форме можно выявить III же-
лудочек и часть задних рогов боковых желудоч-
ков. При лобарной форме зрительные бугры и
боковые желудочки мозга разделены, за исклю-
чением лобных рогов [4].
Совершенствование дородовой диагности-
ки этих пороков для своевременного выявления
и прерывания беременности, является важной
задачей современной медицины, так как сочета-
ние голопрозэнцефалии с микроцефалией при-
водит к тяжелым неврологическим нарушениям
с низким качеством жизни для индивида.
Приводим случай беременной Д. 23 лет,
беременность первая, гинекологический и сома-
тический анамнез не отягощен, брак не род-
ственный. Во время беременности не переносила
никаких вирусных и инфекционных заболева-
ний. Наследственные заболевания отрицает.
Ультразвуковое исследование проводилось на
ультразвуковом приборе Thoshiba X-ario, абдо-
минальным, конвексным датчиком 5,0 МГц. По
данным исследования бипариетальный размер
головки 44 мм (19 нед), окружность головки 179
мм (20 нед), лобно-затылочный размер 59 мм (19
нед), ширина мозжечка 22мм, окружность живо-
та 194 мм (24 нед), длина бедра 44 мм (24 нед).
Форма головки в виде лимона, сужена в лобной
области. Полость прозрачной перегородки от-
сутствовала, таламус не был разделен. Передние
рога боковых желудочков не определялись. Со-
судистые сплетения определялись симметрич-
ные, лобные части его были расположены ближе
к срединному эхо, чем обычно (рис.1,2). Серп
мозга определялся. Задняя черепная ямка была
без изменений. Мозжечок определялся обычной
формы и размеров. Боковые желудочки не были
расширены (рис.3). Сердцебиение 144 ударов в
минуту, движения конечностями определялись.
Отклонений в развитии со стороны органов
грудной клетки, брюшной полости, конечностей,
лицевых структур не выявлено.
Рис.1.
Аксиальный срез головки плода на уровне глазниц. а) эхограмма, б) схематический рисунок.
Б/А- соотношение 1, 14
Н.М. Нормурадова, У.Х. Рустамов, Т.В. Давидян
Биология ва тиббиёт муаммолари, 2016, №3 (89) 131
Рис. 2.
Аксиальный срез головки плода на уровне сосудистых сплетений. а) эхограмма, б) схематиче-
ский рисунок. 1- сосудистое сплетение. Стрелкой указано отсутствие полости прозрачной перегород-
ки, передних рогов боковых желудочков
Рис. 3.
Аксиальный срез головки плода на уровне мозжечка. а) эхограмма, б) схематический рисунок.
Форма головки в виде лимона 1- сосудистое сплетение, 2- полушария мозжечка. Стрелкой указано
отсутствие полости прозрачной перегородки
Беременная ранее была обследована по
месту жительства в 19 нед и было выявлено
несоответствие размеров головки к размерам
туловища на 2-3 нед, с заключением «Беремен-
ность 19 нед В.П.Р. Микроцефалия» была
направлена в скрининг центр. Женщина по се-
мейным обстоятельствам не смогла пройти ис-
следование в скрининг центре и пришла на об-
следование к нам через 5 нед. По результатам
нашего исследования было сделано заключение
«Беременность 24 нед. Врожденный порок раз-
вития центральной нервной системы. Голопро-
зэнцефалия семилобарная форма. Микроцефа-
лия» и учитывая неблагоприятный исход, конси-
лиум в составе акушер-гинеколога, неонатолога,
врача ультразвуковой диагностики, генетика ре-
комендовал прерывание данной беременности.
Фенотип абортуса приведен на рис 4.
Рис. 4.
Фенотип абортуса. Размеры головки уменьшены, за счет мозговой части черепа, плоский лоб.
Пренатальная ультразвуковая диагностика голопрозэнцефалии в сочетании с микроцефалией
132 Проблемы биологии и медицины, 2016, №3 (89)
Обсуждение.
