JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
№3 (том II) 2021
60
Ачилова Феруза Ахтамовна,
ассистент кафедры педиатрии №2,
Самаркандский государственный медицинский институт,
Республика Узбекистан, Самарканд
Раббимова Дилфуза Тоштемировна,
Д.м.н., доцент, заведующая кафедрой
пропедевтики детских болезней,
Самаркандский государственный медицинский институт,
Республика Узбекистан, Самарканд
Ибатова Шоира Мавлановна,
доцент кафедры пропедевтики детских болезней,
Самаркандский государственный медицинский институт,
Республика Узбекистан, Самарканд
НАРУШЕНИЕ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ СИСТОЛЫ У ДЕТЕЙ С НЕЗАРАЩЕНИЕМ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
АННОТАЦИЯ
На базе Самаркандского Областного Многопрофильного Детского Медицинского центра в отделение
кардиоревматологии нами было обследовано 77 больных детей до 16 лет с незаращением межжелудочковой
перегородки. Для вычисления корригированного интервала QT мы разработали алгоритм наиболее достоверных
и информативных клинико-электрокардиографических критериев диагностики синдрома удлиненного
интервала QT. При анализе анамнестических данных выяснили, что у здоровых детей продолжительность
корригированного интервала QT равна по Bazett 385±4,7 мс; по Fridericia 354±3,8 мс; по Sagie 358±3,4 мс. При
незаращение межжелудочковой перегородки по формуле Bazett выявляется удлинение интервала QT у 9,1%, по
модифицированной формуле Bazett у 14,3%, по Fridericia у 6,5% и по Sagieу 3,9% больных детей. Наиболее
доказательным в диагностики синдрома удлиненного интервала QT является алгоритм клинической
симптоматики и анализ корригированного интервала QT по формуле Fridericia.
Ключевые слова:
Синдром удлиненного интервала QT, больные, незаращение межжелудочковой
перегородки, алгоритм диагностики.
Achilova Feruza Akhtamovna,
Assistant of the Department of Pediatrics No. 2,
Samarkand State Medical Institute,
Republic of Uzbekistan, Samarkand
Rabbimova Dilfuza Toshtemirovna,
Doctor of Medical Sciences, Associate Professor,
Head of the Department of Propedeutics of Childhood Diseases,
Samarkand State Medical Institute,
Republic of Uzbekistan, Samarkand
Ibatova Shoira Mavlanovna,
Associate Professor of the Department of Propedeutics
of Childhood Diseases, Samarkand State Medical Institute,
Republic of Uzbekistan, Samarkand
ELECTRICAL DISORDER IN CHILDREN WITH NONINFECTED VENTRICULAR PARTITION
ANNOTATION
On the basis of the Samarkand Regional Multidisciplinary Children's Medical Center in the department of
cardio-rheumatology, we examined 77 sick children under 16 years of age with non-closure of the interventricular
septum. To calculate the corrected QT interval, we have developed an algorithm for the most reliable and informative
clinical and electrocardiographic criteria for the diagnosis of prolonged QT interval syndrome. When analyzing
anamnestic data, it was found that in healthy children the duration of the corrected QT interval is equal to 385 ± 4.7 ms
according to Bazett; Fridericia 354 ± 3.8 ms; Sagie 358 ± 3.4 ms. With non-closure of the interventricular septum
JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
№3 (том II) 2021
61
according to the Bazett formula, QT interval lengthening is revealed in 9.1%, according to the modified Bazett formula
in 14.3%, according to Fridericia in 6.5% and according to Sagieu 3.9% of sick children. The most evidence-based in
the diagnosis of non-closure of the interventricular septum QT is the algorithm of clinical symptoms and the analysis of
the corrected QT interval according to the Fridericia formula.
Key words
: Long QT syndrome, patients, non-closure of the interventricular septum, diagnostic algorithm.
Актуальность.
Относительно недавно в
кардиологии выделилась группа заболеваний и
клинико-электрокардиографических
синдромов,
сопряженных с высоким риском развития опасных
для жизни аритмий и внезапной смерти у лиц
молодого возраста. К ним относятся синдром
удлиненного интервала (СУИ) QT, синдром короткого
интервала (СКИ) QT, синдром Бругада и др. Все эти
заболевания
сегодня
объединены
в
понятие
«каналопатии», так как в основе их патогенеза лежит
молекулярно-генетические
аномалии
регуляции
ионных каналов кардиомиоцитов.
