55
61,1%
случаев.
Для
лечения
экссудативного среднего отита у детей с
врожденной расщелиной неба автором
предложено проведение комплексного
этапного лечения, заключающегося в
предварительной
консервативной
терапии, при невозможности проведения
которой
или
ее
неэффективности
произведено хирургическое лечение –
тимпаностомия.
Summary:
In this paper, the study of
hearing loss in children with congenital cleft
palate in 61.1% of cases diagnosed otitis
media with effusion. For the treatment of
exudative otitis media in children with
congenital cleft palate author suggested
conducting a comprehensive stage treatment
consisting in pre conservative therapy,
failing which the conduct or its inefficiency,
made surgical treatment.
УДК: 616.28-053.1:575.191
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИЙНЫЕ СОСТОЯНИЯ УХА –
СИНДРОМ ГЕНЕТИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ
Д.Е. Жайсакова, С.Б. Нурмаганов, М.Б. Калтаева
Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, Алматы,
Казахстан
В настоящее время описано более
400
генетических
синдромов,
сопровождающихся потерей слуха, а
также
большое
количество
несиндромальных
вариантов
наследственной тугоухости и глухоты
[34]. Врожденные аномалии внутреннего
уха являются результатом нарушения
одной
из
стадий
эмбриогенеза
внутреннего уха и чаще проявляются
нарушением звуковосприятия [20,29].
Однако при мальформациях внутреннего
уха встречается снижение слуха и по
кондуктивному
типу.
Так.
могут
проявляться, в частности, аномалии
латерального
полукружного
канала
[15,20,], синдром широкого водопровода
преддверия, Х-связанная тугоухость с
перилимфатической
фистулой,
дегисценции верхнего полукружного
канала, Мондини-подобные дисплазии
[25,15,26].
Самой
распространенной
врожденной
аномалией
является
дисплазия латерального полукружного
канала, которая может сочетаться с
мальформациями среднего уха, улитки
или преддверия [28].
Внедрение в клиническую практику
высокоточных методик компьютерной и
магнитно-резонансной
томографии
расширило перечень новых аномалий,
что привело к изменению существующих
классификаций [2,34].
Среди
различных
врожденных
аномалий органа слуха наиболее часто
встречается атрезия наружного слухового
прохода (АНСП) и сопутствующие этому
дефекту недоразвитие или отсутствие
слуховых косточек, костные заращения
среднего и внутреннего уха [9,11-13,33].
Атрезия наружного слухового прохода в
75% случаев сопровождается различными
дефектами ушной раковины, а иногда и
полным ее отсутствием. Односторонняя
такая патология встречается в 3-6 раз
чаще,
чем
двусторонняя
[7,16].
Многолетние наблюдения показали, что
правое ухо поражается чаще, чем левое
[14,19].
Наследственный
анамнез
отягощен в 14% случаев [9,19,22]. Кроме
того, отмечено, что у мужчин данная
патология встречается чаще, чем у
женщин [16,19].
Атрезия
наружного
слухового
прохода
или
полное
отсутствие
наружного
слухового
прохода
и
сопутствующие
костные
аномалии
среднего и реже внутреннего уха, как
правило, приводят к кондуктивной
тугоухости высокой степени с костно-
воздушным интервалом (КВИ) более 50
дБ. Кроме того, у 11-17% пациентов
выявляется
и
сенсоневральный
56
компонент тугоухости [13,19,20]. При
отсутствии изменений в центральных
отделах слухового анализатора и во
внутреннем ухе возможно проведение
коррекции слуха хирургическим путем.
Проводя диагностический поиск
при наличии нормальной отоскопической
картины в сочетании с кондуктивной
тугоухостью, оториноларинголог должен
учитывать возможность отосклероза,
изолированных
аномалий
слуховых
косточек, а также врожденных аномалий
внутреннего уха [20]. В литературе
описан единственный случай сочетания
отосклероза и аномалии полукружного
канала [15].
Реконструктивные вмешательства,
производимые отохирургами с целью
восстановления слуха и направленные на
формирование
наружного
слухового
прохода с восстановлением структур
среднего уха, являются сложной и не
всегда успешно решаемой задачей.
