ISSN:
2181-3906
2023
International scientific journal
«MODERN SCIENCE АND RESEARCH»
VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ
645
УДК:616-091: 616-006.85-053.2
БОЛАЛАРДА ВИЛЬМС ЎСМАСИ АНИҚЛАНИШ ДАРАЖАСИ
Нишанов Д.А
Республика Ихтисослаштирилган Онкология ва Радиология
Илмий Амалий Тиббиёт маркази
Матрасулов С.Р
Тошкент тиббиёт Академияси
Авезов А.У
Айтимова Г.Ю
Тошкент тиббиёт Академияси Урганч филиали
https://doi.org/10.5281/zenodo.10028452
Аннотация.
Тақдим қилинаётган мазкур мақолада Вильмс ўсмаси (нефробластома)
тарқалиш даражаси ҳақида замонавий ғоялар келтирилган. Хусусан ретроспектив таҳлил
натижалари РИОваРИАТМ Болалар онкологияси бўлимида 2020-2021 йилда текширув
ўтказилган ва даволанган нефробластома ташхиси қўйилган 19 нафар беморнинг касаллик
тарихлари ўрганилган ва ташхис қўйишда клиник ва лаборатория кўрсаткичлари кенг
ёритиб берилган.
Калит
сўзлар:
болалар
нефробластомаси,
Вильмс
ўсмаси,
клиника,
ташхислаш,Вильмс ўсмасининг гистологик ташхиси
СТЕПЕНЬ
ВЫЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛИ ВИЛЬМСА У ДЕТЕЙ
Аннотация.
В
статье
представлены
современные
представления
о
распространенности опухоли Вильмса (нефробластомы). В частности, подробно изучены
результаты ретроспективного анализа историй болезни 19 пациентов с диагнозом
нефробластома, проходивших обследование и лечение в 2020-2021 гг. в отделении детской
онкологии РСНПМЦОиР, а также хорошо обяснено клинико-лабораторные показатели в
момент постановление клинического диагноза.
Ключевые слова:
нефробластома у детей, опухоль Вильмса, клиника,
диагностика, гистологический диагноз опухоли Вильмса.
RATE OF DETECTION OF WILM'S TUMOR IN CHILDREN
Abstract.
The article presents modern ideas about the prevalence of Wilms tumor
(nephroblastoma). In particular, the results of a retrospective analysis of medical records of 19
patients diagnosed with nephroblastoma who underwent examination and treatment in 2020-2021
were studied in detail. in the Department of Pediatric Oncology of the Republican Specialized
Scientific and Practical Medical Center of Ogcology and Radiology, and the clinical and
laboratory parameters at the time of making the clinical diagnosis were well explained.
Key words:
nephroblastoma in children, Wilms tumor, clinical picture, diagnosis,
histological diagnosis of Wilms tumor.
Мавзунинг долзарблиги:
Вильмс ўсмаси (нефробластома) - эмбрионал даврда
ривожланадиган хавфли ўсма бўлиб, қорин бўшлиғидаги хавфли ўсма касалликлари
орасида иккинчи ўринни эгаллайди [1,2,9], учраш даражаси 1 000 000 болага 6-7 та тўғри
келади, ёш бўйича учраш даражаси эса 1-15 ёшлилар орасида бўлиб, асосан 3-4 ёшли
ISSN:
2181-3906
2023
International scientific journal
«MODERN SCIENCE АND RESEARCH»
VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ
646
болаларда кўпроқ учрайди. Ўғил болалар ва қиз болалар ўртасида деярли бир хил (1:1)
нисбатда учрайди. Икки томонлама нефробластома 7 % ҳолларда, бир томонлама синхрон
тарзда 85 % ҳолларда кузатилади. қиз болалар ўғил болаларга нисбатан бироз кўпроқ
касалланадилар ҳамда мултифокал кўринишда 57%, икки томонлама нефробластома 58.5%
ҳолатларда кузатилиши мумкин [4,5,11,12]. Ҳозирча ушбу хавфли ўсма касаллигининг
ривожланиш сабаби ноъмалумлигича қолмокда. Нефробластома ривожланиши
ҳужайраларнинг генетик аппаратидаги мутацияси натижасида ҳосил бўлади. ДНК
мутацияларининг кичик фоизи (1,5%) ота-онадан болаларга ўтади (оилавий
нефробластома).
