Синдром мейер-швиккерата – грютерихса – вейерса (клинический случай)

1
0
Поделиться
Курьязова, З., Янгиева, Н., Джамалова, Ш., & Хикматов, М. (2021). Синдром мейер-швиккерата – грютерихса – вейерса (клинический случай). in Library, 21(2), 101–104. извлечено от https://inlibrary.uz/index.php/archive/article/view/13913
0
Цитаты
Crossref
Сrossref
Scopus
Scopus

Аннотация

Описан  клинический  случай  синдрома Мейер-Швиккерата  –  Грютерихса  –  Вейерса (синдром  окуло-дентодигитальной  дисплазии), особенностью  которого  можно  считать преобладание патологии органа зрения и полости рта.  Диагноз  был  поставлен  в  отделении, после  полученного  лечения  была  достигнута стабилизация процесса.

Похожие статьи


background image

101

Maqsad:

kraniofasiyal

shikastlanishlarning

paydo bo’lish chastotasini o’rganish va ularning

paydo bo’lish sabablarini tahlil qilish.

Material va

usullar:

2016-2017 yillar davomida davolangan 5412

bemorning ma’lumotlari tahlil qilindi, shundan 3918

(72,4%) erkaklar, 1494 (27,6%) ayollar, o’rtacha yoshi

20-70 yoshda. 1-guruh - 5021 (92,7%) kraniofasiyal

shikastlanmagan bemorlar, 2-guruh - 391 (7,3%)

kraniofasiyal shikastlangan bemorlar.

Natijalar:

bemorlarning 30,1 foizida qon ketish bor, 3,1 foiz

yumshoq to’qimalardan, 13,7 foiz suyak jarohatlaridan

qon ketishgan. 7,2 foizida miya kontuziyasi bo’lgan,

39,1 foizida miya chayqalishi bo’lgan.

Xulosa:

Ushbu

bemorlarda miyaning shikastlanishini davolash

bir vaqtning o’zida bir nechta mutaxassislarning

ishtirokini talab qiladi.

Kalit so’zlar:

miya, birgalikda shikastlanish,

birinchi yordam.

Цель:

изучение частоты встречаемости черепно-

лицевых травм и анализ причин их возникновения.

Материал и методы:

проанализированы данные

5412 больных, получавших лечение в течение 2016-

2017 гг., из них 3918 (72,4%) мужчин, 1494 (27,6%)

женщины, средней возраст 20-70 лет. 1-я группа

– 5021 (92,7%) больной без краниофациальных

травм, 2-я группа – 391 (7,3%) больной с

краниофациальными травмами.

Результаты:

У

30,1% больных отмечалось носовое кровотечение,

у 3,1% кровотечение из мягких тканей, у 13,7%

кровотечение из костной раны. У 7,2% был ушиб

головного мозга, у 39,1% сотрясение головного

мозга.

Выводы:

лечение повреждения головного

мозга у этих больных требует участия нескольких

специалистов одновременно.

Ключевые слова:

головной мозг, сочетанная

травма, первая медицинская помощь.

Objective:

Study of the frequency of occurrence

of craniofacial injuries and analysis of the causes of

their occurrence.

Material and methods:

Data of

5412 patients who received treatment during 2016-

2017 were analyzed, of which 3918 (72.4%) were

men, 1494 (27.6%) were women, with an average

age of 20-70 years. 1st group – 5021 (92.7%) patients

without craniofacial injuries, 2nd group – 391 (7.3%)

patients with craniofacial injuries.

Results:

30.1% of

patients had epistaxis, 3.1% bleeding from soft tissues,

13.7% bleeding from a bone wound. 7.2% had a brain

contusion, 39.1% had a concussion.

Conclusions:

Treatment of brain damage in these patients requires

the participation of several specialists at the same

time.

Key words:

brain, concomitant injury, first aid.

Проблемы смежных дисциплин https://doi.org/10.34920/2091-5845-2021-62

УДК: 616-053.31.-07:575.1

СИНДРОМ МЕЙЕР-ШВИККЕРАТА – ГРЮТЕРИХСА – ВЕЙЕРСА (КЛИНИЧЕСКИЙ

СЛУЧАЙ)

Курьязова З.Х., Янгиева Н.Р., Джамалова Ш.А., Хикматов М.Н.

