https://biti.uz/konferensiya/konferensiya2025/index.html
21 апреля 2025 г.
7
1-SHO’BA:
KLINIK DIAGNOSTIKADA
INNOVATSION TEXNOLOGIYALAR:
MUAMMO VA YECHIMLAR
BOLALARDA MEDULLOBLASTOMANING INNOVATSION
KLINIK DIAGNOSTIKASI
Maksudjanova Feruza Sayfullayevna
“Xirurgiya” kafedrasi katta o‘qituvchisi
Hamshiralar Akademiyasi
Annotatsiya.
Mazkur
mavzuning
ahamiyati
shundan
iboratki
Medulloblastoma - markaziy asab tizimining xavfli o‘smasi bo‘lib, asosan
miyachada joylashgan. 1-5 yashar bolalarda hammadan ko‘ra ko‘proq
uchraydigan bosh miya o‘smasi. Maqolada medulloblastomaning epidemiologik,
patogenetik,
klinik
ma’lumotlari
bilan
qisqacha
sharhi
keltirilgan.
Neyroradiologik tekshiruvlarda tashxislash usullari, o‘sma hosilasi tavsifi bayon
etilgan.
Xulosada misol tariqasida 4 yashar qiz bolada medulloblastoma klinik
hodisasi
keltirilgan.
Keltirilgan
holat
medulloblastomani
erta
klinik
tashxislashning murakkabligini tavsiflaydi.
Kalit so‘zlari.
medulloblastoma, morfologiyasi, molekulyar diagnostikasi,
differensial diagnostikasi.
1925-yilda amerikalik neyroxirurglar Kushing va Beyli birinchi marta
“medulloblastoma” [1] atamasini miyachaning embrional o‘smasini tavsiflashda
qo‘lladilar. “Medulloblastoma hosil bo‘lish mexanizmi bo‘yicha turli xil
o‘smalarni birlashtiradi, bu medulloblastomaning metastaz berish qobiliyatining
turlicha bo‘lishiga va uning nur terapiyasi, kimyoterapiyaga turlicha sezgirligiga
sabab bo‘ladi” [2]. Bolalar populyatsiyasida kattalar bilan taqqoslaganda
infratentorial lokalizatsiyaga ega bo‘lgan o‘smalarning ko‘proq uchrashi qayd
etilgan, ular bolalarda markaziy asab tizimi (MAT) o‘smalarining 70% ni tashkil
https://biti.uz/konferensiya/konferensiya2025/index.html
21 апреля 2025 г.
8
qiladi, bosh suyagining orqa chuqurchasi tuzilmalarini 65% gacha zararlaydi.
Medulloblastoma (MB) ning nisbiy chastotasi o‘smalar tarkibida 20% ni tashkil
qiladi, kasallikning eng yuqori cho‘qqisi 3 yoshdan 4 yoshgacha va 8 yoshdan 9
yoshgacha. Medulloblastoma bosh miyaning eng ko‘p metastaz beradigan
o‘smalari qatoriga kiradi va xavflilik darajasi 4 ga teng.
“Rossiya rentgenoradiologiya ilmiy markazi Shonos D.X. (2013-yil)
tadqiqotlari natijalariga ko‘ra, medulloblastoma uchrash chastotasi 15 yoshgacha
bo‘lgan 100 000 bola populyatsiyasiga 0,5-0,7 holatni tashkil qiladi. Qizlar va
o‘g‘il bolalar nisbati 1,1:1,7 ni tashkil qiladi” [3].
2007-yilda Jahon sog‘liqni saqlash tashkiloti medulloblastomaning 5 ta
gistologik variantini ajratishni taklif qildi: klassik, nodulyar, desmoplastik,
anaplastik, yirik hujayrali[1,2,4]. JSST tasnifiga ko‘ra, u bosh suyagi orqa
chuqurchasining birlamchi neyroektodermal o‘smasi (RNET) sifatida tasniflanadi;
har doim eng yuqori xavflilik darajasiga (JSST-IV bosqich) tegishli 1/3 holatda
neyronal va kamroq glial chiziq bo‘yicha differensiatsiya aniqlanadi; desmoplastik
variant o‘smirlar va kattalarda ustunlik qiladi. MBning paydo bo‘lish nazariyalari.