Нефробластоманинг эмбрионал ривожланишида ҳужайраларда 11 хромасоманинг
қисқа елкаси мавжуд бўлиб, ушбу ўсма гени омилини блоклайди. Бу нормал буйрак
тўқималари ва жинсий безларининг ривожаланишида муҳим аҳамиятга эга бўлган
трнскрипциясидир. Ушбу геннинг ўзига хос мутацияси беморларинг тахминан 10 % га
тўғри келади.
Иккинчи ген локусда жойлашган бўлиб, ўсманинг ўзига хос
бўлган
гетрозиготалигини йўқотилишига олиб келади, буни натижасида эса эса ўсманинг
ривожланишига олиб келади [3,7,8,10,14,15]. Нефробластома 12-15% ҳолатларда туғма
нуқсонлар натижасида ривожланади.
Аниридия, гемигипертрофия, криптохизм, скелет мушак тизимининг нуқсонлари,
қовурғаларнинг икки баробар кўпайиши, соннинг туғма дислокацияси, сийдик тизими
нуқсонлари Вильмс ўсмасида кам учрайдиган синдромлардан бирининг бир қисми бўлиши
мумкин: WАGR синдроми (нефробластома, аниридия, тузилиш нуқсонлари мавжудлиги
билан тавсифланади), сийдик-таносил тизими нуқсонлари ва ақлий заифлик; Denis-
Drash
синдроми (камдан-кам учрайдиган синдром, нефробластома, нефротик синдром, эркаклар
псевдогермофродитизми).
Beckwith-
Wiedemann
синдроми (ички органларнинг тузилишидаги бузилишлар ва
макроглоссия) [1,4,6,11,12,16,26]. Кўпчилик ҳолатларда нефробластома она томонидан
болаларни чўмилтириш вақтида аниқланади (ҳаммом белгиси), ёки диспансер текширув
вақтида педиатр кўригида аниқланади. Пальпация вақтида ўсимта юмалоқ ёки чўзилган
ҳолатида хам учраши мумкин. Юзаси силлиқ ёки нотекис ҳолатда кузатилади.
Ўсмага тез ўсиш хусусиятига эга бўлиб, тез орада у тос бўшлиғига тушади,
диафрагма гумбазини кўтаради, жигар ёки талоқ қирраси, кўкракнинг пастки бўлаги
кенгаяди, қорин териси чўзилиб кетади, бунинг натижасида тери ости тўқимасида қон
томир тармоғи кескин кенгаяди. Бола бир вақтнинг ўзида ҳар хил интенсивликдаги
оғриқдан шикоят қилиши мумкин. Лекин, болада қорин бўшлиғи пальпация қилинганида
шиш аниқланса ҳам, одатда боланинг субъектив фаоллиги сақланиб қолади.
Нефробластоманинг капсула орқали ёки тос бўлишлиғига ўсиши билан кейинги
боскичларда гематурия аниқланади, бу касалликнинг энг кўп учрайдиган аломатларидан
биридир. Гематурия асосан ўсманинг қай даражада яқинлигига, тос суяги ва буйраклардаги
гемодинамик бузилишлар билан боғлиқ бўлган жисмоний ва механик таъсирларга боғлиқ
ҳолда ривожланади. Баъзида бу аъломатлар қорин бўшлиғи ёки ломбер жарохатлардан
кейин ва ўсма интоксикацияларида микро- ёки макрогематурияга сабаб бўлади
,
оғир
анемия, моноцитоз, гистиоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, нейтрофилия, ЭЧТнинг
ISSN:
2181-3906
2023
International scientific journal
«MODERN SCIENCE АND RESEARCH»
VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ
647
ошиши ўсма жараёнининг кучайганлигини кўрсатади ва
метастаз ёки ўсманинг парчаланиш
эҳтимолини оширади [1,4,5,9,12,18,23,24,25].
