29
при остром синусите // Рус. мед. журн. –
2013. – №11. – С. 579.
4. Славский А.Н., Пшонкина Д.М.,
Свистушкин
В.М.
Бактериофаги
в
комплексном
лечении
острого
бактериального риносинусита // Рус. мед.
журн. – 2014. – №26. – C. 1925-1928.
Резюме:
Проанализированы
результаты диагностики и лечения
пациентов с гнойными синуситам, у 6 из
которых
выявлены
внутричерепные
осложнения риногенной этиологии, у 3 –
одонтогенной этиологии. Как показали
наблюдения,
метод
функциональной
эндоскопической синус хирургии (FESS),
применяемый как самостоятельно, так и в
комбинации
с
экстраназальным
подходом, позволяют с минимальной
травмой достичь желаемого результата.
Summary:
The present workis based
on theresults of the analysis examined and
treated 4804 patients with purulent sinusitis
for the period from 2012 to 2015 in City
hospital № 5, out of which 9 patients had
intracranial
complications:
6
patients
intracranial
complications
rhinogenous
etiology, in 3-odontogenic etiology. Cause
complications in 2 patients had acute, and at
7
-exacerbation
of
chronicsinusitis.
Pansinusitfound in 3 individuals and
gemisinusit at 4 monosinusit – at 2. Of these
1
patient
intracranial
complications
combined with the orbital pathology. Of the
9 patients, 5 experienced meningitis, four of
the patients with sepsis, one of whom was
found intracellular infection.
УДК: 616.211-002.7-07
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГА
С.Ф. Кудайбергенова, Г.К. Джаркинбекова, А.Б. Айтбекова
Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, Алматы,
Казахстан
Гранулематоз Вегенера (ГВ) (F.
Wegener, нем. патолог, род. в 1907 г.;
синоним:
болезнь
Вегенера,
некротическая
гранулема
верхних
дыхательных путей с нефритом) – это
системное
заболевание,
часто
со
смертельным
исходом,
которое
поражает верхние дыхательные пути,
включая слизистую оболочку носа,
верхних дыхательных путей, а также
почки. В 1954 г. G. Godman и W. Churg
опубликовали обзор F. Wegener и
выделили диагностическую триаду:
лёгочный и системный васкулит,
нефрит,
некротизирующий
гранулематоз респираторного тракта
[2,3].
Этиология:
аутоиммунный,
микробный
фактор,
генетическая
предрасположенность. Встречается в 25-
60 случаях на 1 млн населения; формы:
локальная и генерализованная.
Самым
частым
начальным
проявлением ГВ является поражение
ЛОР-органов.
Поражение
верхних
дыхательных путей отмечается у всех
больных, у большинства же это – первый
признак
болезни.
Заболевание
начинается с ринита и синусита. При
риноскопии находят гранулематозную
ткань или атрофичную, истонченную
слизистую,
покрытую
трудно
снимающимся
налетом,
и
множественные
эрозии,
язвы
и
перфорацию носовой перегородки. Часто
развиваются синуситы с выраженной
клинической картиной, но при пункции
околоносовых
пазух
гнойного
содержимого не получают. Возможны
локальные отеки в области спинки носа
или одной половины лица; часто
возникает
головная
боль.
При
прогрессировании болезни развиваются
язвенно-некротические
изменения
слизистых с вовлечением в процесс
глотки, гортани, трахеи. Появляются
жалобы на боли в горле, осиплость
голоса,
стридорозное
дыхание.
Возможно разрушение хрящевой части
30
перегородки носа. У 10-20% больных
отмечают седловидную форму носа.
Представляем
клиническое
наблюдение такого больного.
Пациент Х., 28 лет, наблюдался в
городском ревматологическом центре г.
Алматы (Казахстан) с октября 2012 г. с
диагнозом: Гранулематоз Вегенера. Из
анамнеза известно, что в последние
несколько лет пациент неоднократно
болел ОРВИ, лечился самостоятельно. В
феврале с сильной жгучей зубной болью
обратился к врачу-стоматологу по месту
жительства.
