809
ResearchBib IF - 11.01, ISSN: 3030-3753, Volume 2 Issue 5
ТАЛАССЕМИЯ
Хайитова Дилдора Мухаммад кизи
Азиатский международный университет, кафедра клинические предметы.
Ассистент кафедры
https://doi.org/10.5281/zenodo.15449188
Аннотация.
Актуальность
темы
талассемии
обусловлена
ее
распространенностью, особенно в регионах с высоким уровнем инвазии, тяжестью
последствий, а также потребностью в совершенствовании диагностики и методов
лечения, особенно у детей.
Ключевые слова: талассемия, анемия, дефект глобина, эритроциты.
Аbstract. The relevance of the topic of thalassemia is due to its prevalence, especially in
regions with a high level of invasion, the severity of the consequences, as well as the need to
improve diagnostics and treatment methods, especially in children.
Keywords: thalassemia, anemia, globin defect, erythrocytes.
Annotatsiya. Talassemiya mavzusining dolzarbligi uning, ayniqsa invaziya darajasi
yuqori bo'lgan hududlarda tarqalishi, oqibatlarining og'irligi, shuningdek, diagnostika va
davolash usullarini, ayniqsa bolalarda takomillashtirish zarurati bilan bog'liq.
Kalit so'zlar: talassemiya, anemiya, globin nuqsoni, qizil qon tanachalari.
В основе талассемии лежит нарушение синтеза одного вида цепей глобина, что
связано с наследственным дефектом транспортной РНК или гена-регулятора. Может быть
нарушен синтез различных цепей глобина, в связи с чем различают α-, β- и γ-талассемию.
Возможно сочетание нарушения синтеза различных цепей. Чаще всего
обнаруживают изменения β-цепей, в связи с этим содержание нормального гемоглобина А,
в состав которого входят две α-цепи и две β-цепи, уменьшается, а концентрация
гемоглобина F и А2 увеличивается. Эритроциты, содержащие аномальный гемоглобин,
легко разрушаются, секвестрируются и гемолизируются в узких капиллярах селезенки.
Этому способствует повышение проницаемости мембраны эритроцита.
Клиническая картина
Различают два варианта течения β-талассемии:
•большая талассемия (анемия Кули), регистрируемая в детском возрасте
(гомозиготная форма);
•малая талассемия, регистрируемая у взрослых (гетерозиготная форма). Ниже
рассмотрены этапы диагностического поиска при малой талассемии. На первом этапе
диагностического поискаможно обнаружить жалобы на повышенную утомляемость,
слабость и головные боли.
Они неспецифичны для этого вида ГА, как и преходящая желтушность, которая тем
не менее должна обратить на себя внимание врача. В анамнезе - указания на периоды
повышения концентрации билирубина, обнаружение увеличенной селезенки, а также
безуспешность лечения препаратами железа. Такие же симптомы могут быть и у
родственников больного, что указывает на наследственный характер заболевания.
На втором этапе диагностического поиска в периоды обострения возможно
обнаружение умеренной желтушности кожного покрова, а у половины больных -
увеличение селезенки. В связи с этим у таких пациентов предполагают существование
хронического заболевания печени (чаще всего - хронического гепатита).
810
ResearchBib IF - 11.01, ISSN: 3030-3753, Volume 2 Issue 5
Основным для установления диагноза считают третий этап диагностического
поиска. При лабораторном исследовании обнаруживают признаки гемолиза (увеличение
содержания непрямого билирубина и ретикулоцитов, уробилинурию), а также
характерные симптомы талассемии:
•гипохромную анемию в сочетании с высокой концентрацией сывороточного
железа;
•характерные мишеневидные эритроциты;
•увеличение числа малых фракций гемоглобина (гемоглобин А2 и F).
Диагностика
Диагностические критерии талассемии:
•выраженная гемолитическая анемия с гипохромными микроцитарными
эритроцитами;
•анизоцитоз, множество мишеневидных, а также капле- и сигарообразных
эритроцитов в мазке периферической крови;
•увеличение фракции гемоглобина F, отсутствие фракции гемоглобина А;
•возможно увеличение фракции гемоглобина А2 почти в 2 раза.
Лечение
• Гемотрансфузии + прием дефероксамина (во избежание развития гемосидероза) .
• Прием фолиевой кислоты по 0,005 г 1-2 раза в день при снижении концентрации
гемоглобина в связи с инфекционными заболеваниями или во время беременности.
•Прием витаминов группы В (В6, B12) и аскорбиновой кислоты для улучшения
эритропоэза (подобное назначение небесспорно).
•Спленэктомия при значительной спленомегалии и распаде эритроцитов в
селезенке
REFERENCES
1.
Farida Farkhodovna, K. Umida Rakhmatulloevna, N. & Mokhigul Abdurasulovna, B.
(2022). ETIOLOGY OF CHRONIC RHINOSINUSITIS AND EFFECTIVENESS OF
ETIOTROPIC TREATMENT METHODS (LITERATURE REVIEW). Новости
образования: исследование в XXI веке, 1(4), 377–381. извлечено от
https://nauchniyimpuls.ru/index.php/noiv/article/view/1367
2.
