РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
УДК:616-002:616.16-002-08
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА
Б. С. Азизов, У.Б. Нурматов, С.С. Агзамходжаева, Ш.Т. Аюпова
Ташкентский Государственный Стоматологический Институт
Болезнь Бехчета (ББ) (син., болезнь Адаманти-
адиса-Бехчета, болезнь Шелкового пути) - хрони
ческое
рецидивирующее
полисистемное
заболе
вание неизвестной этиологии, в основе которого
лежит системный васкулит, поражающий артерии
и вены разного калибра [1,2,3,4]. Это единствен
ный системный васкулит, при котором может
развиться
вторичный
амилоидоз.
Заболевание
обусловлено
иммунно-генетически:
обнаружены
значимые ассоциации ББ с антигенами HLA-B5,
В12, В51 [2,5].
Клинически
значимыми
симптомами
болезни
Бехчета являются 4 вида изменений:
• поражения СОПР в виде глубокого весьма бо
лезненного
афтозного
стоматита,
гингивита,
глоссита,фарингита;
• глазные в виде гипопиона, хореоретинита, ири
доциклита и панувеит регрессирующим сниже
нием зрения;
• некротические изъязвления области гениталий
с последующим грубым рубцеванием;
• кожные поражения характеризуются узловатой
эритемой, язвенными поражениями, пиодерми
ей.
К малым признакам болезни Бехчета относятся:
• суставной синдром в виде ассиметричного мо
ноолигоартрита средних суставов без развития
деструктивных изменений;
•
эрозивно-язвенное поражение пищеваритель
ного тракта на всем протяжении;
• тромбофлебит крупных вен (верхней и нижней
полых вен);
• тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит,
полинейропатия, деменция).
Болезнь Бехчета - имеет уникальную гене
тическую
распространенность.
Чаще
всего
за
болевание
диагностируется
в
регионах,
через
который проходил Великий Шелковый путь - в
странах Средиземноморья, Центральной и Вос
точной Азии [1,6]. Сам Хулуси Бехчет считал,
что заболевание имеет вирусную природу. Обна
ружение антител в сыворотке крови, слизистой
полости рта указывает на участие иммунных
(аутоиммунных) механизмов в патогенезе дерма
тоза. Также аутоиммунная природа прослежива
ется на том основании, что данное заболевание
часто ассоцируется с другими аутоиммунными
заболеваниями.В основе патогенеза лежит раз
витие
системного
васкулита
иммуннокомплекс
ной
природы.
Основными
патогенетическими
звеньями процесса являются:
• снижение активности Т- хелперов и увеличение
циркулирующих аутоантител к клеткам слизи
стых оболочек;
• появление циркулирующих Т - лимфоцитов,
обладающих цитотоксичностью по отношению
к слизистой оболочке ротовой полости;
• уменьшение количества рецепторов интерлей
кина - 2 на Т- лимфоцитах;
• снижение в слюне концентрации секреторного
IgA;
• высокая хемотоксическая и фагоцитарная ак
тивность сегментоядерных нейтрофилов.
Все эти факторы способствуют повреждению
эндотелия сосудов при болезни Бехчета. Возмож
но поражение сосудов как артериального, так и ве
нозного русла [1,6,7,8].
Клиника.
Заболеванием страдают лица обоего
пола, мужчины болеют чаще, чем женщины, пре
имущественный возраст - от 20 до 40 лет. При бо
лезни Бехчета поражаются многие органы и ткани,
но наиболее частыми симптомами заболевания яв
ляются орогенитальные язвы. Основные симпто
мы по своей частоте распределяются следующим
образом: афтозный стоматит (90-100% больных),
генитальные язвы (80-90% больных), глазные сим
птомы (60-85% больных). Изменения слизистой
ротовой полости характеризуются появлением аф
тозных молочницеподобных эрозий и язв, имею
щих неправильные очертания. Они локализуются
на языке, мягком и твердом нёбе, нёбных дужках,
миндалинах, щеках, деснах и губах, субъективно
сопровождаются сильными болями. Обычно вы
сыпания начинаются с ограниченного болезнен
ного уплотнения слизистой оболочки, на котором
формируется
сначала
поверхностная,
покрытая
фибринозным налётом, а затем кратерообразная
язва с небольшой гиперемией вокруг. Язва может
увеличиваться в размере до 2-3 см в диаметре.
Иногда процесс начинается как обычная поверх
ностная афта, но спустя 5-10 дней в основании
такой афты появляется инфильтрат, а сама афта
превращается в глубокую язву. После заживления
остаются мягкие, поверхностные, гладкие рубцы.
Одновременно может существовать 3-5 очагов по
ражения. Изъязвления афтозного характера распо
лагаются на слизистой оболочке носа, в гортани,
пищеводе, желудочно-кишечном тракте.
