Доктор ахборотномаси № 2—2017
56
УДК: 616-0066.441-07
СЛУЧАЙ ГИГАНТСКОЙ ГИПЕРПЛАЗИИ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ
(БОЛЕЗНЬ КАСТЕЛЬМАНА)
Г.А. Хакимов, Х.И. Жуманиёзов, Ш.Ш. Кадыров, Ш.В. Зияев,
Т.К. Мустафоев, Д.Р. Дьякина
Ташкентский педиатрический медицинский институт
Кафедра онкологии, детской онкологии
Ключевые слова:
мультицентрическая болезнь Кастельмана, диагностика.
Таянч сўзлар:
Кастельман мультицентрик касаллиги, ташҳисот
Keywords:
multicentric Castleman’s disease, diagnosis.
Представленный клинический случай МБК еще раз показывает сложности установки окончательного диагноза
пациентам, страдающим патологией лимфопролиферативной системы организма, выражающаяся увеличени-
ем определённых групп лимфатических узлов.
Несмотря на наличие парка медицинского оборудования, применяемого в повседневной деятельности врачей
– клиницистов, работающих в специализированных медицинских центрах, окончательный диагноз МБК оста-
ется прерогативой специалистов морфологов-патологов. Описанный случай поможет клиницистам в диагно-
стике такого довольно редко встречающегося заболевания, как МБК, тем самым будет способствовать улуч-
шению качества лечения подобных пациентов.
На сегодняшний день состояние пациентки удовлетворительное. Особых жалоб не предъявляет.
ЛИМФАТИК ТУГУНЛАРИНИНГ ГИГАНТ ГИПЕРПЛАЗИЯ ҲОЛАТИ
(КАСТЕЛЬМАН КАСАЛЛИГИ)
Г.А. Хакимов, Х.И. Жуманиёзов, Ш.Ш. Кадыров, Ш.В. Зияев, Т.К. Мустафоев, Д.Р. Дьякина
Тошкент педиатрия тиббиёт институти
Онкология ва болалар онкология кафедраси
Келтирилган клиник воқеа шуни кўрсатдики, кўп ўчоқли Кастелман касаллиги билан чалинган беморларда
қатъий ташҳис қўйишнинг қийинлиги, ҳамда ушбу касаллик организмнинг лимфопролифератив сисьемасида
лимфа тугунларининг айрим гуруҳларининг катталашиши билан намоён бўлади.
Шифокорлар кундалик фаолиятида ишлатиладиган замонавий тиббий ускуналар борлигига қарамай –
ихтисослаштирилган тиббий марказларда ишлайдиган клиника шифокори, кўп ўчоқли Кастельман
касаллигида бир аниқ ташҳис қуёлмайдилар ва ушбу жараён морфолог патологоанатом мутахассислари
зимасида қолади. Келтирилган маълумотлар ушбу жуда кам учрайдиган кўп ўчоқли Кастелман касаллигига
чалинган беморларни келгусида даволаш самарадорлигини яхшилаш учун клиника врачларига амалий
ҳиссасини қўшади деб ҳисоблаймиз.
Бугунги кунда беморнинг аҳволи қониқарли. Ҳеч қандай шикояти йўқ.
THE CASE OF GIANT LYMPH NODE HYPERPLASIA (CASTLEMAN’S DISEASE)
G.A. Khakimov, Kh.I. Jumaniyozov, Sh.Sh. Kadirov, Sh.V. Ziyayev, T.K. Musfoyev, D.R. Dyakina
Tashkent pediatric medical institute
Department of oncology, children's oncology
The presented clinical case of multicentric Castleman’s disease shows once more the complexity of the final diagnosis
for patients suffering lymphoproliferative disorders system of the div lead to an increase in certain groups of lymph
nodes.
Despite of the presence of the park medical equipment used in daily work of doctors – clinicians working in special-
ized medical centres, the definintive diagnosis of multicentric Castleman’s disease still remains the prerogative of
morphologis pathologis specialists. This case will help to clinicians in the diagnosis of this relatively rare diseases,
such as mulricentric Castleman’s diseaseby that will improve the quality of treatment of such kind of patients.