Отдаленные
результаты
слухоулучшающих операций при АНСП
и сопутствующих аномалиях часто
оказываются
неутешительными.
Положительный
результат
после
операции, по разным данным, составляет
12-17% [11,13,32]. К сожалению, многие
авторы
ссылаются
на
данные,
полученные
в
раннем
послеоперационном периоде, в то время,
как
наиболее
важными
являются
стабильные
результаты
в
течение
длительного времени. P.R. Lambert [22],
сравнив результаты операции через 1 год
и через 5-7 лет, установил, что число
неудачных результатов в отдаленном
послеоперационном периоде удваивается.
Дополнительно было обнаружено, что
около
трети
больных
требуется
реоперация из-за повторного развития
стеноза в области наружного слухового
прохода
или
латерализации
неотимпанального
лоскута
[21,35].
Основная причина развития рестеноза –
рубцовый
процесс
в
области
сформированного наружного слухового
прохода.
Существующие
методы
профилактики повторного рубцового
сужения
(заращения)
наружного
слухового
прохода
зачастую
малоэффективны, что и определяет
актуальность исследований.
Достижения последних лет в
области
молекулярной
генетики
показали, что тугоухость и глухота
являются гетерогенными заболеваниями.
В процессе звуковосприятия и в работе
органа слуха в целом участвует более
100.
Причем,
если
доказательства
генетической гетерогенности уже не
в ыз ыв а ют
внимания, то клиническая
гетерогенность
также
достойна
внимания.
Благодаря
проведенным
исследованиям сейчас по клинической
картине тугоухости (время начала,
степень
тяжести,
характер,
прогрессирования, тип наследования)
можно предположить, в каком гене
следует искать изменения.
Чаще
всего
при
врожденной
тяжелой
тугоухости
изменен
ген
коннексина 26. Патологию гена СОСН
(от первых букв анг. «cochlea» – улитка)
связывают
с
прогрессирующей
нейросенсорной
тугоухостью,
развивающейся после 16-20 лет, и
вестибулярными
симптомами,
напоминающими
болезнь
Меньера.
Изменения в генах миозина 7А, кадерина
23 и клаудина 14, наряду с врожденной
несиндромальной тугоухостью, могут
вызывать и клинические проявления,
характерные для синдрома Ушера. В
последнем случае генетический анализ
может подтвердить диагноз до появления
глазной симптоматики. Изменения в гене
OTOF, кодирующем цитозольный белок
внутренних
волосковых
клеток
отоферлин, сочетаются со слуховой
нейропатией. Врожденная тугоухость
связанная
с
неполным
развитием
костного и перепончатого лабиринта,
расширением
вестибулярного
водопровода
и
эндолимфатического
мешка (гидропс лабиринта), обусловлена
мутациями в гене SLC26A4, кодирующем
белок-переносчик
анионов.
Хорошо
известны
изменения
в
генах
57
митохондриальной ДНК, определяющие
чувствительность
к
ототоксическим
препаратам.
Очевидно,
что знание
генотипов данным локусам необходимо
для более безопасного назначения этих
препаратов [1,4,8].
Врожденные
аномалии
(ВА)
среднего уха являются довольно редкой
патологией и занимают незначительную
долю
в
составе
болезней,
сопровождающихся потерей слуха [1].
При
этом
мальформации,
которые
сопровождаются
различными
изменениями
наружного
слухового
прохода, не вызывает трудностей в плане
диагностики
природы
тугоухости
вследствие
очевидности
наличия
врожденной патологии [3]. Кроме того,
комбинированные аномалии внутреннего
и среднего уха, как правило, входят в
состав синдромальных комплексов, таких
как синдром Beckwith – Wiedemann и
синдром Klippel – Feil [14,27]. При
наличии
других
проявлений
синдромальной
патологии
диагноз
кондуктивной тугоухости, связанный с
дисгенезией оссикулярного аппарата
среднего уха, также не представляет
трудностей [31].