Синдром
удлиненного
интервала
QT
относится к первичным электрическим заболеваниям
сердца
который
клинически
характеризуется
приступами
потери
сознания,
обусловленные
полиморфной
желудочковой
тахикардией,
тахикардией типа «пируэт» или фибрилляцией
желудочков [2,3,4,7,8,9,16].
В норме интервал QT находится в пределах
от 350 до 440 мс. Существуют несколько формул для
оценки корригированного интервала QT. На практике
в Республике Узбекистан используется оценка
долженствующей продолжительности интервала QT,
рассчитанный по формуле H. Bazett (1920) : QT =
k
, где k- эмпирически найденная константа,
равная для мужчин 0,37 и женщин – 0,40. Удлинением
считается превышение должного значения интервала
QT более чем на 0,02-0,05 с. Однако, в настоящее
время во многих странах [11,13,14] при оценке
интервала QT формула Bazett практически не
используется,
используются
формула
для
корригированного QT по Fridericia [QTc= QT/RR
1/3
];
Фрамингеймская формула [QTc = QT+0.154(1-RR) ];
M. Hodges [QTc = QT+1,75(HR-60) ]; P. Rautaharju
(для женщин и мужчин ‹15 и ›50 лет: QTI =
(QT(HR+100) ) /656) и множество других [1,5,6,15].
Цель исследования.
Разработать алгоритм
наиболее достоверных и информативных клинико-
электрокардиографических критериев диагностики
синдрома
удлиненного
интервала
QT
путем
использования ряда формул анализа интервала QT
среди больных с незаращением межжелудочковой
перегородки.
Материалы
и
методы.
На
базе
Самаркандского
Областного
Многопрофильного
Детского
Медицинского
центра
в
отделение
кардиоревматологии нами за период 2018-2020 годы
было обследовано по стационарным и архивным
материалам 77 больных детей до 16 лет с
незаращением
межжелудочковой
перегородки
(НМЖП).
Диагноз был поставлен на основании сбора
анамнеза,
объективных
данных,
показателей
клинических
и
параклинических
изменений,
эхокардиографии
в
сочетании
с
допплеркардиографией.
Контрольную
группу
составили 20 здоровых детей.
При оценке корригированного интервала QT
в данной работе мы кроме формулы Bazett
использовали формулы Fridericia: QTc=QT/
и
Sagie
QTc= QT + 0,154х (1 -RR).
С практической целью нами разработан
алгоритм таблицы для распознавания СУИ QT. В
таблицу включено 16 признаков и их градации,
обращено особое внимание на клинику (глухоте,
синкопе, случаи внезапной смерти в семье), ЭКГ
изменения
зубца
Т,
аритмии
и
данные
корригированного интервала QT по формулам
Fridericia и Sagie.
При работе с таблицей последовательно
проводили суммирование соответствующих баллов.
При наборе суммы баллов в пределах пороговых
уровней от +18 до +40 баллов относили к группе
больных СУИ QТ. Если сумма баллов превышала
пороговый уровень +51, оно характерно для синдрома
Джервела-Ланге-Нильсена. При сумме баллов - 11 и
ниже СУИ QТ отсутствует. Если сумма баллов
находится между пороговыми уровнями как -11 и +18,
то констатировали как неопределенный результат.
Результаты исследования и обсуждение.
При анализе анамнестических данных выяснили, что
среди больных с НМЖП у 70% матерей беременность
протекала с осложнениями; чаще зарегистрированы
токсикоз первой половины, угроза прерывания
беременности,
ОРВИ,
прием
лекарственных
препаратов. С высокой частотой (82,3%) отмечались
стремительные и быстрые роды.
Клинические признаки НМЖП проявлялись
общей бледностью (89,7%), цианозом носогубного
треугольника
(82,4%),
одышкой
с
участием
вспомогательной мускулатуры (77,8%). Нередко
возникал навязчивый кашель, усиливающийся при
перемене положения тела, сопровождающийся
застойными
хрипами,
часто
-
повторными
пневмониями
(76,9%).
При
физикальном
обследовании сердца у 29 больных (38,4%) визуально
определялся сердечный "горб". Верхушечный толчок
был
разлитой,
усиленный,
улавливалось
систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева.
