Эффективность комплемент-блокирующей терапии при атипичном гемолитико-уремическом синдроме у детей

Х Эмирова, О Орлова, Т Абасеева, А Музуров , Т Панкратенко, Г Генералова, С Мстиславская, Н Широнина

Атипичный ГУС – орфанное заболевание с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит хроническая неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента
наследственной (мутации генов, кодирующие белки комплемента) или приобретённой природы (антитела к фактору Н), ведущая к развитию системной комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
(ТМА) с генерализованным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла. Терапевтический подход к аГУС был радикально усовершенствован с открытием и внедрением в клиническую практику экулизумаба – гуманизированного моноклонального антитела к С5-фракции комплемента.

Просмотров

Загрузок

hh-index

Цитаты