May, 2025-Yil
132
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК: ФОРМЫ, СТАДИИ, ОСЛОЖНЕНИЯ И
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА АМИЛОИДНЫХ ОТЛОЖЕНИЙ
Рахимова Дилсора Авазовна
Студентка 3 курса Ташкентского государственного медицинского университета
лечебного факультета
https://doi.org/10.5281/zenodo.15346976
Аннотация.
Амилоидоз
почек
—
это
прогрессирующее
заболевание,
характеризующееся отложением амилоидных белков в тканях почек, что приводит к
нарушению их структуры и функции. В статье представлены основные формы
амилоидоза, включая AL-, AA-, ATTR- и бета-2-микроглобулиновый амилоидоз, а также
стадии клинического течения болезни. Особое внимание уделено осложнениям, связанным
с заболеванием, и современным методам морфологической диагностики, включая окраску
конго красным, иммуногистохимию, электронную микроскопию и масс-спектрометрию.
Статья подчёркивает значимость ранней диагностики и междисциплинарного подхода к
лечению амилоидоза почек.
Ключевые слова
:амилоидоз почек, AL-амилоидоз, AA-амилоидоз, ATTR-амилоидоз,
морфология почек, биопсия, иммуногистохимия.
Амилоидоз почек — системное или локализованное заболевание, обусловленное
внеклеточным отложением амилоидных белков в ткани почек, что ведёт к
прогрессирующей утрате их функции. Это патологическое состояние относится к редким,
но крайне важным для клинической практики заболеваниям, ввиду его разнообразной
этиологии, тяжёлого прогноза и сложности диагностики. Амилоидоз является
полиэтиологическим процессом: он может возникать при хронических воспалительных
заболеваниях, опухолях, а также в результате наследственных мутаций.
Выделяют несколько форм амилоидоза почек, в зависимости от природы белка,
образующего амилоидные фибриллы:
AL-амилоидоз (первичный) – развивается вследствие нарушения плазматических
клеток, в частности при множественной миеломе. Фибриллы состоят из лёгких цепей
иммуноглобулинов.
AA-амилоидоз (вторичный) – развивается на фоне хронических воспалительных
заболеваний (туберкулёз, ревматоидный артрит, хронические остеомиелиты и др.).
May, 2025-Yil
133
Основным белком-фибриллогеном служит сывороточный амилоид A (SAA),
синтезируемый в печени.
ATTR-амилоидоз (наследственный и старческий) – возникает при мутации или
возрастной нестабильности транстиретина, белка, транспортирующего тироксин и ретинол.
Наследственные формы ассоциированы с мутациями гена TTR.
Бета-2-микроглобулиновый амилоидоз – встречается у пациентов, находящихся на
длительном гемодиализе, и обусловлен накоплением бета-2-микроглобулина, который не
фильтруется через диализную мембрану.
Клиническое течение заболевания подразделяется на несколько стадий:
Латентная стадия — характеризуется отсутствием клинической симптоматики.
Амилоидные отложения минимальны и чаще выявляются случайно при биопсии.
Протеинурическая стадия — появляется стойкая протеинурия, нередко достигающая
уровня нефротического синдрома. Почечная функция ещё сохраняется, но структура
клубочков уже нарушена.
Нефротическая стадия — развивается выраженный нефротический синдром с
массивной протеинурией, гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией. Пациенты
часто страдают от тяжёлой артериальной гипертензии.
Терминальная стадия — почечная недостаточность прогрессирует до стадии
хронической болезни почек 5-й стадии (ХБП V), требующей заместительной почечной
терапии (диализа или трансплантации).
Амилоидоз почек может вызывать широкий спектр осложнений, как в пределах
мочевыделительной системы, так и системных:
Хроническая
почечная
недостаточность
(ХПН)
—
результат
прогрессирующего разрушения нефронов и замещения ткани амилоидом.
Артериальная гипертензия — нередко рефрактерная, связанная с активацией
ренин-ангиотензиновой системы.
Тромбозы — на фоне гиперкоагуляции, связанной с нефротическим
синдромом.
Инфекции
—
из-за
иммунодефицита,
обусловленного
потерей
иммуноглобулинов с мочой.
Сердечная и печёночная недостаточность — при системных формах
амилоидоза с мультиорганным поражением.
May, 2025-Yil
134
Ключевым методом подтверждения диагноза является морфологическое
исследование ткани почки, чаще всего полученной при пункционной биопсии. Основные
методы диагностики:
Окраска конго красным — классический гистологический метод, позволяющий
выявить амилоид по характерному двойному лучепреломлению при поляризационной
микроскопии. Амилоид окрашивается в красный цвет и при вращении поляризатора даёт
зелёное свечение.
Иммуногистохимия (ИГХ) — используется для определения типа амилоида (AL,
AA, ATTR и др.). Специфические антитела позволяют точно идентифицировать белок,
участвующий в образовании амилоида.
Морфологически амилоид может накапливаться в клубочках (глобулярный тип),
сосудах, интерстиции и канальцах. Наиболее частая локализация при AL и AA формах —
мезангий и капиллярные петли клубочков. По мере прогрессирования заболевания
отложения становятся более массивными, происходит фиброз стромы, атрофия канальцев
и склероз клубочков.
Заключение.
Амилоидоз почек представляет собой мультиформное и
мультиэтапное заболевание, требующее мультидисциплинарного подхода к диагностике и
лечению. Раннее выявление, в первую очередь морфологическое, имеет решающее
значение для прогноза. Несмотря на сложность диагностики, современные методы
гистологии, иммуногистохимии и протеомики позволяют установить точный диагноз и
начать своевременное лечение, направленное на предотвращение прогрессирования
почечной недостаточности и улучшение качества жизни пациентов.
Использованная литература
1.
Маурер М.С., Эллиот П., Мерлини Г. и др. Диагностика, лечение и клиническая
тактика лечения транстиретинового амилоидоза: заявление о позиции Рабочей
группы Европейского общества кардиологов. Eur Heart J. 2021;
2.
Бенсон М.Д., Буксбаум Дж.Н., Айзенберг Д.С. и др. Номенклатура амилоидов 2022:
обновлена комитетом по номенклатуре Международного общества по амилоидозу
(IS A). Амилоид. 2022;
3.
Руберг Ф.Л., Гроган М., Анна М., Келли Дж.У., Маурер М.С. Транстиретиновая
амилоидная кардиомиопатия: современный обзор. Я коллекционирую Кардиол.
2023.