Ташкентский государственный стоматологический институт

Синдром Мейер-Швиккерата – Грютерихса

– Вейерса (синдром окуло-дентодигитальной

дисплазии) – редко встречающееся диспластическое

расстройство развития с поражением глаз, зубов,

волос и выступающих частей конечностей.

Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-

лицевой дисморфии, синдромам дуги нижней

челюсти и глазо-пальцевым синдромам.

В 1974 г. немецкий офтальмолог Gerhard

Meyer

-

Schwickerath, Е. Gruterich и немецкий

педиатр H. Weyers детально описали заболевание

со следующими проявлениями: узкий тонкий

нос с прямой ровной спинкой, очень короткими

носовыми крыльями, так что ноздри открывались

кнаружи и кпереди.

Этиология

и

патогенез

синдрома.

Эктодермальная дисплазия, развивающаяся в

результате поражения центров дифференциации. В

экспериментах P. Hertwig на мышах, подвергнутых

рентгеновским мутациям, последние проявлялись

параллельными изменениями глаз, волос и зубов.

Изменения стороны глаз

: двусторонняя

микрофтальмия, аномалии радужки, врожденная

глаукома,

гипертелоризм,

эпикант.

Реже

встречаются узкие глазные щели, птоз, помутнение

роговицы, врождённая катаракта, гипоплазия

переднего листка радужки в виде тонкой пористой

пластинки без крипт и лакун. В области зрачка –

остатки персистирующей пупиллярной мембраны.

Со стороны зубов

: эмалевая дисплазия с

коричневой окраской зубов, наряду с микродентией

и

олигодентией.

Иногда

наблюдается

ПРОБЛЕМЫ СМЕЖНЫХ ДИСЦИПЛИН


background image

102

микроцефалия, расщелина губы и неба.

Аномалии в строении пальцев

: сводились к

удлинению кожного покрова между пальцами,

камподактилии мизинцев, гипоплазии или

полному отсутствию средних фаланг у нескольких

или всех пальцев.

Кожа сухая. Волосы редкие, сухие, тонкие,

растут медленно. Психомоторное развитие

нормальное.

В возникновении и развитии оптико-

одонтодигитальных дисплазий приписывают

одинаковую роль различным эндогенным

воздействиям и генетическому фактору.

Единственный

метод диагностики

синдрома

Мейер-Швиккерата, выявляющим значительные

изменения – электроэнцефалограмма (ЭЭГ), на

которой выявляются электрические трассы с

пониженным вольтажом.

Дифференциальный

диагноз

.

Другие

комбинированные аномалии радужной оболочки

и зубов. Дискраниопиго-фалангия (S. Ullrich –

Feichtiger, см.). S. Christ – Siemens – Touraine.

Другие формы эктодермального синдрома и

микрофтальмии. Зубно-лицевой синдром (Weyers

– Fulling).

Лечения

эффективного не существует, в

возможных случаях показано хирургическое.

Приводим случай собственного наблюдения.

Больная С., 33 года, инвалид 2-й группы,

поступила в отделение микрохирургии глаза

клиники Ташкентской медицинской академии для

прохождения курса консервативного лечения, с

жалобами на отсутствие зрение правого глаза и

низкое зрение левого глаза.

Рис. 1. Больная С., 33 года. На фото характерный внешний вид: узкий, тонкий нос с прямой ровной спинкой,

частичная алопеция.

Диагноз при поступлении: OD Врождённая

IIIa глаукома. OS – врождённая IVc глаукома.

Рубец роговицы IV степени. OU – врождённый

горизонтальный

нистагм.

Микрофтальм.

Микрокорнеа.

Согласно данным анамнеза жизни и развития

болезни, со слов больной, низкое зрение обоих

глаз отмечается с детства. Состоит на учёте

“Д” в семейной поликлинике. Находится на

постоянном режиме закапывания глазных каплей

Бримоптик, регулярно проходит стационарное

лечение. Отмечает отсутствие зрения правого

глаза в течение нескольких лет и периодически

возникающие болезненные ощущения в области

правой глазницы.

Данные объективого осмотра при поступлении:

общее состояние больной удовлетворительное.

Больная пониженного питания. Положение

активное, сознание ясное. Температура тела

36,2°С. Кожные покровы и видимые слизистые

обычной окраски, чистые. Отмечается частичная

алопеция на волосистой части головы. При

аускультации в лёгких отмечается везикулярное

дыхание. Тоны сердца приглушены, неритмичны.

