БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
69
Сабина Завкиевна Саттарова
Раъно Баходировна Азизова
Наргиза Нурмаматовна Абдуллаева
Гулноза Уткуровна Самиева
Самаркандский медицинский институт, Узбекистан
Ташкентская медицинская академия, Узбекистан
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ, ТЕЧЕНИЕ И ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА
ГИЙЕНА-БАРРЕ
For citation:
Sabina Zavkiyevna SATTAROVA, Ra'no Bahodirova AZIZOVA, Nargiza
Nurmamatova ABDULLAEVA, Gulnoza Utkurovna SAMIYEVA. CLINICAL FEATURES,
COURSE AND DIAGNOSIS OF GUILLAIN-BARRE SYNDROME. Journal of Biomedicine and
Practice. 2021, vol. 6, issue 1, pp. 69-77
http://dx.doi.org/10.26739/2181-9300-2021-1-11
АННОТАЦИЯ
Синдром Гийена-Барре (СГБ) - очень редкое аутоиммунное заболевание, которое связано
с демиелинизацией периферической нервной системы и прогрессирующей мышечной
слабостью, возникающей в основном у ранее здоровых людей.
Заболеваемость СГБ составляет 1,1–1,8 случая на 100 000 в год, и заболеваемость
увеличивается с возрастом. СГБ клинический спектр неоднороден и включает острую
воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП), острую моторная
аксональная нейропатия (ОМАН), острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия
(ОМИСАН) и Синдром Миллера Фишер (МФС). Заболевание обычно характеризуется
быстрым началом симметричной слабости конечностей, которая прогрессирует в течение
нескольких дней до 4 недель и встречается у пациентов любого возраста. В развитых странах
СГБ стал наиболее частой причиной острого вялого паралича. Несмотря на улучшенное
распознавание и лечение, СГБ продолжает оставаться тяжелым заболеванием.
Ключевые слова:
синдром Миллера-Фишера, острая моторная аксональная нейропатия
(ОМАН), внутривенный иммуноглобулин, ганглиозидные антитела.
Sabina Zavkiyevna Sattarova
Ra'no Bahodirovna Azizova
Nargiza Nurmamatovna Abdullaeva
Gulnoza Utkurovna Samiyeva
Samarqand tibbiyot instituti, O'zbekiston
Toshkent tibbiyot akademiyasi, O'zbekiston
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
70
GIYEN-BARRE SINDROMINING KLINIK XUSUSIYATLARI, KECHISHI VA
DIAGNOSTIKASI
ANNOTATSIYA
Giyen-Barre sindromi (GGb) - periferik asab tizimining demiyelinatsiyasi va asosan sog'lom
odamlarda paydo bo'ladigan progressiv mushaklarning zaifligi bilan bog'liq bo'lgan juda kam
uchraydigan autoimmun kasallik.
GBS yiliga 100 000 odam boshiga 1,1-1,8 holat uchraydi, yosh bilan kasallik soni ham ortadi.
GBS klinik spektri geterogen bo'lib, o'tkir yallig'lanishli demyelinatsion polinevropatiya (O’YDP),
o'tkir motor aksonal neyropatiya (O’MAN), o'tkir motor va sensor aksonal neyropatiya (O’MSAN)
va Miller Fisher sindromi (MFS) ni o'z ichiga oladi. Kasallik odatda bir necha kundan 4 haftagacha
davom etadigan va har qanday yoshdagi bemorlarda uchraydigan nosimmetrik ekstremal zaiflikning
tez boshlanishi bilan tavsiflanadi. Rivojlangan mamlakatlarda GBS o'tkir zaif falajning eng keng
tarqalgan turi bo'ldi. Kasallikni tez aniqlash va davolanishiga qaramasdan, GBS jiddiy kasallik bo'lib
qolmoqda.
Kalit so'zlar:
Miller-Fisher sindromi, o'tkir motor aksonal neyropati (O’MAN), intravenoz
immunoglobulin, gangliozid antitela.
