156 Проблемы биологии и медицины, 2016, №2 (87)
УДК: 617.553.006.07.089
ГИГАНТСКАЯ НЕЙРОГЕННАЯ САРКОМА ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА
Ф.Г. УЛМАСОВ, М.Д. ДЖУРАЕВ, С.С. МИРЗАРАИМОВА, Х.Х. КОДИРОВ
Республиканский онкологический научный центр, Республика Узбекистан, г. Ташкент
ҚОРИН ПАРДА ОРТИ СОҲАСИ ГИГАНТ НЕЙРОГЕН САРКОМАСИ
Ф.Г. УЛМАСОВ, М.Д. ДЖУРАЕВ, С.С. МИРЗАРАИМОВА, Х.Х. КОДИРОВ
Республика Онкология Илмий Маркази, Ўзбекистон Республикаси, Тошкент
GIANT NEUROGENIC SARCOMA RETROPERITONEAL
F.G. ULMASOV, M.D. DJURAEV, S.S. MIRZARAIMOVA, H.H. KODIROVA
National Cancer Research Center, Republic of Uzbekistan, Tashkent
Саркомы составляют 1% из общего числа
злокачественных новообразований, 15% сарком
мягких тканей локализуются в забрюшинном
пространстве [4]. Медленный рост забрюшин-
ных сарком, а также анатомические особенности
забрюшинного пространства обусловливают
первичное выявление опухолей значительных
размеров (в 80% случаев >10 см), вовлекающих
смежные органы [2, 3].
Хирургический метод лечения данной па-
тологии является золотым стандартом. Приме-
нение предоперационной химиотерапии, луче-
вой терапии с целью уменьшения размера опу-
холи не привело к существенным результатам
[1], таким образом, выполнение операции при
забрюшинных саркомах больших размеров тре-
бует от хирурга особого мастерства. Адекватный
объем операции предусматривает R0-резекцию
[9]. По данным литературы, R
0
-резектабельность
сарком размером >10 см составляет <70% (проб-
ную лапаротомию выполняют у 8–13% пациен-
тов, в основном, из-за вовлечения в опухоль
крупных сосудов [6]), в 50% случаев возникает
необходимость проведения травматичных муль-
тивисцеральных резекций [7]. По данным кли-
ники Мейо, более чем в 35% случаев оператив-
ные вмешательства по поводу забрюшинных
сарком сопровождаются нефрэктомией, 21% -
резекцией толстой кишки, 10% - спленэктомией
9% - резекцией поджелудочной железы и т.д. [8].
Результаты лечения забрюшинных сарком
до сих пор следует признать неудовлетворитель-
ными. Основной причиной смерти больных яв-
ляются рецидивы, которые по данным различ-
ных клиник могут составлять 27-80% [5].
Республиканский онкологический науч-
ный центр РУз (РОНЦ) имеет большой хирурги-
ческий опыт оказания помощи данному контин-
генту больных.
Мы бы хотели поделится одним случаем
из практики удаления гигантской неорганной
саркомы забрюшинного пространства.
Пациент Б., 66 лет был госпитализирован в
отделение абдоминальной хирургии РОНЦ МЗ
РУз 16 августа 2014 года. При поступлении жа-
лобы на увеличение живота, запоры, похудание,
одышку, особенно в положении лежа, тошноту и
общую слабость.
Из анамнеза: считает себя больным в тече-
ние 1 года, заболевание характеризовалось уве-
личением живота, но пациент за медицинской
помощью не обращался. После появления выше-
указанных жалоб и ухудшения общего состоя-
ния, больной самостоятельно обратился в РОНЦ
МЗ РУз и госпитализирован в отделение абдо-
минальной хирургии.
При осмотре: живот увеличен в размерах,
при пальпации практически занимая всю брюш-
ную полость и малый таз, пальпируется безбо-
лезненное объемное образование размерами бо-
лее 30 см.
При
общеклиническом
обследовании:
анемия средней степени тяжести (Нв 96 г/л),
HbsAg – положительно.
При УЗИ
(25.07.14 год.) в брюшной поло-
сти практически занимая всю брюшную полость,
визуализируется образование повышенной эхо-
генности больших размеров, расстояние от кожи
до задней поверхности образования 209 мм,
ближе к нижнему полюсу левой почки в струк-
туре образование виз-ся полостное включение
диаметром 35мм. Заключение: Образование
брюшной полости (Липо SA?).