Был
пролечен
с
поверхностным кариесом верхний 4 зуб
справа. Но после лечения боль в области
зуба долго сохранялась. С подозрением
на одонтогенный гайморит мужчина был
направлен к оториноларингологу по
месту жительства. Было проведено
рентгенологическое исследование носа и
околоносовых пазух, которое выявило
картину
пристеночного
гайморита,
проведена диагностическая пункция
правой
верхнечелюстной
пазухи.
Патологического
содержимого
не
выявлено. В промывных водах гноя нет,
чисто (со слов больного и из выписки из
амбулаторной карты). Боль в проекции
верхнечелюстной
пазухи
справа
сохранялась, но менее интенсивная.
Пациент
периодически
принимал
самостоятельно анальгетики. В апреле
снова
обратился
к
врачу-
оториноларингологу с вышеуказанной
болью.
Выполнена
компьютерная
томография
носовой
полости
и
околоносовых пазух (ОНП), выявлено
пристеночное
утолщение
слизистой
оболочки
верхнечелюстной
пазухи
справа (как и в феврале). В анализах
крови и мочи изменений нет, все
показатели в пределах нормы. Учитывая
анамнез
заболевания
с
частыми
рецидивами, а зубную боль «свалили» на
невралгическую боль, от повторной
пункции пациент воздержался, так как
при первой пункции верхнечелюстной
пазухи
справа
при
такой
же
рентгенологической картине промывные
воды были чистые, больному проведена
консервативная терапия: антибиотики с
учетом чувствительности (цефазолин),
деконгестанты,
лечение
методом
перемещения. В мазке со слизистой носа
высеян
кожный
стафилококк,
резистентный только к макролидам и
пенициллину. В июле при повторном
обращении
пациента
к
оториноларингологу он был направлен в
Республиканскую
больницу
на
консультацию
к
профессору-
оториноларингологу, где был проведен
консилиум совместно с челюстно-
лицевым
хирургом.
Была
сделана
спиральная компьютерная томография
(СКТ) носовой полости и околоносовых
пазух,
выявлено
незначительное
пристеночное
утолщение
слизистой
оболочки
верхнечелюстной
пазухи
справа (как и в феврале), а также
завуалированность передних решётчатых
клеток справа (рис. 1-4).
Рис. 1. Спиральная КТ черепа
коронарная проекция (в правой в/ч пазухе
определяется незначительное пристеночное
Рис. 2. Спиральная КТ черепа
аксиальная проекция (отмечается
завуалированность передних решётчатых
31
утолщение слизистой оболочки).
клеток справа).
Рис. 3. Спиральная КТ черепа
аксиальная проекция (незначительное
пристеночное утолщение слизистой
оболочки в/ч пазухи справа).
Рис. 4. Спиральная КТ черепа
аксиальная проекция (лобные пазухи в
норме).
В
биопсийном
материале
обнаружены единичные многоядерные
гигантские клетки, воспаление, но на это
не обратили должного внимания, так как
подобная картина встречается и при
других процессах, происходящих в носу,
а
именно,
при
инфекционном
воспалении,
повреждении
соединительной
ткани,
синдроме
Гудпасчера,
гиперсенситивном
васкулите, туберкулёзном процессе [10].
После этого все клинические проявления
со стороны зуба и пазухи несколько
стихли,
появилась
субфебрильная
температура,
боль,
припухлость
в
коленных суставах, и больной взят на
лечение
терапевтом.
Учитывая
специфику работы пациента, который
занимался продажей мяса, терапевт
заподозрил бруцеллёзное воспаление
суставов. В анализе крови умеренный
лейкоцитоз, ускорение СОЭ до 36 мм/ч, а
также повышение уровня С-реактивного
белка (СРБ). Анализ крови на бруцеллёз
отрицательный, со стороны внутренних
органов без какой-либо патологии. Так
как проведенное терапевтом лечение не
давало особого результата, пациент
направлен
на
консультацию
к
ревматологу
в
Городской
ревматологический центр (ГРЦ)
г.