Sabina Zavkiyevna Sattarova
Ra'no Bahodirova Azizova
Nargiza Nurmamatova Abdullaeva
Gulnoza Utkurovna Samiyeva
Samarkand medical Institute, Uzbekistan
Tashkent medical Academy, Uzbekistan
CLINICAL FEATURES, COURSE AND DIAGNOSIS OF GUILLAIN-BARRE
SYNDROME
ANNOTATION
Guillain-Barre syndrome (GBS) is a very rare autoimmune disease that is associated with
demyelination of the peripheral nervous system and progressive muscle weakness that occurs mainly
in previously healthy people.
The incidence of GBS is 1.1-1.8 cases per 100,000 per year, and the incidence increases with
age. The clinical spectrum of GBS is heterogeneous and includes acute inflammatory demyelinating
polyneuropathy (AIDP), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute motor and sensory axonal
neuropathy (AMSAN), and Miller Fisher Syndrome (MFS). The disease is usually characterized by
a rapid onset of symmetrical limb weakness, which progresses within a few days to 4 weeks and
occurs in patients of any age. In developed countries, GBS has become the most common cause of
acute flaccid paralysis. Despite improved recognition and treatment, GBS continues to be a serious
disease.
Keywords:
Miller-Fischer syndrome, acute motor axonal neuropathy (AMAN), intravenous
immunoglobulin, ganglioside antibodies.
Введение
. Синдром Гийена-Барре (СГБ) – острый демиелинизирующая полинейропатия
(рисунок 1), описанная впервые в 1859 г. Его черты - восходящая двигательная слабость, часто
наблюдается сенсорная и вегетативная дисфункция в продромальном периоде заболевание
(обычно респираторным или желудочно-кишечная инфекция). Считается, что это
аутоиммунное происхождение. СГБ может вызвать значительные заболеваемость, требующая
длительного пребывания в стационаре и значительные периоды реабилитации. Примерно 10–
5% пациентов нуждаются в долгосрочной помощи. [1,3]
Выявлено много предшествующих инфекций - включая Campylobacter jejuni, цитомегаловирус
(ЦМВ), Mycoplasma pneumonia, вирус Эпштейна-Барра,и вирус гриппа. Иммунизация и роды
также был связан с СГБ. СГБ обычно начинается резко с дистальным, относительно
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
71
симметричным началом парестезии. Боль встречается у 50% пациентов. Эпидемиологический
исследования в разных странах установили связь между инфекцией Campylobacter jejuni и
разработка ГБС. Campylobacter jejuni инфекция определяется как наиболее частое
предшествующее заболевание у пациентов с СГБ и по оценкам, почти 25-40% пациентов с
СГБ во всем мире инфицированы C. jejuni 1 – 3 недели до болезни. Раньше считалось, что СГБ
быть единым клиническим субъектом[2,5]. Однако недавние исследования показали, что СГБ
можно разделить как минимум на 4 основных клинические и электрофизиологические
подтипы, такие как острый воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП),
острая моторная аксональная нейропатия (ОМАН), острая моторно-сенсорная аксональная
нейропатия (ОМСАН) и синдром Миллера-Фишера (СМФ). ОВДП характеризуется
демиелинизация, ОМАН ограничивается чисто моторным вовлечение и ОМСАН - более
тяжелое заболевание с моторно-сенсорное вовлечение. Сезонная вариация СГБ подтипы и их
связь с C. jejuni малоизвестны. Полимеразная цепная реакция - чувствительный инструмент
для выявления предшествующей инфекции C. jejuni пациенты СГБ [2,12,24].
Рисунок 1: Поврежденный (демиелинизированный) нерв
Название и синонимы заболевания.
Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это скрывающее
название синдром. СГБ характеризуется неоднородным клиническим спектром. Наиболее
частая форма в западных странах - это ОВДП. Менее распространенные формы: ОМАН,
ОМСАН и вариант черепного нерва Синдром Миллера Фишера (СМФ). [3,10]
Эпидемиология.
Десять исследований сообщили о заболеваемости детей (0-15лет), и
обнаружил, что ежегодная заболеваемость составляет 0,34 и 1,34 / 100 000. Снижение
заболеваемости с течением времени между 1980-ми и 1990-ми годами. До 70% случаи СГБ
были вызваны предшествующими инфекциями. В общая заболеваемость СГБ во всем мире
составляет 1,1–1,8 случая на 100000 в год, с более высокими показателями у мужчин, чем у
женщин. Заболеваемость бывает бимодальной по возрасту с пиками, встречается у молодых
людей и пожилых людей. Заболеваемость увеличивается до 3,3 случая на 100 000 в год после
50 лет возраст.. Было высказано предположение, что была ассоциацией между СГБ и
вакцинацией, хотя доказательства этого малом количестве [1,12,23].