Маҳаллий белгилар билан бир қаторда, шу
жумладан ҳар қандай ҳолатда ривожланадиган заифлик, иштаҳани йўқолиши, вазн
йўқолиши болаларнинг аксарияти учун умумий белгилардандир. Улътратовуш текшируви
нефробластомани ташхислашда муҳим ўрин тутади, яна ретроперитонеал таъсирни
текшириш ва урографик текширувлар ҳам катта ахамиятга эга. Ушбу усуллардан
фойдаланган ҳолда Вильмс ўсмасини 95% ҳолларда эрта ташхис қўйиш имконияти мавжуд.
Қорин бўшлиғи ва ретропеританал бўшлиқни ультратовуш текшируви жуда оддий
ва хавфсиз бирламчи ташхислаш усулидир. Бу буйрак ўсмаларининг қиёсий ташхиси учун
зарур бўлиб, иккинчи буйракда, жигарда ва ретроперитонеал бўшлиқлардаги метастатик
жараёнларни аниқлаш имконини беради ва бундан ташқари ҳозирги вақтда буйрак
ўсмаларини ташхислашда компютер томография текшируви ҳам кенг йўлга
қўйилган[6,8,14,18,20,21,22].
Нефробластома билан оғриган бемор болаларни даволаш касалликнинг босқичига ва
морфологик жиҳатдан ўсма турига боғликдир. Нефробластомани жарроҳлик амалиёти
орқали олиб ташлаш, унинг гистологик турини ва касаллик босқичини аниқлаш даволаш
тактикасини танлашда муҳим ахамиятга эгадир. Нефробластома билан оғриган беморларга
радиотерапия
кам
ҳолларда,
асосан
III-IV
босқичларида
қўлланилади[1,5,6,8,11,13,14,17,19].
Тадқиқотнинг мақсади.
Нефробластомада болалар буйрагида ривожланувчи
патоморфологик ўзгаришларни ўрганишдаги замонавий диагностик усулларни
такомиллаштириш
Материал ва усуллар.
Биз асосан РИОваРИАТМнинг Болалар онкологияси
бўлимига 2010-2022 йиллар давомида мурожаат қилган ва нефробластома ташхиси
тасдиқланиб, даво курсларини олган 34 нафар бемор боланинг касаллик тарихларини
ретроспектив таҳлил натижаларини ўрганиш давомида тадқиқот ишларимизни олиб
бордик. Касаллик муддати 1 ёшдан 4 ёшгача ташкил қилди.
Белгилаб қўйилган вазифалардан келиб чиққан ҳолда клиник материалларни икки
гуруҳга бўлиб ўрганилди: 1-гуруҳга нефробластома касаллиги билан касалланган 11(57,9%)
нафар, 2-гуруҳга буйрак киста касаллиги билан касалланган 8(42,1%) нафар боланинг
касаллик тарих-лари тахлил учун олинди. Гуруҳлар ёш, жинс, касалланиш муддатлари,
нефробластоманинг турлари ва патоморфологик ўзгаришлари бўйича таҳлил қилинди.
Олинган натижалар ва уларнинг муҳокамаси.
РИОваРИАТМда 2010-2022 йилда
текширув ўтказилган ва даволанган нефробластома ташхиси қўйилган 19 та беморларнинг
касаллик тарихлари ўрганилганда шулардан 11 нафари (57,9%) ўғил болалар, 8 нафари
(42,1%) киз болаларни ташкил килган. Ушбу болаларни ёши 1 йил 10 ойдан 9 ёшгача
бўлган. Болалар туғилганда оналари 30 ёшдан ошган (40 ёш, 31 ёш, 32 ёш, 43 ёш) 1таси
(5,27 %) 18 ёшларда бўлган. Бемор болаларининг 57,9 %ида чап томонлама нефробластома,
36,8 %ида ўнг томонлама нефробластома, 5,3 %ида эса икки томонлама нефробластома
ташхиси аниқланган. Касаллик тарихини репроспектив тахлил қилишла асосан
нефробластома 73,7 % холатларда 2 ёшдан 4 ёшгача бўлган болаларда кузатилган. (1 расм)
ISSN:
2181-3906
2023
International scientific journal
«MODERN SCIENCE АND RESEARCH»
VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ
648
Расм. 1. Нефробластомани болаларнинг ёшга қараб тарқалиши .