Numonova,
A.,
&
Narzulayeva,
U.
(2023).
EPIDEMIOLOGY
AND
ETIOPATHOGENESIS OF CHF. Наука и инновация, 1(15), 115-119.
3.
Орипова Озода Олимовна, Самиева Гулноза Уткуровна, Хамидова Фарида
Муиновна, & Нарзулаева Умида Рахматуллаевна (2020). Состояние плотности
распределения лимфоидных клеток слизистой оболочки гортани и проявления
местного иммунитета при хроническом ларингите (анализ секционного материала).
Academy, (4 (55)), 83-86.
4.
Umida Rakhmatulloevna Narzulaeva, & Xamrayeva Muxlisa Farmon qizi. (2023).
ETIOPATHOGENESIS OF HEMOLYTIC ANEMIA. Web of Medicine: Journal of
Medicine,
Practice
and
Nursing,
1(1),
1–4.
Retrieved
from
https://webofjournals.com/index.php/5/article/view/26
5.
Нарзулаева, У., Самиева, Г., & Насирова, Ш. (2023). Гемореологические нарушения
на ранних стадиях гипертензии в жарком климате. Журнал биомедицины и
практики, 1(1), 221–225.
811
ResearchBib IF - 11.01, ISSN: 3030-3753, Volume 2 Issue 5
6.
Umida Rakhmatulloevna Narzulaeva. (2023). Important Aspects of Etiology And
Pathogenesis of Hemolytic Anemias. American Journal of Pediatric Medicine and Health
Sciences
(2993-2149),
1(7),
179–182.
Retrieved
from
https://grnjournal.us/index.php/AJPMHS/article/view/817
7.
Нарзулаева, У. Р., Самиева, Г. У., & Насирова, Ш. Ш. (2021). ИССИҚ ИҚЛИМДА
КЕЧУВЧИ ГИПЕРТОНИЯ КАСАЛЛИГИНИНГ БОШЛАНҒИЧ БОСҚИЧЛАРИДА
ГЕМОРЕОЛОГИК БУЗИЛИШЛАР. ЖУРНАЛ БИОМЕДИЦИНЫ И ПРАКТИКИ,
6(1).
8.
Нарзулаева, У., Самиева, Г., Лапасова, З., & Таирова, С. (2023). Значение диеты в
лечении артериальной гипертензии . Журнал биомедицины и практики, 1(3/2), 111–
116.
https://doi.org/10.26739/2181-9300-2021-3-98
9.
Narzulaeva Umida Rakhmatulloevna, Samieva Gulnoza Utkurovna, & Ismatova Marguba
Shaukatovna (2020). SPECIFICITY OF THE CLINICAL COURSE OF THE INITIAL
STAGES OF HYPERTENSION IN ARID ZONES OF UZBEKISTAN AND NON-
DRUG APPROACHES TO TREATMENT. Кронос, (4 (43)), 15-17.
10.
Umida Raxmatulloevna Narzulaeva, & Mohigul Abdurasulovna Bekkulova (2023).
Arterial gipertenziya etiologiyasida dislipidemiyaning xavf omili sifatidagi roli. Science
and Education, 4 (2), 415-419.
11.
Narzulaeva, U. R., & Samieva, G. U. (2021). Nasirova ShSh. Hemoreological Disorders
in The Early Stages Of Hypertension In Hot Climates. Journal of Biomedicine and
Practice, 6(1), 221-225.
12.
Dilsora Nuriddinovna Juraeva, Umida Rakhmatulloevna Narzulaeva, & Kurbonova
Gulbahor Aslamovna. (2022). GENDER DIFFERENCES IN THE PARACLINICAL
FEATURES OF THE COURSE OF TRIGEMINAL NEURALGIA. World Bulletin of
Public
Health,
8,
186-190.
Retrieved
from
https://www.scholarexpress.net/index.php/wbph/article/view/751
13.
Нарзуллаева, У. Р., Самиева, Г. У., & Пардаева, З. С. (2020). Pathogenetic aspects of
verified risk factors such as arterial hypertension and dyslipidemia in the development of
chronic heart failure. American Journal of Medicine and Medical Sciences, 10(10), 776-
779.
14.
Жураева, Д. Н., & Нарзулаева, У. Р. (2020). Эркак ва аёлларда уч шохли нерв
невралгияси кечишининг параклиник хусусиятлари. ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И
НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ, 1(1).
15.
Narzulyeva, U., & Ismoilova, N. (2023). DETECTION OF EATING BEHAVIOR
DISORDERS IN STUDENTS BEFORE THE EXAM USING THE DEBQ
QUESTIONNAIRE. Наука и инновация, 1(15), 112-114.
16.
Narzulaeva, U. (2023). PATHOGENETIC MECHANISMS OF MICROCIRCULATION
DISORDERS. International Bulletin of Medical Sciences and Clinical Research, 3(10),
60–65. Retrieved from
https://researchcitations.com/index.php/ibmscr/article/view/2811