Диагностика и лечение врожденных
пороков развития среднего – одна из
самых сложных задач, которые решает
современная
оториноларингология.
Широкий
спектр
патологических
изменений
в
тонких
структурах
звукопроводящего аппарата среднего уха,
близость жизненно важных образований
и
возможность
их
нетипичного
положения, отсутствие в ряде случаев
важных анатомических ориентиров – все
это в значительной степени осложняет
проведение хирургического лечения.
В 1962 г. F. Bartter и соавт. [10] дали
описание синдрома, проявляющегося
гипокалиемическим
метаболическим
алкалозом,
активацией
ренин-
ангиотензин-альдостероновой системы на
фоне
нормального
артериального
давления, а также гиперплазией и гипер-
трофией юкстагломерулярного аппарата.
Заболевание
представляет
собой
аутосомно-рецессивно
наследуемую
тубулопатию, отличается генетической
гетерогенностью
[5].
Частота
встречаемости
синдрома
Бартера
примерно 12 на 1 млн новорожденных
[23].
Патогенез синдрома сложен и
окончательно не выяснен. Важная роль в
патогенезе синдрома Бартера отводится
гиперпродукции
простагландинов,
носящей
вторичный
характер.
Альдостерон
стимулирует
секрецию
водородных ионов и калия в канальцах,
что приводит к повышению реабсорбции
бикарбонатов в канальцах почек и
метаболическому алкалозу.
Синдром Бартера в большинстве
случаев выявляют антенатально или у
новорожденных. Пренатальный диагноз
может быть поставлен на основании
высокого
содержания
хлора
в
амниотической жидкости и многоводия
(за
счет
повышенного
фетального
диуреза)
[30].
Для
неонатальных
вариантов
синдрома
характерны
полиурия,
полидипсия,
угрожающие
жизни эпизоды дегидратации, рвота,
мышечная
гипотония,
судороги,
замедление психомоторного развития.
Лабораторные изменения представлены
электролитными
нарушениями
(гипонатриемией,
гипокалиемией,
гипокальциемией)
в
сочетании
с
метаболическим
алкалозом, высокой
экскрецией простагландинов, хлора и
калия с мочой, гипостенурией. При этой
патологии
наблюдаются
нарушения
слуха
и
зрения,
гипертермия,
гиперкальциурия.
Последний
может
развиться
как
в
периоде
новорожденности, так и в более позднее
время [6]. Дети с синдромом Бартера
имеют
особенности
фенотипа:
треугольная форма лица с большим лбом,
большие глаза, «поникший» рот.
Cиндром кератита-ихтиоза-глухоты
(КИД)
—
это
редкая
форма
эктодермальной
дисплазии
(генодерматоз),
обусловленная
определенными мутациями в гене GJB2
(ген коннексина 26) с характерным
58
поражением кожи, волос, органа зрения и
слуха.
Основными
клиническими
проявлениями
являются
сосудистый
кератит,
тяжелая
сенсоневральная
тугоухость
и
прогрессирующая
эритрокератодермия (номер в каталоге
наследственных
заболеваний
OМIM
148210). Обозначение KИД (первые
буквы английских слов кератит, ихтиоз,
глухота) впервые предложили В. Skinner
и соавт. в 1981 г. [17,18] для триады
клинических
признаков,
которая
указывала на нарушение в развитии и
дифференцировке
многослойного
плоского эпителия.
Сочетание
доречевой
сенсоневральной
тугоухости
и
нарушения процессов ороговения кожи –
сравнительно
редкое
явление.
В
литературе за 30 лет, с 1975 по 2002 г.,
описаны только 11 семей с этим
заболеванием. В настоящее время в мире
насчитывается не более 50 случаев
заболевания. Современные молекулярные
методы
позволили
установить
у
обследованных пациентов первичную
причину синдрома – мутации в гене
коннексина 26. Все сообщения о клинике
КИД-синдрома
и
молекулярно-
генетическая диагностика обычно были
инициированы
значительными
проявлениями со стороны кожи и волос,
которые
могут
сопровождаться
двусторонней
сенсоневральной
тугоухостью.
