Доктор ахборотномаси № 4—2016
34
Буйрак усти бези туғма дисфункцияси
(БУБТД)
(адреногенитал синдром, буйрак усти
бези туғма гиперплазияси, Апер
-
Галли синдроми) аутосом
-
рецессив равишда ўтувчи наслий
касаллик бўлиб, стероидегенезда иштирок этувчи ферментларнинг генетик дефекти
натижасида юзага келади. Циркуляциядаги кортизол етишмовчили туфайли, гипофизнинг
олдинги бўлаги ортиқча миқдорда адренокортикотроп гормон (АКТГ) ишлаб чиқара
бошлайди ва натижада буйрак усти безининг гиперплазияси ривожланади [1,2,3,4].
Пренатал даврда 17
-
КС ва 17
-
ОКСнинг ортиқча миқдорда ишлаб чиқарилиши туфайли,
туғилганда аёллар ташқи жинсий аъзолари маскулинизацияси, бутун ҳаёти давомида
глюкокортикоидларни қабул қилиши кераклиги, шунингдек бу препаратларнинг
етишмовчилиги ёки ортиқча дозаларда қабул қилиниши билан боғлик асоратлар ҳозиргача
ҳал этилмаган муаммолардан биридир.
Ишнинг мақсади:
Буйрак усти бези туғма дисфункцияси бўлган беморлар
ҳолатинини баҳолаш.
Текширув усули ва материали:
Қуйилган мақсадга эришиш учун 2011
-
2016
йилларда Самарқанд Вилоят Кўп Тармоқли Марказий Болалар Шифохонасида ва
Самарқанд Шаҳар 3
-
сон туғруқ комплексида даволанган 20 та БУБТД бўлган беморларда
текширув олиб борилди.
Текширув натижалари:
Мурожаат қилиб келган ўсмир қизларнинг асосий
УДК: 618.1:616
-
053.45
БУЙРАК УСТИ БЕЗИ ТУҒМА ДИСФУНКЦИЯСИ БЎЛГАН ЎСМИР ҚИЗ БОЛАЛАР
ҲОЛАТИНИ БАҲОЛАШ
С.Б. Тургунова, С.Т. Джурабекова, Б.Б. Негмаджанов, Г.Б. Арзиева, В.О. Ким
Самарқанд Давлат медицина институти
№2 Акушерлик ва гинекология кафедраси
Ключевые слова:
врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21
-
гидроксилазы, девочки, под-
ростки, заместительная гормональная терапия.
Таянч сўзлар:
буйрак усти бези туғма дисфункцияси, 21
-
гидроксилазаси етишмовчилиги, қиз болалар,
ўсмирлар, ўрин босувчи гормонал терапияси.
Key words:
congenital disfunction of adrenal cortex, 21
-
hydroxylase deficiency, adolescent, girls, replacement hor-
monal therapy.
Буйрак усти бези туғма дисфункцияси (БУБТД) нисбаттан кўп учрайди ҳамда буйрак усти функциясининг
етишмовчилиги, жинсий ривожланишнинг бузилиши билан кечади. Қиз болаларда вақтида қилинган ўрин
босувчи гормонал терапия ўтказилмаса репродуктив функциясининг (бепуштлик, ҳомиланинг
кўтараолмаслиги) бузилишларига олиб келиши мумкин. БУБТД вақтида диагностик қилиниши ва даволаниши
қизларнинг жинсий ҳаёт сифатини ва тўлиқ, социал мослашувини таъминлайди.
ОЦЕНКА СОСТОЯНИЙ ДЕВОЧЕК ПОДРОСТКОВ С ВРОЖДЁННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ
НАДПОЧЕЧНИКОВ
С.Б. Тургунова, С.Т. Джурабекова, Б.Б. Негмаджанов, Г.Б. Арзиева, В.О. Ким
Самаркандский Государственный медицинский институт
Кафедра акушерства и гинекологии №2
ВДКН встречается относительно часто и проявляется надпочечниковой недостаточностью, нарушением поло-
вого развития. Без соответствующей заместительной гормональной терапии у девочек может привести к нару-
шению репродуктивного здоровья (бесплодие, невынашивание беременности). Своевременные диагностика и
лечение ВДКН позволяют обеспечивать хорошее качество жизни и полную социальную адаптацию.
ASSESSMENT OF CONDITIONS OF GIRLS OF TEENAGERS FROM THE INBORN DYSFUNCTION OF
THE ADRENAL CORTEX
S.B. Turgunova, S.T. Djurabekova, B.B. Negmadjanov, G.B. Arzieva, V.O.Kim
Department of obstetrics and gynecology №2.