Birinchi nazariya embrion hujayralarining signal faollashuvi va ko‘payishi hamda
ularning differensiatsiyasining turli yo‘llari o‘zgarishiga asoslanadi, masalan,
embrion
miyachasining
granulyar
qatlamidan
neyronlarning
granulyar
o‘tmishdoshlarining differensiatsiyasini rag‘batlantiruvchi hisoblanadi” [4].
Ikkinchi nazariya klassik onkogenez nazariyasi bo‘lib, bunda onkogenlar
(Erb-2, Bcl-2, Max) faollashadi yoki supressor genlar, masalan, r53 susayib
qoladi. Trosh R.M. va boshqalar medulloblastoma ham o‘zak neyrogen
hujayralardan kelib chiqishi mumkinligini ko‘rsatadi. MB kelib chiqishining turli
nazariyalari mavjudligi uning turli xil geterogenligini isbotlaydi. Ushbu masala
bo‘yicha genetik tadqiqotlar qiziqish uyg‘otmoqda. R.M.Trosh ma’lumotlariga
ko‘ra, taxminan 40-45% hollarda 17-xromosoma qisqa yelkasining qisqarishi
kuzatiladi. Ko‘pincha bu buzilish boshqa xromosomalardagi, masalan, 3, 6, 10,
13, 14, 18, 22 xromosomalardagi o‘zgarishlar bilan bog‘liq bo‘ladi (Shonus D.X.).
https://biti.uz/konferensiya/konferensiya2025/index.html
21 апреля 2025 г.
9
Shu bilan birga 22 xromosomadagi o‘zgarishlar nevrinoma, neyroblastoma,
glioblastomada uchraydi. 17-xromosomaning shikastlanishi ko‘proq anaplastik
katta hujayrali va klassik medulloblastoma variantlari bilan, 9-xromosomaning
kamayishi esa desmoplastik bilan bog‘liq. Medulloblastoma uchun nafaqat
strukturaviy, balki tartibga soluvchi genlarning shikastlanishiga olib keladigan
genetik mutatsiyalarning xilma-xilligi xosdir.
Morfologiya. 80% hollarda MB miyacha chuvalchangida, 20% hollarda
uning yarim sharlarida rivojlanadi. Shunga ko‘ra, to‘rtinchi qorincha tubi, kamroq
hollarda miya poyasi, miya oyoqchalari va ko‘prik-miyacha burchagi ham
jarayonga jalb qilinishi mumkin. “Morfologik jihatdan olganda medulloblastoma
kam tabaqalashgan, bo‘linadigan embrional hujayralardan iborat bo‘lib,
neyroblastlar va spongioblastlarga tabaqalashish xususiyatiga ega. JSSTning
2007-yildagi tasnifiga ko‘ra, MBning 5 ta varianti ajratiladi: klassik; nodulyar va
desmoplastik - prognostik jihatdan qulay variantlar. yirik hujayrali/anoplastik MB
-yuqori tarqalish xavfi bilan bog‘liq bo‘lgan o‘sma variantlari” [5].