Поэтому
большинство
статей, посвященных данному синдрому,
опубликовано
в
дерматологических
журналах [12,36].
Итак, все специалисты, имеющие
дело с врожденной и ранней детской
тугоухостью, должны знать о том, что:
1) наличие слышащих родителей не
исключает
наследственный
характер
тугоухости;
2) нарушение слуха у брата, сестры
или других родственников указывает на
возможность наследственности.
Пациент А., госпитализирован в
плановом порядке в ГКБ№5 с диагнозом:
Врожденная
атрезия
наружного
слухового прохода справа (рис. 1).
Жалобы на отсутствие слухового
прохода справа, снижение слуха справа,
эстетический недостаток.
Anamnesis
morbi:
патология врожденная, ранее по
данному поводу оперативное лечение не
получал.
Anamnesis vitae:
Ребенок от 3-й
беременности, 2-е роды. Беременность
протекала
спокойно.
Роды
самостоятельные, в срок. Вирусный
гепатит, туберкулез отрицает, пищевая
аллергия на цитрусы в виде крапивницы,
привит по возрасту, наследственность не
отягощена,
рост
и
развитие
соответственно возрасту, гемотрансфузии
отрицает, социально-бытовые условия
удовлетворительные. На диспансерном
учете не состоит.
St. preasens:
общее
состояние ребенка удовлетворительное,
сознание ясное, положение активное. В
легких дыхание везикулярное, ЧД 22, без
хрипов, границы легких в норме.
Сердечные тоны ясные, ритмичные,
пульс
137
ударов
в
мин,
удовлетворительного
наполнения.
Границы сердца в пределах нормы.
Живот мягкий, безболезненный. Печень и
селезенка не увеличены, безболезненные.
Физиологические отправление в пределах
нормы.
St. localis
: лицо симметричное.
Кожа не изменена. Наружный слуховой
проход справа отсутствует. Ушная
раковина представлена в виде валика.
Открывание рта свободное, слизистая не
изменена.
Прикус
правильный.
Регионарные лимфоузлы не увеличены.
КТ височных костей: слуховой проход
справа не определяется как в костном,
так и в хрящевом отделе, слуховые
косточки
справа
сохранены,
мало
дифференцированы.
59
Рис. 1. Внешний вид больного А.
Лабораторные данные
: ОАК: Нв
137 г/л, эр. 5,12х10*12/л, л. 6,69х10*9/л,
тр. 364х10*9/л, п. 2%, с. 45%, эоз. 1%,
мон. 7%, лимф. 45%, СОЭ 4 мм/ч.
Свертываемость
4
мин
27
с.
Коагулограмма: АЧТВ 43,4, ПТИ 67,4%,
фибриноген
А-1,56,
протромбиновое
время 13,6 с, МНО 1,27, этаноловый тест
отр., тромб. тест II. Группа крови и резус
фактор: А (ІІ), RH (+) Биохимический
анализ крови: АЛТ 13, АСТ 16. Общий
билирубин 10,2 мкмоль/л, мочевина 3,3
мкмоль/л, общий белок 72,1 г/л, сахар
крови 4,57 ммоль/л. ИФА HBs Ag и HCV
отр. ОАМ: кол-во 40, прозр., реакция
кислая, белок отр., лейкоциты 0-1. Кал на
яйца глистов отр., соскоб на энтеробиоз
отрицательный. ЭКГ: ритм синусовый,
ЧСС 97 уд/мин.
Консультирован врачом-педиатром
по месту жительства: патологии не
выявлены.
Осмотрен
врачом-
анестезиологом:
абсолютных
противопоказаний к операции под общим
обезболиванием нет.
Произведено
оперативное
вмешательство:
меатотимпанопластика
справа. Под общим обезболиванием
после
трехкратной
обработки
операционного поля раствором повидон
60
йода и инфильтрации мягких тканей
предушной
области
справа.
Sol.
Novocaini 0,5% 5,0 мл, после отметки
опознавательных линий, произведены
разрезы кожи, послойно рассечены
подкожная клетчатка, поверхностная
фасция, надкостница и обнажен участок
височной кости. Шаровидными сверлами
между
основанием
сосцевидного
отростка и проекции задней стенки
ВНЧС произведено вскрытие, раскрытие
барабанной
полости.