Inborn dysfunction of adrenal cortex meets (IDAC) rather often and is shown by adrenal insufficiency, disturbance of
sexual development. Without the corresponding replacement hormonal therapy at girls can bring to disturbance of
reproductive health (infertility, pregnancy not incubation). Timely diagnosis and treatment of IDAC allows to provide
high quality of life and full social adaptation.
Оригинальная статья
Доктор ахборотномаси № 4—2016
35
Жадвал 2.
Беморларда ўтказилган хирургик даво.
Расм 1. Гинеколог к
ў
ригида клитор гипертрофияси
Prader классификацияси буйича:
Жадвал 1.
БУБТД б
ў
лган беморлар шикояти.
шикоятлари қуйидагича эди:
беморларнинг
барчасида
ҳайз циклининг турлича
бузилиши,
10
(50%)
нафарида ҳайз циклининг
йўқлиги, 5 (25%) нафарида
клитор катталашуви, 5 (25%)
нафарида сут безларининг
ривожланмаганлигидан
шикоят қилишган (Жадвал
1).
Мурожаат
қилган
беморлардан
0,5%
ини
Шикоятлар
%
Ҳайз циклининг бузилиши
100%
Клиторнинг катталашиши
35%
Танасида ортиқча миқдорда жунланиш
60%
Сут безларининг суст ривожланиши орқада қолиши
60%
Иккиламчи жинсий белгилар вақтидан олдин
ривожланиши
45%
Хайз циклининг йуқлиги
10%
Бепуштлик
30%
буйрак усти бези туғма дисфункцияси бўлган беморлар ташкил этди. Текширилаётган
беморлар ёши таҳлил қилинганда, 11
-
20 ёшгача бўлган беморлар 71% ни ташкил қилди.
Анамнезидан: I ҳомиладорликдан туғилганлар 4та (20%), II ҳомиладорликдан 8 та
(40%), III ҳомиладорликдан 6 та (30%), IV ҳомиладорликдан 2 та (10%) ташкил қилди. Бу
беморларнинг оналарида муддатидаги туғруқ 15 тасида (75%), муддатдан олдинги туғруқ 5
(25%)тасида кечган,
Қизларда ҳайз циклининг характери: аменорея – 10 (50%), альгодисменорея
-
4 (20%),
гипоменорея – 6 (30%), БУБТД қизларда ҳайз циклининг меъёрий кечиши, БУБларида
андрогенлар ортиқча ишлаб чиқарилишининг супрессияси ҳамда андроген ва эстрогенлар
балансининг нормал сақланиши билан боғлиқдир. Шунинг учун ҳайз циклининг характери
касалликнинг компенсациясида қўшимча критерий бўлиб ҳисобланади ва ўрин босувчи
гормонал
терапияда
дозалар
танлашда ёрдам беради [1,3].
Беморларда
сут
безлари
ривожланиши қуйидагича: Ма 1 – 7
(35%) нафарида, Ма 2 – 8 (40%)
нафарида, Ма 3 – 5 (25%) нафарида
аниқланган.
Бошқарилмайдиган
гиперандрогения
туфайли,
гонадотропинлар ва супрессияси ва
гипоэстрогенизм ривожланади, бу
ўз навбатида жинсий ривожланишдан (сут безларининг кеч ривожланиши, бачадон
гипоплазияси, бирламчи аменорея) орқада қолишга сабаб бўлади [2].
Гинеколог кўригида клитор гипертрофияси Prader классификацияси бўйича
текширилганда барча беморларда 100% (20) кузатилган: Prader 1– 2(10%), Prader 2– 11
(55%), Prader 3– 6(30%), Prader 4
-
5– 1(5%) (1 расм).
Буйрак усти бези КТси
-
7 (35%) кишида ўтказилган ва буйрак усти бези гиперплазияси
аниқланган.
Сийдикда 17 ОП микдори – 2.9 – 16.2 нмоль/л (ўртача 8 нмоль/л), сийдикда 17 КС
миқдори – 0.6
-
37.4 мг/сут (ўртача 9 мг/сут) ни ташкил этган.
Операция
%
клиторэктомия
10 (50%),
урогенитал синусни кесиш
5 (25%)
вульвовагинопластика
4 (20%)
қинга кириш йулини шакллантириш
1 (5%)
Ректал текширувда бачадон
ўлчами
ва
консистенцияси
аниқланди, ва у
қуйидагича:
бачадони нормал ўлчамда – 6 (30%)
беморда, бачадон гипоплазияси –
13
(65%)
беморда,
бачадон
пайпасланмаслиги–1 (5%) беморда
кузатилган.
С.Б. Тургунова, С.Т. Джурабекова,...
Доктор ахборотномаси № 4—2016
36
Жадвал 3.
