СИНДРОМ МЕЙЕР-ШВИККЕРАТА – ГРЮТЕРИХСА – ВЕЙЕРСА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

ВАК
elibrary
inLibrary
Google Scholar
doi
 
Выпуск:
CC BY f
101-104
70
5
Поделиться
Crossref
Сrossref
Scopus
Scopus

Аннотация

Описан клинический случай синдрома Мейер-Швиккерата - Грютерихса - Вейерса (синдром окуло-дентодигитальной дисплазии), особенностью которого можно считать преобладание патологии органа зрения и полости рта. Диагноз был поставлен в отделении, после полученного лечения была достигнута стабилизация процесса.

Похожие статьи


background image

101

Maqsad:

 

kraniofasiyal 

shikastlanishlarning 

paydo  bo’lish  chastotasini  o’rganish  va  ularning 

paydo  bo’lish  sabablarini  tahlil  qilish.

 

Material  va 

usullar:

 2016-2017 yillar davomida davolangan 5412 

bemorning ma’lumotlari tahlil qilindi, shundan 3918 

(72,4%) erkaklar, 1494 (27,6%) ayollar, o’rtacha yoshi 

20-70 yoshda. 1-guruh - 5021 (92,7%) kraniofasiyal 

shikastlanmagan  bemorlar,  2-guruh  -  391  (7,3%) 

kraniofasiyal  shikastlangan  bemorlar. 

Natijalar:

 

bemorlarning  30,1  foizida  qon  ketish  bor,  3,1  foiz 

yumshoq to’qimalardan, 13,7 foiz suyak jarohatlaridan 

qon ketishgan. 7,2 foizida miya kontuziyasi bo’lgan, 

39,1 foizida miya chayqalishi bo’lgan. 

Xulosa:

 Ushbu 

bemorlarda  miyaning  shikastlanishini  davolash 

bir  vaqtning  o’zida  bir  nechta  mutaxassislarning 

ishtirokini talab qiladi.

Kalit  so’zlar:

  miya,  birgalikda  shikastlanish, 

birinchi yordam.

Цель:

 изучение частоты встречаемости черепно-

лицевых травм и анализ причин их возникновения. 

Материал и методы: 

проанализированы данные 

5412 больных, получавших лечение в течение 2016-

2017 гг., из них 3918 (72,4%) мужчин, 1494 (27,6%) 

женщины,  средней  возраст  20-70  лет.  1-я  группа 

–  5021  (92,7%)  больной  без  краниофациальных 

травм,  2-я  группа  –  391  (7,3%)  больной  с 

краниофациальными  травмами. 

Результаты:

  У 

30,1% больных отмечалось носовое кровотечение, 

у  3,1%  кровотечение  из  мягких  тканей,  у  13,7% 

кровотечение из костной раны. У 7,2% был ушиб 

головного  мозга,  у  39,1%  сотрясение  головного 

мозга. 

Выводы:

  лечение  повреждения  головного 

мозга у этих больных требует участия нескольких 

специалистов одновременно.

Ключевые  слова: 

головной  мозг,  сочетанная 

травма, первая медицинская помощь.

Objective:

 

Study of the frequency of occurrence 

of craniofacial injuries and analysis of the causes of 

their  occurrence.

  Material  and  methods:

  Data  of 

5412  patients  who  received  treatment  during  2016-

2017  were  analyzed,  of  which  3918  (72.4%)  were 

men,  1494  (27.6%)  were  women,  with  an  average 

age of 20-70 years. 1st group – 5021 (92.7%) patients 

without craniofacial injuries, 2nd group – 391 (7.3%) 

patients with craniofacial injuries. 

Results:

 30.1% of 

patients had epistaxis, 3.1% bleeding from soft tissues, 

13.7% bleeding from a bone wound. 7.2% had a brain 

contusion,  39.1%  had  a  concussion. 

Conclusions:

 

Treatment of brain damage in these patients requires 

the  participation  of  several  specialists  at  the  same 

time.