Поражения на гениталиях состоят из мелких
пузырьков, поверхностных эрозий и язв, изредка с
подрытыми краями. На половых органах у мужчин
язвы располагаются преимущественно на мошон-
145
РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
ке, у корня полового члена и на внутренней по
верхности бедер. Очертания очагов неправильные,
размеры достигают 2-4см в диаметре. Дно язв не
ровное, покрыто серозно-гнойным налетом, часто
резко выражена болезненность. У женщин на боль
ших и малых половых губах в большом количестве
обнаруживаются язвы величиной от горошины до
3-4 см в диаметре, болезненные при пальпации.
Иногда на коже туловища и конечностей наблюда
ются узелки, гнойнички, акнеформные и геморра
гические элементы, а так же высыпания, характер
ные для узловатой и многоформной экссудативной
эритемы,.
Обычно
заболевание
сопровождается
ухудшением общего состояния больного, повыше
нием температуры тела, сильной головной болью,
общей
слабостью,
параличем
черепномозговых
нервов, поражением суставов. Периодически на
ступают улучшения и даже спонтанная ремиссия,
которая через несколько недель или месяцев сме
няется рецидивом.
Прогноз заболевания неблагоприятный. В ре
зультате поражения глаз может развиться слепо
та.
При
длительном
рецидивирующем
течении
заболевания
наступает
инвалидизация
больных.
Особенно неблагоприятен прогноз при поражении
центральной нервной системы
Гистопатология.
При гистологическом иссле
довании краев язвы слизистой оболочки выявля
ется воспалительный инфильтрат, состоящий из
лимфоидных клеток, плазмоцитов, гистиоцитов и
нейтрофильных лейкоцитов, а также обилие сосу
дов с разрыхленным набухшим эндотелием. При
исследовании очагов поражения кожи гениталий
отмечается резко выраженный отек дермы, обилие
сосудов, вокруг которых беспорядочно располага
ются эритроциты. Клеточный инфильтрат состоит
из лимфоцитов, поленуклеаров, гистиоцитов.
Дифференциальный
диагноз
необходимо
проводить с пузырчаткой, окуло-генито- уретраль
ным синдромом Рейтера, буллезной экссудативной
многоформной эритемой, афтозным стоматитом,
острой
язвой
Чапина-Липщюца,
афтозно-язвен
ным фарингитом, рецидивирующими рубцующи
мися глубокими афтами. Приводим клиническое
наблюдение: Больная Р,- 1962 г.р., 04.11.2020 г.
обратилась в 3 - й Межрайонный Кожно - Вене
рологический диспансер, проживающая в Ферган
ской области Куштипинского района, по поводу
высыпаний на слизистой оболочке полости рта.
Anamnesis morbi:
Считает себя больной в те
чение 1,5лет. Заболевание началось с появления
ограниченного болезненного уплотнения на сли
зистой полости рта, после чего образовалась язва с
гиперемированной поверхностью. Язва постепен
но стала увеличиваться в размере до 2 см. Обрати
лась к дерматовенерологу по месту жительства, где
установлен диагноз «кандидоз полости рта». Свое
заболевание связывает с постоянными простудны
ми заболеваниями. Постоянно получала лечение
у стоматолога, дерматолога, хирурга отмечала не
значительный эффект. Занималась самолечением,
наружно использовала различные таблетки, крема,
название которых не смогла указать.
Постоянно наблюдалась и лечилась в КВД по
месту жительства.
Anamnesis vitae:
Родилась в семье колхозника
по счёту 2 ребенком. Брак у родителей не кров
нородственный. Росла и развивалась в удовлет
ворительных
материально-бытовых
условиях.
В
настоящее время является инвалидом 2 группы.
Замужем, имеет троих детей. Стойкая менопауза
в течение 2 лет. Перенесённые в детстве заболева
ния: ОРВИ, ветрянная оспа. Наследственность не
отягощена. Вредных привычек не имеет. Аллерги
ческую реакцию на лекарственные препараты от
рицает.
Status praesens:
общее состояние удовлетвори
тельное, сознание ясное, положение активное. Те
лосложение правильное, конституция нормосте
ническая.
Подкожно-жировая
клетчатка
развита
умеренно. Со стороны костно-мышечной системы
видимых деформаций не отмечено. Перифериче
ские лимфатические узлы увеличены, при паль
пации слегка болезненны. Дыхание ровное, через
нос. В легких выслушивается везикулярное ды
хание. Сердечные тоны ясные, ритмичные, пульс
- 90 уд. в минуту, АД - 140/90 мм. рт. ст. Язык
влажный, чистый. Живот мягкий, при пальпации
безболезненный. Границы печени и селезенки не
изменены. Стул регулярный. Симптом «покола
чивания» отрицательный с обеих сторон. Диурез
свободный, регулярный. Сон нарушен, аппетит
снижен. Нервная система неустойчивая.
Status
localis:
кожно-патологический
процесс
носит
хронический
воспалительный
ограничен
ный, асимметричный характер и локализуется на
слизистой полости рта. Отмечаются симметрично
расположенные язвы размером: справа - с гороши
ну, слева - с зерно маша. Язвы инфильтрированы,
с четкими границами, неправильного очертания,
дно язв неровное. По периферии очагов отмечает
ся венчик гиперемии. При пальпации: язвы мягкой
консистенции,
резко
болезненны.
