(Вестниқврача, 2012, № 2, Самарканд
153
УДК: 616-007-053.1-053.31-(575.1): 551.51 : 330.15
ХАРАКТЕРИСТИКА ЧАСТОТЫ ВРОЖДЕННЫХ
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ В НАВОИЙСКОЙ ОБЛАСТИ
Бухарский государственный медицинский институт (ректор - проф. Ахмедов Р.М.)
The analysis of frequency of distribution of congenital pathologies in Navoi area. S.F. Suleymanov, Sh.N.
Yakubov, M.Kh. Sujunova, A.I. Nuritov, B.B. Badriddinov, S.B. Davletova.
In the present article epidemiological
research on studying of distribution of congenital of malformations (CPM) is conducted and of congenital dentmaxillary
anomalies (CDA) in Navoi area for the period with 2005 for 2009 more truly. It has been shown that CDA meets higher
frequency, than others CPM. Such congenital anomalies of development as the congenital heart disease and a syndrome of
Down, were the most widespread pathologies CPM.
Навоийская область является свободной
экономической зоной и важным промышленным
регионом Узбекистана. Она расположена в
аридной зоне Узбекистана, для которого, помимо
резко континентального климата и высокого
уровня инсоляции, характерна высокая степень
техногенного влияния, обусловленного работой
Навоийского
горно-
металлургического
комбината (НГМК) как основного субъекта
макроэкономики
региона.
Комплекс
техногенных факторов, воздействующих на
здоровье местного населения, можно отнести к
так называемым «управляемым факторам
риска»,
исходя
из
чего
представляется
перспективным направлением разработка в
регионе целевой комплексной программы по
профилактике и лечению врожденных пороков
развития (ВПР) [1 - 4. 9, 11, 12].
За последние 20 лет обнаружен неуклонный
рост ВПР в мире. Более того, наблюдается
возрастание относительных пока-зателей на-
следственной и врожденной патологии в
структуре заболеваемости и смертности ново-
рожденных и детей раннего возраста. Показано,
что более чем 10% всех зачатий в человеческой
популяции
сопровождаются
аномалиями
развития: 0,5% - хромосомные болезни, 0,7% -
молекулярная патология, 1,8% - поли- генная
патология, остальные 7% - наследственные
предрасположения [ 2-4, 10, II].
Во всем мире ежегодно рождается 4-6%
детей с ВПР [3, 6, 7, 10], а во многих странах ВПР
плода и новорожденного в структуре смертности
являются одними из лидирующих [8, Ю, 11].
Врожденные
зубочелюстные
аномалии
(ВЗЧА) в форме расщелин верхней губы и нёба
(РВГН) занимают второе место среди ВПР.
Приблизительно 40% населения мира имеют
ВЗЧА, 15% из них нуждаются в хирургической
коррекции. Средние величины рождения детей с
ВЗЧА в мире составляет 1 : 600
[1,4,12].
Неблагоприятное влияние внешних эколо-
гических факторов в сочетании с внутренними
факторами риска у будущих родителей могут
привести не только к ВЗЧА, но и повлиять на
процесс эмбриогенеза многих других органов.
Суммарным итогом такого воздействия является
формирование у ребёнка множественных
пороков развития. Несколько врождённых де-
фектов в области головы, врождённый порок
сердца, а также аномалии развития верхних и
нижних конечностей встречается у 20% ново-
рождённых с ВЗЧА [2-5, 11, 12].
В связи с изложенным, исследование частоты
встречаемости,
раннее
обнаружение,
профилактика и лечение ВПР является одной из
актуальных и приоритетных задач современной
медицины.
Цель работы -
характеристика частоты
встречаемости ВПР и ВЗЧА в Навоийской об-
ласти.
Материал и методы исследований.
Для решения поставленной цели мы
провели проспективные эпидемиологические
исследования, включавшие детальную регист-
рацию ВПР в г. Навои и Навоийской области.
Только основываясь на точных данных о частоте
встречаемости ВПР и ВЗЧА вначале по областям,
а затем в целом по республике можно в
дальнейшем говорить об эпидемиологической
картине, о его количественных параметрах
встречаемости
ВПР
и
ВЗЧА,
провести
диспансеризацию детей с ВПР и определить
требуемый объём педиатрической, специальной
хирургической и фониатрической помощи [7, 8,
10].
