JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
№3,2 (том II) 2021
67
Шадиева Халима Нуриддиновна,
к.м.н. ассистент кафедры пропедевтики детских болезней
Самаркандского медицинского института
Узбекистан
Хайдарова Сарвиноз Хайдаржоновна
к.м.н. ассистент кафедры пропедевтики детских болезней
Самаркандского медицинского института
Узбекистан
Мамутова Эвелина Сергеевна,
ассистент кафедры пропедевтики детских болезней
Самаркандского медицинского института
Узбекистан
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА. МАСШТАБ ПРОБЛЕМЫ, ВЫЯВЛЕНИЕ ФАКТОРОВ РИСКА
РАЗВИТИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
АННОТАЦИЯ
Врожденные пороки сердца (ВПС) — одни из самых распространенных пороков развития, которые
остаются главной причиной смерти в младшей возрастной популяции. В обзоре приведена статистика
возникновения ВПС путём анкетирования. Показана роль различных факторов риска в формировании ВПС у
детей.
Ключевые слова:
Врожденный порок сердца, факторы риска, дети
Shadieva Halima Nuriddinovna,
Ph.D. Assistant at the Department of Propedeutics of Childhood Diseases
Samarkand Medical Institute
Samarkand Uzbekistan
Хaydarova Sarvinoz Хaydarjonovna,
Ph.D. Assistant at the Department of Propedeutics of Childhood Diseases
Samarkand Medical Institute
Samarkand Uzbekistan
Mamutova Evelina Sergeevna,
Assistant at the Department of Propedeutics of Childhood Diseases
Samarkand Medical Institute
Samarkand Uzbekistan
CONGENITAL HEART DISEASES. SCOPE OF THE PROBLEM, IDENTIFICATION OF RISK FACTORS
FOR DEVELOPMENT OF CONGENITAL HEART DEFECTS
ANNOTATION
Congenital heart disease (CHD) is one of the most common malformations, which remains the leading cause of
death in the younger age population. The review provides statistics on the occurrence of CHD by means of a
questionnaire. The role of various risk factors in the formation of CHD in the fetus is shown.
Key words
: Congenital heart disease, risk factors, children.
Введение:
Безусловно, врождённые пороки
сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест среди
врождённых пороков развития и имеют тенденцию к
увеличению частоты встречаемости, являясь одной из
главных причин смертности и заболеваемости у детей
раннего возраста [1]. По разным данным, показатели
распространенности ВПС у детей значительно
варьируют и составляют от 4 до 50 случаев на 1000
JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
№3,2 (том II) 2021
68
живорожденных [6, 7]. За последнее столетие в мире
наблюдался рост распространенности ВПС с 0,6 в
1930–1934 гг. до 9,1 случаев на 1000 живорожденных
после 1995 г. [8]. В течение последних 15 лет
отмечается некоторая стабилизация значений этого
показателя, и в мире ежегодно рождается около 1,5
млн детей с ВПС [9]. По данным Европейского
регистра врожденных пороков развития (European
Registration of Congenital Abnormalities and Twins,
EUROCAT),
в
период
2010–2014
гг.
распространенность всех ВПС составляла 8,1, в т. ч.
тяжелых проявлений — 2,2 на 1000 новорожденных
[8]. Cамая высокая распространенность наблюдается
в странах Азии и составляет 9,3/1000 [8].
Не
смотря
на
столь
высокую
распространенность ВПС в мире, до сих пор точно не
определены факторы риска развития данных
патологий. А все профилактические мероприятия,
проводимые с целью предупредить их развитие
недостаточно эффективны. Ввиду этого чрезвычайно
важным является выявление факторов риска развития
ВПС [1,2]. Установить конкретные причины
формирования ВПС у ребенка чрезвычайно трудно.
Формирование ВПС связывают с: заболеваниями
хромосомного
аппарата,
неблагоприятными
воздействиями
факторов
внешней
среды,
внутриутробными инфекциями, неблагоприятными
воздействиями во время беременности (курение,
алкоголь, наркотики, медикаменты, заболевания
матери). Известно, что синдромальные причины при
ВПС выявляется у 6-40% детей, а моногенная
природа ВПС – у 8%. Врожденный порок сердца
является
следствием
нарушения
нормального
процесса
развития
первичной
и
вторичной
межпредсердных перегородок и эндокардиальных
подушек в период его эмбрионального формирования.