Клинические особенности и патофизиология
[10,19]
Симптомы.
Клинические признаки СГБ различны. Слабость и сенсорные нарушения
являются наиболее частым проявляющие симптомы. Обычно наблюдается прогрессивный
восходящий двигательная слабость начиная с нижних конечностей, начиная с затруднением
ходьбы до паралича. Слабость может подниматься, чтобы задействовать дыхательные мышцы
и вызвать нарушение дыхания. Параличи лицевого нерва встречаются часто и может быть
связанная с бульбарным слабостью и офтальмоплегией [1,14,25].
Сенсорные симптомы могут включать боль, онемение и парестезия. Боль обычно поражает
поясницу и может быть тяжелым. Онемение и парестезия начинаются дистально и восходит
аналогично двигательной слабостью у 80% пациентов [1,22].
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
72
Признаки.
При клиническом обследовании определяется вялый арефлексический паралич.
Мышечное истощение обычно происходит в течение двух недель, появления симптомов и
может быть тяжелым. Вегетативная дисфункция является обычным явлением и может вызвать
аритмии, колебания артериального давления, задержка мочи, паралитическая кишечная
непроходимость и гипергидриоз. При тяжелой форме это может быть связано с внезапной
смертью [1,16]
Подтипы СГБ
[23,24]
СГБ имеет ряд признанных подтипов, которые имеют отличающиеся клиническими и
патофизиологическими признаками:
ОВДП.
Острая воспалительная Демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) является
наиболее распространенной формой, составляет около В 85-90% случаев и характеризуется
патологически демиелинизацией, лимфоцитарной инфильтрацией и макрофагально-
опосредованным клиренсом миелина. Клинические признаки - симметричная восходящая
двигательная слабость с гипо или арефлексией. Основной патологический процесс включает
воспаление и разрушение миелиновых оболочек, окружающих аксоны периферических
нервов, активированными макрофагами. Это приводит к замедлению и блокированию
проводимости внутри периферических нервов, вызывая мышечную слабость. В тяжелых
случаях может развиться вторичное аксональное повреждение. Аксоны нервных окончаний,
поврежденные при ОВДП, сопровождаются связыванием антител и фиксацией комплемента.
Активация пути комплемента в основном приводит к мембранной атаке комплекса (MAC)
образование с деградацией терминального аксонального цитоскелета и повреждением
митохондрий [1,7,10].
ОМАН.
Острая моторная аксональная невропатия (Аман) чаще встречается в Японии и Китае,
среди молодежи и в летние месяцы. Он имеет связь с прецедентной инфекцией Campylobacter
jejuni (Рисунок 2).
Рисунок 2: Острая моторная
аксональная нейропатия, вызванная
Campylobacter jejuni
Клинические признаки похожи на ОВДП,
но сухожильные рефлексы могут быть
сохранены. Как и ОВДП, острый моторная
аксональная невропатия считается, IgG - и
комплементарным
расстройством.
Электрофизиологическое
исследование
может отличить от других вариантов как
селективный
двигательный
нерв
и
показано вовлечение аксонов. При ОМАН
патологический
процесс
включает
связывание антител к ганглиозидным
антигенам на клеточной мембране аксона,
инвазию
макрофагов,
воспаление
и
повреждение аксонов [1,3,15]
ОМСАН.
Острая моторная и сенсорная
аксональная нейропатия (ОМСАН) - это
вариант СГБ, в котором задействованы как
моторные, так и сенсорные волокна, что
может
быть
продемонстрировано
с
помощью
электрофизиологических
исследований. Он более серьезен и связан
с длительным или даже частичным
выздоровлением. Клинические признаки
похожи на ОМАН, но также включают
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
73
сенсорные симптомы. Основной патологический процесс аналогичен таковому для ОМАН (то
есть опосредованное антителами повреждение аксонов) [1,3,24]
СМФ.
Синдром
Миллера-Фишера (MFS)
проявляется
атаксией,
арефлексией
и
офтальмоплегией.
У
25%
пациентов
может
развиться
слабость
конечностей.