Today, the patient is in satisfactory condition special no complaints.
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Многоочаговая болезнь Кастельмана (МБК, ангиофолликулярная гиперплазия лимфа-
тических узлов, многоочаговая гиперплазия лимфатических узлов) - редкое заболевание,
впервые описанное Кастельманом в 1956 году [7].
Патогенез этого заболевания плохо изучен [8].
МБК, ассоциированная с ВГЧ-8 и развивающаяся у ВИЧ- инфицированных, представ-
ляет собой злокачественное лимфопролиферативное заболевание. Хотя МБК не относится
к лимфомам и СПИД - индикаторным заболеваниям, прогноз неблагоприятный [1].
Случай из практики
Доктор ахборотномаси № 2—2017
57
Фото 1.
В литературных источниках имеются сообщения, что МБК развивается только у неболь-
шой доли ВИЧ- инфицированных пациентов с активной сопутствующей инфекцией ВГЧ-8,
особенно часто развивается у пожилых ВИЧ-инфицированных с относительно сохранным
иммунным статусом [5].
По морфологической картине МБК имеет три типа: гиалиновый сосудистый; плазмокле-
точный, локализованный; многоцентровой (мультицентрический).
Прогноз МБК при мультицентрическом типе неблагоприятный [8].
Основным симптомом МБК является значительное увеличение определенных групп лим-
фатических узлов, а также все симптомы, характерные для экзо- и эндогенной интоксика-
ции: лихорадка, потливость, потеря массы тела, резкая общая слабость, гепатоспленомега-
лия [6].
Диагноз МБК в основном устанавливается при патогистологическом исследовании уве-
личенных лимфатических узлов, т.е.биопсийного материала.
До сегодняшнего дня в плане лечения МБК общепринятого стандарта не существует.
Однако сообщения различных авторов, основанные на анализе небольшого числа наблю-
дений показывают эффективность лекарственной терапии препаратами: циклофосфан, нату-
лан, винкристин, (CHOP), а также моноклонального антитела - ретуксимаба [2,3,4].
Все сообщения носят информационный характер, так как не являются результатом рандо-
мизированных исследований.
Описиваемый нами случай МБК в очередной раз доказывает скудность статистики, тем
самым указывая на высокую вероятность диагностических ошибок допускаемых клиници-
стами, вследствие низкой избирательной информативности используемых высокотехноло-
гических диагностических аппаратур.
К сожалению по сей день постановка окончательного диагноза МБК остается прерогати-
вой специалистов- морфологов.
29.XI.2014 г.
Пациентка К., 33 года, поступила в Ташкентский Городской онкодиспансер
с жалобами на боль в правой подвздошной области с иррадиацией во внутреннюю поверх-
ность верхней трети правого бедра, слабость, чувство онемения в правой нижней конечно-
сти, особенно при длительной ходьбе.
Из анамнеза: больна в течение 8 месяцев; когда появилось чувство онемения в правой
нижней конечности, обратилась в поликлинику по месту жительства, где при обследовании
выявлено:
МСКТ от 28.XI.2014г:
при исследовании почек, мочеточников и мочевого пузыря объ-
емного образования не выявлено. Правосторонняя пиелоэктазия. Экскреторная функция по-
чек не нарушена. Объемное мягкотканное образование забрюшинного пространства справа
с прорастанием в малый таз, с компрессированием большой поясничной мышцы и правого
мочеточника, с перифокальным отеком и регионарной лимфаденопатией (Фото 1)..
Г.А. Хакимов, Х.И. Жуманиёзов,...
Доктор ахборотномаси № 2—2017
58
Фото 2.
МРТ от 28.XI.2014г:
признаки дермоидной кисты левого яичника. Параовариальное со-
лидное объемное образование правой подвздошной области. Эндометриоз тела и шейки
матки (Фото 2).
