ПРОБЛЕМЫ
БИОЛОГИИ
И
МЕДИЦИНЫ
3 (66) 2011
69
В
последние
годы
отмечается
неуклонный
рост
врожденных
пороков
развития
(
ВПР
),
удельный
вес
которых
в
общей
структуре
заболеваемости
и
смертности
среди
новорожденных
и
детей
раннего
возраста
продолжает
расти
.
Как
минимум
10%
всех
зачатий
в
человеческой
популяции
сопровождаются
ВПР
,
из
которых
0,5%
составляют
хромосомные
, 0,7% -
молеку
-
лярные
, 1,8% -
полигенные
заболевания
,
а
на
остальные
7% -
приходятся
наследственные
предрасположенности
[ 2, 3, 11].
В
мире
ежегодно
рождается
4-6%
детей
с
ВПР
,
причем
во
многих
странах
ВПР
плода
и
но
-
ворожденного
в
структуре
смертности
занимают
одно
из
ведущих
мест
[4, 6-10, 12].
Врожденных
пороков
развития
в
челюстно
-
лицевой
области
(
ВПЧЛО
)–
занимают
второе
место
среди
ВПР
.
ВПР
в
форме
расщелин
верхней
губы
и
нёба
составляют
90%
всех
пороков
развития
челюстно
-
лицевой
области
.
По
данным
USBC (United States Bureau of Census)
сред
-
нее
значение
рождения
детей
с
врождённой
челюстно
-
лицевой
аномалией
в
мире
составляет
1:600 [1].
Неблагоприятное
воздействие
внешних
экологических
факторов
(
НВВЭФ
)
и
наличие
у
бу
-
дущих
родителей
определенного
фактора
риска
может
привести
к
ВПР
.
Следствием
такого
широкомасштабного
воздействия
является
формирование
у
ребёнка
множественных
пороков
развития
.
Несколько
врождённых
дефектов
в
области
головы
,
врождённый
порок
сердца
,
а
также
другие
ВПР
встречается
у
1/5
новорождённых
с
врождённой
патологией
лица
[5, 13].
Рождение
ребёнка
с
ВПЧЛО
является
большим
стрессовым
фактором
для
родителей
и
ме
-
дицинского
персонала
учреждений
,
в
связи
с
чем
медико
-
социальная
значимость
проблемы
ВПР
очевидна
и
она
является
актуальной
задачей
в
медицине
.
Цель
исследования
–
изучение
и
оценка
эпидемиологической
распространенности
ВПР
и
ВПЧЛО
в
Бухарской
области
.
Материалы
и
методы
исследования
.
С
целью
решения
поставленной
задачи
мы
провели
эпидемиологические
исследования
,
включавшие
тщательную
регистрацию
ВПР
и
ВПЧЛО
в
г
.
Бухаре
и
Бухарской
области
.
Только
основываясь
на
конкретных
количественных
характери
-
стиках
эпидемиологической
встречаемости
ВПР
и
ВРГН
(
врожденные
расщелины
верхней
губы
и
нёба
)
вначале
по
областям
,
а
затем
в
целом
по
республике
,
можно
решить
вопрос
о
диспансеризации
таких
детей
и
определить
требуемый
объём
медицинской
помощи
,
а
именно
-
педиатрической
,
специальной
хирургической
и
фониатрической
помощи
[8, 9, 12].
Мы
разработали
специальные
карты
обследования
больных
на
каждого
ребёнка
с
внесени
-
ем
в
неё
конкретной
информации
от
начала
беременности
матери
,
развития
ребёнка
до
момен
-
та
обращения
в
клинику
челюстно
-
лицевой
хирургии
Бухарской
областной
клинической
боль
-
ницы
с
диагнозом
ВРГН
,
а
других
видов
ВПР
-
в
профилирующие
клиники
с
учетом
других
поставленных
диагнозов
.
В
настоящем
исследовании
были
использованы
архивные
материалы
родильных
домов
г
.
Бухары
и
Бухарской
области
(
данные
Бухарского
областного
Скрининг
-
центра
).
В
родильных
домах
были
изучены
и
проанализированы
все
истории
родов
и
истории
развития
новорождён
-
ных
за
период
с
2005
по
2009
г
.
Результаты
и
обсуждение
.
Результаты
проспективного
изучения
данных
за
5
лет
показали
,
что
за
этот
период
в
Бухарской
области
было
зарегистрировано
рождение
156628
живых
де
-
тей
.
Среди
них
выявлено
176
случаев
рождения
детей
с
ВПЧЛО
.
В
соответствии
с
общепринятой
формулой
учёта
частоты
ВРГН
можно
прийти
к
заключе
-
нию
,
что
средняя
величина
РГН
на
нашем
материале
составила
1
случай
на
каждые
890
случа
-
ев
рождения
(
λ
=1,12).