При
нарушении
развития
мышечной
части
межжелудочковой перегородки в ней образуются
единичные или множественные отверстия, чаще в
мембранозной ее части, при этом могут образоваться
высокие
или
низкие
ее
дефекты,
нередко
захватывающие нижележащую часть мышечной
перегородки. Нарушение развития аортолегочной
перегородки может быть локальным, на небольшом
протяжении,
тогда
формируется
порок
типа
аортолегочного
свища.
Иногда
разделения
артериального ствола на аорту и ЛА вообще не
происходит и формируется порок, называемый общим
артериальным стволом. В процессе формирования
этой перегородки направление ее роста может
нарушиться и идти не по спирали, как обычно, а
прямо — в таких случаях формируется порок,
называемый транспозицией аорты и ЛА. В ряде
случаев
нарушения
развития
перегородки
артериального конуса приводят к ее отклонению в ту
или иную сторону, вследствие чего возникает
сужение аорты или ЛА. К сужению последней часто
присоединяется нарушение развития складок конуса в
месте, где они участвуют в формировании
мембранозной части перегородки, — образуется
дефект в ней, расширенная аорта сдвигается вправо и
оказывается расположенной прямо над дефектом —
развивается порок, получивший название «тетрада
Фалло». Возникновение ряда врожденных пороков
сердца и магистральных сосудов связано с
нарушениями в постнатальный период. Нарушение в
процессе нормального закрытия артериального
протока приводит к формированию открытого
артериального протока. При сочетании незаращения
овального отверстия с недоразвитием вторичной
перегородки формируется дефект межпредсердной
перегородки в области овального окна [1,2,5,6]. Таким
образом, формирование ВПС, а также его вид
напрямую
зависят
от
воздействия
предрасполагающего фактора, а также от периода
внутриутробного развития, в который этот фактор
оказывал свое влияние[10].
Цель и задачи исследования:
Исходя из
данных современной литературы, а также из
собственного наблюдения и опыта нами была
поставлена цель исследования: путем анкетирования
родителей, у чьих детей установлен диагноз ВПС
выявить наиболее часто встречающиеся факторы
риска развития ВПС [1,5]. Исходя из поставленной
цели,
мы
определили
задачи
исследования:
определить контингент больных, родители которых
пройдут анкетирование, зарегистрировать данные,
полученные путем анкетирования и сделать выводы
относительно
наиболее
часто
встречающихся
факторов риска.
Материалы и методы исследования:
Известно, что опросы пациентов и их родственников
могут быть устными и письменными; очными и
заочными; могут проводиться в форме устной беседы,
интервью, анкетирования. Опросы пациентов и их
семей
возможно
выполнять
как
во
время
госпитализации больных, так и в различные сроки
после выписки из стационара. Заочные опросы, в том
числе в форме анкетирования пациентов с ВПС и их
семей, представляются достаточно эффективным
способом получить недостающие сведения о судьбе
таких больных. Для максимальной эффективности
опроса, а именно — получения ответов от
максимально возможного числа респондентов с
подробным изложением семьями больных ВПС своих
проблем
и
точек
зрения,
необходима
четко построенная под задачи конкретного опроса его
методика [9]. Для семей детей различных возрастных
групп были разработаны анкеты в соответствии с
возрастом пациентов. Анкетирование проводилось по
следующим разделам: возраст, пол, данные о наличии
(отсутствии) данных за ВПС у других членов семьи,
антропометрические,
соматоскопические
и
физиометрические показатели ребенка, тип ВПС и
сопутствующие патологии, социальный статус семьи,
употребляемая чаще пища, акушерский анамнез
матери и ее детей, наличие хронических заболеваний
в семье, вредные привычки, регион проживания. При
желании дополнительные сведения на усмотрение
родителей.
Согласно вышесказанному был проведён
опрос среди родителей детей в возрасте от 1 до 42
месяцев (средний возраст составил 13,3 ± 0,43
месяца), госпитализированных в кардиологическое и
кардиохирургическое отделения ОДММЦ города
Самарканда с диагнозом ВПС. С целью изучения
JOURNAL OF HEPATO-GASTROENTEROLOGY RESEARCH | ЖУРНАЛ ГЕПАТО-ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ
№3,2 (том II) 2021
69
факторов риска ВПС всего были опрошены родители
50 детей. Распределение по полу было следующим:
Девочек-23,
мальчиков-
27
Анкетирование
проводилось
по
специально
разработанному
опроснику, содержащему вышеуказанные разделы.