Алматы с диагнозом: Ревматоидный
артрит (не исключается бруцеллезная
этиология).
Также существует и более сложный,
но и более эффективный анализ на
выявление
антинейтрофильных
цитоплазматических антител (АНЦА)
[8,9,11]. Данные анализы не делаются
всем подряд, а только в случае
подозрения на системное заболевание
соединительной ткани и только в
специализированных
клиниках.
При
обследовании в ГРЦ анализ крови на
наличие АНЦА был положительным, был
положительным также и С-реактивный
белок. Пациент госпитализирован в
городское ревматологическое отделение
г. Алматы, где выставлен диагноз:
Гранулематоз Вегенера. И тогда же, по-
видимому,
на
фоне
обострения
пристеночного гайморита образовалась
перфорация
носовой
перегородки.
Пациенту
сразу
был
назначен
преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы
тела. Положительный эффект выражался
в быстром стихании воспалительного
процесса со стороны суставов. Но
стороны носа на коже его спинки
появились изъязвления. В конце октября
2012 г. на фоне лечения преднизолоном у
больного появились и усилились гнойно-
геморрагические выделения из носа,
температура
тела
субфебрильная,
лейкоцитоз до 15,0х10
9
/л. Неоднократно
32
оценивались
рентгенологические
изменения со стороны трахеи, бронхов и
легких. Никаких изменений со стороны
хрящевой и костной ткани не выявлено.
В общем анализе мочи появился белок в
моче, эритроцитов нет. Проводилась
массивная антибактериальная терапия,
доза преднизолона увеличена до 60 мг в
сутки. На этом фоне прогрессировали
гнойно-некротические
изменения
со
стороны
носа
и
пазух.
Начата
антибактериальная терапия, продолжен
прием преднизолона в дозе 10 мг в сутки,
назначен
цитотоксический
препарат
метотрексата 7,5 мг в неделю под
контролем анализа крови, лейкоцитов и
тромбоцитов. Примерно через неделю
появился
продуктивный
кашель
с
отхождением
слизистой
мокроты,
фебрильная лихорадка сохранялась. На
фоне
проводимой
терапии
при
динамическом
рентгенологическом
исследовании органов грудной клетки,
появилось размягчение верхнего хряща
трахеи. При осмотре ЛОР-органов: в
проекции
спинки
носа
зияющее
отверстие. Практически все содержимое
носовой
полости
отсутствует,
нет
носовой перегородки в хрящевом и
костном отделах, нет нижних носовых
раковин, деструкция средней носовой
раковины справа (рис. 5).
Рис. Внешний вид больного Х.
В полости носа некротическая ткань
с гнилостным запахом, грязные корочки,
которые тяжело снимаются, под ними
эрозии, язвы, на остатках средних
носовых раковин гранулематозная ткань
с бугристой неровной поверхностью.
Реактивный отек глазничных областей
справа и слева. Зрение сохранено. Был
произведен
туалет
носа,
удалены
некротические ткани, в это же время
взяты на биопсию кусочки тканей из носа
из различных очагов. Была произведена
коррекция антибактериальной терапии
(назначен ципрофлоксацин) с учетом
чувствительности.
Прием
цитостатического
препарата
метотрексата 10 мг в неделю продолжен.
После этого, то есть ежедневного туалета
раны растворами антисептиков и всей
проводимой
терапии,
гнойно-
некротический процесс со стороны носа
приостановлен. Было рекомендовано
наблюдение ЛОР-врача и ревматолога по
месту жительства, а после стабилизации
специфического процесса в период
ремиссии провести пластику наружного
носа [9].