Key words:

 brain, concomitant injury, first aid.

Проблемы смежных дисциплин                                           https://doi.org/10.34920/2091-5845-2021-62

УДК: 616-053.31.-07:575.1

СИНДРОМ МЕЙЕР-ШВИККЕРАТА – ГРЮТЕРИХСА – ВЕЙЕРСА (КЛИНИЧЕСКИЙ 

СЛУЧАЙ)

Курьязова З.Х., Янгиева Н.Р., Джамалова Ш.А., Хикматов М.Н.

Ташкентский государственный стоматологический институт

Синдром  Мейер-Швиккерата  –  Грютерихса 

–  Вейерса  (синдром  окуло-дентодигитальной 

дисплазии) – редко встречающееся диспластическое 

расстройство развития с поражением глаз, зубов, 

волос  и  выступающих  частей  конечностей. 

Относится к синдромам черепно-нижнечелюстно-

лицевой  дисморфии,  синдромам  дуги  нижней 

челюсти и глазо-пальцевым синдромам.

В  1974  г.  немецкий  офтальмолог  Gerhard

 

Meyer

-

Schwickerath,  Е.  Gruterich  и  немецкий 

педиатр H. Weyers детально описали заболевание 

со  следующими  проявлениями:  узкий  тонкий 

нос  с  прямой  ровной  спинкой,  очень  короткими 

носовыми крыльями, так что ноздри открывались 

кнаружи и кпереди. 

Этиология 

и 

патогенез

 

синдрома. 

Эктодермальная  дисплазия,  развивающаяся  в 

результате поражения центров дифференциации. В 

экспериментах P. Hertwig на мышах, подвергнутых 

рентгеновским мутациям, последние проявлялись 

параллельными изменениями глаз, волос и зубов. 

Изменения  стороны  глаз

:  двусторонняя 

микрофтальмия,  аномалии  радужки,  врожденная 

глаукома, 

гипертелоризм, 

эпикант. 

Реже 

встречаются узкие глазные щели, птоз, помутнение 

роговицы,  врождённая  катаракта,  гипоплазия 

переднего листка радужки в виде тонкой пористой 

пластинки без крипт и лакун. В области зрачка – 

остатки персистирующей пупиллярной мембраны.

Со  стороны  зубов

:  эмалевая  дисплазия  с 

коричневой окраской зубов, наряду с микродентией 

и 

олигодентией. 

Иногда 

наблюдается 

ПРОБЛЕМЫ СМЕЖНЫХ ДИСЦИПЛИН


background image

102

микроцефалия, расщелина губы и неба. 

Аномалии  в  строении  пальцев

:  сводились  к 

удлинению  кожного  покрова  между  пальцами, 

камподактилии  мизинцев,  гипоплазии  или 

полному отсутствию средних фаланг у нескольких 

или всех пальцев. 

Кожа  сухая.  Волосы  редкие,  сухие,  тонкие, 

растут  медленно.  Психомоторное  развитие 

нормальное. 

В  возникновении  и  развитии  оптико-

одонтодигитальных  дисплазий  приписывают 

одинаковую  роль  различным  эндогенным 

воздействиям и генетическому фактору. 

Единственный 

метод  диагностики

  синдрома 

Мейер-Швиккерата,  выявляющим  значительные 

изменения  –  электроэнцефалограмма  (ЭЭГ),  на 

которой  выявляются  электрические  трассы  с 

пониженным вольтажом.

Дифференциальный 

диагноз

Другие 

комбинированные  аномалии  радужной  оболочки 

и  зубов.  Дискраниопиго-фалангия  (S.  Ullrich  – 

Feichtiger,  см.).  S.  Christ  –  Siemens  –  Touraine. 

Другие  формы  эктодермального  синдрома  и 

микрофтальмии. Зубно-лицевой синдром (Weyers 

– Fulling). 

Лечения 

эффективного  не  существует,  в 

возможных случаях показано хирургическое.

Приводим  случай  собственного  наблюдения. 