Объективный статус: общее состояние средней степени тяжести, рост- 167 см, масса тела
-62 кг. Пониженного питания. Подкожная жировая клетчатка преимущественно распределе-
на по передней брюшной стенке. Кожные покровы бледные. Периферические лимфатиче-
ские узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны
сердца слегка приглушены. Пульс 84 ударов в минуту, ритмичный, нормального наполне-
ния и напряжения. АД 110/70 мм.рт.ст. Язык влажный. Живот при пальпации мягкий, не
вздут,слегка болезнен в правой подвздошной области при глубокой пальпации. Печень не
увеличена, селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих
сторон. Стул регулярный, мочеиспускание свободное, безболезненное. Проведено клинико-
лабораторное обследование, общеклинические исследования крови и мочи, биохимические
исследования крови, ЭКГ, осмотр терапевта.
Анализы крови от 03.XII. 2014г
: Нв – 96 г/л.
Эрит.- 3,1х10
12
. Лейк.- 6,3х10
9
. ЦП –0,9. РОЭ –16 мм в час. Сахар крови 4,1 ммоль/л. Моче-
вина –4,6ммоль/л. Креатинин - 92мкмоль/л. Сахар -6,4 ммоль/л. Билирубин общий –
10,3ммоль/л. Билирубин прямой абс. Непрямой 10,3 ммоль/л. АЛаТ – 0,42 ммоль/л. АСаТ –
0,15 ммоль/л. Белок – 62 г/л. ПТИ –98%. ИФА от 03.XII.2014г: RW, СПИД, Гепатит В,С -
отрицательные.
Операция от 07.XII. 2014г:
Лапаротомия. Ревизия: со стороны печени, желчного пузы-
ря, желудка, тонкой, толстой кишки видимых патологических изменений не выявлено. В
пресакральной области справа забрюшинно определяется опухолевидное образование, со-
стоящее из конгломерата увеличенных лимфатических узлов неправильной формы, разме-
рами 16,0х14,0х11,0 см в диаметре, при наибольшем изменении в виде муфты охватывает
развилки подвздошных сосудов и дистальную часть правого мочеточника,опухоль не сме-
щаемая. Матка увеличена в размерах, соответствует 6-7 неделям беременности, левый яич-
ник кистозно изменен, размерами 6,0х5,0х3,5см, интимно спаян с опухолевым конгломера-
том, правый яичник без видимой патологии.
Выполнена экстирпация матки с придатками, иссечение опухоли пресакральной области
справа.
Послеоперационное течение гладкое, заживление первичное.
В послеоперационном периоде получала многокомпонентную терапию, включающую в
себя антибактериальную, детоксикационную, общеукрепляющую терапию.
Случай из практики
Доктор ахборотномаси № 2—2017
59
Патогистологическое исследование: №
4035-52/2014 от 15.XII. 2014 года.
Городской
онкологический диспансер г.Ташкента: органокомплекс: матка с придатками, шейка матки.
Опухоль пресакральной области.
Заключение:
Удаленная матка с придатками размерами
6,0х8,0х12,0см. Яичник слева: на разрезе поликистоз, одна киста размерами 6,0х5,0х3,5см.
Яичник справа: 5,0х7,0х5,5см,без видимой патологии. Цервикальный канал визуально без
особенности, за исключением Ov.Naboti. Эндометрий: темно-вишневого цвета. Миометрий:
визуально без особенностей.
Опухоль пресакральной области 14х11х5,5см, режется с хрустом, цвет грязно- желтый,
вторая часть препарата состоит из конгломерата лимфатических узлов.
«Опухолевый узел»- диффузная ксантогранулема ювенильного типа.
«Яичник справа»- незрелая кистозная тератома (дермоидная киста).
«Яичник слева»- прогрессия желтого тела с формированием (LUF синдром) кистомы
размерами 6,0х5,0х3,5см.
Экзоцервикс- Ov. Naboti. Эндоцервикс - стенка кисты (Ov. Naboti).
Гиперпластический смешанный эндометрит, миометрий - без особенностей.
В лимфатических узлах изменения реактивного характера.
Для получения ясной морфологической картины процесса необходимы дополнительные
методы исследования.
Стекло препараты и блоки, парафиновые №4035-52/2015 направлены для пересмотра в
отделение патологии опухолей человека ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина, г.Москва.