После окончания курса лечения
больной был выписан домой для
перерыва
в
лечении,
а
затем
рекомендовано
повторить
курс
антибактериальной терапии с учетом
чувствительности
к
антибиотикам,
высоких доз гормонов и цитостатических
препаратов. Но, несмотря на проводимое
лечение примерно через месяц наступил
летальный
исход.
Присоединился
гломерулонефрит, который протекал без
артериальной гипертонии, с быстрым
развитием почечной недостаточности.
Стеноз
гортани
при
ГВ
характеризуется
прогрессирующим
неспецифическим воспалением слизистой
оболочки,
подслизистого
слоя
и
собственно
перстневидного
хряща
гортани с исходом в рубцовый стеноз.
33
Сужение дыхательных путей развивается
в самой узкой части – на уровне
перстневидного хряща, который не
расширяется и не является гибким
кольцом; воспалительные изменения
локализуются в подголосовом отделе
гортани, распространяясь на голосовые
складки и начальный отдел трахеи,
приобретая распространенный характер.
Варианты
проявления
ГВ:
острое,
подострое,
первично-хроническое
течение.
Клиническая
картина
заболевания
ГВ:
основная
часть
пациентов обращается к врачу только
после появления одышки, различной
степени затруднения и «озвученности»
дыхания (стридор), в течение первого
года от момента их появления. В
большинстве
случаев
отмечается
отсутствие
видимых
причин
для
возникновения данного состояния, в том
числе отсутствие вредных привычек
[5,6].
Диагностика
ГВ
включает:
лабораторную
диагностику
–
исследование крови (лейкоцитоз, анемия,
СОЭ, РФ, фибриноген); мочи (гематурия,
уремия); серологические маркеры (panca,
canca);
бактериологическое
исследование;
гистологическое
исследование; рентгенодиагностику; УЗИ
(брюшная
полость,
почки);
фиброларингоскопию;
компьютерную
томографию; рентгенографию грудной
клетки; исследование функции внешнего
дыхания (ФВД).
При
фиброларингоскопии
отмечаются: на фоне инфильтрации
слизистой оболочки различной степени
выраженности рубцовая деформация
подскладкового отдела гортани в виде
плотной
белесого
цвета
рубцовой
мембраны, кольцевидно суживающей
подголосовой отдел гортани. Стеноз
может
быть
ограничен
уровнем
перстневидного хряща. В некоторых
случаях воспалительные и рубцовые
изменения
распространяются
на
начальный отдел трахеи и голосовые
складки,
вызывая
нарушение
их
подвижности. С целью правильной
диагностики
следует
исключить
заболевания, также протекающие с
лёгочно-почечным
синдромом:
синдромом Чарга – Стросса, узелковым
периартериитом, синдромом Гудпасчера,
геморрагическим васкулитом, системной
красной
редко
со
стрептококковой
с
гломерулонефритом. Дифференциальный
диагноз проводят также с другими
заболеваниями:
ангиоцентрической
злокачественной
лимфомой,
злокачественными опухолями, срединной
гранулёмой
туберкулёзом, бериллиозом, системными
микозами,
сифилисом,
проказой,
СПИДом и др.
Лечебно-диагностическая тактика
при подскладковом стенозе гортани
зависит от общего состояния больного,
выраженности патологического процесса
и степени нарушения дыхания [7].
Тактика лечения подскладкового
стеноза гортани включает раннее начало
медикаментозного
дестенозирования;
проведение
этиотропной,
антибактериальной
и
противовоспалительной терапии; при
улучшении
дыхания
максимально
полное
обследование
и
дифференциальная
диагностика.
Трахеостомия проводится только при
отсутствии положительной динамики от
консервативной
терапии.
Плановое
хирургическое
лечение
(баллонная
дилатация)
осуществляется
после
комплексного обследования в стадии
стойкой ремиссии [1].