В связи с вышеприведенным мы разработали
индивидуальные
карты
обследо-вания
на
каждого ребёнка с ВПР с внесением туда полной
информации начиная от начала беременности
матери, развития ребёнка и до момента
обращения в клинику по поводу ВЗЧА (в кли-
нику челюстно-лицевой хирургии Бухарской
Сулейманов С, Ф,,
Якубов Ш.Н.,
Суюнова М.Х.,
Нуритов А.И.,
Бадриддинов Б.Б.,
Давлетова С.Б.
(Веапниқврача, 2012, № 2, Самарканд
154
момента обращения в клинику по поводу ВЗЧА
(в
клинику
челюстно-лицевой
хирургии
Бухарской областной клинической больницы), а
также других видов ВПР - в профилирующие
клиники с учетом поставленных диагнозов.
В настоящем исследовании были исполь-
зованы архивные материалы родильных домов г.
Навои и Навоийской области, а также данные
Навоийского областного Скрининг- центра. В
родильных
домах
были
изучены
и
проанализированы все истории родов и истории
развития новорождённых за период с 2005 по
2009 г.
Результаты и их обсуждение. В
результате
исследования было установлено, что во всех
населенных пунктах Навоийской области за 5 лет
было зарегистрировано рождение 84159 живых
детей. Среди них выявлено 136 случаев
рождения детей с ВЗЧА. В соответствии с об-
щепринятой формулой определения частоты
ВЗЧА можно констатировать, что средняя час-
тота этого порока развития на нашем материале
составила 1 случай на каждые 620 случаев
рождения (X = 1,62). В рассматриваемый про-
межуток времени - 5 лет - по Навоийской области
родилось разное количество детей с ВЗЧА,
однако
средние
значения
эпидемио-
логической распространенности ежегодно со-
ставляли 27,2 новорожденных с указанной
аномалией (табл. Г).
Представляет интерес не только средняя
частота эпидемиологической встречаемости
ВЗЧА в целом по Навоийской области, но и
динамика этого параметра в отдельности по
годам. За этот период рождалось от 18 (2005 г.)
до 37 (2009 г.) детей с приведенной аномалией, а
относительная частота колебалась в весьма
существенной степени - от 1,12 // 1 : 894 до 2,11
// 1 : 474, причем наблюдается тенденция к
непрерывному динамическому росту показателя
частоты ВЗЧА в данном регионе. За 5 лет
отмечалось почти двукратное возрастание
показателя частоты встречаемости ВЗЧА, если
сравнивать данные за 2005 г. и 2009 г.
соответственно (табл. 1).
Затем были проанализированы частоты
распространенности 7 видов ВПР (табл. 2). Из
них наиболее часто встречались следующие
виды ВПР: врожденные пороки сердца, синдром
Дауна, спинномозговая грыжа и полидактилия.
Так, например, частота врожденных пороков
сердца составляла 0,48 или 1 : 2053, с синдромом
Дауна - 0,40 или 1 случай на 2475
новорожденных, со спинномозговой грыжей -
0,34 или 1 : 2902, с полидактилией - 0,32 или 1
случай на 3117.
Годы
ВЗЧА (п)
Односторонняя
РВГН
Двухсторонняя
РВГН
Расщелины мягкого
и твёрдого нёба
Частота (К) на 1000
живорожденных
2005
18
11
4
3
1,12 // 1 : 894
2006
22
14
5
3
1,34
И
1 : 744
2007
27
19
4
4
1,61 // 1 : 623
2008
32
22
8
2
1,85 // 1 : 541
2009
37
30
3
4
2,11 //1 : 474
№
Наименование
ВПР
Врожденные пороки развития
2005
2006
2007
2008
2009
Всего
X
1.
Кривошея
7
3
5
2
6
23
0,27
И
1 : 3659
2.
Г ипоспадия
2
6
3
-
7
18
0,21 // 1 : 4675
3.
Синдром Дауна
5
8
6
11
4
34
0,40 // 1 : 2475
4.
ВПС
11
6
8
10
6
41
0,48 // 1 : 2053
5.
Полидактилия
7
4
6
6
4
27
0,32//1 : 3117
6.
Синдактилия
4
2
3
1
2
12
0,14// 1 : 7013
7.
СИГ
6
8
4
8
3
29
0,34 //1 : 2902
X-
частота на 1000 живорожденных за 5 лет. ВПС - врожденные пороки сердца; СМГ - спинномозговая грыжа
Таблица 1
Количественная характеристика новорождённых с ВЗЧА в Навоийской области за период с
2005 по 2009 гг
Таблица 2
Количественная характеристика ВПР в Навоийской области за период с 2005 по 2009 г.г.