Выполнена пункционная биопсия под кон-
тролем УЗИ (гистология № 9857 о/14 нейроген-
ная саркома) и дуплесное сканирование вен
нижних конечностей (рис. 1).
Ф.Г. Улмасов, М.Д. Джураев, С.С. Мирзараимова, Х.Х. Кодиров
Биология ва тиббиёт муаммолари, 2016, №2 (87) 157
Рис. 1.
Дуплесное сканирование вен нижних конечностей. (16.08.2014 год.)
Заключение:
Поверхностные и глубокие вены нижних конечностей проходимы. Тромбоза поверх-
ностных и глубоких вен не выявлено. Клапаны поверхностных и глубоких вен интактные.
Рис. 2.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости.
Пациенту была проведено мультиспираль-
ная компьютерная томография органов брюш-
ной полости (рис. 2.)
(22.07.2014 год)
Заключе-
ние:
1. Липома (?) в мыщцах подлопаточной об-
ласти справа размерами 5,0×2,8 см; 2. Все орга-
ны брюшной полости и забрюшинного про-
странства смещены дорсально, сдавлены. В про-
екции 4 сегмента печени – киста или жировая
ткань в виде узла -9-11 ед.Н. диаметром 0,8 см;
3. Весь объем брюшной полости выполняет объ-
емное образование, представленное преимуще-
ственно жировой тканью – 97 ед.Н. с плотными
включениями в виде тяжей. Слева, по передней
и дорсальной поверхности образования +- боле
плотные компоненты +32 ед.Н. в виде узлов: 1-й
размерами 14,0×11,5 см – прилежит к левой поч-
ке, сдавливает левую поясничную мышцу, сли-
ваясь с ее границами; 2-й под передней брюш-
ной стенкой – узел размерами 6,5х3,6 см. Разме-
ры образования на уровне поля сканирования до
38,0х25,0 см.
Также с целью определение соотношения
опухоли к магистральным сосудам произведено
МСКТ с контрастированием брюшной аорты
(15.08.2014 год) стенки брюшной аорты и ее вет-
вей умеренно утолщены (рис. 3.). Брюшная аор-
та S образно извита. Просвет чревного ствола в
области устья сужен на 75 %. Просвет верхней
брыжеечной артерии в области устья сужен на
30 %. Просвет нижней брыжеечной артерии в
области устья сужен на 65 %. Просветы осталь-
ных магистральных артерий прослеживается на
всем протяжении. Образование тесно прилежит
к передней стенке брюшной аорты (граница
между ними четко визуализируется). Чревный
ствол, верхняя брыжеечная артерия и их ветви
сдавлены объемным образованием, оттеснены
кзади и вверх. Нижняя брыжеечная артерия от-
теснена кзади и вправо (граница между образо-
ванием и артериями четко визуализируется). Об-
разование сдавливает нижнюю полую вену (гра-
ница между ними четко визуализируется). За-
ключение: Атеросклероз брюшной аорты и ее
ветвей. Стеноз верхней и нижней брыжеечных
артерий и чревного ствола. Объемное образова-
ние брюшной полости.
Гигантская нейрогенная саркома забрюшинного пространства
158 Проблемы биологии и медицины, 2016, №2 (87)
Рис. 3.
Мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием брюшной аорты.
Рис. 4.
Экскреторная урография.
При
э
кскреторной урографии (14.08.2014
год.). Левая почка – несколько оттеснена вверх.
Мочевой пузырь с неровными нижними конту-
рами возможно за счет сдавление извне.
Вывод:
Выделительная функция сохранена.
Для исключения прорастания опухоли в
толстый кишечник проведено ирригоскопия
(13.08.2014 год.) Прямая кишка, сигмовидная
кишка сужена, оттеснена влево за счет сдавле-
ния извне, с четкими контурами. Просвет при
тугом наполнении полностью не расправляется.
В просвете правой половины петель толстой
кишки определяются каловые массы. В восхо-
дящей кишке определяются дивертикулы.
За-
ключение:
Рентген признаки сужения и смеще-
ния прямой и сигмовидной кишки за счет сдав-
ления извне. Дивертикулез толстой кишки.
По результатам комплексного обследова-
ния установлен диагноз - гигантская нейроген-
ная саркома забрюшинного пространства с ком-
прессией органов брюшной полости. Сопут-
ствующий вирусный гепатит В. Решением кон-
силиума решено проведение оперативного лече-
ния в объеме лапаротомия, удаление гигантской
забрюшинной опухоли
.