Беморларга буюрилган дексаметазон дозалари:
Асосий
даво
сифатида
барча
беморларга хирургик даво
ўтказилган: клиторэктомия
– 10 (50%), урогенитал
синусни кесиш – 5 (25%),
вульвовагинопластика – 4
Операциядан
олдин
Операция
вактида
Операциядан
кейин
11
-
14ёш
0.25мг
0.5мг
0.25мг
15
-
16ёш
0.35мг
0.75мг
0.35мг
17
-
20ёш
0.5мг
1.0мг
0.5мг
(20%), қинга кириш йулини шакллантириш – 1(5%) (Жадвал 2). Беморлар операциядан 3
-
, 4
-
ўрниларидан туришган. Операциядан кейин беморларда ҳеч қандай асоратлар
кузатилмаган.
Ўрин босувчи гормонал терапия сифатида беморларга глюкокортикостероидлар
(дексаметазон, преднизолон) қўлланилган.
Хирургик даводан олдин ва сўнг 20 нафар бемордан ўз ҳоҳишига кўра 18 (90%)
нафарида ўрин босувчи гормонал терапия ўтказилган. Дориларни дозалаш индивидуал
равишда буюрилди, яъни операциядан олди ва кейин адренал криз олдини олиш мақсадида
дексаметазон дозалари оширилди (Жадвал 3).
Глюкокортикостероидларнинг даво самараси организмда кортизол дефицитини
тўлдиришдир. Препарат дозаси ҳар бир беморга индивидуал тайинланади ва бутун ҳаёти
давомида қабул қилиниши лозим. Гормонал терапия самарадорлиги жисмоний ва жинсий
ривожланиш, шунингдек лаборатор кўрсаткичларга асосланади [2] берган маълумотларга
кўра, УБГТ 8 ёшдан кеч бошланган 13 нафар қизчалардан, фақатгина 6 нафарида 11
-
16
ёшида сут безлари суст ривожланган ва фақат икки нафаридагина ҳайзга ухшаш реакциялар
кузатилган. Стресс ҳолатлари ёки интеркуррент касалликлар фонида, глюкокортикоидлар
дозасини 2
-
3 баробар ошириш лозим [5].
Ноадекват ўрин босувчи гормонал терапия туфайли, яъни дозани ошириб юбориш ёки
камайиши ножўя асоратларга (тана вазнининг ошиши, иштаҳанинг кўтарилиши, Иценко
-
Кушинг синдроми, хирургик пластик операциядан сўнг клиторнинг қайта ўсиши, суяк
ўсишининг бузилиши) сабаб бўлиши мумкин.
Хулосалар:
1. Барча мурожаат қилган беморлардан 0,5%ини буйрак усти бези туғма
дисфункцияси бўлган беморлар ташкил этиб, улардан 71%ни 11
-
20 ёшгача бўлган қизлар
ташкил қилди.
2. Текширувда репродуктив тизим ҳолати: аменорея– 9 (45%), альгодисменорея
-
6
(30%), гипоменорея – 5(25%). Клитор гипертрофияси Prader классификацияси бўйича
текширувда: Prader 1– 2(10%), Prader 2– 11(55%), Prader 3– 6(30%), Prader 4
-
5– 1(5%).
Беморларнинг ўз вақтида мурожаат қилиши, касалликни эрта аниқлаш ва туғри
даволаш усулини танлаш, репродуктив функцияни сақлашга ёрдам беради. Мурожаат
қилган беморларнинг барчасида буйрак усти бези УТТси ёки R
-
графиясини, қонда 17
-
КС ва
17
-
ОКС миқдорини аниқлаш лозим.
Хирургик даволашдан кейинги асоратлар олдини олиш мақсадида операциядан олди
ва операциядан кейин глюкокортикостероидлар билан даволашни оптимал дозаларини
танлаш.
Фойдаланадиган адабиётлар:
1.
Богданов Е.А. Практическая гинекология молодых. М., 2011. С.254
-
255.
2.
Калинченко Н.Ю. Клиническая, гормональная и молекулярная характеристика различных форм
врожденной дисфункции коры надпочечников. М., 2005. 120с.
3.
Копылова И.В. Состояние эстрогенчувствительных тканей у девочек с классическими формами
врожденной дисфункции коры надпочечников. М., 2014. 113с.
4.
Манухина Е.И., Геворкян М.А., Кузнецова Е.М. Современный взгляд на механизмы нарушений
репродуктивной функции у пациенток с гиперандрогенией //Проблемы репродукции. 2011. №2. С.28
-
31.
5.
Шилин Д.Е. Коррекция метаболических и эндокринных нарушений при лечении гиперандрогении у
девочек и девушек // Фарматека. 2003. № 16.С. 66
-
70.
Оригинальная статья