Ушбу беморларнинг ярмидан кўпи, 11(57,9%) нафар қорин бўшлиғи катталашиши
ҳисобига оналар томонидан мустақил равишда, 5(26,3%) нафар бемор стационар
текширувлар вақтида ва қолган 2(10,5%) нафар бемор аллергик реакциялар ва охирги
1(5,3%) нафар бемор гематурия кузатилиши натижасида ультратовуш текширувида
аниқланган ва нефробластома ташхиси қўйилган. (2 расм)
Расм. 2. Болаларда нефробластомани ташхислаш кўрсаткитлари
Ушбу беморларнинг 52,5 % нефробластома ташхиси қўйилган вақтида II босқичга,
21,1% III босқич, 21,1% IV босқич ва битта ҳолатда, 5,3 % V боскичга эга бўлганлиги
аниқланди. Клиник қон таҳлиллари натижасига кўра 8 (42,1%) нафар беморда анемия
кузатилган, шулардан 31,6% енгил ва 10,5% ўртача анемия ҳолати кузатилган. 15,8%
беморларда лейкоцитоз, 21,1% эозонофилия, 36,8% моноцитоз ва ЭЧТ ошиш ҳолатлари
ISSN:
2181-3906
2023
International scientific journal
«MODERN SCIENCE АND RESEARCH»
VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ
649
кузатилган. Сийдикнинг умумий таҳлилида патологик ўзгаришлар 3 нафар беморда 15,8%,
шу жумладан, гематурия 2 нафар (10,5%) ҳолатда ва 1 нафар (5,3%) ҳолатда кам микдорда
протеинурия ҳолати кузатилган.
Хулоса
. Шундай қилиб, юқоридаги таҳлил натижаларига кўра, 19 нафар Вильмс
ўсмаси ташхиси қўйилган беморларнинг 57.9%ини қиз болалар ва 42,1%ини ўғил болалар
ташкил қилди. Аниқланган беморларнинг ўртача ёши асосан 4±2,5 ёшни ташкил қилади ва
одатда 94,7 % ҳолатларда тасодифан аниқланади.
REFERENCES
1.
Avezov A. Kattahodjaeva M, Boltoeva F., Yuldasheva S., Study of the development level of
risk factors in dangerous tumors causing lonely arterial thromboembolia //International
Journal of Advanced Science and Technology. – 2020. – Т. 29. – №. 5. – С. 1751-1760.
2.
Khurbanova, N., Omonova, G., Alimova, M., & Komiljanova, S. (2017). The state of
antioxidant system of mitochondrial fraction of the hepotocyte in early terms of ishemic stroke
in white rats.
Интернаука
, (12-2), 51-53.
3.
Kurbanova N. N. others. Effect of new herbal preparations on some indicators of apoptosis in
rats with acute toxic hepatitis //International Journal of Psychosocial Rehabilitation. – 2020.
– Т. 24. – №. 08. – С. 6999-7005.
4.
Kurbanova N.N. et al. The effect of new plant hepatoprotectors on the level of
proinflammatory cytokines in acute toxic liver damage. //International Journal of
Psychosocial Rehabilitation. – Vol. 24, Issue 08, 2020. – Page. 8910-8920.
5.
Navruzovna K. N. et al. Biochemical changes in hepatocyte subcellular fractions in
experimental ischemic stroke //Вестник науки и образования. – 2019. – №. 7-2 (61). – С.
57-59. ООО «Олимп».
6.
Navruzovna K. N. et al. Generation of reactive oxygen species in the mitochondrial fraction
of hepatocytes in the early stages of experimental ischemic stroke //Вестник науки и
образования.
–
2019.
–
№.
7-2
(61).
–
С.
60-62.
URL:
7.
Rozxadjaeva G.A., Ikramova Z., Avezov A.U., Aytimova G.Yu. Ankle-brachial index in the
study of the prevalence of peripheral artery disease in the Uzbek population.. Annals of
medical & Surgical Case Reports. 7
th
January Australiya. 2020
8.