Больная  С.,  33  года,  инвалид  2-й  группы, 

поступила  в  отделение  микрохирургии  глаза 

клиники Ташкентской медицинской академии для 

прохождения  курса  консервативного  лечения,  с 

жалобами  на  отсутствие  зрение  правого  глаза  и 

низкое зрение левого глаза.

Рис. 1. Больная С., 33 года. На фото характерный внешний вид: узкий, тонкий нос с прямой ровной спинкой, 

частичная алопеция.

Диагноз  при  поступлении:  OD  Врождённая 

IIIa  глаукома.  OS  –  врождённая  IVc  глаукома. 

Рубец  роговицы  IV  степени.  OU  –  врождённый 

горизонтальный 

нистагм. 

Микрофтальм. 

Микрокорнеа. 

Согласно  данным  анамнеза  жизни  и  развития 

болезни,  со  слов  больной,  низкое  зрение  обоих 

глаз  отмечается  с  детства.  Состоит  на  учёте 

“Д”  в  семейной  поликлинике.  Находится  на 

постоянном режиме закапывания глазных каплей 

Бримоптик,  регулярно  проходит  стационарное 

лечение.  Отмечает  отсутствие  зрения  правого 

глаза  в  течение  нескольких  лет  и  периодически 

возникающие  болезненные  ощущения  в  области 

правой глазницы.

Данные объективого осмотра при поступлении: 

общее  состояние  больной  удовлетворительное. 

Больная  пониженного  питания.  Положение 

активное,  сознание  ясное.  Температура  тела 

36,2°С.  Кожные  покровы  и  видимые  слизистые 

обычной  окраски,  чистые.  Отмечается  частичная 

алопеция  на  волосистой  части  головы.  При 

аускультации  в  лёгких  отмечается  везикулярное 

дыхание. Тоны сердца приглушены, неритмичны. 

Уровень  артериального  давления  составляет 

120/80 мм рт. ст., пульс 72 удара в минуту. Живот 

мягкий,  безболезненный.  Печень  и  селезёнка 

пальпаторно  не  увеличены.  Стул  и  диурез 

регулярные, безболезненые. 

St.  localis:  Острота  зрения  Vis  OD  0,03  не 

коррегирует;  Vis  OS  “0”  (ноль).  Внутриглазное 

давление пальпаторно: OD Т=

N

; OS Т=++


background image

103

ПРОБЛЕМЫ СМЕЖНЫХ ДИСЦИПЛИН

Рис.  2.  Больная  С.,  33  года.  На  фото  изменения  со  стороны  глаз:  Микрофтальм,  микрокорнеа  обоих  глаз, 

тотальное бельмо роговицы IV степени левого глаза.

Данные биомикроскопии:

 OU – горизонтальный 

мелкоразмашистый  нистагм.  Глазные  яблоки 

уменьшены в размере. OD – роговица – прозрачная, 

уменьшена в размере (9х10 мм). Передняя камера 

глубокая 4,0 мм, влага прозрачная. Зрачок в диаметре 

3,0  мм,  фотореакция  отсутствует,  хрусталик 

уменьшен  в  размере.  OS  –  роговица  мутная  с 

новообразованными  сосудами.  Офтальмоскопия 

OU. Глазное дно не офтальмоскопируется.

Была 

проконсультирована 

нефрологом, 

диагноз:  хронический  пиелонефрит  в  стадии 

ремиссии.  Даны  рекомендации  по  лечению  и 

наблюдению. 

Диагноз  стоматолога:

  частичная 

адентия,  генерализованная  дисплазия  эмали, 

рекомендовано протезирование зубов.

Рис. 3. Больная С., 33 года. Изменения в полости рта: частичное отсутствие зубов.