Уровень артериального давления составляет

120/80 мм рт. ст., пульс 72 удара в минуту. Живот

мягкий, безболезненный. Печень и селезёнка

пальпаторно не увеличены. Стул и диурез

регулярные, безболезненые.

St. localis: Острота зрения Vis OD 0,03 не

коррегирует; Vis OS “0” (ноль). Внутриглазное

давление пальпаторно: OD Т=

N

; OS Т=++


background image

103

ПРОБЛЕМЫ СМЕЖНЫХ ДИСЦИПЛИН

Рис. 2. Больная С., 33 года. На фото изменения со стороны глаз: Микрофтальм, микрокорнеа обоих глаз,

тотальное бельмо роговицы IV степени левого глаза.

Данные биомикроскопии:

OU – горизонтальный

мелкоразмашистый нистагм. Глазные яблоки

уменьшены в размере. OD – роговица – прозрачная,

уменьшена в размере (9х10 мм). Передняя камера

глубокая 4,0 мм, влага прозрачная. Зрачок в диаметре

3,0 мм, фотореакция отсутствует, хрусталик

уменьшен в размере. OS – роговица мутная с

новообразованными сосудами. Офтальмоскопия

OU. Глазное дно не офтальмоскопируется.

Была

проконсультирована

нефрологом,

диагноз: хронический пиелонефрит в стадии

ремиссии. Даны рекомендации по лечению и

наблюдению.

Диагноз стоматолога:

частичная

адентия, генерализованная дисплазия эмали,

рекомендовано протезирование зубов.

Рис. 3. Больная С., 33 года. Изменения в полости рта: частичное отсутствие зубов.

Были проведены традиционные клинико-

лабораторные исследования:

В общем анализе

крови отмечается анемия, повышение скорости

оседания эритроцитов: Hв – 98 г/л, эр. – 3,6х10

12

,

л. – 6,4х10

9

, с. – 67%, п. – 2%, эоз. – 3%, мон. –

6%, лимф. – 22%, СОЭ – 16 мм/с. Общий анализ

мочи: лейкоцитурия – 45 мл, цвет – светло-

жёлтый, плотность – 1014, белок – аbZs, глюкоза

– аbs. Эпителий – 9-11/1, л. – 3-5/1, цилиндры –

аbs, бактерии – аbs. Сахар крови после еды – 4,9

ммоль/л.

ЭКГ: синусовая аритмия, частота сердечных

сокращений 68-88 ударов в минуту, вертикальная

позиция сердца.

УЗИ внутренних органов (печени, селезенки,

поджелудочной железы. желчного пузыря и

внепеченочных желчных протоков): интра- и

параорганных патологических включений не

выявлено. Правая почка уплотнение паренхимы,

расширение чашечно-лоханочной системы. Левая

почка – без особенностей.

Кконсультация педиатра-генетика, клинический

диагноз подтверждён.

Таким образом, после обследования пациентки

выставлен заключительный диагноз: Синдром

Мейер-Швиккерата – Грютерихса – Вейерса

(шифр по МКБ Q87.5).

Проведено лечение (в течение 10 дней):

а) местно: Sol. emoxipini 1% 0,5 мл парабульбарно.

Sol. taufoni 4% 0,5 мл парабульбарно. Sol. lakoma –


background image

104

Т по 2 капли в оба глаза 1 раз в сутки;

б) общее: Sol. рirocetami 20% 5,0 мл

внутривенно №10, Sol. acidi ascorbinici 5% 2,0 мл

внутримышечно. Sol. рiridoxini hydrochloridi 5% 2

млl внутримышечно. Гинотардиферрон по 1 таб. 2

раза в день.

Пациентка выписана на 10-е сутки с

нормализовавшимися

показателями

крови

и внутриглазного давления. Рекомендовано

наблюдение окулиста, стоматолога, генетика и

нефролога, продолжать терапию, назначенную

офтальмологом,

провести

ортопедическое

протезирование зубов в назначенные сроки.

Особенностью

данного

случая

можно

считать преобладание глазной симптоматики

и нарушений со стороны полости рта. Следует

отметить, что клинический диагноз был поставлен

при поступлении пациентки в стационар, а в

последующем

подтвержден

специалистами

медико-генетического центра.

Литература

1. Гинтер Е.К. Медицинская генетика: Учебник.

– М.: Медицина, 2003. – 187 с.

2. Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С.