Электрофизиологические исследования показывают, прежде всего, нарушение сенсорной
проводимости. Антиганглиозидные антитела к GQ1b обнаруживаются у 90% пациентов и
связаны с офтальмоплегией. Было проведено ограниченное количество патологических
исследований MFS, но была продемонстрирована демиелинизация нервных корешков.
Критическое различие между MFS и AIDP или острой моторной аксональной нейропатией
заключается в активации антител против GQ1b и против GT1a в MFS, которые нацелены на
глазодвигательные и бульбарные нервы, которые, как считается, имеют относительно
высокую плотность ганглиозидов GQ1b и GT1a (рисунок 3).
Рисунок 3. Антитело опосредованное аксональное повреждение
Описана
хроническая
форма
СГБ,
известная
как
хроническая
воспалительная
демиелинизирующая полиневропатия. Клинические признаки сходны с таковыми при
ОВДП
но имеют медленно прогрессирующее или рецидивирующее течение [1,3,17].
Исследования [3]
Биохимия сыворотки крови.
Мочевина и электролиты обычно нормальны, но могут иметь
признаки синдрома неадекватной секреции АДГ или почечной дисфункции. АЛТ и гамма-ГТ
могут быть повышены у 33% пациентов. Креатинкиназа может быть повышена [4,13].
Маркеры воспаления.
Скорость оседания эритроцитов обычно повышена и C-реактивный
белок тоже иногда повышен.
Анти-ганглиозидные антитела.
Анти-GM1 является положительным у 25% пациентов и
ассоциируется с худшим исходом. Анти-GD1a ассоциируется с ОМАНовым подтипом СГБ.
Анти-GQ1b ассоциируется с синдромом Миллера-Фишера.
Радиологические исследование.
КТ головного мозга показана для исключения других
причин симптомы и свидетельства повышенного внутричерепного давления перед
выполнением люмбальной пункции. МРТ на позвоночнике может быть виден избирательный
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
74
корешок переднего спинномозгового нерва усиление гадолинием и исключит шейный
поражение нерва [26].
Поясничная пункция.
Повышенные уровни белка и клеток в спинномозговой жидкости
являются признак СГБ
Исследования нервной проводимости.
Результаты зависят от подтипа СГБ. Большинство
шоу демиелинизирующий паттерн, в то время как у некоторых пациентов может проявляться
свидетельство потери аксонов с незначительной демиелинизацией или без нее.
Функциональные респираторные тесты.
Они могут показать снижение жизненной емкости
легких, максимальное давление на вдохе и выдохе. Газы артериальной крови может указывать
на прогрессирующую дыхательную недостаточность [15,19].
Дифференциальная диагностика [1]
Неврологический
• миастения
• синдром Итона-Ламберта (миастенический)
• Рассеянный склероз
• Поперечный миелит
Метаболический
• Периодический гипокалиемический паралич.
• Гипермагниемия.
• Гипофосфатемия
• Острая перемежающаяся порфирия.
Инфекционный
• Постдифтерийная нейропатия.
• полиомиелит
• Ботулизм
• клещевой паралич
Наркотики / токсины
• Отравление тяжелыми металлами (например, свинцом)
• Биологические токсины (включая токсины змей и скорпионов)
• Лекарственные препараты (включая ставудин, нитрофурантоин и
аминогликозиды)
Другие
• Острый полимиозит.
• Миопатия в критических состояниях
Регулирование.
Междисциплинарный вклад важен во всех аспектах уход за пациентами с
СГБ как в острой фазе, так и реабилитация пациентов. Терапии можно классифицировать как
быть поддерживающим или иммуномодулирующим.
Дыхательные пути и органы дыхания.
Около 30% пациентов с СГБ нуждаются в ИВЛ.
Ухудшение дыхательной функции может быть быстрым, и всем пациентам следует проводить
частые
обследования.
Клинические
маркеры,
указывающие
на
необходимость
вентиляционной поддержки, включают бульбарную слабость, неспособность поднять голову,
слабость верхних конечностей и тахипноэ [1,2,19]. Необходим тщательный мониторинг тестов
дыхательной функции. Жизненная емкость должна измеряться три раза в день и может быть
легко оценена у постели больного. Измерение жизненной емкости дает информацию о
дыхательной недостаточности. Газы артериальной крови могут быть измерены для получения
объективных данных о развитии дыхательной недостаточности. Насыщение кислородом легко
контролируется, но нарушение насыщение может быть поздним признаком.