Авезов А.У Хавфли ўсма касаллик ларида ўпка артерия лари тромбоэмболияси
риволанишида кузатиладиган хавф омиллар ининг тарқалиш даражасини ўрганиш.
“Биомедицина ва амалиёт” журнали Ташкент, 2020 № 4 сон, 5 жилд, 132-138- б.
9.
Авезов А.У. Онкопатология билан касалланган беморларда веноз тромбоэмболияни
замонавий инновацион усуллар билан текшириш. «Актуальные проблемы детской
радиологии» международная научно-практический журнал 2019. стр 10
10.
Авезов А.У. Современные инновационные исследования венозной тромбоэмболии у
пациентов с онкопатологией. Педиатрия. Ташкент. 2019, С.10-15.
11.
Айтимова Г. Ю., Авезов А. У., Урунбаева Н. А. Изучение заболеваний периферических
артерий среди населения хорезмской области //«yosh olimlar tibbiyot jurnali» Tashkent
ISSN:
2181-3906
2023
International scientific journal
«MODERN SCIENCE АND RESEARCH»
VOLUME 2 / ISSUE 10 / UIF:8.2 / MODERNSCIENCE.UZ
650
medical academy «Medical journal of young scientists» Ташкентская медицинская
академия. 2022. №3– С. 7-15
12.
Белогурова М. B. Болалар онкологияси. - Санкт-Петербург: Спеcлит, 2019. - 351 п.
13.
Болалар нефрологияси / ед. E. Леуманн, А. N. Цигин, А. A. Саркисян. - М.:Литтерра,
2018. - 400 б.
14.
Болалик гематологияси / ед. A. G. Румянцева, Е. V. Самочатова. - М.: ид медпрактика-
М, 2020. - 792 б.
15.
Дурнов Л. A. Болаларда нефробластома ва буйрак ҳужайрали карцинома //
Болаларонкология. - 2017. - Но 2. - С. 20-23.
16.
Дурнова Л.A. Болалар онкологияси бўйича қўлланма / ед. L. A. Дурнова. – М.: Миклош,
2003. –503 б.
17.
Каримова, МА; Курбанова, НН; Нарушение нормальной микрофлоры толстой кишки
влияния генно-модифицированной сои в эксперименте, "Журнал"" Медицина и
инновации",3,162-166,2022.
18.
Курбанова Н. Н. и др. Ряд особенностей распространения заболеваний органов
пищеварительной системы среди студентов Ургенчского филиала ташкентской
медицинской академии //Инновационное развитие современной науки: проблемы,
закономерности, перспективы. – 2019. – С. 147-149.
19.
Курбанова Н. ПЕРВИЧНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ ПОРАЖЕНИЯ
СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ РТА //International Bulletin of Medical Sciences and Clinical
Research. – 2023. – Т. 3. – №. 5. – С. 142-146.
20.
Лоран О. B., Frank Г. A., Серегин А. B. ва бошқалар. Апоптоз ва пролиферация
омиллари буйрак саратонида // Онкурология. - 2018. - Но 2. - Б.16-21.
21.
Нишанов Д.А., Авезов А.У. Хавфли ўсма касалликларида ўпка артерияси
тромбоэмболиясини аниқлаш усули. Ташкент. 2020.
22.
Попова Ю. S. Буйрак ва сийдик пуфаги касалликлари. - Санкт-Петербург: Крилов, 2018.
- 88 б.
23.
Пугачев А. G. Болалар урологияси. - М.: ГЕОТАР-Media, 2019. - 832 б.
24.
Розыходжаева Г, Айтимова Г, Икрамова З, Авезов А.У., Розыходжаева Ф (2020)
Лодыжечно-плечевой индекс в изучении распространенности заболеваний
периферических артерий среди населения Узбекистана. Представитель Ann Med &
Surg: AMSCR-100040, 2020
25.
Ўсма касалликларини кимётерапия қилиш бўйича кўрсатмалар / ед. N. I.
Переводчикова. - 3-нашр, қўшимча. в. - М .: Амалий тиббиёт, 2019. - 512 б.
26.
Шилова Е. M. Нефрология: Олий ўқув юртидан кейинги таълим учун дарслик. - M.:
ГЕОТАР-Media, 2017. - 688 б.