18.08.2014гг операция начата с срединного
лапаротомного разреза. Данный доступ
позволя-
ет провести полноценную ревизию брюшной
полости, оценить расположение опухоли и ее
взаимоотношение с окружающими структурами,
обеспечить подход к магистральным сосудам
для их возможного пережатия (перевязки) на
протяжении, обеспечить визуальный контроль
окружающих опухоль органов, создать доста-
точную ширину зоны операционного действия
для удобства манипулирования в глубине раны.
При ревизии брюшную полость заполняет
гигантское забрюшинное образование размер
опухоли 40×25 см, состоящий из нескольких
фрагментов, белесоватого цвета, имеет капсулу с
умеренным кровоснабжением (рис. 5.). Отмеча-
ется прорастание в брыжейку сигмовидной киш-
ки и смещение её кверху и дорсально. Левая
почка за счет опухоли смещена к верху. Петли
тонкого кишечника оттеснены вправо и вверх.
Со стороны других органов патологических из-
менений не выявлено.
Ф.Г. Улмасов, М.Д. Джураев, С.С. Мирзараимова, Х.Х. Кодиров
Биология ва тиббиёт муаммолари, 2016, №2 (87) 159
Рис. 5.
Макропрепарат: Опухоль размерами 45×20 см, состоящая из нескольких узлов средней плот-
ности. Вес удаленной опухоли составил 18,2 кг.
Острым путем рассечена капсула опухоли,
во время выделения опухоли поэтапно острыми
путями мобилизована брыжейка сигмовидной
кишки. После пересечения и лигирования всех
сосудов кровоснабжающих образование основ-
ная масса опухоли удалена. Далее острым и ту-
пыми путями мобилизован и удален фрагмент
опухоли 6×4 см расположенный в области би-
фуркации аорты и левой подвздошной артерии.
Гемостаз. Произведено дренирование забрю-
шинного пространства и брюшной полости. С
помощью атравматических швов восстановлена
целостность брюшины. Произведена санация
брюшной полости. Рана ушита узловыми швами.
Послеоперационный период прошел глад-
ко, осложнений не наблюдалось. На 10 сутки
после операции больной в удовлетворительном
состоянии выписан из отделения. На 14-й день
после операции сняты швы с лапаротомной ра-
ны. На сегодняшний день больной
получил 6
курсов ПХТ. Данных за рецидив опухоли нет.
Следует отметить, что диагностика нейро-
генных сарком забрюшинного пространства
представляет сложную задачу. К моменту выяв-
ления заболевания опухоль достигает больших
размеров, занимает не одну анатомическую зону
забрюшинного пространства и характеризуется
мультицентрическим ростом. Основной причи-
ной смерти больных с нейрогенными саркомами
является отдаленное метастазирование.
Литература:
1.
Игнатова Е.И. Видеолапароскопия с приме-
нением интраоперационного ультразвукового
исследования в диагностике опухолевых заболе-
ваний брюшной полости и забрюшинного про-
странства: Автореф. дис. … канд. мед.наук. – М.
2001. – 27 с.
2.
Клименков А.А., Губина Г.И., Неорганные
забрюшинные опухоли: основные принципы ди-
агностики и хирургической тактики // Практиче-
ская онкология. Т 5. №4 – 2004. С. 285-290.
3.
Наврузов С.Н., Юсупбеков А.А., Джураев
М.Д.// Рос.онкол.журнал 2006.-№2.Стр 38-41.
4.
Наврузов С.Н., Джураев М.Д., Юсупбеков
А.А. Хирургическая тактика при неорганных
забрюшинных опухолях с прорастанием в тол-
стую кишку // Материалы Iсъезда колопроктоло-
гов СНГ. 22-23 октябрь 2009. – 218-219 с.
5.
Стилиди И.С., Губина Г.И., Нерад С.Н., и др
// Вестник Моск. онкол. об-ва. -2006.-№5.
6.
Чиссов В.И., Вашакмадзе Л.А., Бутенко А.А.//
Рос.онкол.журнал 2011.-№3.Стр 4-10.
7.
Erzen D., Sencar M., Novak J.// J. Surg.Oncol.-
2009. Vol.91, N 1.-P.1-9.
8.
Echenique-Elizondo M., Amodarain-Arratibel
J.A. (2005) Liposarcoma retroperitoneal gigante.
Cir. Esp., V. 77: 293–5.
9.
Yamanaka M., Saitoh F., Saitoh H. et al. Primary
retroperitoneal ganglioneuroblastoma in an adult //
Int. J. Urol. 2001. Vol. 8. P. 130–132.