Перкуторно границы относительной сердечной
тупости были расширены в обе стороны, особенно
вправо. Выслушивался грубый скребущего тембра
систолический шум, связанный с 1 тоном, с
максимальной
точкой
выслушивания
в
3-4
межреберье (реже - во 2-3 межреберье) слева от
грудины, 2 тон над легочной артерией был
акцентирован, часто расщеплен. В большинстве
случаев с первых дней или месяцев жизни в
клинической картине были выражены признаки
сердечной недостаточности: увеличение печени и
селезенки (56,9%), нарушение кровообращения
наблюдалась у 67 (87,0%) детей.
Исследование биоэлектрических процессов в
сердечной мышце с применением стандартных
отведений ЭКГ позволило выявить нарушения всех
основных функций миокарда. Так у 46 больных (59,7)
отмечался
правильный
синусовый
ритм
с
тахикардией, достигшего180-200 ударов в 1 минуту, у
28 (36,4%) была синусовая аритмия.
При
вычислении
корригированного
интервала QT по модифицированной формуле Bazett
407 ±5,5 мс, по Fridericia 358±4,1 мс, по Sagie 360±3,5
мс. Заслуживает внимание пределы колебания
корригированного
интервала
QT:
по
JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
№3 (том II) 2021
62
модифицированной формуле Bazettот 316 до 548 мс,
по Fridericia от 271 до 468 мс, по Sagie от 292 до 454
мс.
Выявлено удлинение интервала QT по
формуле Bazett у 7 (9,1%), при вычислении по
модифицированной
формуле
Bazett
для
корригированного интервала QT у 11 (14,3%), по
формуле Fridericia у 5 (6,5%) и по формуле Sagie у 3
(3,9%) больных детей. Выявленное удлинение
интервала QT по формуле Bazett составляет 9,1%, но
клинико-инструментальные признаки отмечены не у
всех выявленных больных. Так только двое больных
получили общую сумму баллов свыше 40 баллов, что
указывает на то, что их можно отнести к группе СУИ
QT. Двое больных получили общую сумму баллов
менее +18, что констатирует неопределенный
результат, остальные 3 больных получили -11 и ниже,
что говорит об отсутствие данного заболевания.
При
более
детальном
клинико-
инструментальном обследовании детей удлинение
интервала QT было установлено у 11 (14,3%) больных,
а диагноз СУИ QT был выявлен у 2 (2,6%) по типу
болезнь Романо-Уорда. У остальных 9 (11,7%) детей
удлинение вторичное, за счет гипомагниемии и
гипокалиемии (магний менее 0,08 ммоль/л и калий
менее 2,5 ммоль/л).
Параметры
длительности
электрической
систолы в зависимости от возраста и пола по
сравнению с показателями здоровых детей в
контрольной группе представлены в таблице.
Таблица.
Параметры корригированного интервала QT у детей различного возраста при НМЖП (M±m, в
миллисекунд).
QT
по
форму
лам
Здоровые дети в возрасте
Больные дети в возрасте
0-2 года
n=20
2-7 лет
n=20
7-12 лет
n=20
Старше
12 n=20
0-2 года
n=39
2-7 лет
n=19
7-12 лет
n=10
Старше
12 n=9
QT c по
Bazett
367±28,1
374±13,5
388±6,9
394±6,1
398±10,0
415±15,1
382±8,8
435±30,3
379±13,7
382±9,4
391±9,1
408±4,6
390±7,4
438±17,6
416±28,0
428±15,5
QT
Fridericia
331±10,2
339±12,0
365±8,0
375±5,3
341±7,4
369±10,0
365±7,9
381±10,2
322±12,3
348±9,8
365±8,4
383±3,8
334±6,7
394±12,7
374±8,4
393±10,3
QT Sagie
336±7,6
345±10,7
371±7,6
377±5,6
342±5,1
372±8,8
370±7,8
384±9,2
329±9,2
355±8,1
370±7,5
384±4,2
340±6,7
389±9,8
377±7,6
393±7,5
Примечание: в числителе мальчики, в знаменателе – девочки.