Нужно
отметить
,
что
в
рассматриваемый
промежуток
времени
по
Бу
-
харской
области
ежегодно
рождалось
разное
количество
детей
с
данной
патологией
.
Однако
в
среднем
ежегодно
регистрировалось
35,2
случаев
рождения
новорожденных
с
вышеотмечен
-
ной
патологией
(
см
.
табл
. 1).
Представляет
интерес
не
только
средняя
частота
ВРГН
по
Бухарской
области
,
но
и
динами
-
ка
этого
показателя
в
отдельные
годы
.
За
этот
период
рождалось
от
27 (2005
г
.)
до
46 (2009
г
.)
Иноятов
А
.
Ш
.,
Якубов
Ш
.
Н
.
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА
РАСПРОСТРАНЕНИЯ
ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ
РАЗВИТИЯ
В
БУХАРСКОЙ
ОБЛАСТИ
Бухарский
государственный
медицинский
институт
ПРОБЛЕМЫ
БИОЛОГИИ
И
МЕДИЦИНЫ
3 (66) 2011
70
детей
с
отмеченной
патологией
,
а
её
относительная
частота
колебалась
весьма
в
существенной
степени
– 0,90 // 1:1111
до
1,33 // 1:752,
т
.
е
.
отмечалось
неуклонное
возрастание
показателя
частоты
рождаемости
с
РВГН
.
Далее
был
проведен
анализ
частоты
эпидемиологической
распространенности
6
видов
ВПР
(
табл
. 2).
Из
них
наиболее
часто
встречались
следующие
виды
ВПР
:
врожденные
пороки
серд
-
ца
,
синдром
Дауна
.
Так
,
например
,
частота
врожденных
пороков
сердца
составляла
0,46
или
1:2175,
с
синдромом
Дауна
- 0,34
или
1
случай
на
2955
новорожденных
.
Вторая
группа
ВПР
,
а
именно
полидактилия
,
врожденная
кривошея
,
гипоспадия
,
встреча
-
лась
с
меньшей
частотой
по
сравнению
с
вышеприведенными
ВПЧЛО
и
по
частоте
встречае
-
мости
в
Бухарской
области
их
можно
условно
отнести
к
группе
патологий
с
умеренным
харак
-
тером
распространения
ВПР
(
табл
. 2).
Полидактилия
регистрировалась
с
частотой
1
случай
на
5221
новорожденных
,
врожденная
кривошея
с
ещё
меньшей
частотой
- 1:5594,
гипоспадия
-
1:6810.
Такая
ВПР
,
как
синдактилия
,
встречалась
с
очень
маленькой
частотой
,
нежели
первая
и
вторая
группы
ВПР
,
а
если
сравнить
её
с
частотой
распространения
полидактилии
,
то
с
син
-
дромом
синдактилии
количество
родившихся
младенцев
было
в
4
раза
меньше
,
чем
с
полидак
-
тилией
.
Частота
распространения
синдактилии
составляла
0,05 (
табл
. 2).
Полученные
результаты
свидетельствуют
о
том
,
что
эпидемиологическая
обстановка
по
ВПР
в
Бухарской
области
является
неблагополучной
.
Нами
были
получены
разные
частоты
распространения
ВПР
причем
,
последняя
патология
встречается
намного
чаще
.
По
-
видимому
,
в
генезе
распространения
ВПР
определенную
роль
играет
влияние
НВВЭФ
,
а
также
наследственные
и
социально
-
бытовые
условия
состояние
здоровья
матери
является
главным
и
определяющим
,
так
как
интоксикации
в
первую
1/3
беременности
(
токсикоз
,
пси
-
хические
и
физические
травмы
,
острые
и
хронические
инфекции
),
а
также
вредные
привычки
супругов
(
употребление
алкоголя
,
табакокурение
)
увеличивают
риск
рождения
детей
с
ВПР
.
Исследования
в
этом
направлении
являются
перспективными
и
важными
.
В
дальнейшем
планируется
разработать
эффективные
профилактико
-
диагностические
методы
и
приемы
с
целью
своевременного
выявления
ВПР
особенно
ЧЛО
.
Таким
образом
,
были
получены
предварительные
эпидемиологические
данные
общей
кар
-
тины
эпидемиологической
частоты
распространенности
ряда
ВПР
в
Бухарской
области
.
При
этом
регистрировали
высокую
частоту
распространения
ВРГН
в
сравнении
с
другими
ВПР
.
Также
в
Бухарской
области
отмечалась
высокие
показатели
эпидемиологической
распростра
-
ненности
врожденных
пороков
сердца
,
синдрома
Дауна
и
др
.