Обнаружены
молоточек,
наковальня,
стремечко
неподвижно. Далее из хряща рудимента
ушной
раковины
сформирован
расщепленный округлый лоскут для
барабанной перепонки. Кожа предушной
области мобилизована, сформирован
трапециевидный лоскут на питающей
ножке, из него сформирована выстилка
слухового прохода в виде трубки, к
внутреннему концу которой подшит
лоскут из хряща. Трубчатый лоскут
введен
в
барабанную
полость,
фиксирован у входа викрилом. Швы
послойно
ушиты
викрилом
на
подкожную клетчатку, пролен на кожу. В
барабанную полость введен дренаж.
Через наружную рану на барабанную
перепонку уложена силиконовая пленка.
Слуховой
проход
тампонирован
спонгастаном,
тампон
пропитан
раствором
доксициклина
(введена
формирующая
силиконовая
трубка,
которая тампонирована турундой с
раствором повидон йода). Асептическая
повязка.
Исход операции: без осложнений.
Следующий
этап:
рассечение
рубцово-спаечных
тяжей
с
целью
частичного
восстановления
слуха
(устранение кондуктивной тугоухости),
формирование
ушной
раковины,
возможно с применением филатовского
лоскута и кости из ребра больного. Такое
хирургическое
вмешательство
на
височной
кости
возможно
к
пубертатному периоду ребенка, то есть в
возрасте от 15 до 18 лет.
На момент выписки жалоб нет.
Общее состояние удовлетворительное.
Сон и аппетит не нарушены. Температура
тела в пределах нормы. Со стороны
внутренних органов без патологии.
Физиологические
отправления
не
нарушены.
Status localis: лицо симметричное.
Кожные покровы обычной окраски.
Послеоперационная
рана
чистая,
отделяемого из раны нет, края раны
сопоставлены,
швы
фиксированы,
заживает
первичным
натяжением.
Выписан на амбулаторное наблюдение
хирурга
по
месту
жительства.
Рекомендовано:
1) наблюдение врача хирурга в
поликлинике по месту жительства;
2) снятие швов на 7-е сутки после
операции;
3) соблюдение гигиены лица;
4) консультация ЛОР-врача;
5) на область раны гель куриозин 3
раза в день в течение 2-х недель;
6) массаж области рубца через 14
дней 2 раза в день по 10-15 мин в течение
40 дней с мазью цикатрикс;
7) беречь от травмы;
8) контрольный осмотр через 20
дней, 6 и 12 месяцев после операции;
9) контрольная аудиограмма через
12 месяцев.
Литература
1. Балясинская Г.Л., Богомильский
М.Р., Овчинников 10.М. Хирургическое
лечение врожденных пороков развития
наружного и среднего уха. – М., 1999. –
С. 15-18.
2. Кузовков В.E., Янов А.К., Левин
С.В. Аномалии развития внутреннего уха
и кохлеарная имплантация // Рос.
оториноларингол. – 2009. – №2. – С. 102-
107.
3. Лапчепко С.Н. Врожденные
пороки развития наружного и среднего
уха. – М., 1972.
4. Маркова Т.Г. // Мед. генетика. –
2004. – №3. – С. 16-24.
5. Папаян А.В., Савенкова Н.Д.
Клиническая
нефрология
детского
возраста. – СПб: Сотис, 1997. – С. 226-
287.
61
6. Папаян А.В, Савенкова Н.Д.
Неонатальная нефрология. – СПб: Питер,
2002. – С. 325-327.
7. Тарасов Д.И., Федорова О.К.,
Быкова В.П. Заболевания среднего уха:
Руководство для врачей. – М.: Медицина,
1988. – 191 с.
8. Abe S., Kelley P.M., Kimberling W.
// Med. Genet. – 2001. – Vol. 103. – P. 334-
338.
9. Adkins W.Y., Osguthorpe D.J.
Management of canal stenosis with a
transposition flap // Laryngoscope. – 1981. –
Vol. 91. – P. 1267-1269.