Чувствитель
ность в зоне всех элементов сохранена. Придат
ки кожи: волосы и ногти в процесс не вовлечены.
Субъективно: резкая болезненность, жжение. На
основании анамнестических и клинических дан
ных установлен диагноз: Болезнь Бехчета.
Лабораторные исследования:
Общий анализ крови: НЬ - 101 г/л; эритроци
ты - 4,5; ЦП - 0,9 ; лейкоциты - 9,7; эозинофилы -
4%; лимфоциты - 35%; моноциты -9 %; СОЭ - 18
мм/ч.
146
MEDICINE AND INNOVATIONS |
№1, 2021
РЕДКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Кровь на КСР / ВИЧ- отрицательно.
Биохимический анализ крови:
общий белок -
10,5 г/л %; общий билирубин - 11,6 ммоль/л; глю
коза - 5,4 ммоль/л; лейкоциты -17,0 г/л;
Общий анализ мочи: белок - 0,033; плоский эпи
телий-1-2 в поле зрения, лейкоциты - 1-2 в п/з.
Общий анализ кала - патологии не выявлено.
Анализ мазка: Лейкоциты: Vag - 18-20; Сег - 25-
30; Uret—6-9; эпител. клетки: Vag - 12; Uret—10-
12; Сег - 14-16; слизь ++++; микрофлора: к/п гр+
- в большом количестве. Гонорея и трихомонады
не обнаружены.
Микологические исследования:
со слизистой
полости рта обнаружены дрожжеподобные грибы.
Учитывая жалобы, анамнез и результаты иссле
дования устанавлен окончательный диагноз: бо
лезнь Бехчета.
Лечение:!.
Sol. Diflucani - 50 ml в/в кап № 5;
2. раствор стекловидного тела по 2,0 мл в/м №
10;
3.Sol. Aktovegini 5,0 мл в/м 1 р/д № 10;
4 Лаб. дифлюкан 200 мг № 4;
5. Табл. Преднизолон 5 мг по схеме;
6. Таб. Аспаркам по 1 - 3 раза в день № 10.
Наружно:
полоскание горла различными рас
творами, таблетки флуканазол (в измельченном
виде со сливочным маслом) смазывали 2 раза в
день № 10;
В процессе лечения очаги поражения стали эпи-
телизироваться на 6-е сутки лечения, на 10-й день
лечения отмечался ободок гиперемии.
Данный случай представляется как редко встре
чающееся заболевание и как ошибка в диагности
ке со стороны стоматологов, к которым в первую
очередь обращаются больные с данной патологи
ей.
Учитывая возможные осложнения данного за
болевания,
целесообразна
своевременная
ранняя
диагностика и лечение.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1.
Азизов Б.С. Раковые и предраковые заболева
ния кожи-вопросы этиопатогенеза и диагно
стики. I Международная научно-практиче
ская онлайн конференция. Актуальные вопросы
медицинской науки в XXI веке. Ташкент, 2019;
19-26. [Azizov B.S. Cancer and precancerous
skin diseases - questions of etiopathogenesis
and diagnosis. I - International Scientific and
Practical Online Conference. Topical issues of
medical science in the XXI centurv. Tashkent.
2019; 19-26. (In Russ). J
2.
Арифов C.C., Абидова 3.M., Абидов A.M. Кли
нический случай болезни Бехчета Новости
дерматовенерологии и репродуктивного здо
ровья. 2008; № 4:16-18. [Arifov S.S., Abidova
Z.M., Abidov
3.
A.M. A clinical case of Behcet’s disease // News
of dermatovenerologv and reproductive health.
2008; № 4:16-18. (In Russ).]
4.
Ермакова H.A. Клиника, диагностика, этио-
патогенез и лечение глазных проявлений бо
лезни Бехчета.// Клиническая офтальмология.
2002; 1:12-15. [Ermakova N. A. Clinic, diagnosis.
etiopathogenesis
and
treatment
of
ocular
manifestations of Behcet’s disease // Clinical
ophthalmology. 2002; 1:12-15. (In Russ).]
5.
Насонов Е.Л., Алекберова З.С. БолезнъБехче-
та. Васкулиты и васкулопатии. - Ярославль;
«Верхняя волга». 1999; 431-446. [Nasonov E.L.,
Alekberova
Z.S.
Behchet's
disease.
Vasculitis
and vasculopathies. - Yaroslavl; “Upper Volga”
.1999; 431-446. (In Russ).]
6.
СигидинЯ.С, Гусева Н.Г., Иванова M.M. Диф-
фхзные заболевания соединительной ткани. -
М;
7.
«Медицина». 1994; 522-532. [Sigidin Ya.S.,
Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffuse connective
tissue diseases-M.: «Medicine». 1994; 522-532.
(In Russ).]
8.
Direskeneli H. Behcets disease; infectious etiologi,
new autoantigens, and HLA-B51. Annals of the
rheumatic diseases. 2001; 60(11): 996-1002.
9.
Yazici H., Fresko EStuebiger N. syndrome
relapsing polyhondritis and eve involvement in
rheumatic disease/7EULAR Compendium. 2011;
357-655.
147