Для
достижения
клинико-
лабораторной ремиссии необходима
длительная (не менее 0,5 года – 2-х лет)
поддерживающая
медикаментозная
терапия иммунодепрессантами (ГКС
пульс-терапия – метилпреднизолон в
дозе 1 г в день в течение 3-х дней с
добавлением в 1-й день циклофосфана в
дозе 1000 мг). Для постоянного приёма
начальная доза преднизолона 60-90
мг/день,
затем
постепенно
доза
снижается до 10 мг в день. Цитостатики
34
циклофосфан (ЦФ) назначаются в дозе 2
мг/кг/сут
(1-2
мес.).
При
неэффективности ЦФ рекомендуется
метотрексат 20 мг/сут (в рефрактерную
стадию). Лечение также включает
экстракорпоральные
методы
–
плазмаферез;
иммуноглобулин
для
внутривенного введения (ВИГ); другие
иммунотропные
препараты
(моноклональные
антитела,
интерфероны (-
, -
, -
); антиагреганты,
антикоагулянты и другие вазотропные
средства [4].
Хирургические методы лечения
включают:
декомпенсация
дыхания
требует неотложных мероприятий, в
частности,
выполнения
срочной
трахеостомии;
реконструктивная
операция
со
стентированием
подголосового
отдела
гортани;
циркулярная резекция начального отдела
трахеи с частью перстневидного хряща;
реконструктивная
ларинготрахеопластика
с
формированием дуги перстневидного
хряща с помощью имплантов и
протезированием гортани. Ригидную
трахеоскопию
и
метод
баллонной
дилатации можно рассматривать в
качестве приоритетного метода при
компенсированном
стенозе
подголосового отдела гортани.
В
дальнейшем
необходим
динамический
эндоскопический
контроль состояния дыхательных путей
[6,7]. Без лечения заболевание быстро
прогрессирует и за короткое время
может привести к летальному исходу.
При своевременно начатом и адекватном
лечении возможен переход заболевания
в
стадию
ремиссии
(отсутствие
симптомов
заболевания),
что
значительно продлевает жизнь человека.
Профилактика
гранулематоза
Вегенера, которая должна включать
первичную
профилактику,
направленную
на
предупреждение
развития заболевания, не разработана.
Вторичная профилактика сводится к
достижению и поддержанию ремиссии
(отсутствие
проявлений
болезни).
Следует избегать инфекций, поскольку
они могут спровоцировать обострение
заболевания. Необходимы регулярное
наблюдение у ревматолога (не менее 2-х
раз в год) и постоянный прием
назначенных им препаратов [1,4].
Литература
1. Клименко С.В. Гранулематоз
Вегенера:
клинические
особенности
современного течения: Автореф. дис. …
канд. мед.наук. – М., 2006. – 119 с.
2. Попова Н.А. Трудности лечения
гранулематоза Вегенера // Бюл. мед.
интернет-конференций. – 2012. – Т. 2,
вып. 2.
3.
Ревматология:
Клин.
рекомендации; Под ред. акад. РАМН Е.Л.
Насонова. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 752 с.
4. Синенко А.А., Кулаков Ю.В.,
Абрамочкина Е.Б., Лупач Н.М. Опыт
ведения больного с гранулематозом
Вегенера: трудности диагностики и
лечения
//
Вестн.
соврем.
клин.
медицины. – 2011. – Т. 4, №2.
5. Gуmez-Puerta J.A., Bosch X. Anti-
Pathogenesis in Small-Vessel Vasculitis: An
Update // Amer. J. Pathol. – 2009. – Vol.
175, №5. – P. 1790-1798.
6. Hamour S., Salama A.D., Pusey
Ch.D. Management of ANCA-associated
vasculitis:
prospects // Ther. Clin. Risk Manag. – 2010.
– Vol. 6.
7. Lacoste Ch., Mansencal N.,
Benmurad M., Goulon-Goeau C. Valvular
involvement in ANCA-associated systemic
vasculitis: a case report and literature review
// BMC Musculoskelet Dis. – 2011. – Vol.
12. – P. 50.