Были  проведены  традиционные  клинико-

лабораторные  исследования:

 

В  общем  анализе 

крови  отмечается  анемия,  повышение  скорости 

оседания эритроцитов: Hв – 98 г/л, эр. – 3,6х10

12

л. – 6,4х10

9

, с. – 67%, п. – 2%, эоз. – 3%, мон. – 

6%, лимф. – 22%, СОЭ – 16 мм/с. Общий анализ 

мочи:  лейкоцитурия  –  45  мл,  цвет  –  светло-

жёлтый, плотность – 1014, белок – аbZs, глюкоза 

–  аbs.  Эпителий  –  9-11/1,  л.  –  3-5/1,  цилиндры  – 

аbs, бактерии – аbs. Сахар крови после еды – 4,9 

ммоль/л. 

 

ЭКГ:  синусовая  аритмия,  частота  сердечных 

сокращений 68-88 ударов в минуту, вертикальная 

позиция сердца.

УЗИ  внутренних  органов  (печени,  селезенки, 

поджелудочной  железы.  желчного  пузыря  и 

внепеченочных  желчных  протоков):  интра-  и 

параорганных  патологических  включений  не 

выявлено.  Правая  почка  уплотнение  паренхимы, 

расширение чашечно-лоханочной системы. Левая 

почка – без особенностей. 

Кконсультация педиатра-генетика, клинический 

диагноз подтверждён.

Таким образом, после обследования пациентки 

выставлен  заключительный  диагноз:  Синдром 

Мейер-Швиккерата  –  Грютерихса  –  Вейерса 

(шифр по МКБ Q87.5).

Проведено лечение (в течение 10 дней):

 

а) местно: Sol. emoxipini 1% 0,5 мл парабульбарно. 

Sol. taufoni 4% 0,5 мл парабульбарно. Sol. lakoma – 


background image

104

Т по 2 капли в оба глаза 1 раз в сутки; 

б)  общее:  Sol.  рirocetami  20%  5,0  мл 

внутривенно №10, Sol. acidi ascorbinici 5% 2,0 мл 

внутримышечно. Sol. рiridoxini hydrochloridi 5% 2 

млl внутримышечно. Гинотардиферрон по 1 таб. 2 

раза в день.

Пациентка  выписана  на  10-е  сутки  с 

нормализовавшимися 

показателями 

крови 

и  внутриглазного  давления.  Рекомендовано 

наблюдение  окулиста,  стоматолога,  генетика  и 

нефролога,  продолжать  терапию,  назначенную 

офтальмологом, 

провести 

ортопедическое 

протезирование зубов в назначенные сроки. 

Особенностью 

данного 

случая 

можно 

считать  преобладание  глазной  симптоматики 

и  нарушений  со  стороны  полости  рта.  Следует 

отметить, что клинический диагноз был поставлен 

при  поступлении  пациентки  в  стационар,  а  в 

последующем 

подтвержден 

специалистами 

медико-генетического центра. 

Литература

1. Гинтер Е.К. Медицинская генетика: Учебник. 

– М.: Медицина, 2003. – 187 с.

2.  Ярцева  Н.С.,  Барер  Г.М.,  Гаджиева  Н.С. 

Синдромы  с  одновременным  поражением  органа 

зрения,  полости  рта  и  зубочелюстной  системы: 

Учеб. пособие. – М., 2003.

3. Kuryazova Z.Kh. Кo’ruv a’zosi, og’iz bo’shligi 

va tish-jag’ tizimining birgalikda kechadigan zarlanish 

sindromlari:  O’quv-uslubiy  qollanma.  –  Tashkent: 

Mexridaryo, 2018. – 63 b.

Описан  клинический  случай  синдрома 

Мейер-Швиккерата  –  Грютерихса  –  Вейерса 

(синдром  окуло-дентодигитальной  дисплазии), 

особенностью 

которого 

можно 

считать 

преобладание патологии органа зрения и полости 

рта.  Диагноз  был  поставлен  в  отделении, 

после  полученного  лечения  была  достигнута 

стабилизация процесса.

Ключевые  слова:

  сочетанные  поражения 

органа  зрения  и  полости  рта,  наследственные 

заболевания.