Исследования
в
данном
направ
-
лении
следует
расширить
вследствие
её
актуальности
.
Необходимо
детально
изучить
терато
-
Годы
Количество
новорожденных
с
РВГН
Частота
(
λ
)
на
1000
живорожденных
2005 27
0,90//1:1111
2006 34
1,13//1:880
2007 31
0,99//1:1007
2008 38
1,23//1:812
2009 46
1,33//1:752
Таблица
1.
Количественная
характеристика
новорождённых
с
РВГН
в
Бухарской
области
за
период
с
2005
по
2009
гг
.
№
Наименование
ВПР
Количество
ВПР
2005 2006 2007 2008 2009
Всего
λ
1.
Врожденная
кривошея
11 4 3 5 5
28 0,18
2.
Гипоспадия
6 3 - 6 8 23 0,15
3.
Синдром
Дауна
19 9 2 15 8 53 0,34
4.
Врожденные
пороки
сердца
25 8 4 18 17 72 0,46
5.
Полидактилия
10 6 3 6 5 30 0,19
6.
Синдактилия
1 2 - 3 2 8 0,05
Примечание
:
λ
-
частота
на
1000
живорожденных
за
5
лет
.
Таблица
2.
Количественная
характеристика
ВПР
в
Бухарской
области
за
период
с
2005
по
2009
г
.
г
.
ПРОБЛЕМЫ
БИОЛОГИИ
И
МЕДИЦИНЫ
3 (66) 2011
71
генные
факторы
,
влияющие
на
частоту
распространения
ВПР
.
Использованная
литература
1.
Амануллаев
Р
.
А
.
Совершенствование
медицинской
реабилитации
детей
с
врождённой
расщелиной
верхней
губы
и
нёба
//
Автореф
….
док
.
мед
.
наук
.
Ташкент
, 2005; 27
с
.
2.
Айламазян
Э
.
К
.,
Баранова
В
.
С
.
Пренатальная
диагностика
наследственных
и
врожденных
болезней
.
М
.:
Триада
-
Х
, 2007. -
С
. 11-148.
3.
Бадалян
А
.
О
.,
Вельтищев
Е
.
Ю
.,
Таболин
В
.
А
.
Наследственные
болезни
у
детей
.
М
.:
Медицина
, 1987.
- 268
с
.
4.
Барашнев
Ю
.
И
.,
Бахарев
В
.
А
.,
Новиков
П
.
В
.
Диагностика
и
лечение
врожденных
и
наследственных
заболеваний
у
детей
.
М
.:
Триада
-
Х
, 2004. –
С
. 12-87.
5.
Беляков
Ю
.
А
.
Наследственные
заболевания
и
синдромы
в
стоматологической
практике
.
М
.:
Медици
-
на
, 2000; 198
с
.
6.
Доклад
ВОЗ
1998.
Эпидемиология
врождённых
заболеваний
.
Г
.
Ф
.
Шульц
-
Аален
и
др
.
М
., 1999; 297
с
.
7.
Володин
Н
.
Н
.,
Чернышов
В
.
Н
.,
Дегтярев
Д
.
Н
.
и
др
.
Неонатология
//
Учебное
пособие
для
студентов
высших
учебных
заведений
. –
М
.:
Академия
, 2005. - 448
с
.
8.
Селбет
С
.
М
.,
Кронэн
К
.
Секреты
неотложной
педиатрии
. //
Пер
.
с
англ
.;
Под
ред
.
Н
.
П
.
Шабалова
. –
М
.:
МЕД
пресс
-
информ
, 2006.- 480
с
.
9.
Шабалова
Н
.
П
.,
Цвелева
Ю
.
В
.
Основы
перинатологии
. //
Под
ред
.-
М
.:
МЕД
пресс
-
информ
, 2002. -
С
. 24-158.
10.
Шабалов
Н
.
П
.
Неонатология
. -
СПб
.:
Спец
.
лит
, 2006. -
С
. 26-65.
11.
Черкасов
Н
.
С
.
Заболевания
сердца
у
новорожденных
и
детей
раннего
возраста
. -
Ростов
на
Дону
:
Феникс
;
Красноярск
:
Издательские
проекты
, 2007. - 192
с
.
12.
Черненков
Ю
.
В
.,
Нечаев
В
.
Н
.
Диагностика
,
профилактика
и
коррекция
врожденных
пороков
разви
-
тия
.
Саратовский
научно
-
медицинский
журнал
, 2009; 3 (5) : 379-83.
13. Wyszynsky D.F., Beaty T.H., Maestry N.E. Genetics of nonsyndromic oral clefts revisited. Cleft Palate
Cranifac J. 1996; 5 (33) : 406-17.