Клинические показания к интубации и вентиляции легких включают:
Жизненная емкость менее 1Л или менее 15 мл кг-[3]
Максимальное давление вдоха менее 30 см H2O.
Максимальное давление выдоха менее 40 см H2O.
Бульбарное поражение с неспособностью кашлять, глотать и защищать дыхательные пути.
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
75
Признаки дыхательной недостаточности по газам артериальной крови и вегетативной
нестабильности [1,3,21].
Трахеостомия должна быть рассмотрена, если существует вероятность необходимости
длительной респираторной поддержки. Респираторная физиотерапия может быть неоценимой
в содействии очищению секрета и профилактике внутрибольничных пневмоний.
Анестезиологические рассмотрение.
Суксаметоний абсолютно противопоказан пациентам с
СГБ. Имеется ряд сообщений о случаях тяжелой гиперкалиемии, угрожающих жизни аритмий
и остановки сердца после его введения
Сердечно-сосудистая система.
Вегетативная дисфункция встречается примерно у 70%
пациентов и может представлять угрозу для жизни. Рекомендуется мониторинг ЭКГ,
артериального давления и баланса жидкости. Наиболее распространенной аритмией является
синусовая тахикардия но наблюдались и другие изменения ЭКГ в том числе предсердные а
также желудочковая тахиаритмия, удлиненный интервал QT, атриовентрикулярная блокада и
даже асистолия [1,3,18]. Артериальное давление может колебаться между тяжелой
гипертензией и гипотензией. Ортостатическая гипотензия встречается часто. Следует
соблюдать осторожность при лечении крайних уровней артериального давления
вазоактивными препаратами, поскольку пациенты могут быть особенно чувствительны к их
воздействию. Интубированные пациенты с вегетативной дисфункцией могут развить
нестабильность после всасывания трахеи.
Желудочно-кишечный тракт.
Хорошее питание особенно важно для пациентов с
бульбарной слабостью, а также для тех, кто находится на седативном и механическом
вентилировании. Плохое пероральное потребление может потребовать введения энтерального
или парентерального питания. Вход диетолога полезен для обеспечения адекватного
потребления калорий, микроэлементов, жидкости и электролитов. Пациенты с вегетативной
дисфункцией могут быть восприимчивы к развитию паралитической кишечной
непроходимости. Это может быть обработано с прокинетическими агентами как
метоклопрамид или эритромицин.
Нервная система.
Нейропатическая боль является обычным явлением и встречается
примерно в 50% случаев пациентов. Неопиоидные анальгетики (Парацетамол, НПВП) в
сочетании с опиоидами анальгезию следует назначить изначально, но она может обеспечить
неадекватное
обезболивание.
Дополнительные
методы
лечения,
такие
как
противосудорожные препараты (например, габапентин или карбемазепин) и могут быть
эффективны трициклические антидепрессанты.
Профилактика венозной тромбоэмболии.
У неподвижных пациентов очень высокий риск
развития глубоких вен тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии. Низкомолекулярный вес
гепарина в сочетании с пневматическим компрессионные устройства или чулки против
эмболии, рекомендуется до тех пор, пока пациенты не смогут ходить без посторонней помощи.
Психологическая сфера.
Среди пациентов часто встречается депрессия с ГБС. Если
возможно, это важно для пациента и их семье, чтобы иметь доступ к группам поддержки. Это
также важно, чтобы консультирование и психиатрическая помощь доступны при
необходимости [1,3,15].
Реабилитация.
40% пациентов, страдающих СГБ, будут нуждаться в поступление на
стационарную реабилитацию. Пристальное внимание следует обращать внимание на
положение конечности и осанку как конечность слабость может привести к параличу
сдавленного нерва, сдавливанию язвы и контрактуры. Обширный вклад от физиотерапевты и
эрготерапевты необходимы предоставить индивидуальные укрепляющие упражнения и
вспомогательные средства. Пациенты также могут страдать от стойких утомляемость, которая
может возникнуть при выполнении упражнений программа [5,6]
Внутривенный иммуноглобулин.