The  article  presents  a  clinical  case  of  Meyer-

Schwickerath  –  Grüterichs  –  Weyers  syndrome 

(oculodentodigital  dysplasia  syndrome).  A  feature 

of  this  case  can  be  considered  the  predominance 

of  pathology  of  the  organ  of  vision  and  oral  cavity. 

The diagnosis was made in the department, after the 

received treatment the stabilization of the disease was 

achieved.

Key  words:

  combined  lesions  of  the  organ  of 

vision and oral cavity, hereditary diseases.

Maqolada Meyer-Shvikerat – Grüterichs – Veyers 

sindromining (okulodentodigital displaziya sindromi) 

klinik  holati  keltirilgan.  Ushbu  holatning  xususiyati 

ko’ruv  a’zoni  va  og’iz  bo’shlig’i  patologiyasining 

ustunligi deb hisoblanishi mumkin. Bo’limda tashxis 

qo’yilgan, davolanganidan so’ng kasallik jarayoning 

barqarorlashuvi kuzatilgan.

Kalit so’zlar:

 ko’rish organi va og’iz bo’shlig’ining 

kombinatsiyalangan zararlanishi, irsiy kasalliklar.

https://doi.org/10.34920/2091-5845-2021-63

УДК: 616-053.4-071.3]:616.322/.327

ПОКАЗАТЕЛИ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО ШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА С 

ПАТОЛОГИЕЙ АДЕНОТОНЗИЛЛЯРНОЙ СИСТЕМЫ

Тастанова Г.Е.

1

, Ходжанов Ш.К.

2

, Абдусаматова И.И

1

.

1

Ташкентский государственный стоматологический институт, 

2

Ташкентская медицинская академия

Изучение  показателей  физического  развития 

детей  различного  возраста  имеет  важное 

практическое  значение,  так  как  именно  эти 

показатели  характеризуют  состояние  здоровья 

подрастающего  поколения  [1,6].  Мониторинг

 

физического  развития  детей  является  важным 

критерием  в  медицинском  обследовании  и 

профилактике  развития  различных  заболеваний 

[2,7]. 

В  последнее  время  во  многих  регионах,  и 

Библиографические ссылки

Гинтер Е.К. Медицинская генетика: Учебник. - М.: Медицина, 2003. - 187 с.

Ярцева Н.С., Барер Г.М., Гаджиева Н.С. Синдромы с одновременным поражением органа зрения, полости рта и зубочелюстной системы: Учеб, пособие. - М., 2003.

Kuryazova Z.Kh. Ko’ruv a’zosi, og’iz bo’shligi va tish-jag’ tizimining birgalikda kechadigan zarlanish sindromlari: O’quv-uslubiy qollanma. - Tashkent: Mexridaryo, 2018. - 63 b.

inLibrary — это научная электронная библиотека inConference - научно-практические конференции inScience - Журнал Общество и инновации UACD - Антикоррупционный дайджест Узбекистана UZDA - Ассоциации стоматологов Узбекистана АСТ - Архитектура, строительство, транспорт Open Journal System - Престиж вашего журнала в международных базах данных inDesigner - Разработка сайта - создание сайтов под ключ в веб студии Iqtisodiy taraqqiyot va tahlil - ilmiy elektron jurnali yuridik va jismoniy shaxslarning in-Academy - Innovative Academy RSC MENC LEGIS - Адвокатское бюро SPORT-SCIENCE - Актуальные проблемы спортивной науки GLOTEC - Внедрение цифровых технологий в организации MuviPoisk - Смотрите фильмы онлайн, большая коллекция, новинки кинопроката Megatorg - Доска объявлений Megatorg.net: сайт бесплатных частных объявлений Skinormil - Космецевтика активного действия Pils - Мультибрендовый онлайн шоп METAMED - Фармацевтическая компания с полным спектром услуг Dexaflu - от симптомов гриппа и простуды SMARTY - Увеличение продаж вашей компании ELECARS - Электромобили в Ташкенте, Узбекистане CHINA MOTORS - Купи автомобиль своей мечты! PROKAT24 - Прокат и аренда строительных инструментов