Следовательно,
по
формуле
Bazett
корригированный интервал QT у здоровых детей
колеблется в пределах от 367 до 408 мс, по Fridericia
от 322 до 383 мс, по Sagie от 329 до 384 мс; а у
больных детей по Bazettот 382 до 438 мс, по
Fridericiaот 334 до 393 мс, по Sagie от 340 до 393 мс.
Корригированный интервал QT, Fridericia и Sagie
имеет различия по
Измеренный и корригированный интервал
QT по разным авторам колеблется в пределах от
нормы до патологии. Среди больных с НМЖП
выраженный СУИ QT, выявлены у 2 детей, когда QT у
них 566 мс, в анамнезе отмечались синкопе.
Приведем пример нашего наблюдения:
Больной Каноатов О., возраст 8 лет.
Клинический диагноз: ВПС (НМЖП). Стадия
декомпенсации НК II Б степени. Анемия средней
тяжести. Жалобы при поступлении на одышку,
цианоз
носогубного
треугольника,
кашель,
сердцебиение, обмороки, слабость.
Из анамнеза ребенок болен с рождения,
состоит на диспансерном учёте по поводу порока.
Ребенок от 4 беременности, которая протекала с
угрозой выкидыша, на втором месяце беременности
мать переболела гриппом. Родился в срок, массой
3000 гр, ростом 51 см, в периоде новорожденности
определили ВПС. С 2 летнего возраста стали
отмечать приступы синкопе 1-2 раза в месяц, затем
приступы участились. Двоюродный брат в семье
умер внезапно в возрасте 8 лет, у которого
отмечались синкопальные состояния. У отца также
наблюдались
обмороки.
Ниже
приводим
генеологическое древо и ЭКГ больного.
Рис. Генеологическое древо и электрокардиограмма больного ребенка
На
электрокардиограмме
выявлено:
нарушение
внутрижелудочковой
проводимости,
перегрузка левого предсердия, гипертрофия миокарда
правого желудочка, – корригированный QT по
Базетт-496 мс; по Fridericia – 462мс; по Sagie – 454.
На ЭХО КГ и УЗИ Доплерскопии было
выявлено – врожденный порок сердца по типу
JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
№3 (том II) 2021
63
незаращения межжелудочковой перегородки, дефект
размером 8 мм.
При работе с диагностической таблицей для
распознавания СУИ QT получили следующие данные:
интервал QT более 440 мс+10, поSagie более 440
мс+8, по Fridericia +5, разница QT на ЭКГ у
родственников больше 440 мс+3, разница QT более
440 мс у обследуемого+4, синкопе+3, первый синкопе
до 7 лет+1, предсинкопальные состояния в
анамнезе+2, альтернация зубца Т+3, синусовая
брадиаритмия+2, мужской пол-3. Таким образом,
набрана сумму баллов +48, который удостоверяет
наличие ребенка синдрома Романо-Уорда.
Таким образом, у нашего больного на фоне
НМЖП клинически и электрокардиографически
зарегистрирован врожденный синдром удлиненного
интервала QT – форма Романо – Уорда, который
утяжелял течение порока.
Следовательно,
при
НМЖП
нередко
регистрируются СУИ QT, наиболее достоверным в
диагностики является анализ продолжительности
корригированного интервала QT по формуле Fridericia.
Выводы:
У
здоровых
детей
продолжительность
корригированного интервала QT равна по Bazett
385±4,7 мс; по Fridericia 354±3,8 мс; по Sagie 358±3,4
мс.
При
незаращение
межжелудочковой
перегородки по формуле Bazett выявляется удлинение
интервала QT у 9,1%, по модифицированной формуле
Bazett у 14,3%, по Fridericia у 6,5% и по Sagieу 3,9%
больных детей.
Наиболее доказательным в диагностики СУИ
QT является алгоритм клинической симптоматики и
анализ корригированного интервала QT по формуле
Fridericia.
Список литературы/Iqtiboslar/References
1. Бокерия, О.Л., Санакоев М.К. Синдром удлинённого QT-интервала. Неинвазивная аритмология. -
2015. - Т12. - N2. - С. 114-127.
2. Приори С.Г., Бломстрём-Лундквист К., Маццанти А. и др. Рекомендации ESC 2015 по ведению
пациентов с желудочковой аритмией и предотвращению внезапной сердечной смерти. Европейский журнал
сердца. - 2015. - Т. 36, N 41. - С. 2793-2867. DOI: 10,1093 / eurheartj / ehv316.