10. Bartter F.C., Pronove P., Gill J.R.
et al. Hyperplasia of juxtaglomerular
complex with hyperaldosterronism and
hypokalemic alkalosis // Amer. J. Med. –
1962. – Vol. 33. – P. 811-828.
11. Blevins N.H., Byahatti S.V.,
Karmody C.S. External auditory canal
duplication
anomalies
associated
with
congenital aural atresia // J. Laryngol. Otol.
– 2003. – Vol. 117, №1. – P. 32-38.
12. Caceres-Rios H., Tamayo-Sanchez
С, Duran-Mckinster O.M. et al. Keratins,
ichthyosis, and deafness (KID syndrome):
review of the literature and proposal of a
new terminology // Pediatr. Dermatol. –
1996. – Vol. 13, №2. – P. 105-113.
13. Caversaccio M., Romualdez J.,
Baechler R. et al. Valuable use of computer-
aided surgery in congenital bony aural
atresia // J. Laryngol. Otol. – 2003. – Vol.
117, №4.
14. Cremers С. IV, Teunissen Е. The
impact of a synclromal diagnosis on surgery
for congenital minor ear anomalies // Int. J.
Pediatr. Otorhinolaryngol. – 1999. – Vol.
22, №1. – P. 59-74.
15. De Stefano A., Dispenza F,
Agganval N., Russo A. Otosclerosis
associated
with
type
B-l
inner
ear
malformation // Acta otorhinolaryng. Itaica.
– 2010. – Vol. 30. – P. 153-155.
16. Glasscock M.E. 3d, Schwaber
M.K., Nissen A.J. et al. Management of
Congenital Ear Malformations // Ann. Otol.,
Rhinol. Laryngol. – 1983. – Vol. 92. – P.
504-509.
17.
Hennekum
R.,
Allason
J.
Syndromes of the head and neck. – Oxford
University Press, 2010. – 1452 p.
18. Hereditary hearing loss and its
syndromes; Ed. by H.V. Toriello, W.
Reardom, R.J. Gorlin. – 2004. – 2 nd. – 502
p.
19. Jahrsdoerfer R.A., Yeakley J.W.,
Aguilar E.A. et al: Grading system for the
selection of patients with congenital aural
atresia // Amer. J. Otol. – 1992. – Vol. 13,
№1. – P. 6-12.
20.
Jonson
J.,
Lawlani
A.K.
Sensorineural and conductive hearing loss
associated with lateral semicircular canal
malformation // Laryngoscope. – 2000. –
Vol. 110. – P. 1673-1679.
21. Lambert P.R., De la Cruz A., Choo
D.I. Management of the Unilateral Atretic
Ear. – N. Y., 2001.
22. Lambert P.R. Congenital Aural
Atresia: Stability of Surgical Results //
Laryngoscope. – 1998. – Vol. 108, №12. –
P. 1801-1805.
23. Madrigal G., Saborio P., Mora F.et
al Bartter syndrome in Costa Rica: a
description of 20 cases // Pediatr. Nephrol. –
1997. – Vol. 11. – P. 226-301.
24. McKennan K.X., Chole R.A.
Traumatic external auditory canal atresia //
Amer. J. Otol. – 1992. – Vol. 13. – P. 80-81.
25. Mimura Т., Sato E., Sugiura M. et
al. Hearing loss in patients, itli enlarged
vestibular aqueduct: air-bone gap and
audiological Bing test lilt // J. Audiol. –
2005.
26. Nance W.E., Setleff R., Mc Leod
A. et al. X-linked mixed deafness with
congenital fixation of the stapedial footplate
and perilymphatic gusher // Lancet. – 1971.
– Vol. 7. – P. 64-69.
27. Rijn van P.M., Cremers C.W.
Surgery for congenital conductive deafness
in Klippel – Feil syndrome // Ann. Otol.
Rhinol. Laryngol. – 1988. – Vol. 97, №4. –
P. 347-352.
28. Sando I., Takahara Т., Ogawa A.
Congenital anomalies of the inner ear //
Ann. Otol. Rhinolaryngol. Suppl. – 1984. –
Vol. 112. – P. 110-118.