Внутривенный иммуноглобулин (IVIg) является
эффективным средством лечения СГБ и, как было показано, сравним с плазмообменом в
ускорении выздоровления. Он наиболее эффективен, если вводится в течение двух недель
после появления симптомов. Ивиг имеет ряд преимуществ перед плазмообменом. Он более
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
76
широко доступен, менее трудоемок и имеет меньше побочных эффектов. Показания к
проведению Ивиг включают мышечную слабость и угнетение дыхания.
IVIg содержит объединенные донорские антитела IgG и может уменьшить тяжесть
аутоиммунного воспаления при СГБ, блокируя Fc-рецепторы. Это предотвращает связывание
Fc-части антител и, таким образом, прерывает опосредованное антителами разрушение
клеток. Активация комплемента также изменяется. Противопоказания к внутривенному
введению включают: предшествующую анафилактическую реакцию на внутривенное
введение и дефицит IgA (связанный с анафилактическими реакциями на продукты крови).
Побочные эффекты Ивиг могут быть легкими или тяжелыми и включать тошноту, головную
боль, дерматологические расстройства, включая эритродермию, перегрузку жидкостью,
нарушение функциональных тестов печени, венозную тромбоэмболию, острую почечную
недостаточность и анафилаксию. Нет никаких доказательств того, что повторные курсы
лечения полезны. [1,9,18,21]
Плазмаферез.
Плазмаферез является эффективным методом лечения и, как было показано,
ускоряет выздоровление при СГБ. Были продемонстрированы улучшения в восстановлении
мышечной силы, способности самостоятельно ходить, а также потребности и
продолжительности механической вентиляции легких. Он более полезен, когда начинается в
течение одной недели после появления симптомов, но может быть полезен до тридцати дней
после начала болезни. Плазмаферез успешно применялся в легких, умеренных и тяжелых
случаях СГБ с различным количеством обменов в зависимости от тяжести заболевания.
Показания к плазмообмену такие же, как и для внутривенного введения. Плазмаферез
предполагает прохождение крови через экстракорпоральный клеточный сепаратор. Фракции
плазмы крови удаляется и заменяется раствором плазмы или человеческого альбумина. Во
время процедуры вводят антикоагулянты. Целью плазмаферез является удаление антител,
связанных с основным аутоиммунным ответом. Противопоказаниями к плазмаферез
являются: коагулопатия, подавляющий сепсис, гемодинамическая нестабильность и шок
[1,7,8].
Кортикостероиды.
Кортикостероиды использовались для того, чтобы подавить воспаление,
связанное с синдромом Гийена-Барре синдром. Сейчас они больше не используются. Здесь нет
доказательства того, что они улучшают выздоровление или влияют на долгосрочный прогноз.
[6,25]
Прогноз.
Большинство пациентов с СГБ полностью выздоравливают, но это может занять
много месяцев интенсивной терапии. 15% пациентов страдают стойкой инвалидизацией. 10%
не могут ходить без посторонней помощи в течение одного года. Рецидив может наблюдаться
в 2-5% случаев [1,2]. Смертность от СГБ колеблется от 2 до 12%. Распространенными
причинами смерти являются венозная тромбоэмболия, пневмония, аритмии и осложнения,
связанные с дизавтономией [2,3]
Маркеры плохого прогноза включают возраст > 40 лет, быстрое начало симптомов, сильную
слабость (особенно если требуется механическая вентиляция легких или имеется выраженная
слабость верхних конечностей), ассоциацию с предшествующим диарейным заболеванием
или
кампилобактерной
инфекцией,
доказательства
повреждения
аксонов
при
электрофизиологических исследованиях и отсутствие лечения либо плазмаферезом, либо
внутривенным введением.
Список использованной литературы
1.
Hughes R.A., Cornblath D.R., Guillain-barre syndrome. The Lancet, 2005; 366(9497): 1653-
66.
2.
Govoni V., Granieri E., Epidemiology of the Guillain-Barré syndrome. Current opinion in
3.
neurology, 2001; 14(5): 605-13.
4.
Guillain-Barré Syndrome: Indications for Plasma Exchange. Transfusion Science, 1999; 20:
53–61.
БИОМЕДИЦИНА ВА АМАЛИЁТ ЖУРНАЛИ
|
ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ
|
JOURNAL OF BIOMEDICINE AND PRACTICE
№1 | 2021
77
5.
Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A., Intravenous immunoglobulin for Guillain‐Barré
6.
syndrome. The Cochrane Library, 2010.
7.
Tsang, R.S. The relationship of Campylobacter jejuni infection and the development of
GuillianBarré syndrome. Curr. Opin. Infect. Dis, 2002; 15: 221-228.
8.
Meythaler J.M., Rehabilitation of Guillain-Barré syndrome. Archives of physical medicine and
rehabilitation, 1997; 78(8): 872-9.
9.
Raphaël J.C., Chevret S., Hughes R., Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome.
Cochrane Database Syst Rev., 2002; 2(2).
10.
Rees J.H., Soudain S.E., Gregson N.A., Hughes R.A. Campylobacter jejuni infection and
Guillain–Barré syndrome. New England Journal of Medicine, 1995; 333(21): 1374-9.
11.
Reilly M., Hutchinson M., Suxamethonium is contraindicated in the Guillain-Barré syndrome.
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 1991; 54(11): 1018.
12.
Haymaker WE, Kernohan JW. The Landry-GuillainBarré syndrome; a clinicopathologic report
of 50 fatal cases and a critique of the literature. Medicine (Baltimore), 1949; 28(1): 59-141.
13.
Sinhaa S, Prasada KN, Pradhanb S, Jaina D, Jhab S.Detection of preceding Campylobacter
jejuni infection by polymerase chain reaction in patients with Guillain-Barré syndrome.
Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene, 2004; 98: 342—346.
14.
McGrogan A., Madle G., SeОМАН H., DeVries C.S. Epidemiology of Guillain-Barré
Syndrome worldwide. A systemic literature review. Neuroepidemiology, 2009; 32: 150-63.
15.
Toft CE. Guillian-Barré Syndrome – a case study. Accident and Emergency Nursing, 2002;
10(2): 92- 102.
16.
Parkin RT, Davies-Cole JO, Balbus JM. A definition for chronic sequelae applied to
campylobacter and guillian-barre syndrome (СГБ). Annals of Epidemiology, 2000; 10(7): 473.
17.
Brody AJ, Sternbach G, Varon J. Octave landry: Guillain-Barré syndrome. The Journal of
Emergency Medicine, 1994; 12(6).
18.
Hahn AF, FRCPC. Guillian-Barre’ syndrome. The Lancet, 1998; 325(9128): 635-641.17.
Taylor WA, Brostoff SW, Hughes RAC. P2 specific lymphocyte transformation in Guillain-
Barré syndrome and chronic idiopathic demyelinating polyradiculoneuropathy. Journal of the
Neurological Sciences, 1991; 104(1): 52-5.
19.
Shahar E, Shorer Z, Roifman CM, Levi Y, Brand N, Ravid S, et al. Immune globulins are
effective in severe pediatric Guillain-Barre syndrome. Pediatriс Neurology, 1997; 16(1): 32-6.
20.
Pascuzzi RM, Fleck JD. Acute peripheral neuropathy in adults: Guillain-Barré Syndrome and
Related Disorders. Neurologic Clinics, 1997; 15(3): 529-47.
21.
Rees JH, Soudain SE, Gregson NA, Hughes RA. Campylobacter jejuni infection and Guillain–
Barré syndrome. New England Journal of Medicine, 1995; 333(21): 1374-9.
22.
Looney RJ, Huggins J. Use of intravenous immunoglobulin G (IVIG). Best Practice & Research
Clinical Haematology, 2006; 19(1): 3-25.
23.
Katri B, Koontz D. Disorders of the peripheral nerves. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic
J,Mazziotta JC, eds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier
Saunders, 2012; 76.
24.
Hughes R, FMedSci, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. The Lancet, 2005; 366(9497):
1653–1666.
25.
Kuwabara S. Guillain-Barré Syndrome Epidemiology, Pathophysiology and Management.
Drugs, 2004; 64(6): 597-610.
26.
Hughes R, van der Meche FG. Corticosteroids for treating Guillain-Barré syndrome. Cochrane
Database Syst Rev., 2000; 2: 001446.
26. Прокоп, Галански. Спиральная и многослойная компьютерная томография (в двух
томах), Москва. = 2009. = I том – 413 с. II том. – 710с.