3. Ильдарова Р.А., Школьникова М.А. Современная тактика ведения молодого возраста с синдромом
удлиненного интервала QT: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера дефибриллятора и
мониторингу маркеров риска внезапной смерти. Сибирский медицинский журнал. - 2015. - Т30. - N1. - С. 28-35.
4. Лю Дж. Ф., Джонс К., Мосс А. Дж. И др. Международный регистр синдрома удлиненного интервала
QT. Факторы риска повторных обмороков и последующих смертельных или почти смертельных событий у
детей и подростков с синдромом удлиненного интервала QT. JACC. - 2011. - № 57. - Р. 941-950. DOI: 10.1016 /
j.jacc.2010.10.025.
5. Гордеева М.В., Велеславова О.Е., Батурова М.А. и др. Внезапная ненасильственная смерть молодых
людей (ретроспективный анализ). Вестник аритмологии. - 2011. - Т65. - С.25-32.
6. Гордеева М.В., Митрофанова Л.Б., Пахомов А.В. и др. Внезапная сердечная смерть молодых людей.
Вестник аритмологии. - 2012. - Т68. - С.34-44.
7. Баранов А.А., Школьникова М.А., Ильдарова Р.А. и др. Синдром удлинённого QT. Клинические
рекомендации. - М., 2016. - 25 с.
8. Беззина ЧР, Лахруч Н., Априори С.Г. Генетика внезапной сердечной смерти // Circ. Res. - 2015. - Т. 12,
№ 116. - С. 1919-1936. DOI: 10.1161 / CIRCRESAHA.116.304030.
9. Приори С.Г., Уайлд А.А., Хори М. и др. Заключение экспертного консенсуса HRS / EHRA / APHRS
по диагностике и ведению пациентов с наследственными синдромами первичной аритмии // Ритм сердца. - 2013.
- Т. 10, № 12. - Р. 1932-1963 гг. DOI: 10.1016 / j.hrthm. 2013.05.014.
10. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Голухова Е.З. и др. Желудочковые аритмии. Клинические рекомендации.
- М .: «ФГБУ ННПЦССХ им. А.Н.Бакулева »МЗ РФ, 2017. - 50 с.
11. Макаров Л.М., Рябыкина Г.В., Тихоненко В.М. и др. Национальные российские рекомендации по
применению методики холтеровского мониторинга в клинической практике. Российский кардиологический
журнал - 2014 - №2 (106) - С. 6-71.
12. Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М., Баталов Р.Е. и др. Всероссийские клинические рекомендации
по контролю над риской внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию
первой помощи. Вестник аритмологии - 2017 - Т89 - С. 2-104.
13. Голицын С.П., Кропачёва Е.С., Майков Е.Б. и др. Наследственный (врожденный) синдром
удлиненного интервала QT. Диагностика и лечение нарушений ритма сердца и проводимости. Клинические
рекомендации. Общество специалистов по неотложной кардиологии. - М., 2013. - С. 154-170.
14. Urrutia, J., Alday A., Gallego M. et al. Механизмы модуляции IhERG / IKr α1-адренорецепторами в
клетках HEK293 и сердечных миоцитах. Клетка. Physiol. Biochem. - 2016. - Т. 40, № 6. - С. 1261-1273. DOI:
10,1159 / 000453180.
15. Вильсендорф Д.М., Странк-Мюллер К., Гитцен Ф.Х., Кун Х. Одновременная гипертрофическая
обструктивная кардиомиопатия и синдром удлиненного интервала QT: потенциально злокачественная
ассоциация. Z Kardiol. 2002 июль; 91 (7) : 575-80.
16. Boczek NJ, Ye D., Jin F. et al. Идентификация и функциональная характеристика нового CACNA1C-
опосредованного сердечного расстройства, характеризующегося удлиненными интервалами QT с
гипертрофической кардиомиопатией, врожденными пороками сердца и внезапной сердечной смертью. Circ
Arrhythm Electrophysiol. 2015 Октябрь; 8 (5) : 1122-32. DOI: 10.1161 / CIRCEP. 115.002745.
17. Шамсиев А. М. и др. Лечение детей с хроническим бронхитом //Здобутки клінічної i
експериментальної медицини. – 2015. – №. 4. – С. 69-71.