Большинство исследовате-
лей приводят описание пренатальной ультразву-
ковой диагностики алобарной формы голопро-
зэнцефалии в конце первого, в начале второго
триместров беременности, по выявлению одного
желудочка больших размеров [4]. Однако семи-
лобарная и лобарная формы порока во многих
случаях не выявляются в 11-14 нед. [4]. В нашем
наблюдении в ранние сроки было выявлено
несоответствие размеров головки к размерам
туловища, т.е. была заподозрена микроцефалия и
рекомендовано повторное исследование. Отме-
чалось также изменение формы головки в виде
лимона, лобная часть головы была немного
сужена. Отставание размеров головки превыша-
ло 4 нед. Микроцефалия была выявлена в более
ранние сроки, т.е. до возможности оценки отсут-
ствия полости прозрачной перегородки. Диагно-
стика голопрозэнцефалии после 20-22 нед. не
вызывает затруднений. Диагноз лобарной формы
устанавливается по отсутствию полости про-
зрачной перегородки, лобных рогов боковых
желудочков, а семилобарная форма по отсут-
ствию полости прозрачной перегородки, лобных
рогов боковых желудочков и неразделению зри-
тельных бугров. Полость прозрачной перегород-
ки отсутствует наряду с голопрозэнцефалией и
при агенезии мозолистого тела, септооптической
дисплазии, гидроанэнцефалии, порэнцефалии
[2,6]. Развитие полости прозрачной перегородки
начинается с 12 нед и полностью формируется к
16-17 нед беременности. Мембраны полости
прозрачной перегородки первоначально толстые
и полость между ними мало выражена. Позже к
18-20 нед. беременности в результате быстрого
каудального роста полушарий мозга и мозоли-
стого тела, они быстро истончаются, а сама по-
лость становится шире и длиннее в переднезад-
нем направлении [1,3,6]. Следовательно, лобар-
ная и семилобарная формы голопрозэнцефалии,
диагностика которых основывается на отсут-
ствии полости прозрачной перегородки, досто-
верно выявляются, практически, после 18-20
нед. беременности. По данным ISUOG (Interna-
tional Society of Ultrasound in Obstetrics and Gy-
necology) [5] наибольшие усилия по диагностике
пороков развития ЦНС сфокусированы в перио-
де середины второго триместра беременности,
когда при сроках около 20 нед обычно выполня-
ется базисное ультразвуковое исследование моз-
га плода. По данным Некрасовой Е.С. [2] должно
проводится оценка основных анатомических
структур ЦНС в рамках скринингового исследо-
вания в 18-22 нед беременности.
Выводы.
1. При выявлении микроцефалии в начале
второго триместра необходимо исключить голо-
прозэнцефалию.
2. Пренатальная диагностика семилобар-
ной формы голопрозэнцефалии после 18-20 нед
основывается на отсутствии полости прозрачной
перегородки, передних рогов боковых желудоч-
ков и определения неразделенного одного зри-
тельного бугра.
Литература:
1.
Медведев М.В., Алтынник Н.А. Нормальная
ультразвуковая анатомия плода // 1-е изд .-М.:
Реал Тайм. 2008.-152с.
2.
Некрасова Е.С. Осмотр центральной нервной
системы плода в ходе рутинного ультразвуково-
го исследования в 18-22 нед беременности //
Ультразвуковая и функциональная диагностика.
2011.№2. С. 14-22.
3.
Некрасова Е.С. Нейросонографическое ис-
следование плода // Ультразвуковая и функцио-
нальная диагностика. 2011.№2. С. 23-29.
4.
Пренатальная эхография / Под ред. Медведе-
ва М.В. 1-е изд., -М.: Реальное время, 2005.560 с.
5.
Ультразвуковое исследование центральной
нервной системы плода: руководство по выпол-
нению «базисного исследования» и «нейросоно-
графии» // Ультразвуковая и функциональная
диагностика. ISUOG Sonographic examination of
the fetal central nervous system: guidelines for per-
forming the « basic examination» and the «fetal
neurosonogram» // Ultrasound in Obstetrics & Gy-
necology. 2007. V.29. P. 109-116.
6.
Эсетов М.А., Бекеладзе Г.М., Гусейнова Э. М.
Полость прозрачной перегородки: эмбриолого-
лия, терминология и особенности ультразвуко-
вой идентификации в пренатальном периоде //
Пренатальная диагностика 2013. Т. 12. № 4.
С.281-292.
