Атипичный ГУС – орфанное заболевание с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит хроническая неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента
наследственной (мутации генов, кодирующие белки комплемента) или приобретённой природы (антитела к фактору Н), ведущая к развитию системной комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии
(ТМА) с генерализованным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла. Терапевтический подход к аГУС был радикально усовершенствован с открытием и внедрением в клиническую практику экулизумаба – гуманизированного моноклонального антитела к С5-фракции комплемента.
Просмотров
Загрузок
hh-index
Цитаты
inLibrary — это научная электронная библиотека, построенная на парадигме открытой науки (Open Science), основными задачами которой является популяризация науки и научной деятельности, общественный контроль качества научных публикаций, развитие междисциплинарных исследований, современного института научной рецензии, повышение цитируемости узбекской науки и построение инфраструктуры знаний.
КОНТАКТЫ:
Республика Узбекистан, г. Ташкент, ул.Паркент 51, этаж 2