Полученные ответы записывались традиционным
способом.
Результаты исследования и их обсуждение:
После проведения анализа совокупности признаков
были
выделены
наиболее
важные
и
часто
встречающиеся факторы риска (информативные
признаки), которые играют ведущую роль в
возникновении ВПС [3,4]. При анализе данных,
диагностически значимыми явились следующие
факторы риска: наличие инфекции TORCH-комплекса
у матерей – отмечалось в 10 случаях (20%),
заболевание ОРВИ в течение беременности– в 8
случаях (16%), угроза прерывания беременности в 1-
м триместре – в 6 случаях (12%);хронические
болезни матери – в 12 случаях (24%); медицинский
аборт в анамнезе–в 5 случаях(10%); преждевременное
излитие околоплодных вод– в 2 случаях (4%); анемия
матери во время беременности –в 14 случаях (28%);
отягощенный наследственный семейный анамнез – в
5 случаях (10%); преклонный возраст одного из
родителей–в 3случаях (6%). Родители имели контакт
с профессиональными вредностями – в 1 случае (2%);
воздействие внешних факторов в период развития и
формирования плода– в 1 случае (5%); курение во
время беременности –в 1случае (2%); родители
употребляли спиртное - в1случае (2%). Из всех
больных у 3 (6%) ВПС отмечался на фоне синдрома
Дауна. Не установлено влияние жилищно-бытовых
условий семьи на развитие ВПС у детей. У 5 (1 %)
больных не было отмечено ни одного фактора риска.
У
большинства
больных
отмечалась
полиэтиологичность, что затрудняло возможность
выделить ведущие факторы риска. У 10 (20 %)
отмечалось сочетание ВПС с пороками других
органов.
Выводы:
1.
Таким образом, из совокупности
медико-биологических, социально-гигиенических и
внешне - средовых факторов, способствующих
развитию ВПС с помощью прогностической таблицы
мы выделили наиболее часто встречающиеся. А
именно, наличие в анамнезе инфекций TORCH-
комплекса
у
матери,
наличие
в
анамнезе
предшествующих медицинских абортов, заболевание
ОРВИ
в
течение
беременности,
обострение
хронических заболеваний во время беременности,
анемии во время беременности, отягощенный
семейный анамнез.
2. Зачастую врожденный порок сердца это
полиэтиологическое заболевание, что затрудняет
возможность выделить ведущие факторы риска.
Список литературы/Iqtiboslar/References
1. Саперова Е.В., Вахлова И.В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы
риска, смертность. Вопросы современной педиатрии. 2017;16(2):126-133.
2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. (1991) Врожденные пороки сердца. Медицина, Москва, 352 с.
3. Оганов Р.Г., Фомина И.Г. (ред.) (2006) Болезни сердца. Руководство для врачей. Литтерра, Москва,
1328 с
4. Hoffman J.E., Kaplan S. (2002) The incidence of congenital heart disease. J. Amer. Coll. Cardiol., 39: 1890-
1900.
5. Бакулев А. Н., Мешалкин Е. Н. Врождённые пороки сердца. М., 1955. 414 с.
6. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. Am Heart J.
2004;147(3):425–439. Doi:
7. Becker S, Al Halees Z. First-cousin matings and congenital heart disease in Saudi Arabia. Community
Genet. 1999;2(2–3):69–73. Doi: 10.1159/000016189. 11. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al.
8. van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a
systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011; 58(21):2241–2247. doi: 10.1016/j.jacc.2011.08.025.
9.Базарова Н.С., Зиядуллаев Ш.Х. Значение полиморфных генов матриксных металлопротеиназ (ммп) и
их ингибиторов в развитии нарушения функции почек при хроническом гломерулонефрите // European journal of
chilmerulonephrenitis. - 2021. - т. 1. №. 4.
10. Кардиология детского возраста / Под ред. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.М., Брегель Л.В. —
М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. — 784 с.
10.Yang XY, Li XF, Lu XD, Liu YL. Incidence of congenital heart disease in Beijing, China. Chin Med J
(Engl). 2009;122(10):1128–1132.