8. Paul F. Nasal Granuloma and
Periarteritis Nodosa // Brit. Med. J. – 1955.
– Vol. 31, №2 (4956). – Р. 1597-1599.
9. Read A.E., Treip C.S. Wegener's
Granulomatosis. Granuloma of the nose with
systemic polyarteritisnodosa // Postgrad.
Med. J. – 1957. – Vol. 33 (378). – P. 199-
204.
10. Spalding S.J., Cambria M.,
Arkachaisri Th. Distinguishing Wegener’s
35
Granulomatosis
From
Necrotizing
Community Acquired Pneumonia: A Case
Report and Comparison of Radiographic
Findings // Pediatr. Pulmonol. – 2009. –
Vol. 44, №2.
11. Swain S., Ray R. Wegener’s
Granulomatosisof Nose: A Case Report //
Indian J. Otolaryngol. Head Neck Surg. –
2011. – Vol. 63, №4. – Р. 402-404.
SUMMARY
Wegener's granulomatosis (WG) — a
rare systemic disease of unknown etiology.
Histopathologically
characterized
by
granulomatous
necrotizing
systemic
vasculitis, most often involving the upper
and lower airways with further lung damage.
GW
debut
in
most
cases
differs
nonspecificity of clinical picture and the
complexity of timely diagnosis, which leads
to a delay of treatment and poor prognosis.
РЕЗЮМЕ
Гранулематоз Вегенера (ГВ) –
редкое
системное
заболевание
неизвестной
этиологии.
Гистопатологически
характеризуется
гранулематозно-некротическим
системным васкулитом, наиболее часто в
процесс вовлекаюся верхние и нижние
дыхательные
пути
с
дальнейшим
поражением легких. Дебют ГВ в
большинстве
случаев
отличается
неспецифичностью
клинической
картины и сложностью своевременной
диагностики, что ведет к задержке
необходимого лечения и ухудшению
прогноза.
УДК: 616.315-007.254:616-0
УЛЬТРАСТРУКТУРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МЫШЦ МЯГКОГО НЁБА У ДЕТЕЙ С
ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ НЕБА
Н.Э. Махкамова, М.О. Зайнутдинов
Ташкентский государственный стоматологический институт
Врождённые расщелины мягкого
нёба, являясь довольно распространённой
патологией,
привлекают
внимание
многих
исследователей.
Однако
структурные особенности мягких тканей
этой области при данной патологии до
конца не изучены. Имеются лишь
единичные исследования, посвящённые
особенностям строения мышц и других
мягких тканей этой области [1,4,5]. В
норме развитие мышечной ткани мягкого
нёба у детей без расщелины завершается
к 3-м годам [1-3].
Ультраструктурное
строение
мышечной ткани неба у детей с
врождённой расщелиной неба в возрасте
до 3-х лет имеет незначительное
отклонение от
нормы.
Однако
с
возрастом морфологические различия,
особенно на ультраструктурном уровне,
усугубляются.
Цель
исследования
Изучение
ультраструктурных
данных мягкого нёба при расщелине и
оценка влияния ранней пластики неба на
восстановление нарушенной структуры, в
частности на функцию евстахиевой
трубы.
Материал и методы
Материалами для исследования
служили биоптаты ткани мягкого неба,
полученные при вело- или уранопластике
у 16 детей в возрасте от 1-го года до 12
лет, которые были разделены на 3
возрастные группы: 1-я группа – 6 детей
с врождённой расщелиной до 3-х лет; 2-я
группа – 6 детей 4-6 лет; 3-я группа – 4
ребенка 7-12 лет. Контролем служили
биоптаты ткани неба у 7 детей без
расщелины, поступивших в клинику
детской хирургической стоматологии по
поводу травмы мягкого неба, у которых
возникла необходимость в проведении
первичной хирургической обработки.
Применялись
трансмиссионное
и
сканирующее
электронно-
микроскопические методы исследования.