Синдромы с одновременным поражением органа

зрения, полости рта и зубочелюстной системы:

Учеб. пособие. – М., 2003.

3. Kuryazova Z.Kh. Кo’ruv a’zosi, og’iz bo’shligi

va tish-jag’ tizimining birgalikda kechadigan zarlanish

sindromlari: O’quv-uslubiy qollanma. – Tashkent:

Mexridaryo, 2018. – 63 b.

Описан клинический случай синдрома

Мейер-Швиккерата – Грютерихса – Вейерса

(синдром окуло-дентодигитальной дисплазии),

особенностью

которого

можно

считать

преобладание патологии органа зрения и полости

рта. Диагноз был поставлен в отделении,

после полученного лечения была достигнута

стабилизация процесса.

Ключевые слова:

сочетанные поражения

органа зрения и полости рта, наследственные

заболевания.

The article presents a clinical case of Meyer-

Schwickerath – Grüterichs – Weyers syndrome

(oculodentodigital dysplasia syndrome). A feature

of this case can be considered the predominance

of pathology of the organ of vision and oral cavity.

The diagnosis was made in the department, after the

received treatment the stabilization of the disease was

achieved.

Key words:

combined lesions of the organ of

vision and oral cavity, hereditary diseases.

Maqolada Meyer-Shvikerat – Grüterichs – Veyers

sindromining (okulodentodigital displaziya sindromi)

klinik holati keltirilgan. Ushbu holatning xususiyati

ko’ruv a’zoni va og’iz bo’shlig’i patologiyasining

ustunligi deb hisoblanishi mumkin. Bo’limda tashxis

qo’yilgan, davolanganidan so’ng kasallik jarayoning

barqarorlashuvi kuzatilgan.

Kalit so’zlar:

ko’rish organi va og’iz bo’shlig’ining

kombinatsiyalangan zararlanishi, irsiy kasalliklar.

https://doi.org/10.34920/2091-5845-2021-63

УДК: 616-053.4-071.3]:616.322/.327

ПОКАЗАТЕЛИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С

ПАТОЛОГИЕЙ АДЕНОТОНЗИЛЛЯРНОЙ СИСТЕМЫ

Тастанова Г.Е.

1

, Ходжанов Ш.К.

2

, Абдусаматова И.И

1

.

1

Ташкентский государственный стоматологический институт,

2

Ташкентская медицинская академия

Изучение показателей физического развития

детей различного возраста имеет важное

практическое значение, так как именно эти

показатели характеризуют состояние здоровья

подрастающего поколения [1,6]. Мониторинг

физического развития детей является важным

критерием в медицинском обследовании и

профилактике развития различных заболеваний

[2,7].

В последнее время во многих регионах, и

Библиографические ссылки

Гинтер Е.К. Медицинская генетика: Учебник. - М.: Медицина, 2003. - 187 с.

Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С. Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубочелюстной системы: Учеб, пособие. - М., 2003.

Kuryazova Z.Kh. Ko’ruv a’zosi, og’iz bo’shligi va tish-jag’ tizimining birgalikda kechadigan zarlanish sindromlari: O’quv-uslubiy qollanma. - Tashkent: Mexridaryo, 2018. - 63 b.

Hepagreen - восстановление нормальной работы печени Androgard — препарат для настоящих мужчин Androgard — препарат для настоящих мужчин Byutivit - Натуральный продукт для женщин любого возраста Byutivit - Натуральный продукт для женщин любого возраста Byutivit - Натуральный продукт для женщин любого возраста Maksimus - Натуральный продукт, для бодрости и энергии Lactovita - Номер один в естественном улучшении иммунитета Lactovita - Номер один в естественном улучшении иммунитета Avicenna’s Lab inLibrary — это научная электронная библиотека UACD - Антикоррупционный дайджест Узбекистана inConference - научно-практические конференции inScience - Журнал Общество и инновации Gulyamov - Гулямов Саид Саидахрарович MUVI24 - Смотрите фильмы онлайн, большая коллекция, новинки кинопроката Megatorg - Доска объявлений Megatorg.net: сайт бесплатных частных объявлений Skinormil - Космецевтика активного действия Pils - Интернет-аптека >METAMED - Фармацевтическая компания с полным спектром услуг All.Tube - Смотрите онлайн видео бесплатно в хорошем качестве Dexaflu - от симптомов гриппа и простуды UMAR PROEKT - Комплексное проектирование UZDA - Ассоциации стоматологов Узбекистана