Klinik manzarasi. Bosh suyagi bo‘shlig‘idagi hajmli hosila bosh suyagi ichi
bosimining oshishiga olib keladi, uning belgilari turli yoshdagi bolalarda bosh
suyagi
tuzilishining
xususiyatlari
natijasida
uzoq
vaqt
davomida
kompensatsiyalangan bo‘lishi mumkin. Birlamchi belgilar aqliy qobiliyatning
pasayishi, charchoq, asabiylashish bilan namoyon bo‘lishi mumkin. Shuning
uchun bolalarning 50% dan ortig‘ida MB tashxisi klinik alomatlar paydo
bo‘lganidan keyin 4 haftadan ko‘proq vaqt o‘tgach tasdiqlanadi, bu vaqt ichida
o‘simta yaqin atrofdagi to‘qimalarga o‘sishga ulguradi va to‘liq jarrohlik yo‘li
bilan olib tashlash qiyin bo‘ladi. Nevrologik statusda uzoq vaqt davomida
umumiy miya simptomlari (bosh og‘rig‘i, qusish) o‘choqli simptomlardan
ustunlik qiladi, bu likvor oqimining buzilishi bilan bog‘liq.
Miyacha funksiyasi buzilishining har xil intensivlikdagi simptomlari qayd
qilinadi. Miya ustuni infiltratsiyasida yoki miyacha hosilalarining tentorial
teshikka siljishi natijasida o‘rta miyaning ezilishida ustun simptomlari rivojlanadi:
https://biti.uz/konferensiya/konferensiya2025/index.html
21 апреля 2025 г.
10
korneal reflekslarning pasayishi, nigoh parezlari, spontan nistagm, halqum
reflekslarining pasayishi, dizartriya, disfoniya, disfagiya. Ehtimol miya pardalari
infiltratsiyasi natijasida meningeal sindromning paydo bo‘lishi. Ko‘rish
organlarining ikkilamchi atrofiyasi ko‘rinishidagi ko‘rish buzilishlari xarakterlidir.
Yondosh alomatlar isitma, anoreksiya, atrofiya va terining quruqligi bo‘lishi
mumkin. Erta yoshdagi bolalarda jismoniy rivojlanishdan orqada qolish yoki
orttirilgan ko‘nikmalarni yo‘qotish, bosh aylanasi o‘lchamlarining o‘sishidan
ilgarilab ketish, “quyosh botishi” simptomi kuzatiladi. Medulloblastoma tashxisi
klinik ma’lumotlar va neyroradiografik tekshiruvlar - bosh miyaning kompyuter
va magnit-rezonans tomogrammasi (KT, MRT) natijalariga asoslanadi.
Xulosa qilib aytganda keltirilgan klinik holat birlamchi qusish alomati
bo‘lgan bemorda medulloblastomani klinik tashxislashning murakkabligini
ko‘rsatadi.
O‘smaning erta alomati - qusish gastroenterologik patologiyaning namoyon
bo‘lishi sifatida qabul qilingan. Tashxisni o‘z vaqtida qo‘yish uchun hissiy va
psixologik fonning buzilishi bo‘yicha qo‘shimcha shikoyatlarni hisobga olish va
qusish alomatining differensial diagnostikasini o‘tkazish kerak edi.
Foydalanilgan adabiyotlar ro‘yxati:
1. Шонус Д.Х., Щербенко О.И. Медуллобластома у детей. Клиника,
диагностика, лечение, нерешенные проблемы // Вестник РНЦРР МЗ РФ
. - 2013. - №13. - С. 34.
2. Трош Р.М., Лисяный А.Н. Молекулярно-генетические нарушения
при медуллобластоме // Украинский нейрохирургический журнал. - 2004. -
№3. - С. 14.
3.Голдобенко Г.В., Дурнов Л.А., Шароев Т.А. Руководство по детской
онкологии.. - М.: Миклош, 2003. - 504 с.
4. Свешников А. В. Современные данные о строении и функции
мозжечка (Обзор) // Электронный математический и медико-биологический
журнал.. - 2015. - №4. - С. 74.
5. Aldosari N, Bigner SH, Burger PC et al. MYCC and MYCN oncogene
amplification in medulloblastoma. A fluorescence in situ hybridization study on
paraffin sections from the Children's Oncology Group. // Arch Pathol Lab Med. -
2002. - №2. - Р. 540.