При пересмотре препаратов, изготовленных из парафиновых блоков №4037-40/15 от
19.02.2015года (патолог Мороз Е.А.) - срезы мелко-круглоклеточной опухоли.
Для уточнения диагноза необходимы подробные данные клинического исследования,
данные рентгенографии и проведение иммуногистохимического исследования.
Дополнительно в отделение патологии опухолей человека ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохи-
на, г.Москвы переданы клинические результаты и результаты инструментального обследо-
вания пациентки, включая протокол операции.
Для исключения мезенхимальной опухоли проводилось иммуногистологическое иссле-
дование с использованием маркеров к CD31, CD34, виментину, десмину, гладкомышечно-
му актину. Клетки опухоли слабо экспрессируют виментин. Заподозрена опухоль из клеток
лимфоидного ряда. Материал передан морфолог-гематологу для проведения дальнейшего
иммуногистохимического исследования.
С целью верификации диагноза на материале № 5537/15 проводилось иммуногистохи-
мическое исследование с использованием антител WT-1, synapthophysin, chromogranin,
СD45, СD79a, CD1a, CD99,PAX5, СD10, TdT,BCL-2, IgM, CD138, CD23, легких цепей
Igkappa и lambda, HHV-8, Ki-67. Лимфоидная ткань CD45+ с относительно сохранной им-
муноархитектоникой, В зоной, СD79a+, CD20+, PAX5+, представленной «темными» фол-
ликулоподобными структурами из небольших лимфоидных клеток, в основе которых сети
ФДК CD23+, в центральных отделах которых - «глыбки» гиалинизированной ткани
(остатки гиалинизированных сосудов), клетки остаточных центров фолликулов CD10+,
BLC-2+.
При реакции с CD138 позитивны отдельные плазматические клетки, СD138+, являющие-
ся поликлональными, содержащие как kappa, так и lambda цепи Ig.
Имеется Т зона, CD3+, BCL-2+.
При реакции с Ki-67, в лимфоидноклеточном инфильтрате низкая пролиферативная ак-
тивность - 5-10%.
Не выявлено экспрессии WT-1 synapthophysin, chromograninCD1а, CD99, TdT, HHV-8.
Заключение:
Убедительных данных за лимфому не выявлено. Изменения в лимфоидной
ткани следует квалифицировать как болезнь Кастельмана, гиалиново-васкулярный тип.
Таким образом, окончательный диагноз поставлен в высокоспециализированной морфо-
логической лаборатории.
Г.А. Хакимов, Х.И. Жуманиёзов,...
Доктор ахборотномаси № 2—2017
60
Использованная литература:
1. Oksenhendler E., Carcelain G., Aoki Y., et al. High levels of human herpesvirus 8 viral load, human interleukin
-6, interleukin-10, and C reactive protein correlate with exacerbation of multicentric castleman disease in HIV-
infected patients // Blood, 2000. №96. Р.2069–2073.
2. Bower M., Powles T., Williams S., et al. Brief communication: rituximab in HIV-associated multicentric Cas-
tleman disease // Ann Int Med 2007. №147. Р. 836–839.
3. Neuville S., Agbalika F., Rabian C., Brière J., Molina J.M. Failure of rituximab in human immunodeficiency
virus-associated multicentric Castleman disease // Am J Hematol 2005. №79. Р. 337–339.
4. Buchler T., Dubash S., Lee V., et al. Rituximab failure in fulminant multicentric HIV/human herpesvirus 8-
associated Castleman’s disease with multiorgan failure: report of two cases // AIDS 2008. №22. Р.1685–1687.
5. Guihot A. Multicentric Castleman disease is associated with polyfunctional effector memory HHV-8-specific
CD8+ T cells // Blood. 2008. Vol. 111(3). P. 1387–1395.
6. Oksenhendler E. Multicentric Castleman' s disease in HIV infection: a clinical and pathologicalstudy of 20
patients // AIDS. 1996. Vol. 10(1). P. 61–67.
7. Waterston A, et al. Fifty years of multicentre Castelman’s disease // Acta Oncol. 2004.
8. Radhakrishnan N., Windle M., Besa E., Сhristensen B. Castelman’s disease.
Случай из практики