(Вестниқврача, 2012, № 2, Самарканд
155
Вторая группа ВПР, а именно врожденная
кривошея, гипоспадия и синдактилия, встреча-
лась с меньшей частотой по сравнению с вы-
шеприведенными ВПР и по частоте эпидемио-
логической распространенности в Навоийской
области их условно можно отнести к группе
патологии с умеренным характером распро-
странения ВПР (табл. 2). Врожденная кривошея
регистрировалась с частотой 0,27 или 1 случай на
3659 новорожденных, гипоспадия с ещё меньшей
частотой - 0,21 или 1 : 4675.
Синдактилия по частоте встречаемости ВПР
стояла на последнем месте: 0,14 или 1 : 7013.
Полученные результаты указывают на то, что
эпидемиологическая картина по ВПР и ВЧЗА по
Навоийской области и г. Навои является
неблагополучной. Нами были получены разные
частоты распространения ВПР и ВЗЧА, причем
последняя
группа
патологий
встречается
намного чаще.
Здесь были зафиксированы более высокие
частоты эпидемиологической распространен-
ности ВПР по сравнению с данными по Бухар-
ской области. Кроме этого, в данном регионе
соответственно в 1,5-2 раза чаще встречаются
ВЗЧА по сравнению со средними показателя-
Следует особо выделить то обстоятельство,
что в Навоийской области выявлена аналогичная
с Аральским регионом эпидемиологическая
картина частоты распространенности (ко-
личественные характеристики) ВЗЧА [1], что, по-
видимому, может указывать на то, что не-
благополучные экологические воздействия в
комплексе негативно влияют на здоровье про-
живающего здесь населения [9] и вносят опре-
деленный «вклад» на частоту рождения детей с
ВПР и ВЗЧА.
Мы полагаем, что в высокая частота встре-
чаемости ВПР И ВЗЧА в данном регионе обу-
словлена экологическими, наследствен-ными,
социально-бытовыми факторами.
Выводы
Получены предварительные эпидемиоло-
гические данные общей картины частоты рас-
пространённости ВПР в Навоийской области. 2.
При этом наблюдали высокую частоту рас-
пространения патологий ВЗЧА по сравнению с
другими ВПР. 3. В Навоийской области на-
блюдается непрерывный динамический рост
числа как ВПР, так и ВЗЧА. 4. В Навоийской
области выявлена аналогичная с Аральским
регионом эпидемиологическая картина частоты
встречаемости ВЗЧА.
5.
Доклад ВОЗ 1998. Эпидемиология врождённых заболеваний; Г.Ф.Шульц - Аален и др. М., 1999;
297 с.
6.
Иноятов А.Ш. Характеристика частоты встречаемости врожденных патологий в Бухарс-кой облас-
ти. //Вюник проблем бюлогп i медицини. - 2010. - № 1.- С 238-240.
7.
Неонатология (национальное руководство) / Под ред. Н.Н Володина. - М.: Академия, 2008. - 848 с.
8.
Селбет С.М., Кронэн К. Секреты неотложной педиатрии. //Пер. с англ.; Под ред. Н.П.Ша-балова.-
М.: МЕДпресс-информ, 2006.- 480 с.
9.
Сулейманов С.Ф., Худайкулова Н.И. Экологические факторы и система иммунитета. //Проблемы
билогии и медицины. - 2003. - № 4. - С. 58-59.
10.
Шабалов Н.П. Неонатология. - СПб.: Спец, лит, 2006. - С. 26-65.
11.
Черненков Ю.В., Нечаев В.Н. Диагностика, профилактика и коррекция врожденных поро-ков раз-
вития. Саратовский научно-медицинский журнал. - 2009. - № 3. - С. 379-383; Ч
12.
Wyszynsky D.F., Beaty Т.Н., Maestry N.E. Genetics of nonsyndromic oral clefts revisited. Cleft Palate
CranifacJ. 1996; 5 (33) : 406-17.
ми ВЧЗА по Бухарской области [6].
Литература
1.
Амануллаев Р.А. Совершенствование медицинской реабилитации детей с врождённой расщелиной
верхней губы и нёба. Автореф. на соиск. уч. степ. докт. мед. наук. Ташкент, 2005; 27 с.
2.
Айла.мазян Э.К., Баранова В.С. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней.
М.: Триада-Х, 2007. - С. 11-148.
3.
Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных
заболеваний
у
детей. М.: Триада-Х, 2004. - С. 12-87.
4.
Беляков Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологической практике. М.: Меди-
цина, 2000; 198 с.