62
29. Sennaroglu L., Saatci I. A new
classification
of
cochleovestibular
malformation // Laryngoscope. – 2002. –
Vol. 112. – P. 2230-2241.
30. Shalev H., Ohaly M., Meizner I.,
Carmi R. Prenatal diagnosis of Bartter
syndrome // Prenat. Diagn. – 1994. – Vol.
14. – P. 996-998.
31. Takahashi S., Shinoda H., Nakano
Y. Congenital stapedial fixation associated
with Beckwith—Wiedemann syndrome: two
cases of a woman and her brother // Amer. J.
Otol. – 1996. – Vol. 17, №1. – P. 111-114.
32. Teufert K.B., De la Cruz A.
Advances in congenital aural atresia surgery:
effects on outcome // Otolaryngol. Head
Neck Surg. – 2004. – Vol.l 131, №3. – P.
263-270.
33. Tos M., Balle V. Postinflammatory
acquired atresia of the external auditory
canal: Late results of surgery // Amer. J.
Otol. – 1986. – Vol. 7. – P. 365-370.
34. Van Camp G., Willems P.J., Smith
R.J. Nonsyndromic hearing impairment:
unparalleled heterogeneity // Amer. J. Hum.
Genet. – 1997. – Vol. 60. – P. 758-764.
35. Yamane H., Sunami K., Takayama
M.
et
al:
Application
of
modified
transmastoid
approach
methods
to
congenital atresia of the external ear canal
with
middle
ear
infection
//
Acta
Otolaryngol. Suppl. – 2004. – Vol. 123. – P.
38-44.
36. Zhang X.B., Wei S.C., Li C.X. et
al. Mutation of GJB2 in a Chinese patient
with keratitis-ichthyosis-deafness syndrome
and brain malformation // Clin. Exp.
Dermatol. – 2009. – Vol. 34. – P. 309-313.
Summary:
This
article
presents
various
forms
of
congenital
ear
malformations directed to abnormalities of
all parts of ear in the form of symptoms,
syndromes and diagnoses. A case of a
patient with external acoustic meatus atresia
associated
with
dextraural
earflap
deformation is shown separately. It is found
that existence of hearing parents does not
preclude the hereditary nature of deafness.
Hearing impairment in a brother, a sister or
other relatives is indicative of heredity
possibility.
УДК: 616.28-008.1.-001
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ВАКУУМНОЙ И ГИРУДОТЕРАПИИ ПРИ
ЛЕЧЕНИИ ПОСТТРАВМАТИЧЕСКОЙ НЕЙРОСЕНСОРНОЙ ТУГОУХОСТИ У
ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВУЮ ТРАВМУ
К.К. Касимов, С.С. Арифов, Х.К. Касимов, З.К. Норбоев, Н.А. Усмонова
Андижанский государстввенный медицинский институт
Несмотря на усовершенствование
мероприятий
по
предупреждению
детского травматизма, с каждым годом
число травмированных детей в среднем
возрастает
на
2-2,5%.
Особую
актуальность
представляет
черепно-
мозговая травма (ЧМТ), так как она
становится одной из основных причин
развития нейросенсорной тугоухости
(НСТ) в детском возрасте [1,3,5,7]. У 50%
детей, перенесших черепно-мозговую
травму,
наблюдается
повреждение
среднего
и
внутреннего
уха
с
последующим нарушением слуховой
функции.
В настоящее время неоспоримым
считается
тот
факт,
что
все
травматические поражения головы ведут
к поражению центральной нервной
системы
и
кохлеовестибулярного
аппарата. Нарушения слуха при ЧМТ
имеют разную степень выраженности,
часто при ее легкой форме отмечается
скрытое нарушение слуха. Отсутствие
ярко
выраженных
клинических
проявлений может быть причиной
запоздалой
диагностики
нарушений
слуха, что негативно влияет на результат
лечения
[1,5].
Исходя
из
этого,
совершенствование ранней диагностики
